1.1. Labioskizis dan Labiopalatoskizis

1.1.1. Definisi

Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi

dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung.

Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bagian bibir yang berwarna

samapai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang

dari bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis

unilateral, dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis

bilateral.3

Celah palatum dapat mengenai palatum durum, palatum mole,

atau keduanya. Sebagian cacat akan terjadi sampai batas alveolar dan

sebagian mengenai uvula. Dianjurkan bahwa, selama pemeriksaan

awal pada bayi, palatum diperiksa dengan menggunakan sumber

cahaya yang baik, bukan dengan palpasi jari. Masalah terbesar bagi

bayi ini pada awalnya adalah pemberian susu. Jika terdapat masalah

tambahan, yaitu celah palatum, merencanakan agar bayi dipasang

pelat ortodontik dapat mempermudah menyusu, tetapi tindakan ini

jelas tidak menimbulkan stimulus yang sama seperti kontak putting

dengan palatum.1

1.1.2. Klasifikasi

Labioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah

yang terbentuk:

Komplit

Inkomplit

Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :

Unilateral

Bilateral 3

Gambar 1. Klasifikasi Labioschisis

1.1.3. Etiologi

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti.

Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai

akibat dari kombinasi faktor genetik dan faktor-faktor lingkungan. Di

Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan

bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis

akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan

dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu,

ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang

mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama

asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita

diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan

labioschisis.3

Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan

antara lain:3

Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa

embrional dalam hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-

maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin C, dan Zn)

Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi

hormonal

Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.

Faktor genetik

Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan,

prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah

tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis

dan maksilaris) pecah kembali.

1.1.4. Gejala

Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis dan labiopalatoschisis

ntara lain: 3

Masalah asupan makanan

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita

labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi

untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan

lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat

meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang

ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi

dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat

menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang

bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses

menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala

juga daapt membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis

atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui,

namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya

membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam

dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk

bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah

pemberian makan/ asupan makanan tertentu. Memberi susu

melalui cangkir atau sendok adalah metode alternatif.

Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai

masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan,

malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah

bibir yang terbentuk.

Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita

infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan

dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba

eustachius.

Gannguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki

abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus

palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/

rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan

kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech).

Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot

tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat

bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak

mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p,

b, d, t, h, k, g, s, sh, and ch", and terapi bicara (speech therapy)

biasanya sangat membantu.

1.1.5. Diagnosis

Pemeriksaan fisik pada bayi baru lahir ditemukan celah pada bibir,

langit-langit, bibir dan langit-langit.

Gambar 2. Bayi dengan kelainan labioskizis dan labiopalatoskizis

beserta hasil perbaikannya.

1.1.6. Penatalaksanaan

Idealnya, anak dengan labioschisis ditatalaksana oleh “team

labiopalatoschisis” yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial,

terapis bicara dan bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan

perawat spesialis. Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya

diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia

kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat

usia anak 3 bulan. Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu:3

1. Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan

tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup

dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang

memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi

berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih

dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum

mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan

pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak

bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot

khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar

sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar

sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga

membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar

lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan

bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau

tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit

yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan

menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar

celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh

kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan

(protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium ,

karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan

menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak

sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan

sampai waktu operasi tiba.

2. Tahap sewaktu operasi

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang

diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima

perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli

bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty)

adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa

bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir

lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah

terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan

huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.

Gambar 3. Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah

pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D)

bagian atas bibir disatukan, dan (E) jahitan memanjang sampai kebawah untuk

menutup celah secara keseluruhan.

Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20

bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak

masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus

diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah

operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah

terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme

kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga

terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiogenatopalatoschizis,

koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama

dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

3. Tahap setelah operasi.

Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya

tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter

bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua

pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi

dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus

untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing

yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk

operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja

sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap

terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak

sempurna, tindakan speech terapi pun tidak banyak bermanfaat.

Gambar 4. Sebelum dan sesudah tindakan operasi.

A. Bibir sumbing dan celah palatum B. celah yang telah diperbaiki

Gambar 6. Celah palatum dan celah palatum yang telah diperbaiki

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat

dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan

kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat

memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya

teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan

labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan

kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan

menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalahmasalah

berbicara pada anak labioschisis.3

Asuhan :

1. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga

2. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus

dilakukan saat ini adalah member makanan bayi guna memastikan

pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan yang dilakukan

3. Jika bayi memiliki bayi sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan

bayi berupaya menyusu :

Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain

yang membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak

lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan

penambahan berat badan.

Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir

sumbing, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode

pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau

cangkir).

4. Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan

menggunakan metode pemberian makan alternatif (menggunakan

sendok atau cangkir)

5. Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan

berat badan, rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat

spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna

memperbaiki celah tersebut.5