METABOLISME METABOLISME KARBOHIDRATKARBOHIDRAT

PROF. Dr. FADIL OENZIL, PhD, SpGKPROF. Dr. FADIL OENZIL, PhD, SpGK

FAK. KEDOKTERAN FAK. KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALASUNIVERSITAS ANDALAS

METABOLISME KARBOHIDRATMETABOLISME KARBOHIDRAT

1.1. GLIKOLISISGLIKOLISIS2.2. GLIKOGENESIS DAN GLIKOGENOLISIS HATI DAN GLIKOGENESIS DAN GLIKOGENOLISIS HATI DAN

OTOTOTOT3.3. GLUKONEOGENESISGLUKONEOGENESIS4.4. HMP SHUNT (HEXOSE MONO PHOSPHATE HMP SHUNT (HEXOSE MONO PHOSPHATE

SHUNT)SHUNT)5.5. METABOLISME ASAM URONATMETABOLISME ASAM URONAT6.6. METABOLISME FRUKTOSAMETABOLISME FRUKTOSA7.7. METABOLISME GALAKTOSAMETABOLISME GALAKTOSA8.8. PENGATURAN METABOLISME KARBOHIDRATPENGATURAN METABOLISME KARBOHIDRAT9.9. PENAGATURAN GLUKOSA DARAHPENAGATURAN GLUKOSA DARAH

Gambar 2.1: Beberapa gambaran lintasan utama metabolisme glukosa pada berbagai sel tubuh. a=masuknya glukose kedalam sel; b=fosforilasi glukosa oleh heksokinase; c=pentose phosphate pathhway; d=glkolisis; e=transport laktat keluar sel yang diganti dengan ion OH; f=dekarboksilasi piruvat oleh piruvat dehidrogenase; g=siklus krebs; h=glikogenesis; i=glikogenolisis; j=lipogenesis; k=glukoneogenesis; l=hidrolisa glukosa 6 fosfat dan keluarnya glukosea dari sel kedalam darah; m=pembentukan glukuronida.

Glikolisis embden meyerhofGlikolisis embden meyerhof- Terjadi dalam semua sel tubuh manusiaTerjadi dalam semua sel tubuh manusia- Degradasi an-aerob glukosa menjadi laktatDegradasi an-aerob glukosa menjadi laktat

Glukose+2 ADP+2 Pi 2 Laktat + 2 ATP + 2 H2OGlukose+2 ADP+2 Pi 2 Laktat + 2 ATP + 2 H2O

GlikolisisGlikolisis PDH PDH

D-Glukosa 2-Piruvat 2 Asetil-KoAD-Glukosa 2-Piruvat 2 Asetil-KoA

2 CO22 CO2

2 Laktat2 Laktat

PDH= Pyruvate DehydrogenasePDH= Pyruvate Dehydrogenase

ADP= Adonesine Di PhosphateADP= Adonesine Di Phosphate

ATP= Adonesine Tri PhosphateATP= Adonesine Tri Phosphate

TCA

GLIKOLISISGLIKOLISIS- Lintasan utama penggunaan glikosaLintasan utama penggunaan glikosa- Lintasan utama metabolisme FruktosaLintasan utama metabolisme Fruktosa- Lintasan utama metabolisme GalaktosaLintasan utama metabolisme Galaktosa- Lintasan utama menghasilkan asetil-KoALintasan utama menghasilkan asetil-KoA- Oksidasi pada TCA (Aerob)Oksidasi pada TCA (Aerob)

OTOT RANGKA:OTOT RANGKA:

Masih dapat bertahan hidup pada Glikolisis Anaerob.Masih dapat bertahan hidup pada Glikolisis Anaerob.

OTOT JANTUNG:OTOT JANTUNG:

Sanagat tergantung keadaan Aerob.Sanagat tergantung keadaan Aerob.

