Laporan Kasus Diabetes Mellitus pada Myelodysplastik Syndrome

7/21/2019 Laporan Kasus Diabetes Mellitus pada Myelodysplastik Syndrome

1/37

dr. Achmad Zainudin Arif*

dr. Laksmi Sasiarini, SpPD-KEMD**

* Mahasiswa Program Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya

** Staf Divisi Endokrin Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya

1

SINDROMA MYELODISPLASTIK DENGAN KOMPLIKASI DIABETES

MELLITUS KARENA KELEBIHAN BESI

Laporan Kasus


2/37

Pendahuluan

Myelodisplastik syndrome (MDS)gangguan

sumsum tulang paling seringinsiden 4-

5/100.000/tahun 1

Pengobatantranfusi darahresiko

komplikasi hemosiderosisresistensi

insulindiabetes mellitus 2,3

Germing, Ulrich; Strupp, Corinna, Giagounidis, Aristoteles; 2007; Clinical features and prognosis of patients with myelodysplastic syndromes; Cancer Treatment Reviews.

Stuart L Goldberg et al; 2010; Incidence and Clinical Complications of Myelodysplastic Syndromes Among United States Medicare Beneficiaries; Journal of Clinical Oncology,Volume 28, number 17.

Fenaux, Pierre; Rose, Cristian; 2009; Impact of Iron Overload in Myelodysplastic Syndrome; Blood Review.

2


3/37

Laporan Kasus

Identitas :

Nama Pasien : Ny. W

Jenis Kelamin : Wanita

Usia : 41 tahun

Pekerjaan : Ibu rumah tangga

Alamat : Jl. Hamid Rusdi II B/136 Malang

MRS : 21 Desember 2014

3


4/37

Laporan Kasus

Anamnesis : (autoanamnesis)

Keluhan utama : Mual muntah

Pasien mengeluhkan mual muntah sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit.Mual muntah dirasakan setiap kali makan dan minum. Nafsu makan menurun hanya 2sendok nasi setiap kali makan. Badan tampak pucat dan terasa lemas sering dirasakanhampir setiap bulan dalam 1 tahun terakhir. Pasien mendapatkan tranfusi sel darah

merah setiap 2-3 bulan sekali 4-6 kantong darah merah setiap kali tranfusi. Penurunanberat badan 3 kilogram dalam 1 minggu terakhir disertai perasaan haus dan seringbuang air kecil.

Riwayat penyakit dahulu:

Pasien diketahui menderita sindroma myelodisplastik sejak tahun 2013.

Riwayat keluarga dan sosial:

Pasien menikah dan mempunyai 3 orang anak. Tidak ada keluarga yang menderitapenyakit yang serupa dan juga tidak didapatkan keluarga dengan penyakit diabetesmellitus.

4


5/37

Laporan Kasus

Pemeriksaan fisik :

Keadaan umum :

tampak sakit sedang GCS 456 tampak berat badan cukup

Berat badan : 37 Kg BMI :16.66 kg/m2

Tinggi badan : 149 cm

Tanda-tanda vital :

Tekanan darah : 110/80mmHg

Kecepatan respirasi: 24 x/menit kussmaul

Nadi : 84 x/mnt Temp: 36.5 C

Kepala/leher :

anemia + icterus - JVP R+2cm H2O

Thorax:

Cor: Ictus invisible and palpable at MCL ICS V S

RHM : SL D LHM: sesuai Ictus

Paru : Simetris, suara nafas vascular, tidak didapatkan rhonki dan wheezing

Abdomen:

mendatar, liver span 14 cm, troube space dullness, bising usus normal, Murphy sign

Extremitas :

hangat, edema -/-

5


6/37

LABORATORY RESULTS

Laboratory Result Normal Value Unit

Hb 6.5 11,4-15,1 g/dL

Leucocyte 1.950 4.700-11.300 /L

Hematocrit 18.9 38-42 %

Thrombocyte 37.000 142.000-420.000 /L

MCV 79.7 80-93 fL

MCH 27.4 27-31 pg

MCHC 34.4 32-36 g/dL

Differential count 0.0/0.5/62.1/29.2/8.2 0-4/0-1/51-67/25-33/2-5 %

SGOT 21 0-32 U/L

SGPT 46 0-32 U/L

RBS 482


7/37

BLOOD GAS ANALYSIS (8 liter/minute non rebreathing mask)

