LAPORAN KASUS

HIPERBILIRUBINEMIA

OlehI Ketut Anom Widyantara Eka Dana Weka MonaH1A 006 017

Pembimbingdr. Nyoman Budastra, Sp.A

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA DI BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAMRUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA MATARAMMATARAM2012BAB IPENDAHULUAN

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering ditemukan pada bayi baru lahir. Hal ini merupakan masalah yang sering dijumpai pada minggu pertama kehidupan. Lebih dari 85% bayi cukup bulan yang kembali dirawat dalam minggu pertama kehidupan disebabkan oleh keadaan ini. Dikemukakan bahwa angka kejadian ikterus terdapat pada 60% bayi cukup bulan dan 80% bayi kurang bulan. Insidens ikterus di Indonesia pada bayi cukup bulan di beberapa RS pendidikan antara lain RSCM, RS Dr Sardjito, RS Dr Soetomo, RS Dr Kariadi bervariasi dari 13,7% hingga 85%. Insidens kasus ikterus patologis di RSU Dr. Soetomo Surabaya yaitu sebesar 9,8% (tahun 2002) dan 15,66% (tahun 2003).1,2,3Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi terlihat bewarna kuning, keadaan ini timbul akibat akumulasi pigmen Pilirubin (4Z, 15 Z bilirubin IX alpha) yang bewarna ikterus pada sklera dan kulit. Isomer bilirubin ini berasal dari degradasi heme yang merupakan komponen hemoglobin mamalia. Pada masa transisi setelah lahir, hepar belum berfungsi secara optimal, sehingga proses glukuronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal. Keadaan ini akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi di dalam darah. Pada kebanyakan bayi baru lahir, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi merupakan fenomena transisional yang normal, tetapi pada beberapa bayi, terjadi peningkatan bilirubin secara berlebihan sehingga bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dapat menyebabkan kematian dan bila bayi tersebut dapat bertahan hidup pada jangka panjang akan menimbulkan sekuele neurologis. Dengan demikian, setiap bayi yang mengalami kuning, harus dibedakan apakah ikterus yang terjadi merupakan keadaan yang fisiologis atau patologis serta dimonitor apakah mempunyai kecenderungan untuk berkembang menjadi hiperbilirubinemia yang berat.1Tata laksana terkini dari hiperbilirubinemia meliputi fototerapi dan transfusi tukar. Penggunaan fototerapi sebagai salah satu terapi hiperbilirubinemia telah di mulai sejak tahun 1950 dan efektif dalam menurunkan insidensi kerusakan otak akibat hiperbilirubinemia.2

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

II.1DefinisiIkterus neonatorumAdalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonyugasi yang berlebih. Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah >5 mg/dL.1HiperbilirubinemiaAdalah terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90.1Ikterus fisiologisUmumnya terjadi pada bayi baru lahir, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama > 2 mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula kadar bilirubin akan mencapai sekitar 6-8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan yang lambat sebesar I mg/dL selama 1 sampai 2 minggu. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar yang lebih tinggi (7-14 mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Bisa terjadi dalam waktu 2-4 minggu, bahkan dapat mencapai waktu 6 minggu. Pada bayi kurang bulan yang mendapat susu formula juga akan mengalami peningkatan dengan puncak yang lebih tinggi dan lebih lama, begitu juga dengan penurunannya jika tidak diberikan fototerapi pencegahan. Peningkatan sampai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis bahkan hingga 15 mg/dL tanpa disertai kelainan metabolisme bilirubin. Kadar normal bilirubin tali pusat kurang dari 2 mg/dL dan berkisar dari 1,4 sampai 1,9 mg/dL.1Ikterus non fisiologisDulu disebut dengan ikterus patologis tidak mudah dibedakan dari ikterus fisiologis. Keadaan di bawah ini merupakan petunjuk untuk tindak lanjut.11. Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam2. Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi 3. Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam)4. Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea atau suhu yang tidak stabil).5. Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup hulan, atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.Bilirubin ensefalopati dan kernikterusIstilah bilirubin ensefalopati lebih menunjukkan kcpada manitestasi klinis yang timbul akibat efek toksis bilirubin pada sistem saraf pusat yaitu basal ganglia dan pada berbagai nuklei batang otak. Keadaan ini tampak pada minggu pertama sesudah bayi lahir dan dipakai istilah akut bilirubin ensefalopati. Sedangkan istilah Kern ikterus adalah perubahan neuropatolugi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah di otak terutama di ganglia basalispons dan serebelum. Kern ikterus digunakan untuk keadaan klinis yang kronik dengan sekuele yang permanen karena toksik bilirubin.1

