KONSEP DASAR

HEMANGIOMA

A. PENGERTIAN

Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak / tumor vaskuler

jinak akibat proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah

yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh

darah. Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak

berusia kurang dari 1 tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah

tampak sejak bayi dilahirkan (30%) atau muncul setelah beberapa

minggu setelah kelahiran (70%). Hemangioma muncul di setiap tempat

pada permukaan tubuh seperti kepala, leher, muka, kaki atau dada.

Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi

dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada

orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis

yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua.

Umumnya hemangioma tidak membahayakan karena sebagian besar

kasus hemangioma dapat hilang dengan sendirinya beberapa bulan

kemudian setelah kelahiran. Harus diwaspadai bila hemangioma terletak

di bagian tubuh yang vital, seperti pada mata atau mulut. Hal ini

dikarenakan, bila menutupi sebagian besar tempat tersebut akan

mengganggu proses makan dan penglihatan, atau bila hemangioma

terjadi pada organ dalam tubuh (usus, organ pernafasan, otak) dapat

mengganggu proses kerja organ tersebut. Hemangioma lebih

mengganggu bagi para orang tua ketika hemangioma tumbuh pada

muka atau kepala bayi.

B. ETIOLOGI

Hingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih

belum diketahui, namun diperkirakan berhubungan dengan mekanisme

dari kontrol pertumbuhan pembuluh darah. Angiogenesis sepertinya

memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti

Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth

Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan

kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis

factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi

terjadinya hemangioma.

C. TANDA DAN GEJALA

1. Hemangioma kapiler

Tanda-tanda Hemangioma kapiler, berupa:

- Bercak merah tidak menonjol dari permukaan kulit. “Salmon patch”

berwarna lebih muda sedang “Port wine stain” lebih gelap kebiru-

biruan, kadang-kadang membentuk benjolan di atas permukaan kulit.

2. Hemangioma kavernosum

Tampak sebagai suatu benjolan, kemerahan, terasa hangat dan

“compressible” (tumor mengecil bila ditekan dan bila dilepas dalam

beberapa waktu membesar kembali).

3. Hemangioma Campuran.

Diantara jenis Hemangioma kavernosum dan campuran ada yang

disertai fistula arterio-venous (bawaan).

gejala klinis

Tergantung macamnya :

a) Hemangioma kapiler, “Port wine stain” tidak ada benjolan kulit.

b) “Strawberry mark”, menonjol seperti buah murbai.

c) Hemangioma kavernosum, teraba hangat dan “compressible”.

pemeriksaan dan diagnosis

a) Mudah nampak secara klinis, sebagai tumor yang menonjol atau

tidak menonjol dengan warna kemerah-merahan

b) Tumor bersifat “compressible”

c) Kalau perlu dengan pemeriksaan angiografi.

D. PATOFISIOLOGI

Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan

dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan

mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses

angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan

suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan

pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan

perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem

vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah

kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari

angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe

IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor,

urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi.

Hemangioma superfisial dan dalam, mengalami fase pertumbuhan

cepat dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini

diikuti dengan fase istirahat, dimana perubahan hemangioma sangat

sedikit, dan fase involusi dimana hemangioma mengalami regresi secara

spontan. Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas.

Hemangioma kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan

meskipun fase involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada

kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap,

tidak meninggalkan bekas.

E. KLASIFIKASI

1. Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma)

Terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga

strawberry hemangioma (hemangioma simplek), terjadi pada

waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada bayi

prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau

beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak

merah yang lama-kelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya

menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan

tegang dan berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh

memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan

lebih mendatar.

Selain strawberry hemangioma (hemangioma simplek), bentuk

lain hemangioma kapiler (superficial hemangioma) adalah

granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang

sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses

peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya

soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan

tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma.

Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang

cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat

bertangkai, mudah berdarah.

