KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK &...

15
8/20/2019 1 1 KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & KELOID) KONTRAKTUR KULIAH ILMU BEDAH PLASTIK Prof. Dr. David S Perdanakusuma, dr., SpBP-RE(K) 2 3 4 Kelainan Kongenital Craniofacial : CLP, Facial Cleft, Mycrotia Hand : Syndactily, Polydactily, Macrodactily Genital : Hypospadia, Vaginal increta General : Nevus, Hemangioma, Lymphangioma,Neurofibroma 5 CLP 6 Facial Cleft

Transcript of KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK &...

Page 1: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

1

1

KELAINAN KONGENITAL

LIMFEDEMA

PARUT (HIPERTROFIK & KELOID)

KONTRAKTUR

KULIAH ILMU BEDAH PLASTIK

Prof. Dr. David S Perdanakusuma, dr., SpBP-RE(K)

2

34

Kelainan Kongenital

Craniofacial : CLP, Facial Cleft, Mycrotia

Hand : Syndactily, Polydactily, Macrodactily

Genital : Hypospadia, Vaginal increta

General : Nevus, Hemangioma,

Lymphangioma,Neurofibroma

5

CLP

6

Facial Cleft

Page 2: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

2

7

MicrotiaDaun telinga kurang terbentuk/kecil

8

Terapi : operasi 3 tahap

Tahap 1

Menanam rangka dari tulang rawan (inserting cartilagenous)

Umur 7 tahun

Tahap 2

Elevasi flap yang didalamnya terdapat tulang rawan

(Elevation ear)

Tahap 3

Menyempurnakan kekurangan operasi sebelumnya

10

11

Congenital Hands

1:600 children

Classification

1. Failure of Formationcleft hand, radial club hand

2. Failure of Differentiation

Syndactyly, camptodactyly

3. DuplicationPolydactyly, mirror hand

4. OvergrowthMacrodactyly

5. UndergrowthMadelung’s deformity

12

Polydactyly

Page 3: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

3

13 14

Syndactyly

15

17 18

HypospadiaMeatus uretra eksterna terletak lebih proksimal dari yang normal

Tipe:

- glans

- corona

- penile

- penoskrotal

- skrotal

- perineal

Page 4: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

4

19 20

Klinis :

Penis bengkok

Terdapat chordee

Preputial dorsal berlebih

21 22

Terapi :

Tahap I : release chordee

Tahap II : uretroplasty

Operasi satu tahap : release chordee + uretroplasty

23

Hemangioma

24

Page 5: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

5

25

Hemangioma : kelainan pembuluh darah bawaan yang

tidak ikut aktif dalam peredaran darah umum.

Bukan neoplastik

Punya kecenderungan membesar

Merupakan mesodermal excess dari jaringan vaso

formative

26

Macam-macam

HemangiomaHemangioma kapiler

Hemangioma kavernosum

Hemangioma campuran

VASCULER MALFORMATION

27

Terapi

Regresi spontan tanpa terapi

Pembedahan

Injeksi skleroting agent

Ligasi pembuluh darah

Kortikosteroid

28

Nevus

30

Page 6: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

6

31 32

33

Limfedema

Oedema yang terjadi karena terganggunya aliran limfe

Primer

Sekunder : karena infeksi (filaria), pembedahan,

metastase tumor dan radiasi

34

35 36

Page 7: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

7

37 38

39 40

41 42

Page 8: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

8

43

Terapi

Elastic compression

Operasi :- Charles : debulked + skingrafting

- Kondoleon : excising strips of

underlying muscle fascia

- Thompson : buried dermal flap

- Lymphangioplasty

44

Scar/Parut Cacat alami akibat proses penyembuhan luka

Penyembuhan Luka :

Inflamasi

Proliferasi

Remodelling/Maturasi PARUT

45 46

Parut Baik dan Tidak Baik

Kategori

Baik Tidak Baik

Lokasi Diantara 2 estetik unit Berada di dalam 2 estetik unit

Susunan Sejajar RSTLs Tegak lurus/berlawanan

RSTLs

Kedalaman Dangkal Dalam

Warna Sesuai warna kulit Hiperpigmentasi/

hipopigmentasi

Elevasi Rata Elevasi/cekung

Patologi Tidak ada Hipertrofik/keloid

Regio Rata, tidak mobil (paha,

lengan atas)

Mobil di area tekukan (siku,

lutut)

