Mielitis Transvers1

8/22/2019 Mielitis Transvers1

1/24

1

Kata Pengantar

egala puji dan syukur penyusun panjatkan ke Tuhan Yang Maha Esa, yang dengan

pertolongan-Nya, referat yang berjudul Mielitis Transversa dapat selesai disusun. Referat inidisusun sebagai sarana diskusi dan pembelajaran, serta diajukan guna memenuhi persyaratan

penilaian di Kepaniteraan Klinik Neurologi di Rumah Sakit Mardi Rahayu, Kudus.

Penghargaan dan rasa terima kasih disampaikan kepada Dr. dr. Fenny L. Yudiarto,

Sp.S(K) yang telah memberikan dorongan, bimbingan dan pengarahan dalam pembuatan referat

ini. Penyusun juga ingin mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu

baik secara langsung maupun tidak langsung dalam menyelesaikan referat ini.

Penyusun menyadari bahwa dalam referat ini masih jauh dari sempurna, baik mengenai

isi, susunan bahasa, maupun kadar ilmiahnya. Hal ini disebabkan oleh keterbatasan pengetahuan

dan pengalaman dari penyusun dalam mengerjakan referat ini. Oleh karena itu kami

mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan referat ini.

Semoga referat ini memberikan informasi bagi masyarakat dan bermanfaat untuk pengembangan

ilmu pengetahuan bagi kita semua.

Kudus, Mei 2012

Penyusun

S


2/24

2

DAFTAR ISI

Kata Pengantar...1BAB I. Pendahuluan. 3

1.1Latar Belakang. 31.2Epidemiologi....3

BAB II. Pembahasan..5

2.1Definisi Mielitis Transversa . 52.2Anatomi Medula Spinalis....52.3Etiologi. 102.4Patofisiologi. 112.5Manifestasi Klinis....132.6Diagnosis. 142.7Diagnosis Banding.. 182.8Penatalaksanaan...18

BAB III. Penutup...21

Daftar Pustaka... 22


3/24

3

BAB I

Pendahuluan

1.1 Latar Belakang

Pada abad 19, hampir semua penyakit pada medula spinalis disebut mielitis. Dalam

Dercums Textbook of Nervous Diseases pada tahun 1895, Morton Prince menulis tentang

mielitis traumatik, mielitis kompresif dan sebagainya, yang agak memberikan kejelasan tentang

arti terminologi tersebut. Dengan bertambah majunya pengetahuan neuropatologi, satu persatu

penyakit di atas dapat diseleksi sehingga yang tergolong benar-benar karena radang saja yang

masih tertinggal.1

Saat ini, medulla spinalis diketahui sebagai lokus dengan jumlah terbatas dari infeksi dan

proses inflamasi non-infeksi yang disebabkan oleh kerusakan neuron, substansia alba dan

melibatkan meninges atau menyebabkan nekrosis pada substansia alba dan grisea. Hal ini

disetujui sebagai kondisi inflamasi yang disebut mielitis.Bila dengan tepat mengenai area

melintang dari medulla spinalis yang terkena pada satu tingkat atau lebih, maka proses ini

disebut mielitis transversa.1

Mielitis transversa mempunyai berbagai macam penyebab. Tetapi, secara umum mielitis

disebabkan oleh multiple sclerosis dan proses post-infeksi. Pembagian mielitis berdasarkan

perjalanan klinis antara awitan hingga muncul gejala klinis, yaitu akut, subakut dan kronis dibagi

berdasarkan perjalanan klinis penyakit yang berlangsung.2

Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan pungsi lumbal, CT scan atau MRI,

mielogram serta pemeriksaan darah, untuk mencari penyebab dan menyingkirkan kemungkinan-

kemungkinan lainnya.3

1.2 Epidemiologi Mielitis Transversa

Mielitis transversa merupakan penyakit yang jarang dengan insidensi 1-4 kasus baru per

1 juta penduduk per tahun. Penyakit ini dapat mengenai individu pada semua umur (6 bulan-88

tahun) dengan insidensi tertinggi antara umur 10-19 tahun dan 30-39 tahun. Tidak ada faktor

jenis kelamin atau keluarga sebagai faktor predisposisi.3Meskipun hanya beberapa studi telah

meneliti tingkat insiden, diperkirakan bahwa sekitar 1.400 kasus baru di diagnosis mielitis

transversa setiap tahun di Amerika Serikat, dan sekitar 33.000 orang Amerika memiliki

beberapa jenis kecacatan akibat gangguan ini.4


4/24

4

Sekitar sepertiga penderita mielitis transversa sembuh dengan sedikit sampai tidak ada

sekuele setelah serangan pertama. Sepertiga penderita sembuh dengan disabilitas permanen

derajat sedang, dan sepertiga lainnya tidak mengalami penyembuhan dan mengalami disabilitas

berat.3


5/24

5

BAB II

Pembahasan

2.1 DefinisiMielitis transversa (MT) adalah suatu proses inflamasi yang mengenai potongan

melintang substansia alba dan grisea di medula spinalis, dengan karakteristik klinis adanya

