TUGAS INHALBLOK KARDIOVASKULAR

EBSTEIN ANOMALY

Disusun oleh :VICIANITA PUTRI UTAMIG0011206 / B-4ACC

MAS FELIZ

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SEBELAS MARETSURAKARTA2013EBSTEIN ANOMALY (EA)Ebstein Anomaly (EA) adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana letak septum dan bagian posterior katup trikuspidalis ke arah bawah sampai ke dalam ventrikel kanan dan membagi jantung kanan menjadi dua ruangan, yaitu ruang atrium bergabung dengan ruang atrialisasi ventrikel kanan yang berada di proksimal katup trikuspidalis dan ruang ventrikel kanan fungsional di distal katup trikuspidalis. Gejala klinis pada neonatus umumnya yaitu sianosis yang disebabkan oleh penurunan oksigenasi yang disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten (PFO) atau defek septum atrial (ASD).Diperkirakan angka kejadian EA saat ini 0,5-1% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan pada anak. EA dapat ditemukan pada semua usia dengan angka kejadian sama di antara laki-laki dan perempuan, lebih sering ditemukan pada anak ras kulit putih. Laporan lain menyebutkan risiko EA pada bayi terpapar litium 10-20 kali.Bayi EA berat dapat meninggal beberapa hari setelah lahir karena gagal jantung kongestif. Sedangkan EA ringansedang dapat hidup sampai dewasa, biasanya disertai penyulit antara lain endokarditis bakterial, abses otak, emboli paradoksikal, TIA, atau stroke. Pada EA, letak katup trikuspidalis berpindah ke arah bawah, lebih rendah dari letak sebenarnya dan masuk ke dalam ruang ventrikel. Defek ini dapat terjadi karena kegagalan proses pemisahan katup trikuspidalis dari miokard ventrikel kanan. Atrium kanan menjadi sangat besar, ventrikel kanan fungsional kecil yang menyebabkan berkurangnya curah jantung efektif dari jantung kanan dan terjadi regurgitasi trikuspidalis ringan-berat yang menyebabkan darah mengalir kembali ke dalam atrium kanan melalui katup trikuspidalis, juga karena sumbatan aliran keluar ventrikel kanan karena katup anterior sangat besar. Kelainan anatomi tersebut menyebabkan hambatan aliran darah melalui ventrikel kanan sehingga sebagian besar darah dari atrium kanan akan mengalir ke atrium kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrial. Adakalanya fungsi ventrikel kanan sedemikian berkurang sehingga tidak cukup kuat untuk membuka katup trikuspidalis pada saat sistolik ventrikel kanan, dapat menyebabkan atresia pulmonalis fungsional bahkan pada beberapa bayi menjadi atresia pulmonalis anatomik. Selama sistolik atrium, darah vena sistemik kembali ke jantung lalu masuk selain ke atrium kanan juga ke dalam ruang atrialisasi ventrikel kanan dan hanya sedikit darah yang masuk ke dalam ventrikel kanan fungsional, sedangkan selama sistolik ventrikel, kontraksi ventrikel kanan fungsional selaras dengan bagian atrialisasi ventrikel kanan menyebabkan banyak darah kembali ke dalam atrium kanan karena dampak regurgitasi trikuspidalis dan hanya sedikit darah mengalir ke dalam pulmo.Ruang atrialisasi ventrikel kanan walaupun secara anatomi merupakan bagian atrium kanan tetapi mengikuti kontraksi dan relaksasi bersamaan dengan ventrikel kanan. Ketidakselarasan kontraksi menyebabkan stagnasi darah di dalam atrium kanan. Beban tekanan dan beban volume di dalam ruang atrium kanan diatasi dengan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrium sehingga timbul gejala sianosis.Hasil pemeriksaan fisik bervariasi dari ringan-berat. Bayi lahir awalnya dengan sianosis ringan, tetapi dengan bertambahnya usia sianosis dapat menjadi makin berat disertai jari-jari tabuh, distensi vena leher, dan pulsasi presistolik pada leher karena kontraksi penuh atrium kanan. Mungkin terdapat deformitas ringan dada sisi kiri dan teraba thrill di apeks jantung atau batas kiri sternum akibat regurgitasi trikuspidalis. Hepar biasanya membesar, tetapi tidak ada pulsasi presistolik. Ekstremitas teraba dingin disertai nadi kecil akibat curah jantung berkurang. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung satu pecah lebar, bunyi jantung dua normal, kadang terdengar bunyi jantung III dan IV, bising diastolik dan bising holosistolik pada batas stenum kiri bawah. Bila terdapat gagal jantung kanan akan tampak desakan vena sentralis meningkat, takikardia, takipnea, hepatomegali, edema tungkai, dan asites. Pada foto toraks tampak kardiomegali berbentuk kotak atau balon akibat pembesaran atrium kanan, jantung bagian kiri terdorong ke posterior, bayangan a. pulmonalis dan hulu aorta mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang. Pada fluoroskopi terlihat denyut jantung lemah, jantung membesar berbentuk globuler (globular-shape) karena atrium kanan sangat besar, tangkai vaskuler pada dasar jantung menyempit, dan vaskularisasi paru berkurang. Keseluruhan bayangan jantung dan aktivitasnya menyerupai gambaran efusi perikardium masif atau gagal jantung kongestif dengan stenosis pulmonalis.Pemeriksaan ekokardiografi merupakan kriteria standar untuk diagnosis EA. Pada ekokardiogafi M-mode tampak gerakan septum