ANEMIA HEMOLITIK

Pendahuluan

Berbagai kelainan sel darah merah kebanyakan didapat secara keturunan.Sel-sel tersebut bersifat rapuh,sehingga mudah pecah sewaktu melewati limpa.Walaupun sel darah merah yang terbentuk jumlahnya dapat mencapai normal atau bahkan lebih besar dari normal pada penyakit-penyakit hemolitik,masa hidup sel darah merah ini sangat singkat sehingga sel ini dihancurkan lebih cepat daripada pembentukannya dan mengakibatkan anemia yang parah.bberapa tipe anemia sebagai berikut.

Pada sferositosis herediter,sel darah merah berukuran sangat kecil dan berbentuk sferis ,dan tidak dapat bertahan terhadap penekanan karena tidak mempunyai struktur membran sel gepeng bikonkaf seperti kantung yang lentur.

Pada anemia sel sabit,yang ditemukan pada 0,3 sampai 0,1 persen orang-orang hitam di Afrika Barat dan Amerika,sel darah merah mengandung tipe hemoglobin abnormal yang disebut hemoglobin S,yang memiliki kelainan rantai beta pada molekul hemoglobin,seperti yang telah dijelaskan sebelumnya.Bila hemoglobin terpapar dengan oksigen kadar rendah,maka akan mengendap menjadi kristal-kristal panjang didalam sel darah merah.Kristal tersebut akan memperpanjang sel dan lebih memberi gambaran seperti bulan sabit dan bukan menyerupai lempeng bikonkaf.Hal ini kemudian akan menurunkan tekanan oksigen lebih lanjut dan bentuk sel yang menyerupai sabit serrta hancurnya sel darah merah.Begitu proses dimulai,keadaan tersebut akan berkembang dengan cepat,yang berakhir dengan pengurangan jumlah sel darah merah yang drastis dalam waktu beberapa jam,dan sering berakhir dengan kematian.

Pada eritroblas fetalis,sel-sel darah merah dengan Rh-positif pada janin diserang oleh antibodi dari darah ibu dengan Rh-negatif.Antibodi ini menyebabkan sel dengan Rh-positif menjadi rapuh,yang dengan cepat menibulkan pecahnya sel dan menebabkan anak dilahirkan dengan anemia berat.Pembentukan sel-sel darah yang rusak pada eritroblastosis fetalis,menyebabkan dilepaskannya sel blas dalam jumlah yang besa dari sumsum tulang ke dalam darah.

Penyebab anemia hemolitik sebelah luar membaran sel dapat berupa hipersplenisme,yatitu suatu keadaan terjadinya pembesaran limpa yang disebabkan sejumlah keadaan dan sel darah merah akan dihancurkan di dalam limpa tersebut.Penyebab anemia hemolitik di membran mencakup abnormalitas protein.Dan penyebab anemia hemolitik sebelah dalam sel darah merah mencakup hemoglobinopati dan enzimopati.

Blok Imunologi – HematologiPage 1

ANEMIA HEMOLITIK

Defenisi

Anemia hemolitik adalah anemia yang di sebabkan oleh proses hemolisis,yaitu pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.Pada anemia hemolitik, umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari), kerusakan abnormal sel-sel darah merah (sel darah merah), baik di dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di tempat lain dalam tubuh (extravascular).

Hemolisis beda dengan proses penuaan, yaitu pemecahan eritrosit karena memang sudah cukup waktunya/umurnya. Pada sumsum tulang orang normal, hemolisis pada darah tepi akan direspon oleh tubuh dengan peningkatan eritropoiesis dalam sumsum tulang. Kemampuan maksimum sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoiesis adalah 6-8 kali normal.

Dalam keadaan ini sumsum tulang memproduksi darah lebih cepat sebagai kompensasi hilangnya sel darah merah. Pada anemia biasanya ditemukan splenomegali akibat karena absorbsi sel darah yang telah mati secara berlebihan oleh limpa. Karena pada anemia hemolitik banyaknya sel darah merah yang mati pada waktu yang relatif singkat.Pada anemia hemolitik yang akut terjadi distensi abdomen di karenakan hepatomegali dan splenomegali.