perkembangan baik akut atau sub akut dari tanda dan gejala disfungsi neurologis pada saraf

motorik, sensorik dan otonom dari traktus saraf di medula spinalis.5

Bila proses radang tersebut meluas ke atas disebut mielitis asendens. Istilah mielitis

transversa atau asendens menyatakan distribusi lesi pada medulla spinalisnya.2

2.2 Anatomi Medula Spinalis

Medula spinalis merupakan suatu massa jaringan saraf yang berbentuk silinder

memanjang dan menempati dua pertiga bagian atas canalis vertebralis di dalam kolumna

vertebralis. Panjang normal medula spinalis orang dewasa adalah 42-45 cm.6

Di superior medula spinalis dimulai di foramen magnum dalam tengkorak, yaitu tempat

medula spinalis bersambung dengan medula oblongata, sedangkan di inferior orang dewasa

berakhir setinggi tepi bawah vertebra lumbalis I. Pada anak kecil, medula spinalis relatif lebih

panjang dan biasanya berakhir di tepi bawah vertebra lumbalis III.6

Medula spinalis dibungkus oleh tiga lapis meninges, yaitu duramater, arachnoidmater,

dan piamater. Pelindung lainnya adalah cairan serebrospinal (Liquor Cerebral Spinal/LCS) yang

mengelilingi medula spinalis dalam ruang subaraknoid (spatium subarachnoidea). Sakus

arakhnoid berakhir di dalam kanalis vertebralis dalam tulang sacrum. Dalam medulla

spinalis keluar 31 pasang saraf, terdiri dari :

Servikal : 8 pasang

Torakal : 12 pasang

Lumbal : 5 pasang

Sacral : 5 pasang

Koksigeal : 1 pasang


6/24

6

Tiga puluh satu pasang saraf yang muncul dari segmen-segmen medulla spinalis melalui

dua akar yaitu akar anterior dan akar posterior. Serabut saraf motorik membentuk akar

anterior yang berpadu dengan serabut saraf sensorik pada akar posterior bersama

membentuk saraf spinalis gabungan. Penyatuan ini terjadi sebelum serabut saraf itu

melintasi foramen intervertebralis, segera setelah itu membagi diri lagi menjadi serabut

primer anterior dan serabut primer posterior. Serabut primer posterior melayani kulit dan

otot punggung. Sedangkan serabut primer anterior membentuk berbagai cabang yang

menjadi pleksus saraf anggota gerak dan membentuk saraf interkostalis pada daerah

toraks.6

Bagian Dalam Medula Spinalis

Gambar 1. Penampang Medula Spinalis

- Substansia GriseaSuatu potongan melintang dari medulla spinalis memperlihatkan bagian adalam dari massa

zat kelabu atau substansia grisea yang berbentuk huruf H yang dikelilingi oleh zat putih

atau substansia alba. Substansia grisea tersusun atas dua bagian simetris yang

dihubungkan melalui garis tengah oleh komisura yang mengandung kanalis sentralis yang

kecil. Kornu anterior terdapat di depan kanalis sentralis. Kornu ini mengandung sel-sel

yang berasal dari serabut akar ventralis. Kornu intermediolateralis merupakan bagian dari

zat kelabu diantara kornu anterior dan kornu posterior. Bagian ini merupakan proyeksi


7/24

7

segitiga yang menonjol ke lateral di bagian torakal dan lumbal atas. Bagian ini mengandung

sel praganglion untuk susunan saraf otonom. Kornu posterior hampir menjangkau sulkus

posterolateralis. Berkas serabut-serabut kecil yang padat, fasikulus dorsolateralis atau

traktus Lissauer adalah bagian dari jaras nyeri yang terletak di perifer medulla spinalis.6

- Substansia AlbaKolumna dorsalis terletak diantara sulkus medianus posterior dan sulkus posterolateralis.

Pada segmen servikal dan torakal atas, kolumna dorsalis terbagi menjadi bagian medial,

fasikulus grasilis, dan bagian lateral, fasikulus kuneatus. Kolumna lateralis terletak di

antara sulkus posterolateralis dan sulkus anterolateralis. Kolumna ventralis terletak di

antara sulkus anterolateralis dan fisura mediana posterior. Zat putih dari medulla spinalis

terdiri dari serabut saraf yang bermielin dan yang tidak bermielin. Serabut bermielin yang

berkonduksi cepat membentuk berkas yang naik atau turun untuk jarak yang berbeda-

beda.6


8/24

8

Gambar 2. Dermatom


9/24

9

Gambar 3. Miotom


10/24

10

2.3EtiologiEtiologi mielitis transversa mempunyai berbagai macam penyebab antara lain :

a. Infeksi virus atau pasca infeksi virus

Virus yang dapat menyebabkan infeksi pada melitis transversa, yaitu Varicella, Herpes

simplex, CMV, HIV, Influenza, Hepatitis, dan Rubella. Pada beberapa kasus, gejala klinis

mielitis transversa merupakan hasil dari rusaknya jaringan saraf yang disebabkan oleh agen

