Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

16
LAPORAN PRESENTASI PERKULIAHAN: Inkompatibilitas ABOA A Gede Agung Adistaya (H1A011001) Abrista Septikasari (H1A011003) Agus Gowinda Amijaya (H1A011005) Amy Shientiarizki (H1A011007) Najmina Amaliya (H1A010031)

description

rhesus inkompatibilitas ibu-janin

Transcript of Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

Page 1: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

LAPORAN PRESENTASI PERKULIAHAN:

“Inkompatibilitas ABO”

A A Gede Agung Adistaya (H1A011001)

Abrista Septikasari (H1A011003)

Agus Gowinda Amijaya (H1A011005)

Amy Shientiarizki (H1A011007)

Najmina Amaliya (H1A010031)

Fakultas Kedokteran Universitas Mataram

2014

Page 2: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

DEFINISI

Inkompatibilitas ABO adalah kondisi medis dimana golongan darah antara ibu dan bayi berbeda

sewaktu masa kehamilan. Terdapat 4 jenis golongan darah, yaitu A, B, AB dan O. Golongan

darah ditentukan melalui tipe molekul (antigen) pada permukaan sel darah merah. Sebagai

contoh, individu dengan golongan darah A memiliki antigen A, dan golongan darah B memilki

antigen B, golongan darah AB memiliki baik antigen A dan B sedangkan golongan darah O tidak

memiliki antigen. Golongan darah yang berbeda menghasilkan antibodi yang berbeda-beda.

Ketika golongan darah yang berbeda tercampur, suatu respon kekebalan tubuh terjadi dan

antibodi terbentuk untuk menyerang antigen asing di dalam darah. Inkompatibilitas ABO

seringkali terjdai pada ibu dengan golongan darah O dan bayi dengan golongan darah baik A

atau B. Ibu dengan golongan darah O menghasilkan antibodi anti-A dan anti-B yang cukup kecil

untuk memasuki sirkulasi tubuh bayi, menghancurkan sel darah merah janin.

EPIDEMIOLOGI

20% - 25% kehamilan terjadi inkompabilitas ABO,diamana serum ibu mengandung anti-A atau

anti-B. Inkompabilitas ABO nantinya akan menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi yang

baru lahir yang terdapat lebih dari 60% dari seluruh kasus. Penyakit ini sering tidak parah jika

dibandingkan dengan akibat Rh, ditandai anemia neonatus sedang dan hiperbilirubinemia

neonatus ringan sampai sedang.

ETIOLOGI

Penyakit inkompabilitas ABO ini disebabkan oleh adanya antigen eritrosit janin yang tidak

dimiliki oleh ibunya sendiri. Hal ini nantinya dapat menyebabkan timbul reaksi imun berupa

pembentukan antibodi oleh sistem imun ibunya yang nantinya dapat merusak eritrosit dari

janinnya. Gambaran klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir berasal dari inkompabilitas

ABO sering ditemukan pada keadaan dimana ibu mempunyai tipe darah O, karena tipe darah

grup masing-masing menghasilkan anti A dan anti B yang termasuk kelas IgG yang dapat

melewati plasenta untuk berikatan dengan eritrosit janin.

Page 3: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

PATOFISIOLOGI

Penyakit inkompabilitas ABO terjadi ketika sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang

melawan sel darah merah janin yang dikandungnya. Pada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam

beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal

microtransfusion. Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin, maka

ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun antibodi tipe IgG tersebut dapat

melewati plasenta dan kemudian masuk ke dalam peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit

janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan

hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia. Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh

bayi dengan cara memproduksi dan melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang berinti

banyak, atau yang disebut dengan eritroblas secara berlebihan.

Produksi eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa yang

selanjutnya dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa. Produksi eritroblas ini

melibatkan berbagai komponen sel-sel darah, seperti platelet dan faktor penting lainnya untuk

pembekuan darah. Pada saat berkurangnya factor pembekuan dapat menyebabkan terjadinya

perdarahan yang banyak dan dapat memperberat komplikasi. Lebih dari 400 antigen terdapat

pada permukaan eritrosit, tetapi secara klinis hanya sedikit yang penting sebagai penyebab

penyakit hemolitik. Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi

jika terpapar dengan antigen tersebut. Antibodi tersebut berbahaya terhadap diri sendiri pada saat

transfusi atau berbahaya bagi janin.

Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya,

misalnya karena abortus, ruptur kehamilan di luar kandungan, amniosentesis, transfusi darah

Rhesus positif atau pada kehamilan kedua dan berikutnya. Penghancuran sel-sel darah merah

dapat melepaskan pigmen darah merah, yang mana bahan tersebut dikenal dengan bilirubin.

