Dr. SYAFRUDDIN YUNUS, SpS

Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran

UNSRI

MATERI :

• PENYAKIT PARKINSON

• KHOREA / ATETOSIS /BALISMUS

DISKRIPSIDISKRIPSI• PENYAKIT NEURODEGENERATIF

• PROGRESIF

• HILANG / BERKURANGNYA NEURON DOPAMINERGIK NIGROSTRIATAL

( Hauser ,2000 )

PARKINSONISM :

Sindroma : tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia, ggn refleks postural

SEJARAHSEJARAH

• DITEMUKAN TH. 1817 OLEH JAMES PARKINSON ( Paralisis Agitans atau Shaking Palsy )

• 1887 DINAMAKAN P. PARKINSON

( James Martin Charcot )

• 1921 DITEMUKAN GGN ANATOMI-PATOFISIOLOGI

( Charles Foix )

• 1955 ; PARKINSON IATROGENIK OLEH GOL.

.DOPAMIN BLOCKER ( Pletscher & Brodie )

INSIDENINSIDEN

• SEMUA BANGSA ( >> AS, EROPA ; << JEPANG, ASIA )

• 4.5 - 20 KASUS / 100.000

• UMUR 40 - 60 TH

• LAKI-LAKI > WANITA ( 1.5 : 1 )

• FAMILIAL PD BBP KELUARGA (40 TH)

ETIOLOGI / PATO-FISIOLOGIETIOLOGI / PATO-FISIOLOGI

• ETIOLOGI : BELUM DIKETAHUI PASTI

• TEORI : GENETIK, TOXIN,AGING, OXIDAN

• P.A : KERUSAKAN / HILANGNYA NEURON DOPAMINERGIK DI SUBSTANSIA NIGRA

• P.F ; 1. KETIDAKSEIMBANGAN NT : DOPAMIN DENGAN ASETILKOLIN

• 2. KETIDAKSEIMBANGAN JALUR DIRECT (Inhibisi) DGN INDIRECT (Eksitasi)

• P. PARKINSON : DOPAMIN < AS.KOLIN

serebelum nc.

subthalamikus

GP

talamus

Kortek

PONS

NC + PSub.Nigra

1

2

3

Jaras PiramidalJ. Ekstra Piramidal

KS

DO ACh

NORMAL

P. PARKINSON

KORTEKS

Putamen

GPe

SN

VL

STN

GP/SN

Inhibisi

Eksitasi

PF Parkinson :

BO/MS

D2 D1

KLASIFIKASI ( ETIOLOGI ) - 1KLASIFIKASI ( ETIOLOGI ) - 1

I. PRIMER ATAU IDIOPATIK- ETIOLOGI TAK JELAS/TAK DIKETAHUI

- PALING SERING DIJUMPAI

- BERHUBUNGAN DENGAN MPTP ( 1 methyl 4 phenyl 1,2,3,4 tetrahidropyridine )

II. SEKUNDER / SIMPTOMATIK

- ENSEFALITIS ; Virus (V.Economo), Bakteri - OBAT2AN ( DRUG INDUCED) ; Fenitiazine,Reserpin ) - TOKSIK ; CO, C2S, Mg.

- TRAUMA OTAK ; Perdarahan petechial - KELAINAN OTAK LAIN ; Infark lakuner, Tumor,

kalsifikasi di otak )

KLASIFIKASI ( ETIOLOGI ) - 2KLASIFIKASI ( ETIOLOGI ) - 2

III. PARKINSONISM PLUS ( SIND. PARAPARKINSON (Fahn,1992)

Multiple System Degeneration

- P. Wilson, Hidrosefalus normotensif,

Kompleks Demensia Parkinsonism (Guam)

KLASIFIKASI LAIN :

• PP DOMINAN TREMOR

• PP UNSTABILITAS POSTURAL (Koller, 1992)

GEJALA KLINISGEJALA KLINIS

• GEJALA UTAMA ( CARDINAL SIGNS )• TREMOR • RIGIDITAS • AKINESIA / BRADIKINESIA • POSTURAL INSTABILITY

• LAIN - LAIN

• GGN.KOGNITIF (memori sp demensia)

• GGN. PSIKIATRIK (Depresi,agitasi )

GEJALA KLINIS - 1GEJALA KLINIS - 1

TREMOR :

- RESTING TREMOR ( ISTIRAHAT )

- MENINGKAT PADA KELELAHAN / EMOSI

- KASAR ( MULTIDIRECTIONAL ) , 3 - 8 / DETIK

A / DYSKINESIA

- GERAKAN VOLUNTER, TERUTAMA YG HALUS (Mikrografi, Suara kecil )