infeksius atau oleh sistem imun, ataupun keduanya. Pada beberapa kasus lainnya, mielitis

transversa disebabkan oleh infeksi mikroba langsung pada SSP. Tiga puluh sampai enam

puluh persen pasien mielitis transversa dilaporkan menderita infeksi dalam 3-8 minggu

sebelumnya dan bukti serologis infeksi akut oleh rubella, campak, infeksi mononucleosis,

influenza, enterovirus, mikoplasma atau hepatitis A, B, dan C. Patogen lainnya yaitu virus

herpes langsung menginfeksi medulla spinalis dan menimbulkan gejala klinis mielitis

transversa.7

b. Autoimun

Mielitis transversa telah dihubungkan dengan penyakit autoimun sistemik seperti SLE.

Beberapa pasien dilaporkan mempunyai vaskulitis spinal fokal yang berhubungan dengan

gejala SLE yang aktif.4

Selain itu, penyebab demielinisasi mielitis transversa termasuk

multiple sclerosis dan neuromyelitis optica. Multiple sclerosis adalah penyakit autoimunsistem saraf pusat dimana sel-T menolak antigen yang tidak dikenal yang membuat inflamasi

dari cascade, demielinisasi dan kehilangan akson. Neuromyelitis optica dipercaya sebagai

suatu penyakit dimana antibodi anti-aquaporin-4 diproduksi oleh aktivasi komplemen sel-B

dan merangsang terjadinya demielinisasi.7

Mielitis transversa komplit sering disebabkan parainfeksi (infeksi yang terjadi saat suatu

organisme masuk ke dalam tubuh dan dimana saat berlangsungnya proses infeksi), dimana

respon imun tubuh menolak organisme yang bersangkutan sehingga mengakibatkan serangan

autoimun terhadap mielin atau antigen lainnya pada medula spinalis. Mekanisme potensial

termasuk molecular mimicry, dimana sel-T atau antibodi dirangsang oleh epitopes (antigen

determinan) yang ditemukan pada agen infeksius yang bereaksi silang dengan antibodi yang

berada di sistem saraf pusat, atau induksi respon super antigen oleh organisme.7


11/24

11

c. Komplikasi pasca vaksinasi (antirabies, varisela, pertusis, polio, tetanus)

d. Insufisiensi aliran darah

Beberapa kasus mielitis transversa disebabkan oleh malformasi arteri vena (AVM),

atau penyakit vaskular seperti seperti atherosklerosis yang menyebabkan iskemik, sehingga

menurunkan kadar oksigen pada jaringan medula spinalis. Iskemik dapat disebabkan oleh

perdarahan dalam medula spinalis, pembuluh darah yang sempit atau tersumbat, atau faktor

lainnya.

2.4PatofisiologiSecara anatomi, sistem yang mengurus dan sekaligus melaksanakan gerakan yang

dikendalikan oleh kemauan, terdiri dari upper motorneuron (UMN), lower motorneuron

(LMN), alat penghubung antara unsur saraf dan otot, dan otot skeletal.8

Semua neuron yang menyalurkan impuls motorik secara langsung ke LMN (Lower

Motor Neuron) atau melalui interneuronnya, tergolong dalam kelompok UMN (Upper

Motor Neuron). Berdasarkan perbedaan anatomi dan fisiologi kelompok UMN dibagi dalam

susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal.8

Susunan piramidal terdiri dari neuron-neuron penghuni girus presentralis yang

dinamakan korteks motorik. Melalui aksonnya neuron korteks motorik menghubungi

motor neuron yang membentuk inti motorik saraf cranial dan motor neuron di kornu

anterior medula spinalis. Akson tersebut menyusun jaras kortikobulbar-kortikospinal.

Berkas saraf turun dari korteks motorik ke kawasan kapsula interna mulai dari genu

sampai seluruh kawasan krus posterior. Di tingkat mesensefalon serabut-serabut

berkumpul di 3/5 bagian tengah pedunkulus serebri dan diapit oleh serabut-serabut

frontopontin dari sisi medial dan serabut-serabut parietotemporopontin dari sisi lateral. Di

pons serabut-serabut di atas menduduki pes pontis. Bangunan yang merupakan lanjutan

dari pes pontis mengandung hanya serabut-serabut kortikobulbar dan kortikospinal, yangdikenal sebagai piramis dan merupakan bagian ventral medula oblongata. Sepanjang

batang otak, serabut kortikobulbar meninggalkan kawasannya untuk menyilang garis

tengah dan berakhir secara langsung di motor neuron saraf kranial motorik. Sebagian dari

serabut kortikobulbar berakhir di inti-inti saraf kranial motorik sisi ipsilateral. Di

perbatasan antara medula oblongata dan medula spinalis, serabut kortikospinal sebagian


