Kawasaki Ppt
-
Upload
anonymous-m5jra1s -
Category
Documents
-
view
309 -
download
4
description
Transcript of Kawasaki Ppt
Pendahuluan
• Kawasaki penyakit vaskulitis akut bersifat self-limited dengan etiologi yang belum jelas diketahui.
• 1st Jepang (1967)• VER trombus pada aneurisma arteri
koronaria dan infark miokardium.
Definisi
• Rowley: kawasaki merupakan suatu penyakit akut pada anak dengan demam tinggi, disertai 4 dari 5 gejala klasik– Ruam– Mata merah– Eritema mukosa oral da bibir– Edema tangan dan kaki disertai eritema– Pembengkan kelenjar getah bening di leher
Epidemiologi
• Jepang 137,7 : 100.000• Amerika 6-11 : 100.000• Indonesia 6.000 kasus per tahun (?)• Laki-laki: perempuan 1,5 : 1• Umur 3 bulan – 4 tahun
Etiologi (hipotesis)
• Gen dan mikrobiologi (?)
↓ T supresor
↑ T helper
↑ sel B ↑ IgG dan IgM
Lisis jaringan sel endotel PD yang dirangsang oleh IL1 dan TNF-α
VASKULITIS
Fase Akut (10 hari pertama)
• Demam tinggi mendadak• Konjungtivitis bilateral tanpa eksudat• Kemerahan pada telapak tangan dan kaki dan edema.• Eritema difus pada rongga mulut dan faring.• Servikal adenopati unilateral >1,5 cm• Membran mukus kering, kemerahan, dan lidah
strawberi.• Eksantema polimorfik di wajah, badan, dan
ekstremitas (menyerupai cmpak).
< Warm CREAM E>
• Tanda dan gejala lain yang mungkin dijumpai:– Piuria steril (60%)– Gangguan fungsi hepar (40%)– Artritis sendi besar (30%)– Meningitis aseptik (25%)– Nyeri perut dengan diare (20%)– Hidrops kandung empedu dengan ikterus (10%)
Fase Subakut (hari 11-25)
• Jumlah trombosit meningkat dan dapat mencapai >1.000.000/mm3.
• Perubahan kardiovaskular aneurisma, efusi perikardium, gagal jantung, dan infark miokardium.
• Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti jari kaki.
• Eksantema, demam, dan limfadenopati menghilang.
<TK D>
Kiri aneurisma a. Koronerpada fase subakut.Tengah CREAM EKanan Miokarditis dan penebalan dinding jantung.
Fase Konvalesen (6-8 minggu)
• LED dan trombosit normal kembali.• Beau’s line transversal dapat terlihat.• Kelainan jantung berjalan terus.
<Tampak sehat>
Fase Kronik
• Tahap ini hanya penting secara klinis pada penderita yang mengalami komplikasi jantung.
• Aneurisma dapat ruptur.
Pemeriksaan Laboratorium
• Leukositosis (>15.000/mm3) pada fase akut dengan pergeseran ke kiri pada hitung jenis.
• Anemia normokrom normositer.• Trombositosis >1.000.000/mm3, paling tinggi
pada minggu 4-8.• CRP ≥30 mg/L, ESR >40mm/hari.• Lipid plasma abnormal, hipoalbunemia,
hiponatremia pada kasus berat.
Pemeriksaan Laboratorium
• Peningkatan AST (40%)• Piuria steril• Pleositosis dalam CSF dan leukositosis cairan
sinovial.• Peningkatan enzim jantung apabila terdapat
infark jantung.
Ekokardiografi
• Pemeriksaan ini mutlak dilakukan untuk melihat kelainan arteri koroner dan disfungsi jantung yang lain.
• Pemeriksaan ini dilakukan pertama kali didiagnosis dan diulang pada minggu ke-2-3, minggu 6-8 dan 6-12 bulan.
DiagnosisKawasaki Komplit
1. Demam >39,90C selama ≥5 hari2. Terdapat 4 dari 5 gejala: CREAM3. Kemungkinan penyakit lain disingkirkan.
Tatalaksana
• Fase Akut– Aspirin dosis tinggi
• 80-100 mg/kgBB/hari• Dibagi dalam 4 dosis• Selama 2-3 hari bebas demam atau 14 hari setelah onset)• Setelah fase akut, berikan 3-5mg/kgBB/hari selama 6-8
minggu setelah onset.
– Imunoglobulin IV• 2.000 mg/kgBB• Dosis tunggal
• Jangka Panjang– Risiko derajat 1 (a. Koronaria normal)
• Dianjurkan penyuluhan dan dilakukan penilaian berkala setiap 5 tahun.
– Risiko derajat 2 (transient coronary artery ectasia yang sembuh dalam 8W setelah onset)
• Perlu dilakukan penilaian terhadap timbulnya komplikasi jantung setiap 3-5 tahun.
– Risiko derajat 3 (aneurisma a. Koronaria kecil-sedang 3-6 mm atau ≥1 aneurisma a. Koronaria pada ekokardiografi atau angiografi)
• Pemberian aspirin dalam dosis rendah selama 8 minggu pertama.
• Pembatasan aktivitas fisik.• Ekokardiografi dan EKG setiap tahun.
– Risiko derajat 4 (ditemukan aneurisma besar >6 mm dan aneurisma kompleks tanpa obstruksi pada a. Koronaria)
• Aspirin dosis rendah jangka panjang dan warfarin dengan dosis 0,1 mg/kgBB/hari per oral
– Risiko derajat 5 (obstruksi pada aneurisma a. Koronaria yang dikonfirmasi dengan angiografi)
• Terapi aspirin dosis rendah jangka panjang dengan atau tanpa warfarin.
• Dipertimbangkan ß blocker.• Perlu dilakukan katerisasi jantung trombolitik atau
bypass jantung.
Prognosis
• Infark miokard perama kematian 14-22%• Infark miokard kedua kematian 16%• Kawasaki yang menjalankan bypass jantung
87% memiliki angka harapan hidup 4 tahun, 45% memiliki angka harapan hidup 10 tahun.
• Komplikasi vaskulitis koroner 2%