II.2EtiologiHiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis atau patologis atau kombinasi keduanya. Risiko hiperbilirubinemia meningkat pada bayi yang mendapat ASI, bayi kurang bulan dan bayi mendekati cukup bulan. Bayi yang diberikan ASI memiliki kadar bilirubin serum yang lebih tinggi dibanding bayi yang diberikan susu formula. Hal tersebut mungkin disebabkan oleh beberapa faktor antara lain; frekuensi menyusui yang tidak adekuat, kehilangan berat badan/dehidrasi.1Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan: 4Penyebab yang sering: 1. Hiperbilirubinemia fisiologis 2. Inkompatibilitas golongan darah ABO 3. Breast Milk Jaundice 4. Inkompatibilitas golongan darah rhesus 5. Infeksi 6. Hematoma sefal, hematoma subdural, excessive bruising 7.IDM (Infant of Diabetic Mother) 8. Polisitemia / hiperviskositas 9. Prematuritas / BBLR 10. Asfiksia (hipoksia, anoksia), dehidrasi asidosis, hipoglikemia 11. Lain-lain Penyebab yang jarang: 1. Defisiensi G6PD (Glucose 6 Phosphat Dehydrogenase) 2. Defisiensi piruvat kinase 3. Sferositosis kongenital 4. Lucey Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial) 5. Hipotiroidism 6. Hemoglobinopathy Faktor etiologi yang mungkin berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada bayi yang mendapat ASI adalah sebagai berikut.1. Asupan Cairan : Kelaparan, frekuensi menyusui dan kehilangan berat badan/dehidrasi2. Hambatan ekskresi bilirubin hepatic : Pregnandiol, lipase-free fatty acid dan unidentified inhibitor3. Intestinal reabsorption of bilirubin : Pasase mekoneum terlambat, pembentukan urobilinoid bakteri, -glukoronidase, hidrolisi alkaline dan asam empeduHiperbilirubinemia yang signifikan dalam 36 jam pertama biasanya disebabkan karena peningkatan produksi bilirubin (terutama karena hemolisis), karena pada periode ini hepatic clearance jarang memproduksi bilirubin lebih 10 mg/dL. Peningkatan penghancuran hemoglobin 1% akan meningkatkan kadar bilirubin 4 kali lipat.

II.3PatofisiologisPembentukan BilirubinBilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir dari pemecahan katabolisme heme melalui proses reaksi oksidasi-reduksi. Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang dibentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam sel hati, dan organ lain. Pada reaksi tersebut juga terbentuk besi yang digunakan kembali untuk pembentukan hemoglobin dan karbon monoksida (CO), yang diekskresikan ke dalam paru. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase.1

Gambar 1. Metabolisme BilirubinBiliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan diubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hidrogen serta pada pH normal bersifat tidak larut Jika tubuh akan mengekskresikan, diperlukan mekanisme transport dan eliminasi bilirubin.1Pada bayi baru lahir, sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari katabolisme heme haemoglobin dari eritrosit sirkulasi. Satu gram hemoglobin akan menghasilkan 34 mg bilirubin dan sisanya ( 25%) disebut early labelled bilirubin yang berasal dari pelepasan hemoglobin karena eritropoesis yang tidak efektif didalam sumsum tulang, jaringan yang mengaridung protein heme (mioglobin, sitokrom,katalase, peroksidase) dan heme bebas.1Bayi baru lahir akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/kgBB/hari, sedangkan orang dewasa sekitar 3-4 mg/kgBB/hari. Peningkatan produksi bilirubin pada bayi baru lahir disebabkan masa hidup eritrosit bayi lebih pendek (70-90 hari) dibandingkan dengan orang dewasa (120 hari), peningkatan degradasi heme, turn over sitokrom yang meningkat dan juga reabsorbsi bilirubin dari usus yang meningkat (sirkulasi enterohepatik).1Transportasi bilirubinPembentukan bilirubin yang terjadi di sistem retikuloendotelial, selanjutnya dilepaskan ke sirkulasi yang akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang. Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat non polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan ditransportasi ke sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat non toksik. Selain itu, albumin juga mempunyai afinitas yang tinggi terhadap obat-obatan yang bersifat asam seperti penisilin dan sulfonamid. Obat-obat tersebut akan menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersifat kompetitor serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin. Obat-obatan yang dapat melepaskan bilirubin dari albumin dengan cara menurunkan afinitas albumin adalah digoksin, gentamisin, furosemid dan seperti yang terlihat pada tabel 1.1Tabel 1. Obat yang dapat melepaskan ikatan bilirubin dengan albuminAnalgetik, antipiretikAntiseptik, desinfektanAntibiotik dengan kandungan sulfaCefalosporinPenisilinLain-lainNatrium salisilat, FenilbutazonMetil, isopopil, dllSulfadiazin, sulfamethizole, sulfamoxazole, dllCeftriakson, cefoperazon, dllPropicilin, cloxacilinNovabiosin. Triptophan, asam mendelik, kontras X-ray

