LAPORAN KASUS

SINDROM NEFROTIK dan SYOK HIPOVOLEMIK

Oleh : Oky Sutarto Putra, S.KedPembimbing : dr. Diana Bancin, Sp.A

PENYAJIAN KASUS

IDENTITAS•Nama : An. R.A• Jenis kelamin : Laki – laki•Umur : 6 tahun 4 bulan•Agama : Islam•Alamat : Jl. Raya Monterado, Kec.Monterado•Tanggal lahir : 18 April 2009•Urutan anak : Anak ke-4 dari 5 bersaudara•Tanggal MRS : 10 Agustus 2015 pkl 11.30

IDENTITAS

Identitas Ayah IbuNama Tn. I Ny. M

Umur 46 tahun 42 tahun

Pendidikan SMA SD

Pekerjaan Swasta Swasta

ANAMNESISKeluhan Utama•Bengkak seluruh tubuh

ANAMNESIS

Riwayat Penyakit SekarangBengkak seluruh

tubuh sejak ± 7 hari SMRS

Bengkak dimulai dari perut diikuti

dengan wajah kemudian kaki

dan tangan pasien

3 tahun yang lalu pasien pernah

mengalami keluhan yg sama. Kemudian 8 bulan

setelahnya kambuh.

Berobat ke mantri diberi pil

warna hijau diminum

2x/hari selama 3 hari

Pasien menjadi banyak kencing kemudian 5 jam

SMRS badan menjadi lemas

kemudian dibawa ke IGD RSAA

ANAMNESISRiwayat Penyakit Dahulu•Tiga hari yang lalu SMRS pasien

mengalami batuk pilek yang disertai dengan demam.

ANAMNESISRiwayat Penyakit Keluarga•Tidak ada anggota keluarga yang memilki

penyakit yang sama.

ANAMNESIS

Riwayat Kehamilan dan Persalinan• ANCdi bidan sebanyak 6 kali. Riwayat sakit saat hamil

minum obat, jamu, alkohol, merokok dan trauma saat hamil disangkal.

• Pasien lahir di dukun beranak.Usia kehamilan 37 minggu, lahir langsung menangis. BBL 3,4 kg dan PB 48 cm. Riwayat suntik vitamin K pada saat lahir tidak diketahui.

Kesimpulan : Riwayat kehamilan baik dan riwayat persalinan kurang baik

ANAMNESISRiwayat Pemberian Makan• ASI hingga usia 2 tahun. Usia 2 minggu

pasien diberi sun hingga usai 12 bulan. • Kemudian pada usia 12 bulan pasien

diberikan bubur nasi saring oleh ibu pasien. • Pasien tidak pernah diberikan susu formula

Kesimpulan : Riwayat pemberian makan kurang baik

ANAMNESISRiwayat Imunisasi•Ibu pasien mengaku rutin membawa

pasien ke Posyandu untuk imunisasi sesuai jadwal

Kesimpulan : Riwayat imunisasi baik

ANAMNESISRiwayat Tumbuh Kembang• Berat badan pasien tidak pernah berada di bawah garis merah dan garis pada kurva pada KMS selalu naik• Perkembangan pasien dirasakan tidak terlambat

jika dibandingkan anak lain yang seusianya. tengkurap pada usia 3 bulan, kemudian dapat berjalan pada usia 12 bulan dan berkata-kata

Kesimpulan : Riwayat tumbuh kembang baik

ANAMNESISRiwayat Pekerjaan dan Sosioekonomi•Pasien berobat dengan BPJS• Ayah pasien saat ini bekerja di Malaysia

namun tidak pernah memberi kabar dan mengirim uang

•Ibu pasien saat ini bekerja sebagai pencuci pakaian dan PRT

Kesimpulan : Riwayat sosioekonomi menengah ke bawah

ANAMNESISGenogram

ANAMNESISAnamnesis Sistem• Sistem serebrospinal : tidak ada keluhan• Sistem termoregulasi : tidak ada keluhan• Sistem penglihatan : tidak ada keluhan• Sistem pendengaran : tidak ada keluhan• Sistem kardiovaskuler : tidak ada keluhan• Sistem respiratorius : sesak napas (+)• Sistem gastrointestinal : perut membesar

