Verruciformis acrokeratosis Nonfamilial dari Hopf

Nidhi Patel, Nilofar Diwan, Pragya A. Nair

ABSTRAK

Verruciformis Acrokeratosis (AKV) dari Hopf adalah autosomal dominan genodermatosis dengan etiologi yang tidak diketahui. Dapat ditandai dengan beberapa papula keratotik datar dipermukaannya menyerupai kutil planar yang terletak terutama pada punggung tangan dan kaki. Ablasi dangkal adalah pengobatan pilihan. Seorang wanita 41 tahun dengan beberapa hiperpigmentasi, papula dan plak hiperkeratosis pada aspek fleksor dari kedua lengan, ekstensor dari kedua kaki dan dorsum kaki. Histopatologi menunjukkan perubahan dari AKV. Pasien dirawat dengan kombinasi kortikosteroid topikal dan krioterapi dengan tidak ada perbaikan yang terlihat.

Kata kunci: Acrokeratosis, menara gereja, penyakit Darier.

PENGANTAR

Acrokeratosis verruciformis (AKV) dari Hopf adalah kejadian dermatosis hiperkeratosis yang sangat jarang dan dapat digambarkan oleh Hopf pada tahun 1931. [1] Ini adalah autosomal dominan dengan genodermatosis etiologi tidak diketahui mempengaruhi kedua jenis kelamin, lebih umum pada laki-laki dibandingkan perempuan ketika dengan rasio 5: 1.3. Lesi biasanya hadir pada saat lahir, tetapi mereka mungkin muncul di kemudian bayi sebagai papula atau pubertas sebagai ichthyosis. Dalam beberapa kasus, onset mungkin tertunda sampai dekade kelima kehidupan.

Acrokeratosis verruciformis dari Hopf adalah ditandai dengan beberapa datar atasnya kulit berwarna, merah kusam coklat papula keratotik berwarna menyerupai kutil planar terutama pada punggung yang dari tangan dan kaki [3] ablasi superfisial adalah. pengobatan pilihan sementara modalitas lainnya termasuk asam retinoat, cryotherapy dan laser CO2. di sini, kami melaporkan kasus AKV disajikan dengan luas Lesi lebih kaki serta keterlibatan fleksor.

LAPORAN KASUS

Seorang wanita 41 tahun dengan beberapa mengangkat lesi seluruh tubuh sejak dua tahun. Lesi awalnya dikembangkan lebih baik lengan dan secara bertahap melibatkan anggota tubuh bagian bawah dan kembali. Tidak ada riwayat keluhan serupa antara anggota keluarga atau musiman variasi. Dia memberikan sejarah TB paru beberapa tahun yang lalu, yang ia mengambil terapi antitubercular. Pemeriksaan mengungkapkan beberapa hiperpigmentasi, hiperkeratosis papula dan plak lebih aspek fleksor dari kedua lengan [Gambar 1], ekstensor dari kedua kaki dan dorsum kaki [Gambar 2]. Beberapa diskrit hiperkeratosis dan hiperpigmentasi papula hadir ke belakang. Tidak ada kuku perubahan atau lesi oral. Biopsi diambil dari lesi di atas tulang kering

kaki kiri menjaga AKV dari Hopf, lichen amiloidosis dan lokal Darier penyakit seperti perbedaan.

Histopatologi menunjukkan hiperkeratosis, hipergranulosis, acanthosis, dan papillomatosis, yang terakhir terkait dengan elevasi dibatasi epidermis (menara gereja) dan elongasi pegunungan dari rete. Dermis menunjukkan ringan infiltrat inflamasi [Gambar 3]. Berdasarkan klinis dan temuan histologis, kasus didiagnosis sebagai AKV nonfamilial. Pasien dirawat dengan kortikosteroid topikal poten bersama dengan beberapa sittings cryotherapy (nitrogen cair) untuk 3-4 bulan. Dia hilang dalam menindaklanjuti karena kurangnya perbaikan yang cukup.