Etiologi

1. Spherocytosis herediter diturunkan secara autosomal, recessive dan mutasi 2. Defek molekular adalah abnormalitas spectrin atau ankryn, komponen cytoskeletal

eritrosit.3. Recessive; defek alfa-spectrin, dominan; defek beta-spectrin dan defek protein 3;

dominan dan recessive; defek pada ankryn .4. Kelainan Metabolisme Nukleotide Eritrosit:

1. Pyrimidine 5 nukleotidase Deffisiensi2. Adenosine deaminase excess.3. Deffisiensi Adenosine Triphosphatase.

4. Deffisiensi Adenylate kinase.5. Kelaianan Synthese dan Struktur Hemoglobin:

Blok Imunologi – HematologiPage 2

ANEMIA HEMOLITIK

1. Unstable Hemoglobin Disease.2. Sickle Sel Anemi .3. Hemoglobinopathies Homozygote (CC; DD, EE).4. Thalassemia Mayor.5. Hemoglobin-H Diseases.

6. Doubly Heterozygous Disorders ( SC-Dis.,Sickle-Thalass.)

Klasifikasi

Anemia hemolitik berdasarkan penyebabnya dapat diklasifikasikan menjadi 2,yaitu:1. Anemia Hemolitik Autoimun.2. Anemia Hemolitik Non Imun.

Anemia Hemolitik Autoimun

Defenisi

Anemia Hemolitik Autoimun (autoimune hemolytic anemia = AIHA/AHA) merupakan suat penyakit dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo,2006).Tapi,ada juga referensi yang berbeda mengenai pengertian dari anemia hemolitik autoimun ini.Menurut (Bakta,2006),anemia hemolitik atoimun adalah suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya autoantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit.

Tapi sebenarnya kedua defenisi dari beberapa referensi diatas sama yakni karena terbentuknya autoantibody oleh eritrosit sendiri dan akhirnya menimbulkan hemolisis. Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-kadang tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun.

Etiologi

Blok Imunologi – HematologiPage 3

ANEMIA HEMOLITIK

Etiologi pasti dari penyakit hemolitik autoimun memang belum jelas kemungkinan terjadi kerena gangguan central tolerance dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual.Terkadang system kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagain bahan asing (reaksi autoimun).

Klasifikasi

Adapun klasifikasi anemia hemolitik autoimun berdasarkan sifat reaksi antibodi, AHA dibagi 2 golongan sebagai berikut:

1. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat→ yakni suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibody yang

bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.Autoantibody melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang.Dan suhu badan pasien pada anemia hemolitik aotuimun hangat ini >37°C.

Gambaran klinik:pada beberapa kasus dijumpai perjalanan penyakit mendadak,disertai nyeri abdomen,dan anemia berat.Urin berwarna gelap karena terjadi heoglobinuri.Ikterik terjadi pada 40% pasien,pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60%,hepatomegali teerjadi pada 30% dn limfadenopati terjadi pada 25% pasien.Haanya 25% pasien tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi.

2. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin→ Anemia Hemolitik Autoimun Dingin (cold AHA) yakni suatu

keadaan dimana tubuh membentuk aotoantibodi yang beraksi terhadap sel darah merah dalm suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Dan suhu tubuh pasien pda anemia hemolitik aotuimun dingin ini <37°C.

Gambaran klinik:sering trjadi aglutinasi pda suhu dingin.Hemolisis berjalan kronik.Anemia biasanya ringan deengan Hb:9-12 g/dl.Sering didapatkan akrosianosis dan splenomegali.

Patofisiologi

Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktivasi sistem komplemen,aktivasi mekanisme seluler,atau kombinasi keduanya.

Aktivasi Sistem Komplemen

Blok Imunologi – HematologiPage 4

ANEMIA HEMOLITIK

Secara keseluruhan akan menyebabkan hancurnya membran sel eritrosit dan terjdilah hemolisi intravaskular yang ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobnura.

Sitem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik maupun alternatif.Antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM,IgG1,IgG3.IgM disebut sebagai aglutinin tipe dingin,sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu dibawah suhu tubuh.Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh.

