MORBUS HANSEN

DEFINISI

Morbus hansen atau yang kita kenal sebagai lepra atau kusta merupakan penyakit infeksi yang kronik yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae yang intraselular obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudain dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.EPIDEMIOLOGI

Penyebaran kusta dari satu tempat ke tampat lainnya sampai ke seluruh dunia diduga disebabkan karena perpindahan penduduk yang terinfeksi penyakit tersebut. Distribusi penyakit ini di tiap-tiap negara maupun dalam satu negara sendiri ternyata berbeda-beda, faktor yang perlu dipertimbangkan adalah patogenesis kuman penyebab, cara penularannya, varian genetik yang berhubungan dengan kerentanan, imunitas, dan keadaan sosial ekonomi. ETIOLOGI

Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G.A HANSEN pada tahun 1874 di Norwegia. M. leprae berbentuk kuman dengan ukuran 3-8 m x 0,5 m, tahan asam dan alkohol, gram positif.

Bereproduksi maksimal pada suhu 27C 30C, tidak dapat dikultur secara in vitro, menginfeksi kulit dan sistem saraf kutan. Tumbuh dengan baik pada jaringan yang lebih dingin (kulit, sistem saraf perifer, hidung, cuping telinga, anterior chamber of eye, saluran napas atas, kaki dan testis) dan tidak mengenai area yang hangat (aksila, inguinal, kepala, garis tengah punggung).

KLASIFIKASI

Klasifikasi menurut Madrid pada tahun 1953, lepra dibagi menjadi 4 tipe, yaitu :

Intermediate (I) Tuberkuloid (T) Borderline (B) Lepromatose (L)Klasifikasi menurut Ridley-Jopling:1.Tipe Tuberkuloid (TT)

Lesi ini mengenai kulit dan saraf. Lesi kulit bisa satu atau beberapa, dapat berupa makula atau plakat, batas tegas dan pada bagian tengah di temukan lesi regresi atau central healing. Permukaan lesi dapat bersisik dengan tepi yang meninggi, bahkan dapat menyerupai gambaran psoriasis atau tinea sirsinata. Dapat disertai penebalan saraf perifer yang biasanya teraba, kelemahan otot dan sedikit rasa gatal. Adanya infiltrasi tuberkuloid dan tidak adanya kuman merupakan tanda respon imun yang adekuat terhadap kusta. 2. Tipe Borderline Tuberculoid (BT)

Lesi tipe ini menyerupai tipe TT, yakni berupa makula atau plak yang sering disertai lesi satelit di tepinya. Jumlah lesi dapat satu atau beberapa, tetapi gambaran hipopigmentasi, kekeringan kulit atau skuama tidak sejelas tipe tuberkuloid. Adanya gangguan saraf tidak seberat tipe tuberkuloid, dan biasanya asimetris. Lesi satelit biasanya ada dan terletak dekat saraf perifer yang menebal.

3. Tipe Mid Borderline (BB)

Merupakan tipe yang paling tidak stabil dari semua tipe dalam spektrum penyakit kusta. Disebut juga sebagai bentuk dimorfik dan bentuk ini jarang dijumpai. Lesi dapat berbentuk makula infiltratif. Permukaan lesi mengkilap, batas lesi kurang jelas dengan jumlah lesi yang melebihi tipe BT dan cenderung simetris. Bisa di dapatkan lesi punched out yang merupakan ciri khas tipe ini.

4.Tipe Borderline Lepromatous (BL)

Secara klasik lesi diawali dengan makula yang main lama makin menyebar keseluruh badan. Dapat di temukan papul dan nodul dengan distribusi yang hampir simetris. Lesi pada bagian tengah sering tampak normal dengan pinggir dalam infiltrat lebih jelas di bandingkan dengan pinggir luarnya, dan beberapa plak tampak seperti punched out. Kerusakan saraf di tandai dengan hilangnya sensasi, hipopigmentasi, berkurangnya keringat dan hilangnya rambut, dimana ini lebih cepat muncul di bandingkan tipe LL. Penebalan saraf dapat teraba pada predileksi.

5.Tipe Lepromatosa (LL)

Pada tipe ini di temukan jumlah lesi lebih banyak, simetris, permukaan halus, lebih eritem, berkilap, batas tidak tegas dan pada stadium dini tidak ditemukan anestesi dan anhidrosis. Distribusi lesi khas di wajah mengenai dahi, pelipis, dagu, cuping telinga. Pada bagian badan mengenai bagian badan yang dingin, lengan, pungung tangan, dan permukaan ekstensor tungkai bawah. Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit yag progresif, cuping telinga menebal, garis muka menjadi kasar dan cekung membentuk fasies leonina yang dapat disertai madarosis, iritis dan keratitis. Lebih lanjut lagi dapat terjadi deformitas pada hidung. Dapat di jumpai pembesaran kelenjar limfe, orkitis yang lama kelamaan menjadi atrofi testis. Kerusakan saraf yang luas akan menyebabkan stocking & gloves anaestesia. Bila penyakit ini progresif, muncul makula dan papul baru, sedangkan lesi lama menjadi plakat dan nodus.

Klasifikasi WHO (1981) dibagi menjadi:

1. Multibasilar

Yang termasuk dalam multibasilar adalah tipe LL, BL, dan BB pada klasifikasi Ridley-Jopling dengan indeks bakteri (IB) lebih dari 2+

2. Pausibasilar

Yang termasuk pausibasilar adalah tipe I, TT dan BT dengan IB kurang dari 2+

Pada tahun 1987 terjadi perubahan:

1. Pausibasilar: kusta dengan BTA negative pada pemeriksaan kerokan jaringan kulit (tipe I, TT, dan BT menurut klasifikasi Ridley-Jopling).