pH 7.19 7,35-7,45

pCO2 20.7 35-45 mmHg

pO2 112.6 80-100 mmHg

HCO3 8 21-45 mmol/L

BE -20 (-3)( +3) mmol/L

O2 saturation 96.7 >95 %

True O2 26

BGA conclusion Ascidosis metabolic dengan alkalosis respiratorik, severe

hypoxemia

7


8/37

URINALYSIS

Clarity KeruhColor Kuning

pH 5.5 4,5-8,0

Specific gravity 1.030 1,005-1,030

Glucose 2+ Negative

Protein Trace Negative

Keton 3+ Negative

Bilirubin - Negative

Urobilinogen - Negative

Nitrit - Negative

Leucocyte 1+ Negative

Erytrocyte 2+ Negative

10x

Epithel 3.4 1Cylinder -

Hyalin - 2

Granular - Negative

Other

40x

Erytrocyte 12.2 3

Eumorphic

Dismorphic

Leucocyte 0.7 5

Crystal 1.1

Bacteria 105.4x103 23 x 103/mL

8


9/37

Thorax AP (21 Desember 2014)

9


10/37

Thorax AP (21 Desember 2014)

Interpretasi :

Foto thorax AP

Cor bentuk, ukuran posisi normal

Pulmo : corakan vaskular normal

Sinus costophrenicus D/S lancip

Hemidiafragma D/S domeshape

Tulang dan jaringan lunak normal

Kesimpulan : Foto thorax AP normal

10


11/37

BMP (30 Desember 2014)

11


12/37


12


13/37


Darah tepi :

Eritrosit : Normokrom anisositosis, double population

Leukosit : Kesan jumlah turun, neutropenia

Trombosit : Kesan jumlah turun

Sumsum tulang :

Selularitas : Hiperseluler

Rasio M:E : 1:1

Eritropoisis : Aktivitas meningkat, terdapat diseritropoisis

Granulopoisis : Aktivitas meningkat, terdapat disgranulopoisis, toxic granulation (+)

Megakariopoisis : Aktivitas meningkat, terdapat dismegakariopoisis

Cadangan Fe : Positif Lain lain : Terdapat perubahan megaloblastik pada ketiga sistem

KESIMPULAN: Pemeriksaan darah tepi dan sumsum tulang menunjukkan suatuMyelodysplastic Syndromes (MDS)

13


14/37

BMP (30 Mei 2014)

14


15/37

BMP (30 Mei 2014)

15


16/37

BMP (30 Mei 2014)

Darah tepi :

Eritrosit : Normokrom normositik

Leukosit : Kesan jumlah turun, neutropenia

Trombosit : Kesan jumlah turun

Sumsum tulang : Selularitas : Hiperseluler

Rasio M:E : 1:1

Eritropoisis : Aktivitas meningkat

Granulopoisis : Aktivitas meningkat

Megakariopoisis : Aktivitas meningkat

Cadangan Fe : Positif

Lain lain : Terdapat perubahan megaloblastik pada ketiga sistem

KESIMPULAN: Pemeriksaan darah tepi dan sumsum tulang menunjukkansuatu Myelodysplastic Syndromes (MDS)

16

P bl O i d M di l R d


17/37

Problem Oriented Medical Record

Cue and Clue Problem List Initial DiagnosisPlanning

DiagnosisPlanning Therapy

Planning

Monitoring and Education

Wanita 41 tahun

Keluhan utama:

mual muntah,

lemas

PE:

KU : sakit sedang

Nafas kussmaul

Lab :

Gula darah

sewaktu 482

mg/dL

pH 7.19

Keton urine 3+Anion gap 11

Osmolaritas 272

mosm/Kg

1. Moderate

Ketoascidosis

Diabetikum

1. Diabetes

mellitus

secondary dt

iron overolad

O2 10 lpm NRBM

Puasa

Bedrest, semifowler

positionRehidration NS 0,9%

2L

Line 1: Drip insulin

short acting 5 IU/hour

Line II : IVFD NaCl 0,9%

20 tpm

If RBG < 200 mg/dL

Line 1: Drip insulin

short acting 2.5IU/hour

Line II : IVFD D5

1/2NS 20 tpm

Monitoring kalium

level

If RBG < 150-200

mg/dL

Inj intermediate acting

insulin 10 IU sc

Inj short acting insulin4-4-4 IU sc

Stop drip 2 housr after

basal insullin

administrated

Target Resolve KAD :

Anion Gap : 12 mEq/l

pH : > 7,3

Bicarbonat Serum 18

mEq/l

RBS < 200 mg/dL

Subjective, vital sign

Blood gass analysis,

Elektrolit, Gula darah

sewaktu, anion gap,

osmolaritas

Planning education

Edukasi Prognosisdan Terapi yang akan

dilakukan

17

P bl O i d M di l R d


18/37




Planning


Wanita 41 tahun

Keluhan utama:Penurunan berat

badan, pucat

dan lemas

berulang

PE:KU : konjungtiva

anemis

Liver span 14 cm

Traube space

dullness

Lab :Biopsi sumsum

tulang :

sindroma

myelodisplastik

2.