Aktivasi Komplemen Jalur KlasikReaksi diawali dengan aktivasi C1 suatu protein yang dikenal

sebagai recognition unit.C1 berikatan deengan kompleks imuun antigen antibodi dan menjadi aktif serta mampu mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik.Reaksi C1 akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi kompleks C4b,2b (dikenal sebagai C3-convertase).Kemudian akan memecah C3 menjadi fragmen C3b dan C3a.C3 juga akan membelah menjadi C3d,g,dan C3c,yang akan tetap berikatan pada membran sel darah merah dan merupakan produk final aktivasi C3.C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b (C5 convertase).C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a (anafilaktosin) dan C5b yang berperan dalam kompleks penghancur membran.Kompleks akan menyisip kedalam membran sel sebagai suatu aturan transmembran sehingga permeabilitas membran normal akan terganggu.

Aktivasi Komplemen Jalur AlternatifAkan mengaktifkan C3 dan C3b yang terjadi akan berikatan

dengan membran sel darah merah.Faktor B kemudian melekat pada C3b dan oleh faktor D,faktor B dipecah menjadi Ba dan Bb.Bb merupakan suatu proses serin dan tetap melekat pada C3b.Ikatan C3Bb selanjutnya akan memecah molekul C3 lagi menjadi C3a dan C3b.C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecaah menjadi C5a dan C5b.C5b berperan sebagai penghancur membran.

Aktivasi Selular yang Menyebabkan Hemolisis EkstravaskularJika sel darah disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan

dengan komponen komplemen namun tidak terjadi aktivasi komplemen lebih lanjut,maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial.Proses immune adherence sangat penting bagi perusakan sel eritrosit yang diperantarai sel.Immunoadherence,terutama yang diperantarai IgG-FcR akan menyebabkan fagositosis.

Patogenesis

Blok Imunologi – HematologiPage 5

ANEMIA HEMOLITIK

Anemia hemolitik autoimun ini terjadi akibat desrtuksi eritrosit yang melalui proses hemolisis ekstravaskuler dan intravakuler. Pada AHATipe hangat melibatkan proses hemolisis ekstravaskuler, dan pada AHA tipe dingin melibatkan proses hemolisis intravaskuler. Pada AHA tipe hangat eritrosit yang diselimuti IgG atau komplemen difagositif oleh makrofak dalam lien dan hati sehingga terjadi hemolisis ekstravaskuler.Adapun hemolisis ekstravaskuler terjadi pada sel makrofag dari system retikuloendothelial (RES) terutama pada lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim heme oxygenase.Lisis ini terjadi karena kerusakan membran (akibat reaksi antigen antibody). Eritrosit yang pecah akan menghasilkan globulin yang akan di kembalikan ke protein pool, serta besi yang di kembalikan ke makrofag (cadangan besi) selanjutnya akan di pakai kembali, sedangkan protoporfirin akan menghasilkan gas CO dan bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin menjadi bilirubin indirek, mengalami konjugasi dalam hati menjadi bilirubin direk kemudian dibuang melaluai empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen dalam fesesdan urobilinogen dalam urin. Sebagian hemoglobin akan lepas ke plasma dan diikat oleh haptoglobin sehingga kadar haptoglobin juga menurun, tetapi tidak serendah pada hemoloisis intravaskuler. Pada AHA tipe dingin autoantibody IgM mengikat antigen membran eritrosit dan membawaC 1q ketika melewati bagian yang dingin, kemudian terbentuk kompleks penyerang membran, yaitu suatu kompleks komplemen yang teriri dari atasC 56789. Kompleks penyerang ini menimbulkan kerusakan membran eritrosit, apabila terjadi kerusakan membran yang hebat akan terjadi hemolisis intravaskuler jika kerusakan minimal terjadi pagositosis oleh makrofag dalam RES sehingga terjadi hemolisis ekstravaskuler. Adapun hemolisis intravaskuler yakni pemecahan eritrisit intravaskuler yang menyebabkan lepasnya hemoglobin bebas kedalam plasma. Hemoglobin bebas ini akan diikat oleh haptoglobin (suatu globin alfa) sehingga kadar haptoglobin plasma akan menurun. Kompleks hemoglobin-haptoglobin akan dibersihkan oleh hati dan RES dalam beberapa menit. Apabila kapasitas haptoglobin dilampaui maka akan terjadilah hemoglobin bebas dalam plasma yang disebut sebagai hemoglobinemia. Hemoglobin bebas akan mengalami oksidasi menjadi methemoglobin sehingga terjadi methemoglobinnemia. Heme juga diikat oleh hemopeksin (suatu glikoprotein beta-1) kemudian ditangkap oleh sel hepatosit. Hemoglobin bebas akan keluar melalui urin sehingga terjadi hemoglobinuria. Sebagian hemoglobin dalam tubulus ginjal akan diserap oleh sel epitel kemudian besi disimpan dalam bentuk hemosiderin, jika epitel mengalami deskuamasi maka hemosiderin dibuang melalui urine (hemosiderinuria), yang merupakan tanda hemolisis intravaskuler kronik.