Pada Bayi Kurang Bulan (BKB) ikatan bilirubin akan lebih lemah yang umumnya merupakan omplikasi dari hipoalbumin, hipoksia, hipoglikemi, asidosis, hipotermia, hemolisis, dan septikemi Hal tersebut tentunya akan mengakibatkan peningkatan jumlah bilirubin bebas dan berisiko pula untuk keadaan nerotoksisitas oleh bilirubin. Bilirubin dalam serum terdapat dalam 4 bentuk yang berbeda, yaitu :11. Bilirubin tak terkonjugasi yang terikat dengan albumin dan membentuk sebagian besar bilirubin tak terkonjugasi dalam serum2. Bilirubin bebas3. Bilirububin terkonjugasi (terutama monoglukuronida dan diglukuronida) yaitu bilirubin yang siap diekskresikan melalui ginjal atau sistem bilier.4. Bilirubin terkonjugasi yang terikat dengan albumin serum ( a-bilirubin).Pada 2 minggu pertama kehidupan, a-bilirubin tidak akan tampak. Peningkatan ladar a-bilirubin secara signifikan dapat ditemukan pada bayi baru lahir normal yang lebih tua dan pada anak. Konsentrasinya meningkat bermakna pada keadaan hiperlubilirubinemia terkonjugasi persisten karena berbagai kelainan pada hati.Asupan Bilirubin atau Bilirubin IntakePada saat kompleks bilirubin-albumin mencapai membran plasma hepatosit, albumin terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin, ditransfer melalui sel membran yang berikatan dengan ligandin (protein Y), mungkin juga dengan protein ikatan sitosolik lainnya. Keseimbangan antara jumlah bilirubin yang masuk ke sirkulasi, dari sintesis de novo, resirkulasi enterohepatik, perpindahan bilirubin antar jaringan, pengambilan bilirubin oleh sel hati dan konjugasi bilirubin akan menentukan konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi dalam serum, baik pada keadaan normal ataupun tidak normal.1Berkurangnya kapasitas pengambilan hepatik bilirubin tak terkonjugasi akan berpengaruh terhadap pembentukan ikterus fisiologis. Penelitian menunjukkan hal ini terjadi karena adanya defisiensi ligandin, tetapi hal itu tidak begitu penting dibandingkan dengan defisiensi konjugasi bilirubin dalam menghambat transfer bilirubin dari darah ke empedu selama 3-4 hari pertama kehidupan. Walaupun demikian defisiensi ambilan ini dapat menyebabkan hiperbilirubinemia terkonjugasi ringan pada minggu kedua kehidupan saat konjugasi bilirubin hepatik mencapai kecepatan normal yang sama dengan orang dewasa.1Konjugasi BilirubinBilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam air di retikulum endoplasma dengan bantuan enzim uridine diphosphate glucuronosyl transferase (UDPG-T). Katalisa oleh ezim ini akan merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida ; yang selanjutnya akan dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Substrat yang digunakan untuk transglukoronidase kanalikuler adalah bilirubin monoglukoronida. Enzim ini akan memindahkan satu molekul asam glukuronida dari satu molekul bilirubin monoglukuronida ke yang lain dan menghasilkan pembentukan satu molekul bilirubin diglukuronida.1Bilirubin ini kemudian diekskresikan ke dalam kanalikulus empedu. Sedangkan satu molekul bilirubin tak terkonjugasi akan kembali ke retikulum endoplasmik untuk rekonjugasi berikutnya. Pada keadaan peningkatan beban bilirubin yang dihantarkan ke hati akan terjadi retensi bilirubin tak terkonjugasi seperti halnya pada keadaan hemolisis kronik yang berat pigmen yang tertahan adalah bilirubin monoglukuronida.1Penelitian in vitro tentang enzim UDPG-T pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas enzim, tetapi setelah 24 jam kehidupan, aktifitas enzim ini meningkat melebihi bilirubin yang masuk ke hati sehingga konsentrasi bilirubin serum akan menurun. Kapasitas total konjugasi akan sama dengan orang dewasa pada hari ke-4 kehidupan. Pada periode bayi baru lahir, konjugasi monoglukuronida merupakan konjugat pigmen empedu yang lebih dominan.1Ekskresi BilirubinSetelah mengalami proses konjugasi, bilirubin akan diekskresi kedalam kandung empedu, kemudian memasuki saluran cerna dan diekskresikan melalui feses. Proses ekskresinya sendiri merupakan proses yang memerlukan energi. Setelah berada dalam usus halus, bilirubin yang terkonjugasi tidak langsung dapat diresorbsi, kecuali jika dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim beta-glukoronidase yang terdapat dalam usus. Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk dikonjugasi kembali disebut sirkulasi enterohepatik.1Terdapat perbedaan antara bayi baru lahir dan orang dewasa, yaitu pada mukosa usus halus dan feses bayi baru lahir mengandung enzim -glukoronidase yang dapat menghidrolisa monoglukoronida dan diglukoronida kembali menjadi bilirubin yang tak terkonjugasi yang selanjutnya dapat diabsorbsi kembali. Selain itu pada bayi baru lahir, lumen usus halusnya; steril sehingga bilirubin konjugasi tidak dapat dirubah menjadi sterkobilin (suatu produk yang tidak dapat diabsorbsi).1Bayi baru lahir mempunyai konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi yang relatif tinggi didalam usus yang berasal dari produksi bilirubin yang meningkat, hidrolisis bilirubin glukuronida yang berlebih dan konsentrasi bilirubin yang tinggi ditemukan didalam mekonium. Pada bayi baru lahir, kekurangan relatif flora bakteri untuk mengurangi bilirubin menjadi urobilinogen lebih lanjut akan meningkatkan pool bilirubin usus, dibandingkan dengan anak yang lebih tua atau orang dewasa. Peningkatan hidrolisis bilirubin konjugasi pada bayi baru lahir diperkuat oleh aktivitas -glukuronidase mukosa yang tinggi dan ekskresi monoglukuronida terkonjugasi. Pemberian substansi oral yang tidak larut seperti agar atau arang aktif yang dapat mengikat bilirubin akan meningkatkan kadar bilirubin dalam tinja dan mengurangi kadar bilirubin serum, hal ini menggambarkan peran kontribusi sirkulasi enterohepatik pada keadaan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi pada bayi baru lahir.1Berdasarkan tahapan-tahapan tersebut, hiperbilirubinemia dapat terjadi karena:31. Pembentuka bilirubin yang berlebihan2. Defek pengambilan bilirubin oleh sel hati3. Defek konjugasi bilirubin4. Penurunan ekskresi bilirubin5. Campuran; peningkatan kadar bilirubin terjadi karena produksi yang berlebihan dan sekresi yang menurun