Myelodisplastic

syndrome

Bed rest

Tranfusi PRC 2

packs/day

hingga Hb >10

g/dL

Po. VitaminB6/b12 3x1

tablet

Po. Asam folat

1x1000mcg

Subjective, vital sign,

darah lengkap

Planning education

Edukasi Prognosis

dan Terapi yang akan

dilakukan

18

P bl O i t d M di l R d


19/37




Planning


Wanita 41

tahun

Penurunan

berat badan,

seing kencing

dan haus

Lab :

Gula darah

sewaktu 482

mg/dL

Serum ferritin

7474 ng/dL

3. Diabetes

mellitus

secondary dt

iron overload

MRI

abdomen

Diet diabetes

mellitus

1700kcal/hari

Inj. Insulin

long acting 0-

10 unit

subcutaneus

Defeasirox

1x1000mg

Serum ferritin

Gula darah puasa dan

2 jam post pandrial

Planning education

Edukasi Prognosis

dan Terapi yang akan

dilakukan

19


20/37

Monitoring laboratorium21/12/14

(08.45)

21/12/14

(15.45)

21/12/14

(23.00)

22/12/14

(05.45)

22/12/14

(11.00)

22/12/14

(22.30)

23/12/14

(06.45)

23/12/14

(10.08)

24/12/14

(06.00)

25.12.14

(10.30)

27/12/14

(11.00)

Gula darah

(mg/dL)482 351 224 71 57 277 306 140 118

Na (mmol/L) 123 134 128 135 127 128 126 129

K (mmo/L) 4.44 4.51 4.35 3.51 4.16 3.28 3.09 2.92

Cl (mmol/L) 104 111 116 115 114 115 109 109

pH 7.19 7.3 7.33 7.29 7.37

HCO3 (mmol/L) 8 10.7 14.4 12.9 16.1

Anion gap 15 1.3 5.6 0.1 -3.1

Osmolarity

(mlosm/kg)

272 287 268 273 256 267 265

Keton urine 3+

Hb (g/dL) 6.5 6.4 8.3 11.6

Lekosit (/uL) 1950 1.490 1.660 2.210

Thrombosit

(/uL)37.000 17.000 13.000 24.000

20


21/37

482

410

351 348

206

224

291

124

71

35

76

179

123134 128

135127

4,44 4,51 4,35 3,51 4,16

104111 116 115 114

7,19 7,3 7,33 7,2980 0 0

151,3 5,6 0,1

272

387

268 273

08.45 15.00 16.00 19.30 22.30 23.00 01.00 04.00 05.00 07.00 07.15 11.00 18.00

21/12/2014 22/12/2014

Monitoring laboratorium

Gula darah Natrium Kalium Klorida pH HCO3 Anion Gap Osmolaritas

21/12/14 13.20keton +3

Line 1 : infus normal salin 20 tetes/menit

Line 2 : drip KCl 25 meq dalam 500cc Normal salin

20 tetes/menit

Line 3 : Insulin rapid acting 50 unit dalam 500ccNormal salin 50 tetes mikro/menit

21/12/14 22.30


Line 2 : drip KCl 25 meq dalam 500cc Normal salin

20 tetes/menit

Line 3 : Insulin rapid acting 50 unit dalam 500ccNormal salin 25 tetes mikro/menit