Penegakkan Diagnosa

1. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe panas→ Pada AHA tipe panas ini dijumpai

kelainan laboratarium sebagai berikut: 1. Darah tepi

Anemia ini juga dijumpai kelianan diantaranya, pada darh tepi terdapat mikrosferosit, pliikromasia, normoblast dalam darh tepi.Morfologi anemia ini pada umumnya ialah normokoromik normositer dan juga di dapat terjadinya peningkatan retikulosit.

2. Bilurubin serum meningkat 2-4 mg/dl, dengan bilurubin indierk lebih tinggi dari bilurubin direk.

Blok Imunologi – HematologiPage 6

ANEMIA HEMOLITIK

3. TesCoombs direk (DAT) positif. gambar: apusan darah tepi penderita AHA:

Menunjukan eritrosit normokromik normositer, mikrosferosit, fragmentosit dan sebuah normoblast (panah) 4. Hemoglobin dibawah 7gr/dl.

5. Yang paling menonjol pada pemeriksaan darah tepi pada tipe hangat ini yakni ditemukan sferositosis yang menonjol dalam darh tepi.

2. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin

→ Tes aglutitinasi dingin dijumpai titer tinggi dan tes Coombs direk positif. Dan juga tes darah tepi yakni menghitung jumlah lekosit yang kadang sampai >50 rb/mmk yang biasanya dijumpai pada yang akut, sealin itu juga jmenghitung jumlah trombosit meningkat.

Diagnosa Banding

Pada Anemia Hemolitik Autoimun,diagnosis banding dapat ditegakkan jika ada tanda-tanda yang mendukung diantaranya,adanya gejala klinik; anemia normokrom normositer, hemolisis ekstravaskuler, kompensasi sumsum tulang dan tes antiglobulin positif direk (Coombs) positif.Selain itu diagnosis dapat ditegakkan karena adanya antibody atau komplemen pada eritrosit yang ada dalam sirkulasi, dan adanya penghancuran eritrosit yang meningkat.Apabila gambaran klinik mengarah pada Anemia Hemolitik Autoimun panas, tetapi tes Coombs negatif maka terapi ex javantivus dengan obat imunosupresif dapat dipertimbangkan.

Diagnosis banding : Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus

(SLE): tes sel LE, tes ANA (Antinuclear Antibody). Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita sustu penyakit tertentu

(misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa.

Penatalaksanaan

1. Anemia hemolitik autoimun tipe hangat: Kortikosteroid:1-1,5 mg/kgBB/hari dalam 2 minggu akan menunjukkan

respon kinis bai (Hmt meningkat,retikulosit meningkat,tes coombs direk positif lemah,tes coombs indirek negatif).

Splenektomi:bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis selama 3 bulan,maka perlu dipertimbangkan splenektomi.Splenektomi akan menghilangkan tempat utama pengahancuran sel darah merah.

Blok Imunologi – HematologiPage 7

ANEMIA HEMOLITIK

Imunosupresi,Azatioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2),siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2).

Terapi transfusi:bukan merupakan kontraindikasi mutlak.Pada keadaan mengancam jiwa (miisal Hb ≤ 3 g/dl) transfusi dapat diberikan,sam bil menunggu steroid dan imunoglobulin untuk berefek.

Terapi lain:danazol 600-800 mg/hari (dbiasa dipakai berrsama steroid).Terapi imunoglobulin (400 mg/kgBB per hari selama 5 hari).

2. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin Menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolisis,Prednison dan

splenektomi tidak banyak membantu,klorambusil 2-4 mg/hari,Plasmaferis untuk mengurangi hemolisis,namun secara praktik halini sukar dilakukan.

Prognosis

Pada Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat,hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik,namun terkendali dan pada AIHA yang sekunder tergantung penyaakit yang mendasari.

Pada Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin,pasien dengan sindrom kronik akan memiliki prognosis yang baik dan cukup stabil.

Anemia Hemolitik Non Imun

Defenisi

Terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin,tetapi karena faktor defek molekular,abnormalitas struktur hipersplenisme,kerusakan mekanik eritrosit karena mikroangiopati atau infeksi yang mengakibatkan kerusakan eritrosit tanpa mengikutseertakan mekanisme imuologi separti malaria,babesiosis,dan klostridium.

Etiologi

Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor intrinsik & faktor ekstrinsik.

1. Faktor Intrinsik :Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit itu

sendiri sel eritrosit. Kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:

Gangguan struktur dinding eritrosit

Blok Imunologi – HematologiPage 8

ANEMIA HEMOLITIK

1) Sferositosis Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan

oleh kelainan membran eritrosit. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung ringan sehingga sukar dikenal. Pada anak gejala anemianya lebih menyolok daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa sebaliknya. Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisis aplastik. Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak yang telah lama menderita kelainan ini. Pada 40-80% penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.

2) Ovalositosis (eliptositosis) Pada penyakit ini 50-90% dari eritrositnya berbentuk oval

(lonjong). Dalam keadaan normal bentuk eritrosit ini ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan secara dominan menurut hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak seberat sferositosis. Kadang-kadang ditemukan kelainan radiologis tulang. Splenektomi biasanya dapat mengurangi proses hemolisis dari penyakit ini.

3) A-beta lipropoteinemia Pada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang

menyebabkan umur eritrosit tersebut menjadi pendek. Diduga kelainan bentuk eritrosit tersebut disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada dinding sel.

Gangguan pembentukan nukleotida 1) Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-

6PD) 2) Defisiensi Glutation reduktas 3) Defisiensi Glutation 4) Defisiensi Piruvatkinase 5) Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI) 6) Defisiensi difosfogliserat mutase 7) Defisiensi Heksokinase 8) Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

2. Faktor Ekstrinsik:

Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit. a. Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia / obat b. Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh

antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri. c. Infeksi, plasmodium, boriella.

Blok Imunologi – HematologiPage 9

ANEMIA HEMOLITIK

Patofisiologi

Hemolisis dapat terjadi intravaskular dan ekstravaskular.Hal ini tergantung pada patologi yang mendasari suatu penyakit.Pada hemolisis intravaskular,destruksi erritrosit terjadi langsung disirkulasi darah.Misalnya pada trauma mekanik,fiksasi komplemen dan aktivasi sel permukaan atau infeksi yang langsung mendegradasi dan mendestruksi membran sel eritrosit.Hemolisis intravaskular jarang terjadi.

Hemolisis yang serring terjadi adalah hemolisis ekstravaskular.Pada hemolisis ekstravaskular destruksi sel eritrosit dilakukan oleh sistem retikuloendotelial karena sel eritrosit yang telah mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi sistem endotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag.

Manifestasi Klinis

Kadang-kadang hemolisis terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan:

1. Demam.2. Menggigil.3. Nyeri punggung dan nyeri lambung.4. Perasaan melayang.5. Penurunan tekanan darah yang berarti.6. Sakit kuning (jaundice) dan air kemih yang berwarna kuning gelap bisa terjadi karena

bagian dari sel darah merah yang hancur masuk ke dalam urin.7. Limpa membesar, karena menyaring sejumlah besar sel darah merah yang hancur,

kadang menyebabkan nyeri perut.8. Hemolisis yang berkelanjutan bisa menyebabkan batu empedu yang berpigmen,

dimana batu empedu berwarna gelap yang berasal dari pecahan sel darah merah.Selain hal-hal umum yang dapat ditemukan

pada anemia hemolisis diatas,perlu dicari saat anamnesis dan pemeriksaan fisik hal-hal yang bersifat khusus untuk anemia hemolisis tertentu.Misalnya,ditemukannya ulkus tungkai pada anemia sickle cell.