2. Hemangioma Kavernosum

Terjadi pada kulit yang lebih dalam yaitu di bagian dermis dan

subkutis (lapisan pada kulit). Hemangioma kavernosum biasanya

tidak memiliki batas tegas berupa benjolan yaitu makula eritematosa

atau nodus yang berwarna merah keunguan. Bila ditekan mengempis

dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari

elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang. Hemangioma

kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang

dalam, pada otot atau organ dalam. Bentuk kavernosum jarang

mengadakan involusi spontan. Berbentuk papul eritematosa dengan

pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm

dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

3. Hemangioma Campuran

Pada beberapa kasus, kedua jenis hemangioma diatas dapat

terjadi bersamaan dan dinamakan hemangioma campuran. Gambaran

klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis hemangioma

tersebut. Banyak ditemukan pada ekstremitas inferior (alat gerak

tubuh bagian bawah, misalnya; kaki, paha, dll), unilateral (satu sisi

bagian tubuh, misalnya; paha kiri/kanan), soliter (tunggal) dan terjadi

sejak lahir atau pada masa anak-anak. Ciri-cirinya antara lain tonjolan

bersifat lunak dan berwarna merah kebiruan yang kemudian pada

perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.

Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial

(permukaan) dan dalam, atau di organ dalam.

F. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika

gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma

dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma

yang letaknya lebih dalam.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat

ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik

pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari

beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler

merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat

menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi antara hemangioma

dengan tumor solid.

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang

digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak,

sedangkan pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat

karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan

pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma

kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan

suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik

tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran

hemangioma karena neo-vaskularisasi.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik

internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-

otot yang ada di sekitarnya.

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus

hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan

untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.

G. PENCEGAHAN

Tidak ada cara untuk mencegah hemangioma, baik yang dilakukan sebelum maupun selama kehamilan.

H. KOMPLIKASI

1. Perdarahan

Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi

lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan

dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan

hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.

2. Ulkus

Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,

perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus

dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar

dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder.

3. Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.

Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang

hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma

terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.

4. Gangguan Penglihatan

Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan

penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat

merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).

Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang

disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor

ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa

mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi

pada beberapa bulan pertama kehidupan.

5. Masalah Psikososial

6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan

obstruksi jalan nafas, gagal jantung.

I. PENATALAKSANAAN

1. MEDIS

Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu :

a). Cara Konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami

pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai

pembesaran maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan

sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur

5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma kapiler atau

hemangioma strawberry sering tidak diterapi karena hemangioma

jenis ini bila dibiarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit

terlihat normal.

b). Cara Aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain

adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada

mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami

perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma

yang mengalami infeksi;hemangioma yang mengalami

pertumbuhan cepat dan menimbulkan deformitas (kelainan)

jaringan. Penatalaksanaan hemangioma secara aktif, antara lain :

1). Pembedahan

Indikasi :

Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang

terlalu cepat

Minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.

Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

Tidak ada regresi spontan-spontan, misalnya tidak terjadi

pengecilan hemangioma sesudah 6-7 tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva

yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk

mengendalikannya.

2) Radiasi

Pengobatan radiasi sudah tidak dilakukan lagi karena :

Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang

pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.

Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka

waktu lama.

Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang

akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.

Kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi.

3) Kortikosteroid

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :

Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.

Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi

kosmetik.

Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu

orifisium.

Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa

trombositopenia.

Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison

yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu

untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran.

Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan

perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan.

Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-

kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh

cepat.

Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata

dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid

injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga

perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma

kavernosa atau hemangioma campuran dapat diobati bila

steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada

hemangioma.

Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama

dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes,

iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.

4) Obat sklerotik

Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma,

misalnya dengan namor hocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat

30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering

tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik.

5) Elektrokoagulasi

Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi

sentral arterinya, juga untuk Hemangioma senilis dan

granuloma piogenik.

6) Pembekuan

Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.

7) Antibiotik

Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami

ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.

2. ASUHAN KEBIDANAN

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan oleh bidan dalam hal ini adalah

dengan memberikan konseling pada orang tua bayi. Bidan menjelaskan

mengenai apa yang dimaksud dengan Hemangioma, menjelaskan macam-

macam hemangioma, dan penangannya.

