LUPUS ERITEMATOSUS DSKOID

DHIMAS PANJI GUMELAR1161050046

KEPANITRAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINRSUD BEKASI

31 AGUSTUS – 03 OKTOBER 2015

PENDAHULUAN• Diskoid lupus erythematosus (DLE) adalah kondisi kulit kronis luka dengan

peradangan dan jaringan parut mendukung wajah, telinga, dan kulit kepala dan pada kali pada area tubuh lainnya. Lesi ini berkembang sebagai merah, patch yang meradang dengan skala dan penampilan berkerak. Pola keterlibatan kulit mengekspresikan oleh pasien indivual dengan LE dapat memberikan gambaran tentang posisi pada spektrum dimana penyakit pasien mungkin terjadi

DEFINISI• Lupus Eritematosus Diskoid (LED) adalah bentuk lupus eritematosus non-

sistemik yang paling sering ditemui. Lesi awal dapat nampak sebagai makula atau papul berukuran 1-2 cm dengan warna merah keunguan atau plakat kecil yang permukaannya menjadi hiperkeratotik dalam waktu singkat. Lesi umumnya berubah menjadi plakat eritem berbentuk koin (diskoid) berbatas tegas yang ditutupi sisik yang meluas hingga ke bukaan dari folikel rambut yang telah melebar.

klasifikasi Dusseldorf 2003 • Lupus eritematosus kutaneus akut (LEKA)• Lupus eritematosus kutaneus subakut (LEKS)• Lupus eritematosus kutaneus kronik (LEKK)• Lupus eritematosus diskoid (LED)

– Varian verukous/hipertrofik– Varian telangiektoid

• Lupus eritematosus profundus• Lupus eritematosus Chilblain• Lupus eritematosus kutaneus intermitten

– Lupus eritematosus tumidus• Lupus eritmatosus bullosa

– Lesi kulit bullosa spesifik LE– Lesi kulit bullosa nonspesifik LE– Kelainan kulit bullosa primer yang dihubungkan dengan LE

EPIDEMIOLOGI

• Kasus LED adalah 50-85% dari keseluruhan kasus lupus eritematosus kutaneus. LED lebih sering menyerang ras afrika amerika dan lebih jarang pada ras kaukasia dan asia. LED dapat timbul di berbagai umur tetapi terutama pada umur 20-45 tahun, dengan rata-rata umur 38 tahun. LED juga berkisar antara 15-30% dari populasi kasus LES. 5 % dari kasus LED dapat mengarah ke LES. [

ETIOLOGI

• Penyebab pasti dari LED tidak diketahui tetapi kebanyakan ahli menganggpnya sebagai suatu bentuk autoimunitas.

• major histocompatibility complex (MHC), khususnya alel human lymphocyte antigen (HLA).

PATOGENESIS

• HLA dan lainnya Pewarisan gen / mutasi somatik• Sinar UV dan lainnya & Pembentukan

autoantibodi• Hilangnya toleransi terhadap komponen tubuh • Ekspansi sel T Perluasan proses autoimun• Pembentukan kompleks imun Jejas imunologis

• GEJALA KLINIS• Lesi bentuk koin (diskoid) adalah manifestasi lupus

kutaneus yang paling umum ditemui• Paling sering ditemukan di wajah, kulit kepala dan telinga,

tetapi persebarannya juga bisa lebih luas. • Lesi primer LED adalah makula atau papul eritem asimetris • lesi LED plakat eritem berbatas tegas yang titutupi oleh

sisik yang meluas ke folikel rambut• LED :

• LED lokalisata yang mengenai wajah dan leher• LED generalisata yang mengenasi bagian atas dan bawah dari leher

• DIAGNOSIS• Anamnesis:• Pasien mungkin mengeluh gatal ringan atau nyeri sesekali

dalam lesi, tetapi kebanyakan pasien tanpa gejala. Sekitar 5% atau kurang pasien LED telah terlibat dalam kelainan sistemik. Arthralgia atau arthritis mungkin terjadi

• PEMERIKSAAN PENUNJANG – PEMERIKSAN HISTOPATOLOGIS [3]

– LUPUS BAND TEST (LBT) [1]

• DIAGNOSIS BANDING• Keratosis Aktinik• PSORIASIS• Liken Planus• Lupus Ertitematosus Kutaneus Subakut

PENATALAKSANAAN

• PENCEGAHAN• meningkatkan kualitas hidup pasien,• mengontrol lesi yang telah ada,• mengurangi bekas lesi, dan • untuk mencegah perkembangan lesi lebih

lanjut

• TERAPI BEDAH DAN KOSMETIK

• PENGOBATAN TOPIKAL• Proteksi sinar matahari dengan menggunakan

tabir surya • Glukokortikoid lokal• Glukokortikoid intralesi

• PENGOBATAN SISTEMIK• Terapi dengan antimalaria adalah terapi yang

baik digunakan secara tunggal atau dalam kombinasi.

• Tiga preparat umum Yang biasa digunakan termasuk klorokuin, hidroklorokuin, dan mepacrine.

• KOMPLIKASI

• Resiko perkembangan penyakit menjadi LES meningkat jika lesi menyebar dan terdapat abnormalitas hasil pemeriksaan darah dan parameter serologis. Pengobatan dini dapat mencegah terjadinya jaringan parut atau atrofi. Degenerasi malignan jarang terjadi. Pencegahan tumbuhnya lesi baru dianjurkan pada daerah yang sering terekspos

• PROGNOSIS

• Prognosis LED umumnya baik.Hanya sekitar 1-5% saja kasus LED yang akan berkembang menjadi LES.

• Kasus kambuh jarang, sekitar <10%. Tingkat mortalitas pada penyakit ini rendah, tetapi nyeri pada lesi dapat berkelanjutan.

• Jaringan parut dan atrofi kulit yang terbentuk biasanya permanen