47

Problem Parut

Parut Hipertrofik

Keloid

Kontraktur : linier dan difus

48

HYPERTROPHIC SCARS KELOID

TIMBUL SEGERA SETELAH

PEMBEDAHAN

BELUM TIMBUL SETELAH BEBERAPA

BULAN

ADA MATURASI TIDAK ADA MATURASI

TERBATAS PADA DAERAH LUKA TUMBUH MELEWATI BATAS LUKA

UKURAN LESI SESUAI DENGAN

CEDERA

CEDERA MINIMAL BISA MENIMBULKAN

LESI BESAR

TIMBUL KARENA PERGERAKAN TIDAK TERGANTUNG GERAK

BIASANYA MENYEBERANG

PERMUKAAN YANG BISA BERTEKUK

(JOINT, ABDOMEN, DLL)

AREA PREDILEKSI, JARANG

MENYEBERANG PERSENDIAN

ADA PERBAIKAN DENGAN

PEMBEDAHAN

PEMBEDAHAN SERING MEMBUAT

MENJADI LEBIH BURUK

Page 9: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

9

49

normal scar

Hypertrophic

scar

keloid 50

51 52

53

Page 10: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

10

55

PENCEGAHAN

56

1. Menghormati jaringan

2. Hindari dead space

3. Hindari hematoma

4. Hindari kematian jaringan yang berlebih

5. Elektrokoagulasi yang halus

6. Mencegah kekeringan

7. Desinfektan tidak iritasi

8. Absorbable suture minimal

9. Adaptasi yang baik

10.Jahitan penunjang non absorbale suture

11.Simpul jangan terlalu kencang

12.Suasana lembab (moist)

13.Jahitan diangkat setelah kuat

14.Imobilisasi

Teknik Pembedahan Yang Baik

Mencegah terjadinya infeksi

58

Surgery or

traumaGood surgical technique and

wound management reduce the

risk of scarring

Silicone gel

sheeting

Silicone

gel

sheeting

Standard

counselling

Hypoallergenic

taping or silicone

gel sheeting

Risk of

scarring

Patient

concerned?yes

risk risk

Increased No

risk

PREVENTION OF SURGICAL / TRAUMA SCARRING

2nd line:inj.KS

59

TERAPI

60

Pembedahan

Inj. Kortikosteroid

Silicone Gel Sheeting

Pressure Therapy

Radio Therapy

Laser Therapy

Cryotherapy

Adhesive Microporous Hypoallergenic Paper Tape

Miscellaneous Therapies :# Vit E,Onion extract cream,Allantoin,Sulfomucopolysacharide

gel,Glycoaminoglycan gel, Cream Centella asiatica

# Topical Retinoic Acid,Colchicine,Antihistamin sistemic

# Cyclosporine, intralesional verapamil

Emerging Evidence: Interferon, 5-fluorouracil,Bleomycin inj

Anti TGF beta (riset)

Page 11: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

11

61

PEMBEDAHAN

Eksisi (total or intra keloid)

W plasty , Z plasty

Scar Excision + Skingrafting

Local Flap

Tissue Expantion

Free Tissue Transfer

62

Eksisi total Eksisi intralesi W-plasty

63 64Z-plasty

65

Excision & Z- plasty

66

Page 12: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

12

67

Tissue Expansion

68

69 70

71 72

Page 13: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

13

73 74

75 76

Pembedahan : Rekurensi tinggi (45-100%)

Injeksi Kortikosteroid : respon bervariasi sekitar

50-100%, rekurensi rata-rata 9-50%

Efek samping 63% : atrofi kulit, telangiektasi

Radiotherapy : respon rata-rata 10-94 %, rekurensi

rata-rata 50-100%

Cryotherapy : respon rata-rata 51-74%

Polyurethane : tidak menunjukkan evidence of

efficacy dan evidence effectiveness

KELOID

77 78

Kontraktur

Kelainan berupa kontraksi yang menetap akibat regangan parut

sehingga menyebabkan gangguan / terbatasnya gerak

Biasanya terjadi pada : leher, axilla, siku, lutut, pergelangan, jari

Page 14: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

14

79 80

Penanganan Kontraktur

Kombinasi:

Pressure Therapy

Serial Casting or Splinting

Surgery : Release contracture, Skin grafting,

Flap

81

Intrinsic Splint

Airplane Splint

Neck Splint 82

83 84

Page 15: KELAINAN KONGENITAL LIMFEDEMA PARUT (HIPERTROFIK & …spesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/2019/... · 2019. 8. 20. · Daun telinga kurang terbentuk/kecil 8 Terapi :

8/20/2019

15

85 86

87 88