miastenia gravis

13
MYASTHENIA GRAVIS Miastenia gravis adalah gangguan auto-imun yang menyebabkan otot skelet menjadi lemah dan lekas lelah. Miastenia gravis dapat dijumpai pada anak-anak, orang dewasa, dan pada orang tua, terbanyak antara umur 10-30 tahun. Miastenia gravis yang disertai timoma terbanyak antara 40-50 tahun. Pada umur di bawah 40 tahun miastenia gravis lebih banyak dijumpai pada wanita; sementara itu di atas 40 tahun lebih banyak pada pria. Dikenal 4 golongan miastenia gravis, yaitu : Golongan I = gejalanya hanya terdapat pada otot okular. Golongan II A = miastenia gravis umum ringan. Golongan II B = miastenia gravis umum sedang. Golongan III = miastenia gravis akut yang berat, yang juga mengenai otot-otot pernapasan. Golongan IV = miastenia gravis kronik yang berat. Beberapa bentuk varian miastenia gravis, antara lain : 1. Miastenia neonates Terjadi pada bayi yang ibunya menderita miastenia gravis, disebabkan oleh masuknya antibody anti- reseptor asetilkolin ke dalam janin melalui plasenta.

description

saraf

Transcript of miastenia gravis

Page 1: miastenia gravis

MYASTHENIA GRAVIS

Miastenia gravis adalah gangguan auto-imun yang menyebabkan otot skelet

menjadi lemah dan lekas lelah. Miastenia gravis dapat dijumpai pada anak-anak,

orang dewasa, dan pada orang tua, terbanyak antara umur 10-30 tahun. Miastenia

gravis yang disertai timoma terbanyak antara 40-50 tahun. Pada umur di bawah 40

tahun miastenia gravis lebih banyak dijumpai pada wanita; sementara itu di atas 40

tahun lebih banyak pada pria.

Dikenal 4 golongan miastenia gravis, yaitu :

Golongan I = gejalanya hanya terdapat pada otot okular.

Golongan II A = miastenia gravis umum ringan.

Golongan II B = miastenia gravis umum sedang.

Golongan III = miastenia gravis akut yang berat, yang juga mengenai otot-otot

pernapasan.

Golongan IV = miastenia gravis kronik yang berat.

Beberapa bentuk varian miastenia gravis, antara lain :

1. Miastenia neonates

Terjadi pada bayi yang ibunya menderita miastenia gravis, disebabkan oleh

masuknya antibody anti-reseptor asetilkolin ke dalam janin melalui plasenta.

2. Miastenia anak-anak (juvenile myasthenia)

Karakteristiknya sama dengan miastenia gravis pada dewasa.

3. Miastenia congenital

Muncul pada saat atau tak lama setelah bayi lahir. Jenis ini biasanya tidak

progresif.

4. Miastenia familial

Biasa terjadi pada miastenia congenital dan jarang terjadi pada miastenia

gravis dewasa

5. Sindrom miastenik (Eaton-Lambert syndrome)

Jenis ini merupakan gangguan presinaptik yang dicirikan oleh terganggunya

pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf. Sering kali berkaitan dengan

Page 2: miastenia gravis

karsinoma bronkus. Gambaran kliniknya berbeda dengan miastenia gravis.

Pada umumnya penderita mengalami kelemahan otot-otot proksimal tanpa

disertai atrofi, gejala-gejala orofaringeal dan ocular tidak mencolok, dan

reflex tendo menurun atau negative. Seringkali penderita mengeluh mulutnya

kering.

6. Miastenia gravis antibody-negatif

Pada umumnya keadaan demikian ini terdapat pada pria dari golongan I

(ocular) dan II B. Tidak adanya antibody tidak menunjukkan bahwa penderita

tidak akan memberi prednisone, obat sitostatik, plasmaferesis, atau timektomi.

7. Miastenia gravis terinduksi penisilamin

D-penisilamin (D-P) digunakan untuk mengobati arthritis rheumatoid,

penyakit Wilson, dan sistinuria. Setelah penderita menerima D-P beberapa

bulan penderita dapat mengalami miastenia gravis yang secara perlahan-lahan

akan menghilang setelah D-P dihentikan.