Untuk hemangioma kapiler atau superfisial tidak perlu penanganan

khusus, oleh karena akan menghilang dan kulit terlihat normal. Namun,

untuk hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,

telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;

hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami

infeksi;hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan menimbulkan

deformitas (kelainan) jaringan, harus segera dilakukan penanganan. Bantu

ibu untuk dilakukan rujukan untuk pemeriksaan lanjutan.

Diposkan oleh HasFirAz di 18:16

1 PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan kelainan yang sering terjadi pada bayi dan anak-anak.

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia

balita. Hal inilah yang sering membuat orang tua cemas serta kebingungan dan mencari

pertolongan dokter. Kadang-kadang orang tua menginginkan anaknya segera diobati bahkan

dioperasi. Padahal jenis tertentu dari penyakit ini akan menghilang dengan sendirinya meski

lambat sampai usia 7 -12 tahun.

Para dokter sering mengalami problema penegakan diagnosis oleh karena kemiripan

penyakit ini dengan malformasi vaskuler lainnya. Dalam hal klasifikasi, juga terdapat berbagai

macam pengelompokan menurut karakteristik tertentu yang mungkin agak membingungkan dan

kurang memiliki relevansi dengan penanganan yang praktis.

Pengetahuan tentang morfologi,, patogenesis dan perjalan penyakit hemangioma

merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi.

Terapi terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi,

serti ada atau tidaknya komplikasi. Terapi dapat diberikan secara observatif, kompresi,

farmakologis, skleroterapi, embolisasi, operatif, radiasi dan kemoterapi.

Tinjauan pustaka ini membahas tentang definisi, epidemiologi, klasifikasi, pemeriksaan

penunjang, dan penatalaksanaan hemangioma. Harapan penulis tulisan ini dapat bermanfaat bagi

kita semua dalam menghadapi pasien hemangioma.

DEFINISI

Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada

setiap jaingan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis,

subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat ini

masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan tumor, hamartoma, atau malformasi

vaskuler1.

EPIDEMIOLOGI Prevalensi hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10% pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan

2

sekitar 20%-nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko

yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram.

Rasio kejadian wanita dibanding pria 3 : 12 ,3.

Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi perempuan dibanding laki- laki,

dan lebih sering terjadi pada kulit putih. Kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya

riwayat keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa hemangioma

berhubungan dengan gen autosom-dominan2.

PATOGENESIS

Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui. Meskipun

growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik di perkirakan menjadi penyebab proliferasi

abnormal pada jaringan hemangioma, tapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada

hemangiogenesis masih belum jelas. Dan belum terbukti sampai saat ini tentang pengaruh

genetic4.

Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut sampai

beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir.

Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan

involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma mempunyai

kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen

angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua cara :

1. Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah, 2. Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, mast cell , dan sel T helper.

Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan pertumbuhan kapiler.

Disamping heparin sendiri berperan sebagai agen angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat

oleh adanya protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini

diterapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase involusi. Angioplastin, salah

fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor potent dan spesifik untuk proliferasi

endotel.

Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan mast cell, sedangkan

3

pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh

Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai

kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi,

tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler.

Keberadaan mcp-1 dapat di down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa

terbukti menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal ini

memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitas makrofag.

Bukti-bukti diatas menjelaskan efek deksametason dan interferon alfa pada hemangioma pada

fase proliferasi5 .

KLASIFIKASI

Pada tahun 1982, John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi tentang

anomali vaskular yang terjadi di kulit anak yang didasarkan pada gambaran histologi dan

perilaku biologi lesi. Dua kelompok utama yaitu : Malformasi vaskular dan Hemangioma

6.

Malformasi vaskular biasanya tampak pada saat lahir, dan akan tumbuh selaras dengan

tumbuh-kembang anak. Secara radiologis, pada lesi ini tidak terdapat jaringan parenkim, dan

disusun sebagian besar oleh pembuluh darah. Secara Histologis, Tampak sel endotel yang

mempunyai turnover lambat, Endotel matur, jumlah sel mast yang normal, dan membrane basalis

yang tipis. Malformasi vaskular dikelompokan menjadi tipe ‘high flow’ dan ‘low flow’. Yang

termasuk dalam high flow adalah malformasi arteri dan malformasi arteriovenous. Sedangkan

yang termasuk low flow terdiri dari malformasi vena, kapiler, dan limfatik6.