II.4DiagnosisBerbagai faktor risiko dapat meningkatkan kejadian hiperbilirubinemia yang berat. Perlu penilaian pada bayi baru lahir terhadap berbagai risiko, terutama untuk bayi-bayi yang pulang lebih awal Selain itu juga perlu dilakukan pencatatan medis bayi dan disosialisasikan pada dokter yang menangani bayi tersebut selanjutnya. Tampilan ikterus dapat ditentukan dengan memeriksa bayi dalam ruangan dengan pencahayaan yang baik, dan menekan kulit dengan tekanan ringan untuk melihat warna kulit dan jaringan subkutan. Ikterus pada kulit bayi tidak terperhatikan pada kadar bilirubin kurang dari 4 mg/dL.1,3Pemeriksaan fisis harus difokuskan pada identifikasi dan salah satu penyebab ikterus patologis. Kondisi bayi harus diperiksa pucat, petekie, extravasasi darah, memar kulit yang berlebihan, hepatosplenomegali, kehilangan berat badan, dan bukti adanya dehidrasi.1Guna mengantisipasi komplikasi yang mungkin timbul, maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total beserta faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia yang berat.1Pemeriksaan serum bilirubin (bilirubin total dan direk) harus dilakukan pada neonatus yang mengalami ikterus. Terutama pada bayi yang tampak sakit atau bayi-bayi yang tergolong risiko tinggi terserang hiperbilirubinemia berat. Namun pada bayi yang mengalami ikterus berat, lakukan terapi sinar sesegera mungkin, jangan menunda terapi sinar dengan menunggu hasil pemeriksaan kadar serumbilirubin.4Transcutaneous bilirubin (TcB) dapat digunakan untuk menentukan kadar serum bilirubin total, tanpa harus mengambil sampel darah. Namun alat ini hanya valid untuk kadar bilirubin total < 15 mg/dL (72 12 (170) 15 (260) 17 (290) 15 (260) 18 (310) 20 (340) 20 (340) 25 (430) 25 (430) 25 (430) 30 (510) 30 (510)

Tabel 4. Petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berdasarkan berat badan dan bayi baru lahir yang relatif sehat.Kadar Bilirubin Total Serum (mg/dL)