(+)• Sistem muskuloskeletal : tidak ada keluhan• Sistem urogenital : BAK banyak• Sistem integumentum : tidak ada keluhan

PEMERIKSAAN FISIK

• Tampak lemah dan

sesak

Keadaan Umum

• TD : 80/50 mmHg• HR : 56 x/menit,

lemah, reguler• RR : 33 x/menit• Suhu : 37,3o C• SO2 : 98% dengan

nasal kanul

• Kesimpulan: Hipotensi, bradikardi, takipneu

TTV

PEMERIKSAAN FISIK

• BB : 14 kg• TB : 112 cm • LK : 51 cm• LLA : 14 cm

Antropometri

• BB/U : -2 < Z < -3• Interpretasi :

Underweight• PB/U : -1 < Z < 0• Interpretasi : Normal• BB/PB : 71%• Interpretasi : Gizi

kurang

• Kesimpulan : Status gizi kurang, underweightStatus Gizi

18Kulit: ikterik (-), sianosis (-), petekie (-), ruam (-)Kepala: normocephali, wajah sembab (+)Mata: konjungtiva anemis (-), edema palpebra (+), sklera ikterik (-), injeksi konjungtiva (-), refleks cahaya langsung (+), refleks cahaya tak langsung (+), pupil isokor (3mm/3mm) Telinga: AS: sekret (-), meatus tidak eritem, tidak edem, membran timpani intak; AD: sekret (-), meatus tidak eritem, tidak edem, membran timpani intak

Hidung: rinorhea (-), edema mukosa (-/-)Mulut: stomatitis (-), bercak koplik (-), typhoid tongue (-)Tenggorokan: faring hiperemis (-), pembesaran tonsil (T1/T1), detritus (-)Leher: Pembesaran kelenjar getah bening tidak ditemukan, massa tiroid normal, JVP normal (5+2cm H2O). Dada: simetris saat statis dan dinamis, retraksi minimal pada subcostal

19JantungInspeksi: iktus kordis terlihat di SIC 5 1 jari lateral linea midclavicula sinistraPalpasi: iktus kordis teraba di SIC 5 1 jari lateral linea midclavicula sinistra, thrill (-)Perkusi: batas kanan jantung di SIC 3 linea parasternaldekstra, batas kiri jantung di SIC 5 linea midclavicula sinistra, dan pinggang jantung di SIC 3 linea parasternal sinistra.Auskultasi: S1 tunggal/ S2 split tak konstan,ireguler, gallop (-), murmur (-)

ParuInspeksi: simetris saat statis dan tidak ada gerak paru yang tertinggal saat dinamisPalpasi: fremitus taktil sama di kedua lapang paruPerkusi: redup di kedua lapang paruAuskultasi: suara nafas dasar: bronkhial (+/+), rhonki basah (+/+) pada kedua basal paru, wheezing (-/-), stridor saat inspirasi (-)

20

Abdomen

Inspeksi: simetris, soepel

Auskultasi: bising usus (+) normal, bruit (-)

Palpasi: nyeri tekan (-), BU (+), hepar tidak teraba, asites (+)

Perkusi: redup seluruh lapang abdomen

Urogenital: sudah sirkumsisi, kateter (-), edema skrotum (-)

Anus/Rektum: tidak ada kelainan

Ekstremitas: akral dingin, edema pitting (+) minimal di kedua tungkai bawah, CRT > 2 detik

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Parameter HasilRujukan Normal

Darah RutinWBC (/mm3)RBC (106/ul)HGB (g/dl)HCT (%)PLT (/mm3)

43.400 3,338,826,6736.000

5.000-14.500 3,7 – 5,710,7 – 14,731 - 43181.000-521.000

Kimia DarahCreatinine (mg/dl)Urea (mg/dl)Albumin (g/dl)Cholesterol (mg/dl)