8. Botulisme

Akibat dari bakteri anaerob, Clostridium botulinum, yang menghalangi

pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf motorik. Akibatnya ialah paralisis

berat otot-otot skelet dalam waktu yang lama. Dari 8 jenis toksin botulinum,

tipe A dan B paling sering menimbulkan kasus botulisme. Tipe E terdapat

pada ikan laut. Intoksikasi biasanya terjadi sesudah makan makanan dalam

kaleng yang tidak disterilisasi secara sempurna.

Miastenia gravis adalah suatu penyakit auto-imun yang berhubungan dengan

penyakit-penyakit lain seperti : tirotoksikosis, miksedema, arthritis rematoid, dan

lupus eritematosus sistemik.

Dulu dikatakan bahwa IgG auto-imun antibody merangsang pelepasan thymin,

suatu hormone dari kelenjar timus yang mempunyai kemampuan mengurangi jumlah

asetilkolin. Sekarang dikatakan bahwa miastenia gravis disebabkan oleh kerusakan

reseptor asetilkolin neuromuscular junction akibat penyakit auto-imun.

Page 3: miastenia gravis

Kelemahan pada otot-otot pada miastenia gravis dan meningkatnya

kelemahan otot pada saat melakukan kegiatan fisik adalah disebabkan oleh penurunan

jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction. Pada orang normal, waktu

untuk kegiatan fisik adalah lebih lama dibandingkan waktu yang dibutuhkan untuk

pemulihan kekuatan otot atau istirahat, sebaliknya pada miastenia gravis justru waktu

yang dibutuhkan untuk istirahat adalah lebih lama dibandingkan dengan waktu yang

dibutuhkan untuk kegiatan fisik.

Saat aksi potensial berjalan menuruni saraf motorik dan mencapai terminal

saraf, molekul asetilkolin (Ach) dilepaskan dari vesikel presinaptik dan melekat pada

reseptor Ach (AchRs) pada ujung postsinaptik. Kanal pada AchRs terbuka,

mengakibatkan Na+ dan kation lainnya masuk ke muscle fiber endplate dan terjadi

depolarisasi. Depolarisasi yang cukup besar akan memicu aksi potensial yang

berjalan sepanjang serat otot untuk menghasilkan suatu kontraksi.

Pada miastenia gravis, terjadi penurunan jumlah AchRs pada otot dan penipisan

lipatan postsinaptik yang mengakibatkan penurunan potensial endplate. Hasil

akhirnya adalah transmisi neuromuscular yang tidak efisien.

Gejala mulai muncul apabila reseptor Ach berkurang hingga 30% dari normal.

Penyakit ini tidak mempengaruhi otot polos dan otot jantung karena perbedaan

antigen reseptor kolinergik.

Peran timus dalam pathogenesis miastenia gravis belum diketahui pasti,

namun 75% dari pasien miastenia gravis memiliki kelainan dengan timus (85% kasus

hyperplasia, 15% thymoma).

Gambaran klinik dari miastenia gravis sangat jelas, yaitu dari kelemahan local

yang ringan sampai pada kelemahan tubuh menyeluruh yang fatal. Kira-kira 33%

hanya terdapat gejala kelainan ocular disertai kelemahan otot-otot lainnya.

Kelemahan ekstremitas tanpa disertai gejala kelainan ocular jarang ditemukan dan

terdapat kira-kira 15%. Yang lainnya kira-kira 20% penderita didapati kesulitan

menelan dan mengunyah.

Page 4: miastenia gravis

Anamnesis yang klasik dari miastenia ocular adalah adanya gejala diplopia

yang timbul pada sore hari atau pada waktu maghrib dan menghilang pada waktu pagi

harinya. Dapat pula timbul ptosis pada otot-otot kelopak mata. Bila otot-otot bulbar

terkena, suaranya menjadi suara basal yang cenderung berfluktuasi dan suara akan

memburuk bila percakapan berlangsung terus. Pada kasus yang berat akan terjadi

afoni temporer. Adanya kelemahan rahang yang progresif pada waktu mengunyah,

dan penderita seringkali menunjang rahangnya dengan tangan sewaktu mengunyah.