Bilirubin secara normal dibentuk dari sel-sel darah merah yang telah mati, tetapi tubuh dapat

mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah pada suatu waktu. Eritroblastosis

fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat menyebabkan

hiperbilirubinemia, yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi, yang seterusnya dapat

berkembang menjadi kernikterus.

Page 4: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

DIAGNOSIS

Dalam penegakan diagnosis diperlukan langkah-langkah seperti melakukan anamnesis,

pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

Dalam melakukan anamnesis, dapat ditanyakan mengenai riwayat sebagai berikut :

Transfusidarahsebelumnya

Golongandarahkedua orang tuaterutamaibudananaknya

Padakehamilansebelumnyapernahterjadiabortusspontan

Pernahmengalami trauma semasakehamilan

Didapatkanperdarahanpada vagina

Dalam pemeriksaan fisik dapat dilakukan pemeriksaan tanda vital dan primary survey

pada pernafasan dan kardiovaskuler. Dapat pula dilihat penampakan jaundice pada kulitnya dan

anemia pada konjungtivanya. Bisa juga dilakukan palpasi pada abdomennya untuk menemukan

hepatosplenomegali.

Dalam pemeriksaan penunjang dapat dilakukan uji laboratorium dengan sampel darah

dan urin. Untuk pemeriksaan darah biasanya didapatkan kadar bilirubin yang tinggi, selain itu

dalam hitung darah lengkap biasanya didapatkan kerusakan pada sel darah merah (anemia).

Untuk pemeriksaan urin dapat diperiksa apakah ditemukan hemoglobin atau tidak.

Selain uji laboratorium diatas dapat dilakukan uji isoimunisasi dengan mendeteksi

antibody pada serum ibu. Uji ini biasanya menggunakan metode tes Coombs tak langsung. Tes

ini bergantung kepada padak emampuan anti IgG (Coombs) serum untuk mengaglutinasi eritrosit

yang dilapisi dengan IgG. Untuk melakukan tes ini, serum darah pasien dicampur dengan

eritrosit yang diketahui mengandung mengandung antigen eritrosit tertentu, diinkubasi, lalu

eritrosit dicuci. Suatu substansi lalu ditambahkan untuk menurunkan potensi listrik dari

membrane eritrosit, yang penting untuk membantu terjadinya aglutinasi eritrosit. Serum Coombs

ditambahkan dan jika immunoglobulin ibu ada dalame ritrosit, maka aglutinasi akan terjadi. Jika

tes positif, diperlukan evaluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen spesifik.

TATALAKSANA

Page 5: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

Ikterus hemolitik paling sering disebabkan oleh inkompatibilitas faktor Rhesus atau

golongan darah ABO antara bayi dan ibu atau adanya defisiensi G6PD pada bayi. Tata laksana

untuk keadaan ini berlaku untuk semua ikterus hemolitik, apapun penyebabnya.

Bila nilai bilirubin serum memenuhi kriteria untuk dilakukannya terapi sinar, lakukan

terapi sinar .

Bila rujukan untuk dilakukan transfusi tukar memungkinkan:

o Bila bilirubin serum mendekati nilai dibutuhkannya transfusi tukar, kadar

hemoglobin < 13 g/dL (hematokrit < 40%) dan tes Coombs positif, segera rujuk bayi.

o Bila bilirubin serum tidak bisa diperiksa dan tidak memungkinkan untuk dilakukan

tes Coombs, segera rujuk bayi bila ikterus telah terlihat sejak hari 1 dan hemoglobin

< 13 g/dL (hematokrit < 40%).

o Bila bayi dirujuk untuk transfusi tukar:

‐ Persiapkan transfer

‐ Segera kirim bayi ke rumah sakit tersier atau senter dengan fasilitas transfusi

tukar

‐ Kirim contoh darah ibu dan bayi

‐ Jelaskan kepada ibu tentang penyebab bayi menjadi kuning, mengapa perlu

dirujuk dan terapi apa yang akan diterima bayi.

Nasihati ibu:

o Bila penyebab ikterus adalah inkompatibilitas Rhesus, pastikan ibu mendapatkan

informasi yang cukup mengenai hal ini karena berhubungan dengan kehamilan

berikutnya.

o Bila bayi memiliki defisiensi G6PD, informasikan kepada ibu untuk menghindari

zat-zat tertentu untuk mencegah terjadinya hemolisis pada bayi (contoh: obat

antimalaria, obat-obatan golongan sulfa, aspirin, kamfer/mothballs, favabeans).

Bila hemoglobin < 10 g/dL (hematokrit < 30%), berikan transfusi darah.