22/12/14 04.00


Line 2 : drip KCl 25 meq dalam 500cc Normal salin 20

tetes/menit

Line 3 : Insulin rapid acting 50 unit dalam 500cc Normal salin 10

tetes mikro/menit

Inj. Insulin long acting 0-10 iu SCInj. Rapid acting insulin 4 unit SC pre diet

Diet DM 1700kcal/hari

22/12/14 07.00


Line 2 : drip KCl 25 meq dalam 500cc Normal salin 20

tetes/menitSTOP

Line 3 : Insulin rapid acting 50 unit dalam 500cc Normal salin 10

tetes mikro/menit

STOPBolus D40% 50cc IV

Inj. Rapid acting insulin 4 unit SC pre dietTunda

21/12/14 07.00

Line 1 : Infus normal saline 2.500cc dalam 4 jam

21


22/37

Follow UpTgl Jam Subjektif Objektif Assestment Planning

23/12/14 Badan lemas

Sesak sedikit

GD puasa 277 mg/dL

GD 2jam PP 306 mg/dL

Na 126 mmol/L

K 3.09 mmol/L

Cl 109 mmol/L

Hb 6.4 gr/dL

Leukosit 1.490 /uL

Thrombosit 17.000 /uL

1. Diabetes mellitus tipe lain dt

hemosiderosis

2. Hyponatremia hypoosmolar

hypovolemia

3. Pansitopenia

3.1 Myelodisplastik syndrome

Infus normal salin 20 tetes/menit

Inj. Omeprazole 1x40mg IV

Inj. Metoclopramid 3x10mg IV

Tranfusi PRC 2 labu/hari s/d Hb > 14 gr/dL

Inj. Insulin long acting 10 iu SC


Po. Deferasirox 1x1000mg

Po. Vitamin B6/B12 3x1 tablet

Po. Asam folat 1x1000mcg

24/12/14 Tidak ada keluhan

Badan masih sedikit lemas

Hb 8.3 gr/dL

Lekosit 1.660 /uLThrombosit 13.000 /uL


hemosiderosis2. Hyponatremia hypoosmolar

hypovolemia

3. Pansitopenia



Inj. Omeprazole 1x40mg IVInj. Metoclopramid 3x10mg IV (k/p)

Inj. Ciprofloxacin 2x400mg IV (1)







25/12/14 Tidak ada keluhan GD puasa 172 mg/dL

GD 2 jam PP 140mg/dL

Na 129 mmol/L

K 2.92 mmol/L

Cl 109 mmol/L

Hb 11.6 gr/dL

Leukosit 2.210 /uL

Thrombosit 24000 /uL


hemosiderosis


hypovolemia

3. Pansitopenia


4. Hypokalemia

4.1 low intake

4.2 GI loss


Inj. Metoclopramid 3x10mg IV (k/p)




Diet DM 1700kcal/hari tinggi kalium




Po. Omeprazol 2x20mg

Pindah ruangan Biasa

22


23/37

Tgl Jam Subjektif Objektif Assestment Planning

26/12/14 Perut kadang kembung,

mual


hemosiderosis


hypovolemia

3. Pansitopenia


4. Hypokalemia

4.1 low intake

4.2 GI loss

Rencana BMP ulang tgl 29/12/14











27/12/14 Tidak ada keluhan GCS 456

T 90/60 mmHg

RR 18 bpm

N 92 bpm

Tax 35.3 oC

GD 2 jam PP 118 mg/dL


hemosiderosis


hypovolemia

3. Pansitopenia


4. Hypokalemia

4.1 low intake

4.2 GI loss











28/12/14 Tidak ada keluhan 1. Diabetes mellitus tipe lain dt

hemosiderosis


hypovolemia

3. Pansitopenia


4. Hypokalemia

4.1 low intake

4.2 GI loss











23


24/37

Tgl Jam Subjektif Objektif Assestment Planning


T 90/60 mmHg

RR 18 bpm

N 92 bpm

Tax 35.3 oC


hemosiderosis


hypovolemia

3. Pansitopenia


4. Hypokalemia

4.1 low intake

4.2 GI loss

Infus plug





Tranfusi PRC 2 labu/hari s/d Hb > 10

gr/dL






T 90/60 mmHg

RR 20 bpm

N 88 bpm

Tax 36 oC

BMP myelodisplastik

syndrome


hemosiderosis


hypovolemia

3. Pansitopenia


4. Hypokalemia

4.1 low intake

4.2 GI loss

Infus plug

Inj. Omeprazole 1x40mg IVoral

2x20mg


oral 3x10mg

Inj. Ciprofloxacin 2x400mg IV oral

2x500mg






KRS

24


25/37

Pembahasan

Gambaran klinis DKA

Anamnesis : riwayat poliuria, polidipsia, penurunan berat

badan, muntah, sakit perut, dehidrasi, kelemahan badan.

Temuan fisik : turgor kulit buruk, pernapasan kussmaul,takikardia, hipotensi, perubahan status mental, syok, dan

koma

Pada pasien

mual muntah, pucat dan terasa lemas, perasaanhaus dan sering buang air kecil, penurunan berat

badan

Kitabchi et al; 2009; Hyperglycemic Crises in Adult Patients With Diabetes, Diabetes Care, Volume 32, Number 7

25


26/37

Diagnosis Ketoasidosis Diabetikum


26


27/37

Pembahasan

Faktor pemicu

Infeksi

penghentian terapi insulin atau terapi insulin yang

tidak memadai Pankreatitis

miokard infark

gangguan serebrovaskular

obat-obatan

diabetes tipe 1 baru


27


28/37

Pembahasan

insulin reguler dengan infus intravena kontinuadalah pilihan pengobatan.