12/24

12

besar menyilang dan membentuk jaras kortikospinal lateral (traktus piramidalis lateralis),

yang berjalan di funikulis posterolateralis kontralateralis dan sebagian lagi tidak menyilang

tetapi melanjutkan perjalanan ke medula spinalis di funikulus ventralis ipsilateral dan

dikenal sebagai jaras kortikospinal ventral atau traktus piramidalis ventral. Kawasan jaras

piramidal lateral dan ventral makin ke kaudal makin kecil karena banyak serabut sudah

mengakhiri perjalanan.8

Susunan ekstrapiramidal terdiri atas komponen-komponen, yakni korpus striatum,

globus palidus, inti-inti talamik, nukleus subtalamikus, substansia nigra, formation

retikularis batang otak, serebelum berikut dengan korteks motorik tambahan, yaitu area 4,

area 6 dan area 8. Komponen-komponen tersebut dihubungkan satu dengan lain oleh

akson masing-masing komponen tersebut. Dengan demikian terdapat lintasan yang

melingkar, yang dikenal dengan sirkuit striatal.8

Neuron-neuron yang menyalurkan impuls motorik pada bagian perjalanan terakhir

ke sel otot skeletal dinamakan lower motor neuron (LMN). LMN menyusun inti-inti saraf

otak motorik dan inti-inti radiks ventralis saraf spinal.8

Tiap lesi medulla spinalis yang merusak daerah jaras kortikospinal lateral menimbulkan

kelumpuhan UMN pada otot-otot bagian tubuh yang terletak di bawah tingkat lesi. Lesi yang

memotong melintang atau medula spinalis pada tingkat servikal, mengakibatkan kelumpuhan

UMN pada otot-otot tubuh yang dibawah tingkat lesi. Lesi tingkat servikal diatas C4 akan

mengakibatkan kelumpuhan UMN pada keempat ekstremitas atau disebut juga tetraparesis

spastik. Bila lesi dibawah tingkat servikal C4 hingga tingkat thorakal Th1, akan mengakibatkan

tetraparesis dengan bagian ekstremitas superior bersifat flaksid dan ekstremitas inferior bersifat

spastik. Lesi transversal yang merusak segmen itu tidak saja memutuskan jaras kortikospinal

lateral, melainkan ikut memotong segenap lintasan asendens dan desendens lain. Di samping itu

kelompok motor neuron yang berada di dalam segmen medula spinalis ikut terusak. Pada tingkat

lesi kelumpuhan bersifat LMN. Akibat ikut terputusnya lintasan somatosensorik dan lintasan

autonom neurovegetatif asendens dan desendens, maka dari tingkat lesi ke bawah, penderita

kuadriplegia, tidak dapat merasakan perasaan apapun, tidak bisa buang air besar dan kecil dan

tidak memperlihatkan reaksi neurovegetatif.9

Lesi transversal yang memotong medulla spinalis pada tingkat torakal atau tingkat lumbal

atas, mengakibatkan kelumpuhan, yang pada dasarnya serupa yaitu pada tingkat lesi terjadi


13/24

13

kelumpuhan LMN dan dibawah tingkat lesi terdapat kelumpuhan UMN. Kelumpuhan LMN di

tingkat lesi mengenai kelompok otot yang merupakan sebagian kecil dari otot-otot di daerah

toraks atau abdomen yang peranannya tidak begitu menonjol, maka kelumpuhan LMN di tingkat

lesi tidak begitu jelas seperti pada kelumpuhan yang melibatkan anggota gerak. Lesi tingkat

thorakal dibawah Th1 akan mengakibatkan kelumpuhan UMN pada kedua ekstremitas bawah

disebut juga paresis inferior spastik Tingkat lesi medula spinalis di tingkat torakal dan lumbal

atas ini mudah terungkap oleh batas defisit sensorik. Tanda UMN satu-satunya yang dapat

dibangkitkan pada otot abdomen ialah hipertonia. Tonus otot abdominal meningkat maka refleks

otot dinding perut meninggi.9

Lesi di segmen-segmen lumbal bawah dan sacral merusak motorneuron-motorneuron

berikut dengan terminalia serabut saraf kortikospinal, sehingga kelumpuhan kedua tungkai akibat

lesi itu bersifat LMN.9

2.5Manifestasi KlinisMenurut perjalanan klinis antar awitan hingga munculnya gejala klinis mielitis dibedakan

menjadi akut, subakut dan kronis. Akut bila gejala berkembang dengan cepat dan mencapai

puncaknya dalam tempo beberapa hari. Subakut, jika perjalanan berkembang dalam waktu 2

sampai 6 minggu. Kronis bila perjalanan berkembang dalam waktu lebih dari 6 minggu.2

Mielitis transversa dapat timbul berdiri sendiri atau bersama-sama dengan penyakit lain.Mielitis transversa dikatakan akut bila tanda dan gejala berkembang dalam hitungan jam sampai

beberapa hari, sedangkan subakut gejala klinis berkembang lebih dari 12 minggu.2,5

Pada pasca infeksi dan pasca vaksinasi, defisit neurologis timbul setelah beberapa hari

menderita infeksi tersebut. Pada awalnya dapat ditemukan adanya demam, malaise dan mialgia.