- GERAKAN ASOSIATIF BERKURANG (KAKU)

- GERAKAN SPONTAN BERKURANG (Masking Face)

GEJALA KLINIS - 2

RIGIDITAS

- HIPERTONI- “ COGWHEEL PHENOMENA “- KAKU ( ROBOT )

POSTURAL INSTABILITY

- TUBUH GOYANG2- SEPERTI MAU JATUH, “PROPULSION GAIT”

LAIN - LAIN

- MIALGIA , OBSTIPASI

- GGN. KOGNITIF ( Memori, Demensia, Eksekutif dsb )

- GGN. PSIKIATRI ( Agitasi, depresi, anxietas dsb )

- GEJALA P. DASAR ( DM, Hipertensi dll bila ada)

DIAGNOSTIK

• KLINIS ( T.R.A.P & LAINNYA )

• PEMERIKSAAN FISIK

• PEMERIKSAAN PENUNJANG

P. DASAR ( Komorbiditas)

DIAGNOSTIK

• KLINIS ( T.R.A.P & LAINNYA )

• PEMERIKSAAN FISIK

• PEMERIKSAAN PENUNJANG

P. DASAR ( Komorbiditas)

KRITERIA DIAGNOSTIK KLINIS (Hughes)KRITERIA DIAGNOSTIK KLINIS (Hughes)

• POSIBLE (Salah satu gejala utama) : TRAP

• PROBABLE ( Dua gejala utama TRAP atau 1 dari 3 gejala utama tiddak simetris)

• DEFINITIF ( 3 gejala TRAP atau 3 gejala utama kardinal )

Bila tanda2 kurang jelas sebaiknya diulang bbp bulan kemudian.

STADIUM KLINIS ( Hoehn & Yahr )

STADIUM KLINIS ( Hoehn & Yahr )

I - Gejala & tanda hanya 1 sisi - Gejala ringan - Gejala mengganggu tapi tidak cacat - Tremor pada satu anggota gerak - Gejala dapat dikenali keluarga/teman dekat

II - Gejala bilateral - Terdapat kecacatan minimal - Sikap / Gait sudah terganggu

III - Gerak tubuh nyata melambat - Keseimbangan mulai terganggu waktu tegak/jalan - Disfungsi umum sedang

STADIUM KLINIS ( Cont’ )

IV - Gejala lebih berat- Dapat berjalan dlm jarak ttt- Regiditas & bradikinesia +- Tidak mampu hidup sendiri (supporting)- Tremor dpt berkurang

V - Kakhektik- Kecacatan komplit- Tidak mampu berdiri / jalan- Memerlukan perawatan tetap (nursing)

TATA LAKSANATATA LAKSANA

• K.I.E (Komunikasi, Informasi, Edukasi)

• PERAWATAN Keluarga, Caregiver

• OBAT- OBATAN ( simptomatik , kausal - )

• LATIHAN ( FISIOTERAPI )

• BEDAH

DO ACh

NORMAL

P. PARKINSON

PENGOBATAN : 1 SESUAI TAHAPAN PENYAKIT ( 3 TAHAP )

I. TAHAP DINI / AWAL“ Pasien dapat melakukan ADL tanpa merasa

tergganggu”• K. I. E• FISIO TERAPI - LATIHAN - PSIKOTERAPI• OBAT-OBATAN SESUAI KLINIS

- O.A.P (L-dopa) DIPERTIMBANGKAN o.k “ON-OFF PHENOMENA” dosis rendah !

- TREMOR ; BETABLOKER- Propranolol ( Inderal) 25 - 50 mg/hari- Nadolol ( Cordgard) 40-80mg/hari- Metoprolol ( Loprresor) 50-100 mg/hari- Oxprenolol ( Trasicor) 40 - 80 mg/hari

- SIMPTOMATIK

Anti depresant : - Imipramine (Tofranil) 25-50 mg/hari - Amitriptiline (Laroxyl) 25 - 50mg/hari - Amineptine (Survector) 200mg/hari

PENGOBATAN - 2Transquilizer : - Diazepam (Valium) 2-6 mg/hari

- Chlordiazepoxide (Librium) 10- 20 mg/hari

Sedativa : - Nitrazepam (Mogadon) 2.5-5 mg/hari - Esilgan 1-2 mg/hari

II. TAHAP RINGAN - SEDANG.“ Merasa terganggu dalam melakukan ADL”

TREMOR & RIGIDITAS. - Antikolinergik/ Antihistamin/ B bloker

- Trihexylphenidine (Artane) 4-12 mg/hari - Benzotropin (Congentine) 1-4 mg/hari

- Diphenhydramine (Benadryl) 25-200 mg/hari - S.A 0.5-1.5 mg/hari - Biperidine (Akineton) 3-6 mg/hari

Efek samping : mulut kering, disorientasi, ggn miksi/defikasi

PENGOBATAN - 3

BRADIKINESIA / AKINESIA

- L-dopa (Madopar) dosis ringan ; 2 x 125mg - Sinemet dosis ringan 2-3 x 100 mg - Amantadine (Synetrel) 100-300 mg/hari

PADA TAHAP INI KOMBINASI OBAT TEPAT !!