SehatSakit

Berat BadanFototerapiTransfusi TukarFototerapiTransfusi Tukar

Kurang Bulan

< 1000 g5 7Bervariasi4 6 Bervariasi

1001-1500 g1 10 Bervariasi6 8 Bervariasi

1501-2000 g10 12 Bervariasi8 10 Bervariasi

2001-2500 g12 15 Bervariasi10 12 Bervariasi

Cukup Bulan

> 2500 g15 1820 25 12 15 18 20

FototerapiKeuntungan dari penatalaksanaan dengan fototerapi yaitu tidak bersifat invasif, efektif, tidak mahal dan mudah digunakan. Fototerapi mengurangi hiperbilirubinemia melalui tiga proses yaitu fotoisomerisasi, isomerisasi struktural dan fotooksidasi. Efektivitas fototerapi tergantung pada kualitas cahaya yang dipancarkan lampu (panjang gelombang), intensitas cahaya (iradiasi), luas permukaan tubuh, ketebalan kulit dan pigmentasi, lama paparan cahaya, kadar bilirubin total saat awal fototerapi. Fototerapi yang intensif seharusnya dapat menurunkan kadar bilirubin total serum 1-2 mg/dL dalam 4-6 jam, sehingga kadar bilirubin harus dimonitor setiap 4-12 jam.1,2Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak 1958. Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut. Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya isomerisasi bilirubin. Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z, 15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z, 15E-bilirubin yang merupakan bentuk isomernya. Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu. Peningkatan bilirubin isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan empedu ke dalam usus, sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan lebih cepat meninggalkan usus halus. 2,3Di RSU Dr. Soetomo Surabaya terapi sinar dilakukan pada semua penderita dengan kadar bilirubin indirek >12 mg/dL dan pada bayi-bayi dengan proses hemolisis yang ditandai dengan adanya ikterus pada hari pertama kelahiran. Pada penderita yang direncanakan transfusi tukar, terapi sinar dilakukan pula sebelum dan sesudah transfusi dikerjakan.2,3Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang berfentilasi. Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470 nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang tidak bermanfaat untuk penyinaran. Gantilah lampu setiap 2000 jam atau setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala. Gunakan kain pada boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah bayi.2,3Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat seluas-luasnya, yaitu dengan membuka pakaian bayi. Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh. Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi, selama penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan terapi dihentikan apabila kadar bilirubin 380/7 mg8,00,94

Jika risiko tinggi atau isoimmune hemolytic disease atau defisiensi G6PD7,20,84

Bayi 350/7 mg jika risiko tinggi atau Isoimmune hemolytic disease atau defisiensi G6PD6,80,80

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian. Apabila hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah ABO, darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip. Pada keadaan lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi, sebaiknya digunakan darah yang bergolongan sama dengan bayi. Bila keadaan ini tidak memungkinkan, dapat dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu. Apabila hal inipun tidak ada, maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang rendah. Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180 cc/kgBB. 3Macam Transfusi Tukar: 1. Double Volume artinya dibutuhkan dua kali volume darah, diharapkan dapat mengganti kurang lebih 90 % dari sirkulasi darah bayi dan 88 % mengganti Hb bayi. 2. Iso Volume artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi, dapat mengganti 65 % Hb bayi. 3. Partial Exchange artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus polisitemia atau darah pada anemia. Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan harus dipersiapkan dengan teliti. Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan. Perlu diperhatikan pula kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti hipokalsemia dan hipomagnesia, hipoglikemia, gangguan keseimbangan asam basa, gangguan kardivaskular (perforasi pembuluh darah, emboli, infark, aritmia, volume overload, arrest), perdarahan (trombositopenia, defisiensi faktor pembekuan), inferksi, hemolisis, graft-versus host disease dan lain-lain (hipotermia, hipertermia dan enterokolitis nekrotikans).3Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar, penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil (transportable) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir risiko tinggi.3

BAB IIILAPORAN KASUS

I. Identitas PasienNama : Bayi Ny KSTanggal Lahir : 10 September 2012 pukul 16.05 WITAJenis Kelamin : Perempuan Umur : 5 hariCara Persalinan: SpontanBBL : 2900 gramBBS: 2400 gramA S : 6-8 No. MR : 05-26-24Tanggal Pemeriksaan: 15 September 2012IbuAyah

NamaNy KSTn NM

Umur30 th25 th

Pendidikan/Berapa tahunSMPSMP

PekerjaanIbu Rumah TanggaWiraswasta

AlamatMataramMataram

II. Keluhan Utama : MuntahIII. Riwayat Penyakit SekarangBayi lahir di Ruang Bersalin RSUD Kota Mataram pada hari Senin, 10 September 2012 pukul 16.05, bayi dilahirkan secara spontan dengan indikasi kala II letak belakang kepala, bayi langsung menangis dengan A-S 6-8. Sejak dilahirkan bayi dirawat bersama dengan ibunya. Bayi masuk NICU karena tiba-tiba muntah, saat masuk keadaan umum baik, menangis, tidak tampak napas sesak serta retraksi dinding dada, pada bibir tidak tampak biru (sianosis) dan pada ekstremitas teraba hangat. Saat pemeriksaan, bayi sudah tidak muntah, menangis kuat, gerak aktif, tidak tampak sesak, reflex hisap baik, BAK (+) ganti pampers 3-4 kali sehari, BAB (+) 2-3 kali sehari.IV. Riwayat Kehamilan IbuIbu pasien mengatakan ini adalah kehamilannya yang kedua. Pada kehamilan pertama yaitu 13 tahun yang lalu, ibu pasien melahirkan melalui operasi karena bayi besar, berat badan lahir anak pertama yaitu 4.500 gram. Pada kehamilan ini Ibu pasien tidak ingat dengan jelas kapan Hari Pertama Haid Terakhir (HPHT). Ibu pasien rutin melakukan pemeriksaan kehamilan (Antenatal Care [ANC]) setiap bulannya pada saat Posyandu atau di Puskesmas yang diperiksa oleh bidan selain itu ibu pasien juga sempat melakukan USG di dokter spesialis. Selama kehamilan ibu pasien melakukan ANC sebanyak lebih dari 4 kali. Selama hamil ibu pasien tidak pernah mengalami sakit berat ataupun sampai dirawat di Puskesmas atau Rumah Sakit, ibu pasien mengatakan hanya mengalami mual dan muntah pada saat awal kehamilan. Ibu pasien mengaku tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan atau jamu saat hamil selain yang diresepkan dari puskesmas berupa vitamin dan obat penambah darah. Riwayat perdarahan (-), tekanan darah tinggi (-), kencing manis (-). Ibu pasien mengaku selama mengontrol kehamilannya tekanan darahnya selalu normal yaitu berkisar antara 100-110 mmHg. Kaki bengkak disangkal (-). Riwayat trauma pada saat kehamilan disangkal oleh ibu pasien.