0,530,61,7513

< 1,0< 483,5 – 5,2121 - 203

UrinalisisWarnaBerat JenispHProteinGlukosaKetonBilirubinUrobilinogenLeukositHemoglobinSedimenEpitelLeukositEritrositSilinderKristalLain-lain

Kuning10256,3+2------

100/LPB0/LPB--

Usulan Pemeriksaan Penunjang•Foto thorax AP•Analisa gas darah•EKG

DAFTAR MASALAH• Anak laki-laki 6 tahun 4 bulan bengkak seluruh tubuh ± 1 minggu• Sesak napas 1 hari SMRS• Riwayat bengkak seluruh tubuh dengan keluhan kencing yang berwarna keruh 3 tahun yang lalu. Kemudian 8 bulan setelahnya kambuh kembali.• Riwayat persalinan kurang baik • Riwayat makan kurang baik• Sosial ekonomi menengah kebawah• Gizi kurang, underweight• Hasil pemeriksaan fisik : Hipotensi, bradikardi, takipnue, sesak napas, edema palpebra, kesan wajah sembab, susp.efusi pleura D/S, rhonki basah basal, asites, akral dingin, pitting edema pada kedua tungkai bawah.• Hasil pemeriksaan penunjang : Leukositosis, anemia, trombositosis, hipoalbuminemia, hiperkolestrolemia, proteinuria.

DIAGNOSIS• SN relaps• Syok hipovolemik susp heart

failure• Susp efusi pleura D/S• Underweight, gizi kurang

Diagnosis Kerja• Glomerulonefritis akut• Gagal jantung kongestif• Edema paru

Diagnosis Banding

TATALAKSANAA BBebaskan jalan napas (posisi head tilt, chin lift)

Oksigen dengan nasal kanul 1-2 lpm hingga SaO2 > 90%C• Infus RL 20 ml/kgBB secepat mungkin = 20 x 14 = 280 cc

• Jika tidak membaik, ulangi 20 ml/kgBB secepat mungkin = 20 x 14 = 280 cc

• Jika masih membaik, ulangi 20ml/kgBB secepat mungkin = 20 x 14 = 280 cc

• Total pemberian cairan = 840 cc• Bila terjadi perbaikan kondisi anak berikan RL 70 ml/kgBB

selama 21/2 jam = 70 x 14 = 980 cc selama 21/2 jam = 130 tpm makro.

• Nilai kembali anak setiap 1-2 jam. Jika status rehidrasi tidak mengalami perbaikan, berikan tetesan infus lebih cepat.

• Lakukan penilaian kembali setelah 3 jam. Kemudian klasifikasikan kembali derajat dehidrasinya.

TATALAKSANA

Non MedikamentosaRawat inap ICUTirah baringObservasi TTV dan urin outputDiet rendah garam (1-2 g/hari) dan rendah lemakNutrisi: kalori 1.428 kkal/hari; protein 17,22 g/hari; cairan 1200 cc/hariPasang urin kateterPasang NGTKIE mengenai penyakit, tatalaksana, dan prognosis

MedikamentosaTranfusi albumin 70cc/4 jamTranfusi PRC 140 cc/4 jamDopamin 2,1 cc/jamInjeksi dexamethason 1,5mg IV post tranfusi PRCPO : Prednison 40 mg/ hari terbagi 3 dosis (3-3-2) selama 4 minggu. Kemudian dilanjutkan 30 mg/hari, 1 x sehari setelah makan pagi ,selang sehari selama 4 minggu.PO: simvastatin 10mg/hari

PROGNOSIS• Pada umumnya sebagian besar (>80%) sindrom

nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10%  tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

• Pada negara maju seperti Amerika Serikat, 37% anak yang datang ke IGD disebabkan oleh syok. Anak-anak tersebut memiliki tingkat mortalitas lebih tinggi dibandingkan dengan anak yang datang tanpa syok (11,4% vs 2,6).

FOLLOW UP

ANALISIS MASALAH

•Keluhan Utama :•Bengkak pada seluruh tubuh

ANAMNESA

31

Pada pasien?