DISKUSI

Verruciformis Acrokeratosis adalah langka diwariskan, Dermatosis hiperkeratosis etiologi tidak diketahui, ditandai dengan beberapa, lokal, simetris, datar, kulit berwarna, lesi seperti kutil, terletak terutama pada dorsum tangan dan kaki. [3] Papula terisolasi dapat mengembangkan pada lutut, siku, lengan, serta bagian lain dari tubuh. [2,4] Dahi, kulit kepala, flexures, dan mukosa mulut tidak pernah terpengaruh, seperti dilansir Panja [4] Lesi bisa halus granular untuk lichenified papula.. [5] Gangguan punggung dermal dengan lubang-lubang puntate dapat dilihat di bantalan jari dan telapak tangan [4-6] Nails menunjukkan perubahan warna keputihan,. penebalan dan mungkin memiliki pegunungan memanjang, dengan kerusakan di ujung distal [5,6] Histopatologi klasik menunjukkan. yang hiperkeratosis tanpa parakeratosis, dan hipergranulosis acanthosis. Papillomatosis menyerupai puncak menara gereja membantu dalam membedakan kondisi dari penyakit kulit lainnya. lengan, serta bagian lain dari tubuh. [2,4] Dahi, kulit kepala, flexures, dan mukosa mulut tidak pernah terpengaruh, seperti dilansir Panja [4] Lesi bisa halus granular untuk lichenified papula.. [5] Gangguan punggung dermal dengan lubang-lubang puntate dapat dilihat di bantalan jari dan telapak tangan [4-6] Nails menunjukkan perubahan warna keputihan,. penebalan dan mungkin memiliki pegunungan memanjang, dengan kerusakan di ujung distal [5,6] Histopatologi klasik menunjukkan. yang hiperkeratosis tanpa parakeratosis, dan hipergranulosis acanthosis. Papillomatosis menyerupai puncak menara gereja membantu dalam membedakan kondisi dari penyakit kulit lainnya.

Keterlibatan fleksor bersama dengan lesi yang luas atas ekstensor kaki tidak biasa dalam kasus kami berbeda dengan AKV klasik. Keterlibatan kedua kaki dan lengan dengan berkutil papula telah dilaporkan, tanpa keterlibatan dorsum tangan dan kaki. [7] Penampilan penyakit pada remaja akhir dan riwayat keluarga hadir juga tidak biasa. Nonfamilial kasus telah dilaporkan. [8,9] Usia onset klasik AKV adalah selama masa kanak-kanak saat itu jauh di kemudian AKV sporadis. [8] Demikian pula, palmar dan plantar keratosis telah dilaporkan di klasik, tapi tidak sporadis AKV [8] Pada pasien kami, onset itu. pada akhir masa remaja tanpa keterlibatan telapak tangan dan kuku, sebuah fitur AKV sporadis. Dhitavat et al., Telah melaporkan Novel P602 L mutasi dalam domain mengikat ATP dari ATP2A2 di AKV klasik [10] sementara, Berk et al., melaporkan kodon A698V perubahan ATP2A2 di AKV sporadis. [11]

Kondisi kulit yang harus dimasukkan dalam diferensial klinis diagnosis AKV yang verruciformis epidermodysplasia, planar kutil, dan keratosis seboroik. Diagnosis perlu dikonfirmasi oleh histopatologi. Dalam kasus kami, morfologi adalah lebih mendukung Lichen amiloidosis dan penyakit Darier. Itu Temuan unik AKV adalah 'puncak menara gereja' papillomatosis [12] yang diagnostik dalam kasus kami, berbeda dengan dyskeratosis jinak dan ronds korps penyakit Darier dan amyloid terakumulasi dalam papila dermal dari lichen amyloidosis.

Satu-satunya pengobatan dianggap efektif untuk AKV dangkal ablasi. Aplikasi dari asam retinoat, krioterapi atau merusak laser seperti CO2 atau Nd: YAG juga telah mencoba. lesi cenderung bertahan sepanjang hidup dan menjadi lebih menonjol setelah paparan sinar matahari berkepanjangan.

KESIMPULAN

Kasus ini dilaporkan karena jarang dalam bentuk yang luas lesi dan keterlibatan lentur, riwayat keluarga hadir bersama dengan onset tertunda dari lesi di perempuan.