bolus reguler insulin intravena pada 0,1 unit/kg

berat badan, diikuti dengan infus kontinu insulinreguler dengan dosis 0,1 Unit/kg/jam

Target penurunan gula darah 50-75 mg/dL/jamsampai dengan 200mg/dL

Bila target tercapai kurangi laju infus insulinmenjadi 0.05-0.1 Unit/kg/jam disertaipenambahan dextrosa


28


29/37

Pembahasan

Kriteria untuk resolusi DKA : glukosa 18 mEq/l

pH vena >7.3

Ketika pasien bisa makaninsulin subcutan

Infus insulin intravena harus dilanjutkan selama1-2 jam setelah insulin subkutan diberikan untukmemastikan tingkat insulin plasma yang memadai

regimen insulin multidose dapat dimulai dengandosis 0.5-0,8 unit/kg/hari


29


30/37

Pembahasan

Diabetes mellitusoverload besiferritin

serum yang tinggisindroma myelodisplastik

dan tranfusi sel darah merah yang berulang

Kjeldsen et al, 2014; Guidelines for the diagnosis and treatment of Myelodysplastic Syndromes and Chronic Myelomonocytic Leukemia, Nordic MDS Group, 6th update

30


31/37

Pembahasan

Temuan kunci dalam MDS adalah tanda-tanda displasia di jenis sel yangberbeda

Tidak ada temuan patognomonik yang memungkinkan membuat diagnosisMDSdiagnosis eksklusi : Defisiensi folat atau vitamin B 12

Terapi sitotoksik

Infeksi HIV

Anemia karena penyakit kronis (infeksi, inflamasi, kanker)

Autoimmune cytopenia

Penyakit liver kronis

Penggunaan alkohol jangka panjang

Paparan logam berat

Sitopenia terinduksi obat

Gangguan sumsum tulang lainnya

Diagnosis MDSpemeriksaan sumsum tulang berulang

Kjeldsen et al, 2014; Guidelines for the diagnosis and treatment of Myelodysplastic Syndromes and Chronic Myelomonocytic Leukemia, Nordic MDS Group, 6th update

31


32/37

Pembahasan

Pada pasienpenurunan dari sel darah merah,sel darah putih dan thrombosit, pembesaran liverdan limpa.

Biopsi sumsum tulangmenyokong MDS 30 Mei 2014perubahan megaloblastik pada sistem

eritropoesis, granulopoesis dan megakariopoisis

30 Desember 2014diseritropoisis,

dismegakariopoisis dan disgranulopoisis denganhiperlobulated megakariosit dan hiperlobulatedmikromegakariosit

32


33/37

Pembahasan

MDSkelebihan besi

eritropoiesis yang tidak efektifmenekan

produksi hepcidin di hatipenyerapan zat besi

duodenum meningkat terapi transfusi sel darah merah rutin

Pada pasienRiwayat mendapat tranfusi sel

darah merah 4-6 kantong setiap 2-3 bulansejak tahun 2013, kadar serum ferritin 7474

ng/mLdeferasirox 1x1000mg

Steensma, David; Gattermann, Norbert; 2013; When is iron overload deleterious, and when and how should iron chelation therapy be administered in myelodysplastic

syndromes?; Best Practice & Research Clinical Haematology

33


34/37

Pembahasan

Tmraz et al; 2014; Iron overload and chelation therapy in myelodysplastic syndromesSally ; Critical Reviews in Oncology/Hematology 91 6473

Pedoman terapi kelasi besi pada pasien dengan MDS

34


35/37

Pembahasan

Tmraz et al; 2014; Iron overload and chelation therapy in myelodysplastic syndromesSally ; Critical Reviews in Oncology/Hematology 91 6473

Pedoman terapi kelasi besi pada pasien dengan MDS

35


36/37

PembahasanPedoman terapi kelasi besi pada pasien dengan MDS

Steensma, David; Gattermann, Norbert; 2013; When is iron overload deleterious, and when and how should iron chelation therapy be administered in myelodysplastic

syndromes?; Best Practice & Research Clinical Haematology

36


37/37

Kesimpulan

Telah dilaporkan kasus wanita usia 41 tahun

dengan myelodisplastik sindrom yang

mengalami komplikasi diabetes mellitus

karena overload besi serta ketoasidosisdiabetikum. Didapatkan perbaikan setelah

diberikan insulin intravena, tranfusi sel darah

merah dan kelasi besi.

37

Laporan Kasus Diabetes Mellitus pada Myelodysplastik Syndrome

Documents

Transcript of Laporan Kasus Diabetes Mellitus pada Myelodysplastik Syndrome