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit.

Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan

berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus bila

lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya

lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai

telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini

yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial (berwarna

merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma

Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada

organ dalam seprti Hepar, usus, paru ,otak ,dll7.

Mulliken pada (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler,

kavernosa, dan campuran. Hemangioma kapiler merupakan jenis yang paling umum , dengan

angka insidensi 1-1.5% pada bayi. Tipe ini mempunyai penampilan klinis menonjol bulat,kadang

lobulated, dan berwarna merah. Gambaran histologinya berupa pembuluh kapiler dengan dinding

yang tipis, yang dibatasi oleh satu lapis endotel yang gepeng atau cembung, dan lapisan

periendotel serta jaringan retikuler. Pada umumnya merupakan jenis Low flow8.

Hemangioma kavernosa merupan jenis high flow dan secara histologis tersusun oleh

chanel-chanel pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda. Pembuluh

kavernosa dan sinusoid yang kusut dipisahkan oleh jaringan ikat stroma.Penampilan klinisnya

biasannya merupakan lesi dengan corakan warna merah keunguan pada kulit yang

melingkupinya.

Hemangioma tipe campuran terdiri dari komponen kapiler dan kavernosa. Jenis ini lebih sering dijumpai di banding tipe kavernosa

GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis hemangioma2.

Pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu

pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-

samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar.

Sangat jarang hemangioma yang sudah terbentuk penuh pada saat lahir2

11

Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu pertama setelah lahir. Hemangioma yang

terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini

tumbuh pada lapisan lebih dalam dari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang menutupinya dapat berwarna

kebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi dilatasi vena atau telangiektase9.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun pertama. Setelah itu

hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah

menjadi samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung

sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan

morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%).

Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun

15 PENATALAKSANAAN Observasi

Sebagian besar kasus hemangioma tidak memerlukan konsultasi ke dokter spesialis. Hemangioma dengan

ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja, melewati fase proliferasi dan selanjutnya fase involusi.

Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu

diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga mereka tidak cemas. Akan lebih

memudahkan bila orang tua pasien di berikan ilustrasi berupa gambar/ foto tentang perjalanan hemangioma dari fase

proliferasi sampai dengan fase involusi. Orang tua pasien perlu di motivasi untuk memeriksakan secara berkala

untuk follow-up perkembangan hemangioma. Kunjungan sebaiknya dilakukan lebih sering bila lesi besar,

mengalami ulserasi, multiple, atau terletak pada struktur anatomi yang vital. Kita harus selalu menyediakan waktu

yang lebih bagi keluarga pasien untuk menberikan penjelasan bila ada pertanyaan dari mereka, karena bila kita gagal

meyakinkan orang tua pasien, mereka akan pergi untuk mencari pertolongan lain9.

Penatalaksanaan Lokal terhadap perdarahan dan ulserasi

Disintegrasi epitel dan ulserasi secara spontan terjadi pada 5% kutaneus hemangioma, paling sering terjadi

di daerah bibir dan anorectal. Terapinya berupa membersihkan dan pemberian antibiotika topical atau menganti

balutan bila timbul eschar. Pada umumnya akan terjadi reepitelialisasi setelah dalam dua minggu. Kadangkala

diperlukan debridement bila terjadi nekrosis. Penggunaan Flaslamp pulsed dye laser pada daerah ulserasi akan

mengurangi/menghilangkan nyeri dan mungkin mempercepat penyembuhan.Perdarahan jarang terjadi, namun bila

terjadi akan membuat panic orang tua pasien. Perlu kiranya penjelasan kepada mereka bagaimana menangani

perdarahan. Penanganan berupa kompresi bleeding point dengan kassa selama 10 menit. Sangat jarang diperlukan

hecting untuk mengontrol perdarahan

16 Kompresi

Dua tipe kompresi yang sering digunakan yaitu : Continuous compression dengan menggunakan

bandage/verban, dan Intermittent Pneumatic Compression dengan alat Jobst pump atau Wright Linier pump.