2. Multibasilar: semua penderita kusta tipe BB, BL dan LL atau apapun klasifikasi klinik dengan BTA +.

Tabel 2.1 Zona Spektrum Kusta Menurut Macam Klasifikasi

KlasifikasiZona Spektrum Kusta

Ridley & JoplingTTBTBBBLLL

MadridTuberkuloidBorderlineLepromatosa

WHOPausibasilar (PB)Multibasilar (MB)

PuskesmasPBMB

PATOGENESIS

Cara masuk M. leprae ke dalam tubuh belum diketahui dengan pasti, hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat, atau inhalasi M.leprae. Pengaruh M. leprae terhadap kulit bergantung pada faktor imunitas seseorang.

Patogenesis dan gejala klinik tergambar dari 4 prinsip kerusakan jaringan, diantaranya:

1. Derajat keaktifan CMI.

Pada tipe LL terjadi kegagalan cell-mediated immunity (CMI) terhadap M.leprae dengan resultan multiplikasi basilar, penyebaran dan akumulasi antigen di dalam jaringan yang terinfeksi. Ketidakhadiran dari limfosit yang teraktivasi dan makrofag berarti bahwa kerusakan saraf terjadi secara perlahan dan gradual. Pada tipe tuberkuloid, CMI terekspresi kuat maka dari itu terjadi pembatasan infeksi hanya pada satu atau sebagian kecil kulit dan saraf tepi. Infiltrasi limfosit yang terjadi terus-menerus menyebabkan kerusakan saraf. Antara kedua tipe polar tersebut terdapat tipe Borderline yang memiliki keseimbangan antara ekspresi CMI dan jumlah basilar.

2. Luasnya multiplikasi dan penyebaran basil.

Pada kusta tipe LL penyebaran basil secara hematogen terjadi pada bagian tubuh yang dingin, bagian superfisial seperti mata, mukosa traktus respiratorius bagian atas, testis, otot polos dan tulang lengan, tungkai dan muka, dan tentunya sistem saraf tepi dan kulit. Pada tipe tuberkuloid multiplikasi dan penyebaran basil terbatas pada sebagain kecil tempat dan tidak ditemukan basil.

3. Gambaran kerusakan jaringan dan komplikasi imunologi.

Reaksi lepra. Pasien tipe borderline (Borderline Tuberkuloid; BT, Borderline; BB, Borderline Lepromatosa; BL) merupakan tipe yang tidak stabil dan memiliki risiko terhadap peningkatan mediasi imun. Reaksi hipersensitivitas tipe I terjadi sebagai akibat peningkatan pengenalan antigen M.leprae pada kulit dan sistem saraf. Reaksi hipersensitivitas tipe II, eritema nodosum leprosum (ENL) biasanya disebabkan oleh deposisi kompleks imun dan terjadi pada pasien tipe BL dan LL yang memproduksi antibodi dan antigen dalam jumlah besar.

4. Perkembangan kerusakan saraf dan komplikasinya.

Kerusakan saraf terjadi dalam 2 mekanisme, pada lesi kulit dan saraf tepi. Pada lesi kulit, serabut saraf sensorik dan otonom yang mempersarafi dermis dan struktur subkutan menjadi rusak , menyebabkan hilangnya sensorik lokal, dan hilangnya kemampuan kulit untuk menghasilkan keringat. Pada sistem saraf tepi yang terletak superfisial atau di dalam terowongan fibro-osseus menjadi rentan, pada titik ini sebuah peningkatan diameter serabut saraf akan menyebabkan tekanan intraneural meningkat, dengan konsekuensi terjadinya kompresi saraf dan iskemik. Kerusakan sistem saraf tepi menyebabkan timbulnya tanda-tanda karakteristik hilangnya sensorik dermatomal dan disfungsi otot.

GEJALA KLINIK

Tabel Gejala klinik kusta tipe Pausibasiler (PB)

Sifat Tuberkuloid (TT)Borderline Tuberkuloid (BT)Indeterminate (I)

Lesi

Bentuk Makula saja, dibatasi infiltrate.Makula dibatasi infiltrate, infiltrate saja.Hanya macula

Jumlah Satu Beberapa atau satuSatu atau beberapa

Distribusi Asimetris Masih asimetris Variasi

Permukaan Kering bersisikKering bersisikHalus, agak berkilat

Batas Jelas Jelas Dapat jelas atau tidak jelas

Anestesi Jelas Jelas Tak ada sampai tak jelas

BTA

Lesi kulit Hampir selalu negatifNegative atau hanya 1+Biasanya negative

Tes lepromin Positif kuat (3+)Positif lemah Dapat positif lemah atau negative

Tabel Gejala klinik kusta tipe Multibasiler (MB)

Sifat Lepromatosa (LL)Borderline Lepromatosa (BL)Mid Borderline (BB)

Lesi

Bentuk Makula, infiltrate difus,papul, nodusMakula, palakt, papul.Plakat, dome-shaped (kubah), punched-out

Jumlah Tidak terhitung, praktis tidak ada kulit sehatSukar dihitung, masih ada kulit sehatDapat dihitung, kulit sehat jelas ada

Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris

Permukaan Halus berkilatHalus berkilatAgak kasar, agak berkilat

Batas Tidak jelasAgak jelas Agak jelas

Anestesi Tidak ada sampai tidak jelas Tak jelas Lebih jelas

BTA

Lesi kulit Banyak (ada globus)Banyak Agak banyak

Sekret hidung Banyak (ada globus)Biasanya negativeNegative

Tes lepromin Negative Negative Biasanya negatif