Diagnosis pada penderita ditandai dengan karakteristik secara klinis yaitu berkembangnya tanda

dan gejala dari disfungsi neurologi pada saraf motorik, sensoris, otonom dan traktus saraf di

medula spinalis, baik akut maupun subakut. Inflamasi di dalam medula spinalis memutus jaras-

jaras ini dan menyebabkan timbulnya gejala umum dari mielitis transversalis2,5

.

Kelemahan digambarkan sebagai paraparesis yang berlangsung progresif cepat, dimulai

dari tungkai dan sebagai tambahan dapat juga diikuti keterlibatan lengan. Kelemahan mungkin

yang pertama dicatat dengan adanya tanda gambaran keterlibatan traktus piramidal yang

berlangsung perlahan-lahan pada minggu kedua setelah sakit.2,5


14/24

14

Keterlibatan level sensoris dapat ditemukan hampir pada semua kasus. Nyeri dapat

timbul pada punggung, ekstremitas atau perut. Parastesia merupakan tanda awal yang paling

umum mielitis transversa pada orang dewasa dan tidak pada anak-anak. Sensasi berkurang di

bawah level keterlibatan medula spinalis pada sebagian besar pasien, begitu pula nyeri dan

suhu2,5

.

Gejala otonom bervariasi terdiri dari peningkatan urgensi, inkontinesia urin dan alvi,

pengosongan yang tidak sempurna atau konstipasi perut. Gejala yang juga sering didapatkan

sebagai akibat keterlibatan sistem saraf sensoris dan otonom adanya disfungsi seksual. Lebih dari

80% pasien mendapatkan tanda klinis pada tingkat yang paling parah dalam 10 hari sesudah

onset, walaupun perburukan fungsi neurologis bervariasi dan berlangsung progresif, biasanya

berlangsung dalam 4-21 hari.2,5

Perjalanan penyakit yang akut serta lesi transversal ini sering menunjukkan fase syok

spinal. Setelah fase syok berlalu (3-6 minggu) akan dijumpai paralisis spastik.5

2.6DiagnosisKriteria diagnostik untuk mielitis transversalis akut idiopatik, yaitu harus memenuhi

semua kriteria inklusi dan tidak ada satupun kriteria eksklusi. Sedangkan, diagnosis yang

berhubungan dengan penyakit lain harus memenuhi semua kriteria inklusi dan memiliki

manifestasi klinis dari penyakit yang dicantumkan di kriteria ekslusi.10,11


15/24

15

Table 1. Kriteria Diagnosis MT

(fromwww.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132)

Pemeriksaan Penunjang

Punksi LumbalPunksi lumbal merupakan pemeriksaan yang harus dilakukan untuk membedakan

mielopati karena inflamasi ataupun non-inflamasi. Pemeriksaan rutin LCS (hitung sel, jenis,

protein, dan glukosa) dan sitologi LCS harus diperiksa. Punksi lumbal biasanya tidak

didapatkan blokade aliran LCS, terdapat pleiositosis moderat (antara 20-200 sel/mm3),

terutama jenis limfosit, protein sedikit meninggi (50-120 mg/100ml) dan kadar glukosa

normal.2,10

Manifestasi klinis seperti demam, meningismus, rash, infeksi sistemik yang terjadi

bersamaan/concurrent (pneumonia atau diare), status immunocompromise (AIDS atau

penggunaan obat-obat immunosuppresan), infeksi genital berulang, sensasi terbakar radikuler

dengan atau tanpa vesikel, sugestif untuk radikulitis zoster, atau adenopati sugestif untuk

etiologi infeksi dari mielitis transversa akut. Pada kasus seperti ini, kultur bakteri dan virus
http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132


16/24

16

dari LCS, PCR (Polymerase Chain Reaction), dan pemeriksaan titer antibodi harus

dilakukan, misalnya CD4 untuk HIV, PCR Varicella.10,11

MRIEvaluasi awal untuk pasien mielopati harus dapat menentukan apakah ada penyebab

struktural, seperti HNP, fraktur vertebra patologis, metastasis tumor, atau spondilolistesis

atau tidak ada kelainan. Idealnya, MRI dengan kontras gadolinium harus dilakukan dalam

beberapa jam setelah penampakan gejala.10

Pemeriksaan LainnyaManifestasi klinis lainnya dapat mengarahkan diagnosis untuk penyakit inflamasi

sistemik seperti sindrom sjogren, sindrom antifosfolipid, SLE, sarkoidosis, atau penyakit

jaringan ikat campuran. Pada kondisi seperti ini, pemeriksaan yang harus dilakukan yaitu

ANA (Anti Nuclear Antibody) untuk membantu diagnose penyakit autoimun, ACE

(Angiotensin Converting Enzym) level untuk membantu diagnosa sarkoidosis, anti ds-DNA

sebagai antibody spesifik untuk SLE, SS-A (Ro) dan SS-B (La) untuk sindrom sjorgen, ACA

(Anti Cardiolipin Antibody) untuk membantu diagnose sindrom antifosfolipid.10

Tabel 2. Tes Diagnostik untuk Mielitis TransversalisKemungkinan Penyebab Pemeriksaan Penunjang