Bahaya bila terjadi SkemiaBahaya bila terjadi Skemia

SEL KANKER:SEL KANKER:

Proses Glikolisis lebih cepat dari siklus kebutuhan asam sitrat. Proses Glikolisis lebih cepat dari siklus kebutuhan asam sitrat. Lebih Lebih

banyak piruvat dihasilkan dari yang di metabolismebanyak piruvat dihasilkan dari yang di metabolisme

Pembentukan Laktat berlebihanPembentukan Laktat berlebihan

GLIKOLISIS EMBDEN MEYERHOF

GLIKOGENESIS DAN GLIKOGENOLISIS DALAM HATI GLIKOGENESIS DAN GLIKOGENOLISIS DALAM HATI DAN DAN

OTOTOTOT

Fungsi Glikogen Otot:Fungsi Glikogen Otot:Sumber Glikolisis dalam otot sendiriSumber Glikolisis dalam otot sendiri

Fungsi Glikogen Hati:Fungsi Glikogen Hati:- Memperthankan Glikosa darah antara waktu Memperthankan Glikosa darah antara waktu

makanmakan- Puasa 12-18 Jam: Glikogen Hati habisPuasa 12-18 Jam: Glikogen Hati habis

““Carbohydrate Loading”:Carbohydrate Loading”:Menambah cadangan Glikogen otot dengan Menambah cadangan Glikogen otot dengan

pemberian Diet pemberian Diet tinggi karbohidrat sesudah cadangan Glikogen otottinggi karbohidrat sesudah cadangan Glikogen ototdikosongkan dengan latihan berat Sepert: olahraga > dikosongkan dengan latihan berat Sepert: olahraga >

30’30’

PROGRAM DIET DIMULAI 5 HARI SEBELUM EVENT:

HARI I : LATIHAN BERAT

DIET RENDAH KARBOHIDRAT

HARI II: DIET RENDAH KARBOHIDRAT

HARI III : DIET TINGGI KARBOHIDRAT/RENDAH LEMAK

HARI IV : ISTIRAHAT

HARI V : PERTANDINGAN

CADANGAN GLIKOGEN OTOT 2X NORMAL

HEXOSE MONOPHOPHATE SHUNTHEXOSE MONOPHOPHATE SHUNT

= HMP SHUNT= HMP SHUNT

= PENTOSE PHOSPHATE PATHWAY= PENTOSE PHOSPHATE PATHWAY-TIDAK MENGHASILKAN ATPTIDAK MENGHASILKAN ATP-MENGHASILKAN NADPHMENGHASILKAN NADPH-(NICOTINEAMIDE, ADENINE, DINUCLEOTIDE(NICOTINEAMIDE, ADENINE, DINUCLEOTIDE

PHOSPHATE, TEREDUKSI)PHOSPHATE, TEREDUKSI)-MEMBENTUK RIBOSAMEMBENTUK RIBOSA

NADPH BERGUNA UNTUK:NADPH BERGUNA UNTUK:

SEBAGAI PEREDUKSI (MEMEBERIKAN H) DAN SEBAGAI PEREDUKSI (MEMEBERIKAN H) DAN DONOR ELEKTRON PADA SINTESA ASAM LEMAK, DONOR ELEKTRON PADA SINTESA ASAM LEMAK, SINTESA STEROIDSINTESA STEROID

RIBOSA BERGUNA UNTUK:RIBOSA BERGUNA UNTUK:

BIOSINTESA NUKLEOTIDA DAN ASAM NUKLEATBIOSINTESA NUKLEOTIDA DAN ASAM NUKLEAT

HMP SHUNT:HMP SHUNT:

JALAN LAIN PEMECAHAN GLUKOSA PADA:JALAN LAIN PEMECAHAN GLUKOSA PADA:

HATI, KELENJAR SUSU LAKTASI, JARINGAN HATI, KELENJAR SUSU LAKTASI, JARINGAN LEMAK, KORTEKS ADRENAL, TIROID, ERITROSIT LEMAK, KORTEKS ADRENAL, TIROID, ERITROSIT DAN TESTISDAN TESTIS

METABOLISME ASAM URONATMETABOLISME ASAM URONAT

TIDAK MENGHASILKAN ATPTIDAK MENGHASILKAN ATP

PEMBENTUKAN GLUKURONIDA PADA:PEMBENTUKAN GLUKURONIDA PADA:

DETOKSIKASI OBATDETOKSIKASI OBAT

KONYUGASI GLUKURONO STEROIDKONYUGASI GLUKURONO STEROID

METABOLISME BILIRUBINMETABOLISME BILIRUBIN

METABOLISME BILIRUBINMETABOLISME BILIRUBIN- EKSRESI BILIRUBIN DENGAN KONUGASI GLUKURONATEKSRESI BILIRUBIN DENGAN KONUGASI GLUKURONAT- KONYUGASI BEBERAPA HARI-2 MINGGU SESUDAH LAHIRKONYUGASI BEBERAPA HARI-2 MINGGU SESUDAH LAHIR- SINDROMA CRIGLER-NAJJARSINDROMA CRIGLER-NAJJAR