V. Riwayat PersalinanBayi lahir secara spontan dengan indikasi kala II letak belakang kepala, berat bayi ketika lahir 2900 gram, panjang badan 53 cm, lingkar kepala 31 cm, lingkar dada 20 cm, lingkar lengan atas 11 cm, Apgar skor 6-8, menangis baik, tidak tampak sianosis dan hipotermi (-), anus (+), kelainan kongenital (-). Dari ballarad score di dapatkan nilai 38, sehingga usia kehamilan bayi 38-39 minggu.

VI. Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum: Sedang Kesadaran: Waspada Ballard Score: 38-39 minggu Score Down: - GDS stik : 113 mg/dl1. Tanda Tanda Vital Suhu: 36,2 oC DJ: 148 x/menit Respirasi : 46 x/menit, regular, retraksi (-) Tekanan Darah : Tidak dievaluasi CRT: < 3 detik2. Menilai Pertumbuhan Berat Badan: 2400 gram Panjang Badan : 53 cm Lingkar Kepala: 31 cm Lingkar Dada: 30 cm Lingkar Lengan Atas: 11 cm3. Penampakan Umum Aktivitas: Aktif Warna Kulit: Tampak kuning sampai badan bawah hingga tungkai Cacat Bawaan Yang Tampak : (-)4. KepalaBentuk kepala simetris, lonjong, lecet (-), ubun-ubun besar terpisah, teraba datar, sutura normal, craniosynostosis (-), caput sucendaneum (-), dan cephal hematom (-).5. LeherRooting refleks (+), hematome pada m. SCM (-), pembesaran kel. Tiroid (-), leher pendek (-).6. Muka Mata : Katarak kongenital (-), SCB (-), conjunctivitis (-). Hidung : Atresia choana (-/-), napas cuping hidung (-/-), rhinore (-/-) Mulut : Palatoschizis (-), makroglossia (-). Telinga : Bentuk dan kekerasan telinga baik, rekoil telinga cepat, otore (-/-).7. ThoraksInspeksi: Dinding dada simetris, retraksi dinding dada (-).Palpasi: Gerakan diding dada simetris.Perkusi: Sonor dikedua lapang paru.Auskultasi: Bronkovesikuler +/+, rh -/-, wh -/-.Penilaian pernapasan : Napas teratur (+), tachypnea (-), stridor (-), tarikan dinding dada (-/-), sianosis sentral ataupun perifer (-).8. JantungS1S2 tunggal regular, mur-mur (-), gallop (-).9. AbdomenInspeksi : Distensi (-), organomegali (-), kelainan congenital (-)Auskultasi : Bising usus NormalPalpasi : Massa (-), supel (+), hepar-lien tidak teraba.Perkusi : Timpani (+) diseluruh lapang abdomen10. UmbilicusTampak basah dan mulai mengering, warna kuning kehijauan (-), bau (-), edema (-), kemerahan (-) pada pangkal umbilicus.11. GenitaliaNormal, Hipospadia (-), epispadia (-), hidrokel (-), kedua testis sudah turun berada dalam scrotum, rugae cukup jelas.12. Anus dan rektumAnus (+), mekoninum (+) 24 jam pertama.13. EkstremitasNormal, rajah pada seluruh telapak kaki, syndactyli (-), polidactyli (-), talipes equinovarus (-/-).14. Tulang belakang, pinggul dan system syaraf Dalam batas normal

VIII. Pemeriksaan PenunjangDarah Lengkap (12 September 2012)WBC: 12.20 x 103 m/lRBC: 4.09 x 106 m/lHb: 12.5 gr/dlHCT: 41.0 %MCV: 100 flMCH: 30.6 pgPLT: 256 x 103 m/lBilirubin Total: 12.84 mg%Bilirubin Direct: 0.32 mg%

IX. Diagnosis KerjaBayi Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan dengan berat badan lahir cukup (Normal) dengan hiperbilirubinemia, asfiksia sedang dan hipotermia ringan.