III. TAHAP BERAT

“ADL sangat terganggu / Pengobatan sebelumnya gagal “

OAP(L-dopa + extra cerebral decarboxylase inhibitor)

- Madopar 125 (L-dopa 100mg + 25 mg Benzerazide) - Madopar 250 (L-dopa 200 mg + 50mg Benzerazide) - Sinemet 100 (L-dopa 100mg + 10 mg Carbidopa) - Sinemet 200 (L-dopa + 25 mg Carbidopa)

PENGOBATAN - 4

Titrasi DOSIS : DOSIS KECIL >TINGGI MAINTENACE

GAGAL + Symetrel

GAGAL

+ A.Kolinergik / Obat lain

Efek samping OAP -Anoreksia -Hipotensi - Distonia/ tardive -Ggn.psikiatris -Aritmia jantung -Encok !!

Kendala pengobatan: - Emosi, Vit.B6 , MAO inhibitor (synergis)

OBAT LAIN

-Parlodel - Jumex - Comtant

- Sifrol

Mengurangi “On-Off” terapi jangka

panjang

LATIHAN / FISIOTERAPI.

• MEMPERTAHANKAN SEOPTIMAL MUNGKIN FUNGSI & TONUS OTOT TETAP NORMAL

• MENCEGAH DEFORMITAS PUNGGUNG & EKSTREMITAS

OPERATIF• TALAMOTOMI VL / BILATERAL

• KONTROVERSIAL• KAMBUHAN• RISIKO TINGGI • IMPLANTASI INTRA SEREBRAL

PROGNOSA

• TERGANTUNG STADIUM

• 80 % ADA MANFAAT TERAPI 70% DIANTARANYA TERKONTROL BAIK

• 25 % KURANG TERKONTROL

• PENGOBATAN SEUMUR HIDUP :

• DETERIORISASI FUNGSI2 OTAK• KECACATAN• KEMATIAN O.K KOMPLIKASI

DISKRIPSI .

• PENYAKIT GGL. BASALIS

• GGN DI GLOBUS PALLIDUS

• GERAKAN INVOLUNTER KASAR / PATAH2 PADA DISTAL EKSTRREMITAS (KHOREA)

• GERAKAN INVOLUNTER HALUS (ATHETOSIS)

• DOPAMIN > ASETILKOLIN

DISKRIPSI .

• PENYAKIT GGL. BASALIS

• GGN DI GLOBUS PALLIDUS

• GERAKAN INVOLUNTER KASAR / PATAH2 PADA DISTAL EKSTRREMITAS (KHOREA)

• GERAKAN INVOLUNTER HALUS (ATHETOSIS)

• DOPAMIN > ASETILKOLIN

KLINIS : 2 KELOMPOK

• MAYOR K. HUTHINGTON

• MINOR ( AKWISITA )

• K. REMATIK

• K. GRAVIDARUM

• KHOREA - ATHETOSIS - BALLISMUS

KHOREA REMATIK.

• MANIFESTASI “MAYOR” DEMAM REMATIK

• PERAWATAN ; ISTIRAHAT (KARDITIS)

• OBAT2AN : ANTIBIOTIKA : PP , STREROID

KHOREA GRAVIDARUM.

• VARIASI K.REMATIK PADA KEHAMILAN ( IBU MUDA)

• PENGOBATAN = K.REMATIK

• STEROID TAK DIANJURKAN PD GRAVID , 6 BLN

• ASAM SALISILAT, HATI2 PERDARAHAN LAMBUNG

KHOREA - ATHETOSIS - BALISMUS

• MANIFESTASI GGN DI SIRKUIT 3 EXTRA PIRAMIDAL

• PALING SERING PADA “ CEREBRAL PALSY”

• GERAKAN INVOLUNTER “ MELEMPAR CAKRAM “

• ADA DEFISIT NEUROLOGI LAIN

• PERAWATAN : SEUMUR HIDUP

• PENGOBATAN :

• HALOPERIDOL (Haldol, Serenace )

• Dosis titrasi mulai 3 dd 0.5 mg / hari sp 4-16 gr/hari

• Efek samping ; Euporia, depresif, anxietas