(CONGINETAL FAMILIAL NON-HEMOLITIC JAUNDICE (CONGINETAL FAMILIAL NON-HEMOLITIC JAUNDICE GANGGUAN SINTESA GLUKURONIDA)GANGGUAN SINTESA GLUKURONIDA)

PENTOSURIAPENTOSURIA

PENYAKIT HEREDITER TARANGPENYAKIT HEREDITER TARANG

L-XILULOSA DALAM URINL-XILULOSA DALAM URIN

BILA PASIEN DIINJEKSI XILITOL OXALOSISBILA PASIEN DIINJEKSI XILITOL OXALOSIS

(PENUMPUKAN KALSIUM OXALAT DI OTAK GINJAL)(PENUMPUKAN KALSIUM OXALAT DI OTAK GINJAL)

VITAMIN CVITAMIN C

PADA PRIMATA, GUINEA PIG, MANISIA TIDAK PADA PRIMATA, GUINEA PIG, MANISIA TIDAK DAPAT MENSINTESIS VITAMIN C.DAPAT MENSINTESIS VITAMIN C.

DIBUTUHKAN DARI DIET.DIBUTUHKAN DARI DIET.

KELAPARANKELAPARAN

GLIKOGENOLISIS HATI GLIKOSAGLIKOGENOLISIS HATI GLIKOSA(INSULIN) DARAH(INSULIN) DARAH

(GLUKAGON) DARAH(GLUKAGON) DARAH

MOBILISASI LEMAK: - ASAM LEMAK BEBASMOBILISASI LEMAK: - ASAM LEMAK BEBAS - GLSEROL- GLSEROL

GLUKONEOGENESISGLUKONEOGENESISDARI ASAM AMINODARI ASAM AMINOGLISEROLGLISEROL

INBORN ERRORS OF METABOLISMINBORN ERRORS OF METABOLISM ENZIM FRUKTOKINASEENZIM FRUKTOKINASE

FRUKTOSEMIAFRUKTOSEMIA

ESSENTIAL FRUKTOSURIAESSENTIAL FRUKTOSURIA

TIDAK SERIUSTIDAK SERIUS HEREDITARY FRUKTOSE INTOLERANCE ENZIM ALDOLASE BHEREDITARY FRUKTOSE INTOLERANCE ENZIM ALDOLASE B

(FRUKTOSA BIFOSFAT ALDOLASE)(FRUKTOSA BIFOSFAT ALDOLASE)

PENUMPUKAN FRUKTOSA-I-P DALAM HATIPENUMPUKAN FRUKTOSA-I-P DALAM HATI

GEJALA-GEJALA:GEJALA-GEJALA:

HIPOGLISEMIA MUNTAH, KEJANG & KOMAHIPOGLISEMIA MUNTAH, KEJANG & KOMA

FRUKTOSA&ATHEROSKLEROSISFRUKTOSA&ATHEROSKLEROSIS

FRUKTOSA LEBIH MUDAH MENJADI PIRUVATFRUKTOSA LEBIH MUDAH MENJADI PIRUVAT

ASETIL-KoAASETIL-KoA

LIPOGENESISLIPOGENESIS

METABOLISME GALAKTOSAMETABOLISME GALAKTOSA

HASIL HIDROLISIS LAKTOSA HASIL HIDROLISIS LAKTOSA

DALAM HATI DIROBAH MENJADI GLUKOSADALAM HATI DIROBAH MENJADI GLUKOSA

GALAKTOKINASEGALAKTOKINASE

GALAKTOSA GALAKTOSA I-PGALAKTOSA GALAKTOSA I-P

GALAKTOSEMIAGALAKTOSEMIA

DEFISIENSI SALAH SATU ENZIMDEFISIENSI SALAH SATU ENZIM

GALAKTOKINASEGALAKTOKINASE

GALAKTOSA-I-P URIDIL TRANSFERASEGALAKTOSA-I-P URIDIL TRANSFERASE

URIDIN DIFOSFOGALKTOSA 4-EPIMERASEURIDIN DIFOSFOGALKTOSA 4-EPIMERASE

GALAKTOSEMIA POLIOLGALAKTOSEMIA POLIOL

(KATARAK PADA (KATARAK PADA MATA)MATA)

GALAKTOSA-I-P MENUMPUKGALAKTOSA-I-P MENUMPUK

KEGAGALAN HATIKEGAGALAN HATI

GANGGUAN MENTALGANGGUAN MENTAL