X. Rencana Terapi IVFD D10% 12 tts /m Ampicillin iv 2 x 250 mg Gentamisin iv 1 x 15 mg Pemberian ASI langsung ke ibu Fototerapi

FOLLOW UPHari/ tglSOAP

I11/09/2012

Aktifitas (+) baik Menangis (+) kuat Refleks hisap baik Muntah (-) Usaha ASI langsung (+) BAB (+), BAK (-) RR: 40 x/m HR: 142 x/m T : 36.0oC GDS stik : 113 mg/dl UUB terbuka datar, mata cowong (-), turgor kulit baik, distensi (-), retraksi (-), sianosis (-). BCB-SMK Asfiksia sedang Hipotermia ringan Obs. vomiting D10% 10 tts /m Ampicillin iv 2 x 50 mg Gentamisin iv 1 x 15 mg ASI langsung ke ibu Obs. Muntah dan kembung, jika muntah puasakan

II12/09/2012 Aktifitas (+) baik Menangis (+) kuat Refleks hisap baik Muntah (+), sebanyak 1 kali, warna muntahan kekuningan BAB (+), BAK (+) RR : 40 x/menit HR : 120 x/menit T : 36.9 BB: 2600 gram UUB terbuka datar, mata cowong (-), turgor kulit baik, distensi (-), retraksi (-), sianosis (-). BCB-SMK Asfiksia sedang Obs. Vomiting Susp sepsis neonatorumDD/ Obstruksi usus parsial Hiperbilirubinemia D10% 12 tts/m Ampicillin iv 2 x 50 mg Gentamisin iv 1 x 15 mg Puasa, pasang OGT dialirkan Cek bilirubin total, jika bilirubin total 12 mg/dl Fototerapi Pemeriksaan BNO

III13/09/2012 Aktifitas (+) baik Menangis (+) kuat Refleks hisap baik Muntah (+) per OGT, warna kekuningan BAB (+), BAK (+) RR : 40 x/menit HR : 126 x/menit T : 36.7oC BB : 2600 gram UUB terbuka datar, mata cowong (-), turgor kulit baik, distensi (+), retraksi (-), sianosis (-), ikterik kr.III Bil. Total : 12.84 mg/dl Bil. Direst : 0.32 mg/dl BCB-SMK Asfiksia sedang Obs. Vomiting Susp sepsis neonatorum Hiperbilirubinemia D10% 12 tts/m Ampicillin iv 2 x 50 mg Gentamisin iv 1 x 15 mg ASI perah 8 x 8 ml melalui OGT Cek residu sebelum pemberian minum, jika residu 2 ml (susu), pasien dipuasakan

IV14/09/2012 Aktifitas (+) baik Menangis (+) kuat Muntah (-) Refleks hisap baik BAB (+), BAK (+) RR : 40 x/menit HR : 120 x/menit T : 36.2oC BB: 2500 gram UUB terbuka datar, mata cowong (-), turgor kulit baik, distensi (), retraksi (-), sianosis (-), ikterik kr.III BCB-SMK Asfiksia sedang Hipotermia ringan Obs. Vomiting Susp sepsis neonatorum Hiperbilirubinemia D10% 12 tts/m Ampicillin iv 2 x 50 mg Gentamisin iv 1 x 15 mg ASI perah 8 x 12 ml melalui OGT Fototerapi

V15/09/2012 Aktifitas (+) Menangis(+) Muntah (-) Refleks hisap baik BAB (+), BAK (+) RR : 46 x/menit HR : 148 x/menit T : 36.6oC BB: 2400 g UUB terbuka datar, turgor kulit baik, distensi (-), retraksi (-), ikterik kr.II-III BCB-SMK Asfiksia sedang Obs. Vomiting Susp sepsis neonatorum Hiperbilirubinemia D10% 12 tts/m Ampicillin iv 2 x 50 mg Gentamisin iv 1 x 15 mg Menyusu langsung ke ibu Fototerapi lanjut

VI16/09/2012 Aktifitas (+) Menangis(+) Muntah (-) Refleks hisap baik BAB (+), BAK (+) RR : 42 x/menit HR : 144 x/menit T : 36.5oC BB: 2500 g UUB terbuka datar, turgor kulit baik, distensi (-), retraksi (-), ikterik kr.II-III BCB-SMK Asfiksia sedang Obs. Vomiting Susp sepsis neonatorum Hiperbilirubinemia D10% 12 tts/m Ampicillin iv 2 x 50 mg Gentamisin iv 1 x 15 mg Menyusu langsung ke ibu Fototerapi lanjut

VII17/09/2012 Aktifitas (+) Menangis(+) Muntah (-) Refleks hisap baik BAB (+), BAK (+) RR : 50 x/menit HR : 134 x/menit T : 36.5oC BB: 2700 g UUB terbuka datar, turgor kulit baik, distensi (-), retraksi (-), ikterik kr.II-III BCB-SMK Asfiksia sedang Obs. Vomiting Susp sepsis neonatorum Hiperbilirubinemia Pasien BPL dengan edukasi tetap berikan ASI sesering mungkin, kontrol hari kamis, segera bawa bayi ke Rumah Sakit jika menjadi malas minum, bertambah kuning dll.