Keluhan lain adanya disfagia dan regurgitasi makanan sewaktu makan.

Penderita miastenia gravis derajat ringan sering tidak menunjukkan gambaran

yang tegas pada EMG, pada keadaan ini perlu diperiksa kadar antibody reseptor

dalam darah. Foto rontgen dada sebaiknya dibuat seawal mungkin untuk mendeteksi

adanya kelainan kelenjar timus, dan juga dapat sebagai pembanding bila setelah

penderita menjalani terapi steroid jangka lama kemungkinan akan terjadi pelebaran

mediastinum.

Terapi meliputi penggunaan obat antikolinesterase, timektomi, pemberian

kortikosteroid; pada kasus-kasus yang berat juga perlu dipertimbangkan

plasmaferesis, bila dengan ketiga jenis pengobatan tadi tidak ada perbaikan maka

perlu dipikirkan penggunaan sitostatika. Panas dan penggunaan antibiotika tertentu

dapat memperburuk kondisi penderita miastenia gravis.

SINDROMA GUILLAIN-BARRE

Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang

cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan

penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa

keadaandapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai

prognosa yang baik. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini,

yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post

Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy,

Page 5: miastenia gravis

Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain

Barre Syndrome.

SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering

terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Menurut Bosch, SGB

merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi

secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf

perifer, radiks, dan nervus kranialis.

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti

penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang

mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain:

Infeksi

Vaksinasi

Pembedahan

Penyakit sistematik:

o keganasan

o systemic lupus erythematosus

o tiroiditis

o penyakit Addison

Kehamilan atau dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi

kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1

sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan

atas atau infeksi gastrointestinal.

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui

dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi

pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa

imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada

sindroma ini adalah:

Page 6: miastenia gravis

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,

yang paling sering adalah infeksi virus.

Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan

timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan

didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi

sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer. Kriteria diagnosa

yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and

Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,

maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu,

80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering

bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi

lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari

otot ekstraokuler atau saraf otak lain

Page 7: miastenia gravis

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,

dapat memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,

hipertensi dangejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi

peningkatan pada LP serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:

o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.

Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

Pada sebagian besar penderita SGB dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara

umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh

sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan

(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi

khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan

melalui sistem imunitas (imunoterapi).

HEMATOMA INTRASEREBRAL

Perdarahan intraserebral ke dalam jaringan otak sering terjadi akibat cedera

vascular yang dipicu oleh hipertensi dan rupture salah satu dari banyak arteri kecil

yang menembus jauh ke dalam jaringan otak. Bila perdarahan terjadi pada penderita

yang tidak menderita hipertensi, diperlukan pemeriksaan untuk mengetahui penyebab

lain seperti gangguan perdarahan, malformasi arteriovena, dan tumor yang

menyebabkan erosi.

Page 8: miastenia gravis

Stroke yang disebabkan oleh perdarahan intraserebral sering terjadi pada saat

pasien terjaga dan aktif. Perdarahan intraserebrum lokasinya berdekatan dengan

arteri-arteri dalam, basal ganglia dan kapsula interna sering menerima beban terbesar

tekena dan iskemia yang disebabkan oleh stroke tipe ini.

Ganglia basal memodulasi fungsi motorik volunteer dan bahwa semua serat

aferen dan eferen di separuh korteks mengalami pemdatan untuk masuk dan keluar

dari kapsula interna.

Perdarahan di bagian dalam jaringan otak menyebabkan defisit neurologi

fokal yang cepat dan memburuk secara progresif dalam beberapa menit sampai

kurang dari 2 jam. Hemiparesis dari sisi yang berlawanan dari letak perdarahan

merupakan tanda khas pertama pada keterlibatan kapsula interna.

Terapi utamanya adalah menurunkan tekanan darah apabila hipertensi dan

melawan antikoagulasi jika kausanya adalah akibat gangguan perdarahan endogen

atau akibat obat.