Infeksi Serologi darah; kultur, serologi, dan PCR LCS;

Foto Thorax dan pemeriksaan imaging lainnya

dengan indikasi

Autoimun Sistemik atau Penyakit

Inflamasi

Pemeriksaan Fisik; pemeriksaan serologi; Foto

Thorax dan Sendi; pemeriksaan imaging lainnya

dengan indikasi

Paraneoplastik Foto Thorax, CT scan, PET; antibody

paraneoplastik serum dan LCSAcquired CNS Demyelinating

Disease (sklerosis multiple, optic

neuromyelitis)

MRI otak dengan kontras gadolinium; LCS

rutin; pemeriksaan visual evoked potential;

serum NMO-IgG

Post infeksi atau post vaksinasi Anamnesis riwayat infeksi dan vaksinasi

sebelumnya; konfirmasi serologi adanya infeksi;

eksklusi penyebab lain


17/24

17

Bagan 1. Alur Diagnostik untuk Mielitis Transversalis Akut(fromwww.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132)
http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132http://www.thieme-connect.com/ejournals/html/sin/doi/10.1055/s-2007-1019132


18/24

18

2.7Diagnosis BandingDiagnosis banding dari mielitis transversa berdasarkan penyebab :

Inflamasi Non-Inflamasi

Kompresi

Osteofit Diskus Metastasis Trauma Tumor

Penyakit Demielinisasi

Sklerosis multiple Optik neuromyelitis Ensefalomielitis diseminata akut Mielitis transversalis akut idiopatik

Infeksi

Virus: coxsackie, mumps, varicella,CMV

Tuberculosis Mikoplasma

Sindrom Paraneolastik Penyakit inflamasi Lupus eritematosus sistemik Neurosarkoidosis

Diagnosis banding dengan penyakit lain :

-Sindrom Guillain BarreGejala neurologik kadang-kadang tampak seperti penyakit flu ringan dan penyakit ini

dikenal sebagai polineuritis infeksi akut. Gejala motorik biasanya timbul lebih awal

daripada gangguan sensorik. Biasanya terdapat gangguan sensasi perifer dengan distribusisarung tangan dan kaos kaki, tetapi kadang-kadang gangguan tampak segmental. Otot-otot

proksimal dan distal terganggu. Refleks tendon menghilang. Nyeri bahu dan punggung

biasanya ditemukan. Otot fasial dan ocular kadang terganggu. Perluasan dan kelemahan

otot-otot batang tubuh menuju toraks akan mengganggu pernapasan. Pada cairan

serebrospinal dijumpai kelebihan protein (sampai 20 gr/L), tapi selnya sedikit (disosiasi

sitoalbumin).12

-Paralisis PeriodikPeriodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal sebagai

salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Gejala yang

timbul adalah kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat LMN, mutlak motorik dan

sepintas lalu serta timbul berkala, dianggap sebagai kelumpuhan miogenik. Secara klinis


19/24

19

terbukti mempunyai hubungan erat dengan ion kalium. Dikenal 3 macam paralisis periodik,

yaitu hipokalemik familial, hiperkalemik familial, dan yang ketiga normokalemik.

Perbedaan berdasarkan kadar kalium dalam serum. Pada jenis hipokalemik, paralisis

bangkit biasanya setelah bekerja, setelah makan makanan tinggi karbohidrat atau pada

iklim dingin. Paralisis dapat berlangsung beberapa jam sampai ada kalanya 2 hingga 3 hari.

Kadar kalium di dalam serum di bawah 3 mEq/L dengan balans kalium positif. Pada jenis

hiperkalemik, kelumpuhan keempat anggota gerak bangkit selalu setelah bekerja. Sebagian

disertai serangan miotonia dan sebagian tidak. Paralisis tidak berlangsung lama dan kadar

kalium serum lebih dari 4,2 mEq/l. Jenis normokalemik dapat menyerupai hipokalemik,

tetapi berlangsung lama sekali dan sering bersifat total.13

2.8PenatalaksanaanA. Terapi Kausatif

Tujuan terapi selama fase akut mielitis adalah untuk menghambat progresivitas dan

menginisiasi resolusi lesi spinal yang terinflamasi sehingga dapat mempercepat perbaikan

secara klinis. Kortikosteroid merupakan terapi lini pertama. Pemberian kortikosteroid

biasanya diberikan pada penderita yang datang dengan gejala awitan sedang berlangsung

dalam waktu 10 hari pertama atau bila terjadi progresivitas defisit neurologis. Sekitar 50-

70% pasien mengalami perbaikan parsial atau komplit. Regimen intravena dosis tinggi(1000 mg metilprednisolon setiap hari, biasanya selama 3-5 hari) diberikan kepada pasien.