Pemeriksaan LaboratoriumBeberapa hasil pemeriksaan lab yang menjurus pada diagnosis anemia

hemolitik non imun adalah : pada umumnya adalah normositik normokrom, kecuali diantaranya

thalasemia yang merupakan anemia mikrositik hipokrom. penurunan Hb >1g/dl dalam 1 minggu

Blok Imunologi – HematologiPage 10

ANEMIA HEMOLITIK

penurunan masa hidup eritrosit <120hari peningkatan katabolisme heme, biasanya dilihat dari peningkatan bilirubin

serum hemoglobinemia, terlihat pada plasma yang berwarna merah terang hemoglobinuria, jika urin berwarna merah, kecoklatan atau kehitaman hemosiderinuria, dengan pemeriksaan pengecatan biru prusia retikulositosis

Pada hemolisis intravaskular kadar hemoglobin bebas dapat melebihi kadar haptoglobin sehingga hemoglobin bebas difiltrasi oleh glomerulus dan direabsorbsi oleh tubulus proksimal dan mengalami metabolisme.Hasil metabolisme diginjal menghasilkan ikatan antara besi heme dengan simpanan protein (feritin dan hemosiderin).Selanjutnya hemosiderin dikeluarkan keurin dan terdeteksi sebagai hemosiderinuria.Pada hemolisis intravaskular yang masif,ambang kapasitas absorbsi hemoglobin oleh tubulus proksimal terlewati,sehingga hemoglobin dikeluarkan ke urin dalam bentuk hemoglobinuria.

Diagnosa Banding

1. Anemia pasca perdarahan akut dan anemia defisiensi besi, disini tidak ditemukan gejala ikterus dan Hb akan naik pada pemeriksaan berikutnya.

2. Anemia hipoplasi/ eritropoiesis inefektif, disini kadang juga ditemukan acholurik jaundice, tapi retikulositnya tidak meningkat.

3. anemia yang disertai perdarahan ke rongga retroperitoneal biasanya menunjukkan gejala mirip dg hemolitik, ada ikterus, acholuric jaundice, retikulosit meningkat. Kasus ini hanya dapat dibedakan jika dilakukan pemeriksaan untuk membuktikan adanya perdarahan ini.

4. Sindrom Gilbert, disertai jaundice, namun tidak anemi, tidak ada kelainan morfologi eritrosit, dan retikulositnya normal.

5. Mioglobinuria, pada kerusakan otot, perlu dibedakan dengan hemoglobinuria dengan pemeriksaan elektroforesis.

Penatalaksanaan

Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara umum ada 3:

Terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk menekan aktivitas makrofag.

Blok Imunologi – HematologiPage 11

ANEMIA HEMOLITIK

Terapi suportif-simptomatik; bertujuan untuk menekan proses hemolisis terutama di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15 – 0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.

Terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Juga penghentian obat-obatan yang dapat memicu hemolisis.

Daftar Pustaka Sudoyo, Ari W.2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam FK UI. Edisi 3. Jakarta:

Balai Penerbit FK UI. Hisyam, Barmawi. Anemia Hemolitik. [pdf]. Yogyakarta: FK UI

(http://www.scribd.com/doc/92973308/KULIAH-1-HEMOLITIK-ANEMIA-Extracorpusculer-Haemololytic-Anemia.

Murray,Granner Mayes,Rodwell.2003.Biokimia HARPER.Edisi 25.Jakarta:EGC.

Guyton & Hall.2007.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Edisi 11.Jakarta:EGC.

Blok Imunologi – HematologiPage 12

ANEMIA HEMOLITIK

Patrick Davey.2005.At a Glance Medicine.Jakarta:Erlangga Medical Series (EMS).

LO-Modul2-Blok 11.Anemia Hemolitik.[pdf].(http://www.scribd.com/doc/91038183/MODUL-2BLOK 11-

ANEMIA-HEMOLITIK).

Blok Imunologi – HematologiPage 13

ANEMIA HEMOLITIK

Blok Imunologi – HematologiPage 14