32

2+

Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak (Ikatan Dokter Anak Indonesia 2012)2 :

• Proteinuria massif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstick ≥ +2) 2+

• Hipoalbuminemia (<2,5 g/dL). 1,7 g/dl• Edema edema generalisata• Hiperkolesterolemia > 200 mg/dl 513

mg/dl

Hiperkolestrolemia

•Pada tahun 2011, The European Society of Cardiology and European Atherosclerosis Society guidelines for the management of dyslipidaemia merekomendasikan statin sebagai agen lini pertama untuk managemen pada nefrotik dislipidaemia

•PO : simvastatin 10 mg 1x1

Δalbuminx0,8xBB = (4-1,7) x 0,8 x 14 = 25 g

Max = 1gr/kgBB/hari = 14g/hari dengan sediaan albumin 20%

= 14 x 5 = 70cc selama 4 jam

Terapi

Sebelum pengobatan steroid dimulai:• Ukur BB dan TB• Pengukuran tekanan darah• Cari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti

lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.

• Eradikasi infeksi• Melakukan uji Mantoux.

Keterangan : Pengobatan SN relaps diberikan prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remissi (maksimal 4 minggu) kemudian dilanjutkan dengan prednison intermittent atau alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 4 minggu.

1. Dosis penuh (full dose) prednison 2mg/kgBB/hari

sesuai berat badan ideal (BB/TB) = 19,5 kg

• Prednison 2mg/kgBB/hari = 2 x 19,5 = 39mg/hari

= 40mg/hari dibagi 3 dosis 3 – 3 – 2

2. Dilanjutkan dengan pemberian dosis intermitten

(AD) selama 4 minggu diberikan tiap selang 1 hari

• Dosis 1,5mg/kg/bb/hari, 1 x sehari setelah makan pagi

sehingga prednison yang diberikan adalah 19,5 x 1,5

mg = 29,25 mg/hari = 30mg/hari

Riwayat minum pil warna hijau sebanyak 2x/hari yang diberikan oleh mantri selama 3 hari

sering BAK

Hipoalbuminemia menyebabkan tekanan menurun

volume cairan intravaskular berkurang sehingga sirkulasi dan perfusi menurun

Syok hipovolemik

Tatalaksana syok

•Tatalaksana syok hipovolemik bertujuan untuk optimalisasi perfusi jaringan dan organ vital serta mencegah dan memperbaiki kelainan metabolik yang timbul sebagai akibat hipoperfusi jaringan.

Tatalaksana syok

A

• pemberian oksigen aliran tinggi

B

• stabilisasi jalan nafas

C•pemasangan jalur intravena•resusitasi cairan

Tatalaksana syok• The Pediatric Advanced Life Support: American

Heart Association (AHA) menyarankan pemberian bercairan isotonik melalui intravena (atau intraosseus) sebanyak 20ml/kgBB13.

• Emergency Medical Services for Children Pediatric Protocols juga merekomendasikan pemberian cairan intravena 20ml/kgBB dengan tetesan maksimum, kemudian nilai kembali keadaan pasien, apabila tanda-tanda syok masih ada, pemberian cairan diulangi dengan dosis yang sama sebanyak 2 kali hingga maksimal total pemberian 60ml/kgBB

Tatalaksana syok

•Pocket Book of Hospital Care for children Second Edition tahun 2013 dari WHO mencantumkan tatalaksana pemberian cairan infus pada anak syok tanpa gizi buruk

Tatalaksana syok

•Apabila setelah dilakukan resusitasi yang adekuat dengan cairan intravena namun masih belum tampak perbaikan maka perlu dilakukan pemberian vasopressor.

•Vasopressor hanya dapat diberikan apabila telah dilakukan resusitasi yang adekuat kdengan kristaloid, koloid, dan/atau produk darah

Di bangsal:Akses dua jalur

Albumin 70cc/4jam

Pindah ICU: Dopamin 2,1cc/jam

+Tranfusi PRC

140cc selama 4 jam

Maintenance

Berikan RL 70 ml/kgBB selama 21/2 jam

TD

=

140/80 mmHg

TERIMA KASIH