Regimen oral dapat digunakan pada kasus pasien mielitis episode ringan yang tidak perlu

dirawat inap. Kortikosteroid diberikan dalam bentuk prednisolon oral 1mg/kgbb/hari sebagai

dosis tunggal selama 2 minggu, lalu secara bertahap dan dihentikan setelah 7 hari. Efek yang

tidak diinginkan pada terapi kortikosteroid yaitu gejala gastrointestinal, insomnia, nyeri

kepala, kecemasan, hipertensi, manik, hiperglikemia, dan gangguan elektrolit.2,14

.

IVIG (Intra Venous Immuno Globulin) diberikan sebagai terapi pengganti protein

plasma (IgG) pada pasien dengan defisiensi sistem imun dengan penurunan produksi

antobodi. Biasanya terapi diberikan setiap 3 sampai 4 minggu, dengan dosis tinggi

(umumnya 1-2 gram IVIG per kgBB. IVIG bertujuan untuk menekan inflamasi yang

seharusnya tidak terjadi.15


20/24

20

Terapi dengan plasma exchange bermanfaat pada pasien yang tidak respon dengan

pemberian kortikosteroid. Hipotensi, gangguan elektrolit, koagulopati, trombositopenia,

thrombosis yang berhubungan dengan pemasangan kateter, dan infeksi merupakan

komplikasi dari tindakan ini.Plasmapharesis berguna pada pasien yang masih memiliki sisa

fungsi sensorimotor saat pertama kali serangan, tetapi pada pasien yang kehilangan fungsi

sensorimotor mengalami perbaikan hanya ketika diterapi dengan siklofosfamid dan

plasmapharesis. Pada pasien demielinisasi, imunomodulator long-acting atau terapi

imunosupressan menunjukkan pengurangan risiko serangan berulang14

.

B. Terapi Simtomatik

- Respirasi

Mielitis transversalis dapat menyebabkan gagal nafas apabila medulla spinalis

servikal atas dan batang otak telah terlibat. Intubasi dengan ventilasi mekanik diperlukan

pada beberapa pasien. Disartria, disfagia, atau penurunan fungsi lidah atau refleks muntah

memerlukan pemeriksaan fungsi menelan untuk menentukan apakah pemakaianfeeding tube

diperlukan.14

- Tonus AbnormalMielitis yang berat menyebabkan hipotonia pada fase akut (spinal shock), tetapi

biasanya diikuti dengan peningkatan resistensi terhadap pergerakan (spastisitas tonus),

bersama dengan spasme otot involunter (spastisitas fasik). Spastisitas merupakan respon

adaptif, tetapi jika berlebihan, nyeri atau intrusive, memerlukan terapi dengan fisioterapi atau

obat-obatan. Penelitian controlled trials meneliti bahwa baclofen, tizanidine, dan

benzodiazepin sebagai terapi untuk pasien dengan spastisitas akibat gangguan otak dan korda

spinalis.Baclofen, derivate neurotransmitter GABA, dengan dosis awal 5 mg, 3 kali sehari,

setelah 3 hari meningkat menjadi 10 mg. Tizanidin merupakan senyawa derivate imidazolin.

Cara kerjanya ialah menghambat sistem eksitasi neuronal pada kelompok interneuron

polisinaptik di kornu posterior dan anterior medula spinalis14

-Nyeri


21/24

21

Nyeri merupakan manifestasi yang sering muncul selama dan setelah serangan mielitis

dan dapat disebabkan oleh injuri langsung pada saraf (nyeri neuropatik), faktor ortopedik

(nyeri akibat perubahan posisi atau bursitis), spastisitas, atau kombinasi dari beberapa faktor

ini. Nyeri neuropatik merespon baik dengan agen antikonvulsan, obat-obatan anti-depressan

(tricyclic antidepressants dan reuptake inhibitors of serotonin dan norepinefrin), NSAIDS,

dan narkotik. Gejala seringkali ditangani dengan terapi gabapentin (agen antikonvulsan baru)

dengan dosis 600 mg per oral 3x/hari, nortriptylin (anti depresan trisiklik) mulai dengan 25

mg/hari po dinaikkan perlahan sampai 150 mg/hari atau tramadol (agonis parsial opioid)

dengan dosis hingga 400 mg/hari terbagi menjadi 4 dosis.14

- Disfungsi Usus dan GenitourinariPemasangan kateter biasanya diperlukan selama mielitis transversalis pada fase akut

karena retensi urin. Setelah fase akut, hiperrefleksia detrusor biasanya muncul dengan ciri-

ciri frekuensi berkemih yang sering, inkontinensia, dan persepsi spasme kandung kemih.

Gejala ini biasanya berkurang dengan pemberian antikolinergik (oxybutinin dan tolterodin).

Pemeriksaan ultrasonografi untuk memeriksa volume urin yang tersisa setelah miksi berguna

untuk menyingkirkan retensi urin, tetapi studi urodinamis mungkin diperlukan untuk menilai

disfungsi urin. Obat yang menghambat reseptor 1-adrenergik, yaitu tamsulosin dapat

membantu relaksasi sfingter urin dan pengosongan urin pada pasien dengan hiperaktivitas

sfingter, tetapi beberapa pasien memerlukan kateterisasi intermitten untuk mengosongkan

kandung kemih.14

Pada fase akut mielitis transversalis, disfungsi usus dicirikan dengan konstipasi dan

risiko impaksi, kesulitan mengosongkan usus, dan pada beberapa kasus inkontinensia yang

biasanya disebabkan gangguan pemrograman usus untuk mengurangi konstipasi dan kontrol

waktu defekasi.14

Disfungsi seksual merupakan konsekuensi yang sering dari myelitis transversalis.