BAB IVDISKUSI DAN PEMBAHASAN

Berdasarkan masa gestasinya, bayi-bayi digolongkan menjadi Bayi kurang bulan (BKB), Bayi cukup bulan (BCB) dan Bayi lebih bulan (BLB). Bayi cukup bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi antara 37-42 minggu (259-293 hari). Sementara itu, berdasarkan berat lahirnya digolongkan menjadi Bayi berat lahir rendah (BBLR), Bayi berat lahir cukup (Normal) dan Bayi berat lahir lebih. Berat badan lahir cukup (Normal) merupakan bayi yang dilahirkan dengan berat lahir > 2.500-4000 gram. Berat lahir dalam hal ini adalah berat bayi yang ditimbang dalam 1 (satu) jam setelah lahir. Pada kasus, berat lahir pasien adalah 2900 gram, berdasarkan pengertian diatas, pasien termasuk bayi dengan berat badan lahir cukup. Berdasarkan masa gestasinya, pasien termasuk kedalam bayi cukup bulan, hal ini di karenakan dari hasil perhitungan Ballard score menunjukkan usia kehamilan 38-39 minggu (aterm). Berdasarkan usia kehamilan dan berat lahir tersebut pasien digolongkan ke dalam bayi Sesuai Masa Kehamilan (SMK) yaitu jika bayi lahir dengan BB diatas persentil ke-10 dan dibawah persentil ke-90 kurva pertumbuhan janin. Permasalahan yang ditemukan pada kasus ini adalah hiperbilirubinemia, asfiksia sedang dan hipotermia ringan.HiperbilirubinemiaIkterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah > 5 mg/dL.1,3 Pada pasien ini didapatkan pewarnaan kuning pada sklera mata sampai badan bawah hingga tungkai. Hal tersebut sesuai dengan pembagian derajat ikterus kremer III. Pembagian ikterus menurut metode Kremer berguna untuk memperkirakan kadar bilirubin dalam darah. Dalam metode Kremer, didapatkan pembagian lima derajat ikterus, dan jika derajat III yaitu sampai daerah telapak tangan dan kaki, maka perkiraan kadar bilirubin yaitu 11,4 mg%.Hiperbilirubinemia adalah terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90. Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula kadar bilirubin akan mencapai sekitar 6-8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan yang lambat sebesar 1 mg/dL selama 1 sampai 2 minggu. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar yang lebih tinggi (7-14 mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Bisa terjadi dalam waktu 2-4 minggu, bahkan dapat mencapai waktu 6 minggu. Bayi baru lahir dapat mengalami hiperbilirubinemia pada minggu pertama kehidupannya berkaitan dengan (1) Meningkatnya bilirubin yang tersedia karena peningkatan produksi bilirubin dan peningkatan resirkulasi melalui enterohepatik shunt, serta (2) Menurunnya bilirubin clearance karena penurunan clearance dari plasma dan penurunan metabolisme hepatik.1Peningkatan bilirubin secara berlebihan dapat menyebabkan kematian dan bila bayi tersebut dapat bertahan hidup pada jangka panjang akan menimbulkan sekuele neurologis. Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis. Untuk mengantisipasi kompilkasi yang mungkin timbul, maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total beserta faktor resiko terjadinya hiperbilirubinemia yang berat.1

Gambar 1. Nomogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum spesifik berdasarkan waktu, pada saat bayi pulang.Pada pasien ini dapatkan kadar bilirubin total yaitu 12,84 mg/dl dan kadar bilirubin indirek = 12,52 mg/dl. Berdasarkan nomogram penentuan resiko hiperbilirubinemia pada bayi usia 36 minggu lebih, didapatkan kadar bilirubin pada pasien ini dibawah persentil 90 yaitu pada zona resiko sedang tinggi sehingga mempunyai faktor resiko minor.Pada pasien ini, terdapatnya peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi, adanya penyakit yang mendasari pada pasien yaitu muntah, penurunan berat badan yang cepat dan suhu yang tidak stabil merupakan petunjuk suatu ikterus non fisiologis yang memerlukan tindak lanjut seperti fototerapi dan penanganan penyakit lain yang mendasari. Dengan dilakukannya fototerapi maka terjadi isomerisasi bilirubin menjadi bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu. Peningkatan bilirubin isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan empedu ke dalam usus, sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan lebih cepat meninggalkan usus halus. Setelah dilakukan pasien mendapatkan fototerapi, kuning pada tubuh pasien terus berkurang yang tampak melalui pemeriksaan klinis. HipotermiaSuhu tubuh normal terjadi jika ada keseimbangan antara produksi panas dan hilangnya panas. Suhu tubuh normal pada bayi baru lahir adalah 36,5-37,5C. Hipotermia pada bayi baru lahir terjadi jika suhu tubuh dibawah 36,5oC, yang terbagi atas: hipotermia ringan (cold stress) yaitu suhu antara 36-36.5oC, hipotermia sedang yaitu suhu antara 32-36oC dan hipotermia berat yaitu suhu tubuh