Mekanisme kerja terapi dengan cara ini belum diketahui secara pasti. Kompresi mungkin mengakibatkan

pengosongan pembuluh darah dan kerusakan epitel serta proliferasi endotel dengan trombosis yang akan

mempercepat dimulainya fase involusi. Terapi ini memberikan hasil yang memuaskan untuk terapi di daerah

ekstremitas, abdomen, dan glandula parotis9.

Lesi hemangioma harus terlingkupi oleh alat pada intermittent pneumatic compression. Tekanan ini

dipertahankan 24 jam sehari dan orang tua harus selalu mengawasi9.

Kortikosteroid

1. Kortikosteroid lokal

Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang terletak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata

dapat di terapi dengan injeksi kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc) di suntikan secara berlahan dengan

tekanan rendah pada lesi ( Syringe 3 cc, jarum no 25). Dosis setiap kali pemberian tidak boleh melebihi 3-5

mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5 injeksi diperlukan. Dengan interval pemberian 6 – 8 minggu. Respon

terapi local injeksi sama dengan sistemik terapi2, 9.

2. Kortikosteroid sistemik

Kortikosteroid sistemik masih merupakan fist-line terapi untuk hemangioma yang besar, destruktif, atau

mengancam jiwa. Prednison atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari diberikan pagi hari selama 4 – 6 minggu.

Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan. Hemangioma yang sensitive akan memperlihatkan

respon terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut, misalnya pada sumbatan airway atau

gangguan visual karena hemangioma, diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena. Terapi ini akan

memberikan respon yang cepat pada hemangioma yang sensitif

17

Dengan penggunaan kortikosteroid oral, intravena, atau intralesi, 30% hemangioma memberikan regresi yang cepat,

40% repon lambat, dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada respon yang berupa memudarnya warna,

menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak, maka

dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas hemangioma.

Pertumbuhan biasanya akan kembali tampak bila tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian kortikosteroid

dilanjutkan sampai pasien usia 8 – 10 bulan. Pemberian terapi dua hari sekali akan menurunkan kejadian komplikasi

berupa anoreksia, penurunan berat badan, Gangguan pertumbuhan, dan facies cushingoid. Pemberian imunisasi

polio, measles, mumps, rubella, dan varicella sebaiknya ditunda selama terapi2, 9.

Interferon Alfa-2a Recombinat interferon alpha-2a (IFN) merupakan agen baru untuk terapi

hemangioma yang besar dan mengancam nyawa. Indikasi terapi ;

1. Tidak respon kortikosteroid

2. Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang

3. Komplikasi pada pemberian kortikosteroid

4. Penolakan dari orang tua dengan kortikosteroid

Pemberian IFN tidak boleh di kombinasikan dengan kortikosteroid. Sehingga bila INF akan diberikan, perlu

secepatnya dilakukan tapering dosis kortikosteroid. Dosis IFN 2-3 juta unit/m2. Diberikan subkutan sekali sehari.

Terapi diberikan selama 6 – 12 bulan. Respon terapinya lebih lambat disbanding kortikosteroid. Mekanisme kerja

IFN akan mempercepat timbulnya fase involusi.

Bayi yang diberi terapi IFN biasanya mengalami demam low grade pada 1-2 minggu pertama.IFN

mempunyai efek toksis yang reversible berupa peningkatan tansaminase, netropenia, dan anemia. Efek jangka

panjang berupa diplegi spastic9.

Chang et al (1997) membuktikan Interferon alfa 2b juga efektif dalam menangani hemangioma dan dapat di toleransi baik oleh penderita

18 Skleroterapi

Agen sklerosan berupa iritan jaringan atau agen trombogenik akan mengakibatkan reaksi imflamasi, yang

akan mengakibatkan fibrosis dan obliterasi pembuluh darah. Respon yang positif dilaporkan oleh beberapa klinisi,

dengan menggunakan 1% dan 3% Sodium Tetradecyl Sulfat ( Sotradecol ) atau Hydroxypolyethoxydodecan

dikombinasikan dengan Trichlorisobutyl alcohol ditambah spiritus ( Sclerovein).