Manifestasinya yaitu berkurangnya sensasi genital, nyeri, dan berkurangnya kemampuan

untuk orgasme, atau anorgasmia. Untuk peningkatan fungsi dapat diberikan terapi sildenafil

50-100 mg per hari sebelum melakukan aktivitas seksual. Penggunaan terus menerus

sebaiknya dilakukan screening osteoporosis dengan penilaian densitometri tulang diikuti


22/24

22

dengan terapi Ca2+

1000mg/hari dengan vitamin D 400 IU/hari dan pertimbangan terapi

bifosfat untuk mengurang resiko fraktur patologis.4


23/24

23

BAB III

Penutup

Mielitis transversa (MT) adalah suatu proses inflamasi yang mengenai potongan

melintang substansia alba dan grisea di medula spinalis, dengan karakteristik klinis adanya

perkembangan baik akut atau sub akut dari tanda dan gejala disfungsi neurologis pada saraf

motorik, sensorik dan otonom dan traktus saraf di medula spinalis. Mielitis transversa merupakan

penyakit yang jarang dengan insidensi 1-4 kasus baru per 1 juta penduduk per tahun dan dapat

mengenai usia berapapun. Mielitis transversa dapat disebabkan oleh berbagai macam hal seperti

autoimun, para infeksi dan lain sebagainya. Pada dasarnya manifestasi yang timbul yaitu pada

tingkat lesi terjadi kelumpuhan LMN dan dibawah tingkat lesi terdapat kelumpuhan UMN.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang, seperti MRI

untuk melihat tinggi lesi. Tujuan terapi selama fase akut mielitis adalah untuk menghambat

progresivitas dan menginisiasi resolusi lesi spinal yang terinflamasi sehingga dapat mempercepat

perbaikan secara klinis, dengan kortikosteroid sebagai terapi lini pertama. Selain itu, terapi juga

berdasarkan kondisi yang pasien alami.


24/24

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Ropper AH, Samuels MA. Disease of the Spinal Cord. Adams and Victors principles ofneurology. 9

thed. USA : The McGraw-Hill Companies; 2009.1191-2.

2. Hadinoto S. Mielitis. Dalam : Harsono, penyunting. Kapita Selekta Neurologi Edisikedua. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2009.183-93.

3. Pathophysiology myelitis transverse. BMJ Evidence Centre. 2011. [14 May 2012]. Citedfrom www.ninds.nih.gov/disorders/transversemyelitis/detail_transversemyelitis.htm

4. Kerr D. Current Therapy in Neurologic Disease: Transverse Myelitis. 6th ed.5. Tapiheru LA, Sinurat PPO, Rintawan K. 2007. Laporan Kasus: Myelitis Transversalis.

Majalah Kedokteran Nusantara 2007;40;e235.

6. DeGroot J. Sumsum tulang belakang. Dalam : munandar A, penyunting.. NeuroanatomiKorelatif. Jakarta : EGC; 1997.29-39.

7. Pathophysiology myelitis transverse. BMJ Evidence Centre. 2011. [14 May 2012]. Citedfromhttp://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/1061/basics/pathophysiology.ht

ml

8. Mardjono M, Sidharta P. Susunan neuromuskular. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: DianRakyat; 2006.1-7.

9. Mardjono M, Sidharta P. Tetraplegia dan paraplegia akibat lesi di medulla spinalis.Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 2006.35-7.

10.Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed Diagnostik Kriteria andNosology of Acute Transverse Myelitis. Neurology 2002; 59; 499-5

11.Jacob A, Weinshenker BG. An Approach to the Diagnosis of Acute Transverse Myelitis.Semin Liver Dis 2008; 1; 105-120.

12.Margono. Asnawi C. Neuropati. Dalam : Harsono, penyunting. Kapita Selekta NeurologiEdisi kedua. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2009.293.

13.Mardjono M, Sidharta P. Periodik paralisis. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: DianRakyat; 2006.58-9.

14.Frohman EM, Wingerchuk DM. Transverse Myelitis. The New England Journal ofMedicine 2010. [15 May 2012]. Cited from

www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcp1001112.
http://www.ninds.nih.gov/disorders/transversemyelitis/detail_transversemyelitis.htmhttp://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/1061/basics/pathophysiology.htmlhttp://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/1061/basics/pathophysiology.htmlhttp://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcp1001112http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcp1001112http://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/1061/basics/pathophysiology.htmlhttp://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/1061/basics/pathophysiology.htmlhttp://www.ninds.nih.gov/disorders/transversemyelitis/detail_transversemyelitis.htm

Mielitis Transvers1

Documents

Transcript of Mielitis Transvers1