paradoksikal, dilatasi ventrikel kanan, katup trikuspidalis lambat menutup >65 m/detik sesudah penutupan katup mitral, dan regurgitasi trikuspidalis. Pada ekokardiografi 2 dimensi, terlihat perpindahan septum dari katup trikuspidalis apikal lebih dari 8 mm/m2 (yang merupakan tanda spesifik EA), katup trikuspidalis yang inkompeten gagal bergabung dengan katup trikuspidalis normal dan ujung bebasnya akan masuk ke dalam atrium kanan saat sistolik, dilatasi atrium kanan dan atrialisasi ventrikel kanan, ventrikel kanan fungsional kecil dan kontraksi ventrikel kanan berkurang. Pada ekokardiografi doppler terlihat regurgitasi trikuspidalis ringan-berat dan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrial.Penatalaksanaan EA bergantung pada derajat gangguan fungsi jantung. Pada neonatus dengan sianosis ringan pada hari-hari pertama lahir, dapat diberi oksigen untuk menurunkan resistensi vaskuler paru dan obat penyekat ACE, diuretik, dan digoxin bila terdapat tanda-tanda gagal jantung kongestif, antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis bakterial, obat anti-aritmia bila ada aritmia, pengobatan pilihan dengan radiofrequency ablation bila ada takikadia supraventrikuler dan pemberian prostglandin untuk membuka duktus arteriosus sehingga tindakan pembedahan dapat ditunda sampai usia remaja atau dewasa muda.Pada neonatus dengan sianosis dan gejala klinis berat, dianjurkan tindakan pembedahan untuk menjaga agar foramen ovale dan duktus arteriosus tetap terbuka. Bila neonatus dengan hipoksia berat dependensi prostaglandin, cukup dilakukan pirau aortopulmonalis atau penutupan katup trikuspidalis melalui pembedahan, septektomi atrial, dan pembuatan pirau aortopulmonalis yang bertujuan membuat atresia trikuspidalis fungsional, selanjutnya diperbaiki dengan pembuatan pirau teknik Glenn dan Fontan. Pada kasus regurgitasi trikuspidalis berat, dilakukan perbaikan katup trikuspidalis abnormal bersamaan dengan penutupan ASD dan pada beberapa kasus dapat dilakukan pirau teknik Glenn dengan anastomosis antara vena cava superior dan arteri pulmonalis. Cara ini akan mengurangi volume darah yang dipompa oleh ventrikel kanan yang tidak berfungsi.Perbaikan biventrikuler EA pada neonatus sakit berat dapat dilakukan sangat baik sehingga pengobatan konvensional digantikan dengan pembedahan dini. Tindakan pembedahan terdiri dari:(1) rekonstruksi katup trikuspidalis monokuspid kompeten(2) perluasan ventrikel kanan(3) penutupan subtotal ASD(4) atrioplasti penormalan ruang atrium kanan(5) perbaikan defek jantung lain yang adaMalformasi Ebstein bukan hanya sekedar berpindahnya letak katup trikuspidalis ke arah bawah masuk ke dalam ventrikel kanan tapi juga muara katup trikuspidalis memisahkan ruang atrialisasi ventrikel kanan dan ruang ventrikel kanan fungsional sehingga bila dilakukan tindakan pembedahan maka perlu menentukan kelainan baik pada katup trikuspidalis maupun ventrikel kanan. Neonatus dengan gejala sianosis adakalanya tidak perlu diobati, kecuali sianosis hebat akibat hipoksia berat, karena biasanya membaik dengan menurunnya resistensi vaskuler paru dan gagal jantung kongesif biasanya membaik dengan pengobatan anti-kongestif.Prognosis EA bergantung pada beratnya penyakit dan pilihan pengobatan yang tersedia. Prognosis biasanya jelek, bayi lahir dengan sianosis dan gejala lain yang berat. Ramalan prognosis EA buruk bila bayi mengalami sianosis berat atau serangan takikardia paroksismal, jenis kelamin laki-laki, manifestasi pada usia muda, CTI >0,65 (kardiomegali), rasio perlekatan septum (rasio jarak antara cincin AV dan perlekatan distal daun septum terhadap panjang daun septum) >0,45, dan peningkatan rasio volume atrium kanan+atrialisasi ventrikel kanan dibandingkan dengan volume ventrikel kanan fungsional derajat 1 1,5. Harapan hidup kasus EA rata-rata 30 tahun, 1/4 kasus meninggal dalam 10 tahun pertama kehidupan. Kasus klinis klasik EA biasanya meninggal selama dekade kedua. Kematian dini biasanya dihubungkan dengan kasus EA berat, disebabkan oleh gagal jantung kongestif, aritmia jantung, penyakit sistem saraf pusat, dan infark miokard.Dengan pembedahan penutupan ASD maka sianosis dan gejala lainnya berkurang, pembuatan anastomosis vena cava superior dengan arteri pulmonalis kanan memperbaiki beban volume jantung kanan, dan penggantian katup trikuspidalis dapat memperbaiki fungsi ventrikel kanan sehingga prognosis membaik.

DAFTAR PUSTAKA

Albar, Husein. 2012. Manifestasi Anomali Ebstein pada Neonatus. Cermin Dunia Kedokteran 191. Volume 39, pp: 167-171. Available from: http://www.kalbemed.com/Portals/6/05_191Manifestasi%20Anomali%20Ebstein%20pada%20Neonatus.pdf [accessed on 2013, June 1st].Shinkawa, Takeshi; Polimenakos, Anastasios C et al. 2010. Management and Long-term Outcome of Neonatal Ebstein Anomaly. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. Volume 139, Number 2, pp: 354-358. Available from: http://download.journals.elsevierhealth.com/pdfs/journals/0022-5223/PIIS0022522309010198.pdf [accessed on 2013, June 1st].1