Terapi diberikan pada pelayanan rawat jalan, tanpa anestesi. Agen sklerosan di injeksikan intralesi dari

ebrbagai arah. Total volume per satu kali pemberian tidak boleh melebihi 1 cc pada anak, atau 2 cc pada orang

dewasa. Dosis maksimal tidak diketahui secara pasti. Lebih dari 10 terapi diberikan dengan interval 3-4 minggu.

Bengkak dan nyeri umumnya terjadi setelah injeksi5.

Embolisasi Embolisasi diberikan bila hemangioma tidak dapat diterapi dengan metode lain atau untuk persiapan operasi. Agen yang digunakan berupa Metacrylate spheres, balloon kateter, cyanoacrylate tissue adhesives, silicone rubber, wool dan cotton, autolog blood clot, dan metallic coils5. Terapi Laser

Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang letaknya superfisial. Beberapa peneliti

mengatakan bahwa fotokoagulasi, bila diberikan seawal mungkin pada hemangioma, akan mencegah

penyebaran/pembesaran hemangioma, dan timbulnya komplikasi9. Chantal et al (1988) menyatakan bahwa tidak ada

perbedaan nyata terapi ini apabila diberikan pada lebih awal atau tidak1 2.

Flashlamp pulsed dye laser (585 nm) Memberikan hasil yang baik untuk terapi hemangioma superficial

maupun profunda, juga hemangioma dengan ulserasi. Kemungkinan laser ini menyebabkan fotothermolisis yang

mengakibatkan berhentiny

19

perkembangan hemangioma dan mempercepat regresi.Laser ini menembus kulit sampai ketebalan 0.75 – 1

cm.Tindakan ini akan memudarkan warna hemangioma. Sampai saat ini, belum ada bukti pemberian laser berulang

akan menghancurkan sebgian besar lesi atau menpercepat fase involusi.

Laser CO2 (10.600 nm) berke memancarkan sinar inframerah, bekerja menyebabkan vaporisasi cairan

dalam sel, tetapi tidak selektif. Laser Argon (488 nm dan 514 nm) diabsorbsi terutama oleh hemoglobin yang berada

di pembuluh darah dermis. Laser Nd:YAG (1060 nm) tidak diabsorbsi oleh Cairan sel ataupun hemoglobin, namun

laser ini dapat menembus ke jaringan yang lebih dalam. Terapi lesi vascular dengan laser CO2, dan Nd:YAG

menyebabkan jaringan parut. Efek samping lain berupa ulserasi, skin loss, dan hipopigmentasi juga dapat terjadi

pada terapi dengan laser5, 9.

20 Operasi

Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet. Pengaruh kosmetik pada wajah,

Hemangioma yang berlokasi pada region periorbita, hidung, mulut, saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan

hemangioma yang mengancam jiwa anak

11.Hemangioma yang terlokalisir jelas atau hemangioma tipe pedunkular, terutama yang

mengalami ulserasi dan perdarahan berulang, dapat dipertimbangkan untuk dilakukan eksisi pada masa bayi.

Perdarahan selama eksisi biasanya dapat di kontrol dengan kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata

atas diperlukan bila hemangioma menyebabkan astigmat dan tak berespon terhadap pemberian terapi obat. Eksisi

dengan laser CO2 dapat membuka jalan napas yang megalami obstruksi oleh karena hemangioma subglottis.

Cryosurgery digunakan secara luas pada masa lampau untuk hemangioma superficial. Prinsip kerjanya membuat

nekrosis pembuluh darah yang dikenainya karena terjadi trombosis yang di picu oleh suhu rendah5,

Hemangioma adalah suatu tumor vaskuler jinak akibat proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan (30%) atau muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran (70%). Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh, seperti kepala, leher, muka, kaki atau dada. Penyebab penyakit ini belum diketahui secara jelas.

Pada perjalanan alamiahnya, hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai pembesaran maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma kapiler atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila dibiarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit terlihat normal.

Secara herbal untuk membantu menyembuhkan penyakit ini dapat dilakukan dengan mengoleskan campuran minyak zaetun dengan  vincoblast (produk klinik sehat yang berisi tapak dara, mengkudu, mahkota dewa dan keladi tikus) dan habbat ekstrak. Allohu’alam bis showab.