Bila ikterus menetap selama 2 minggu atau lebih pada bayi cukup bulan atau 3 minggu

lebih lama pada bayi kecil (berat lahir < 2,5 kg atau lahir sebelum kehamilan 37 minggu),

terapi sebagai ikterus berkepanjangan (prolonged jaundice).

Page 6: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

Follow up setelah kepulangan, periksa kadar hemoglobin setiap minggu selama 4

minggu. Bila hemoglobin < 8 g/dL (hematokrit < 24%), berikan transfusi darah.

Terapi Sinar

Mekanisme kerja

Bilirubin tidak larut dalam air. Cara kerja terapi sinar adalah dengan mengubah bilirubin menjadi

bentuk yang larut dalam air untuk dieksresikan melalui empedu atau urin. Ketika bilirubin

mengabsorbsi cahaya, terjadi reaksi fotokimia yaitu isomerisasi. Juga terdapat konversi

ireversibel menjadi isomer kimia lainnya bernama lumirubin yang dengan cepat dibersihkan dari

plasma melalui empedu. Lumirubin adalah produk terbanyak degradasi bilirubin akibat terapi

sinar pada manusia. Sejumlah kecil bilirubin plasma tak terkonyugasi diubah oleh cahaya

menjadi dipyrole yang diekskresikan lewat urin. Foto isomer bilirubin lebih polar dibandingkan

bentuk asalnya dan secara langsung bisa dieksreksikan melalui empedu. Hanya produk foto

oksidan saja yang bisa diekskresikan lewat urin.

Terapi Sinar Konvensional

Page 7: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

Menggunakan panjang gelombang 425-475 nm. Intensitas cahaya yang biasa digunakan adalah

6-12 watt/cm2 per nm. Cahaya diberikan pada jarak 35-50 cm di atas bayi. Jumlah bola lampu

yang digunakan berkisar antara 6-8 buah, terdiri dari biru (F20T12), cahaya biru khusus

(F20T12/BB) atau daylight fluorescent tubes. Cahaya biru khusus memiliki kerugian karena

dapat membuat bayi terlihat biru, walaupun pada bayi yang sehat, hal ini secara umum tidak

mengkhawatirkan. Untuk mengurangi efek ini, digunakan 4 tabung cahaya biru khusus pada

bagian tengah unit terapi sinar standar dan dua tabung daylight fluorescent pada setiap bagian

samping unit.

Teknik terapi sinar :

1. Persiapan Unit Terapi sinar

Hangatkan ruangan tempat unit terapi sinar ditempatkan, bila perlu, sehingga suhu di

bawah lampu antara 38ºC sampai 30ºC.

Nyalakan mesin dan pastikan semua tabung fluoresens berfungsi dengan baik.

Ganti tabung/lampu fluoresens yang telah rusak atau berkelip-kelip (flickering):

o Catat tanggal penggantian tabung dan lama penggunaan tabung tersebut.

o Ganti tabung setelah 2000 jam penggunaan atau setelah 3 bulan, walaupun tabung

masih bisa berfungsi.

Gunakan linen putih pada basinet atau inkubator, dan tempatkan tirai putih di sekitar

daerah unit terapi sinar ditempatkan untuk memantulkan cahaya sebanyak mungkin

kepada bayi.

2. Pemberian Terapi Sinar

Tempatkan bayi di bawah sinar terapi sinar.

o Bila berat bayi 2 kg atau lebih, tempatkan bayi dalam keadaan telanjang pada basinet.

Tempatkan bayi yang lebih kecil dalam inkubator.

o Letakkan bayi sesuai petunjuk pemakaian alat dari pabrik.

Tutupi mata bayi dengan penutup mata, pastikan lubang hidung bayi tidak ikut tertutup.

Jangan tempelkan penutup mata dengan menggunakan selotip.

Balikkan bayi setiap 3 jam

Pastikan bayi diberi makan:

Page 8: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

o Motivasi ibu untuk menyusui bayinya dengan ASI ad libitum, paling kurang setiap 3

jam:

‐ Selama menyusui, pindahkan bayi dari unit terapi sinar dan lepaskan penutup mata

‐ Pemberian suplemen atau mengganti ASI dengan makanan atau cairan lain (contoh:

pengganti ASI, air, air gula, dll) tidak ada gunanya.

o Bila bayi menerima cairan per IV atau ASI yang telah dipompa (ASI perah),

tingkatkan volume cairan atau ASI sebanyak 10% volume total per hari (tabel 3)

selama bayi masih diterapi sinar .

o Bila bayi menerima cairan per IV atau makanan melalui NGT, jangan pindahkan bayi

dari sinar terapi sinar.

Perhatikan: selama menjalani terapi sinar, konsistensi tinja bayi bisa menjadi lebih

lembek dan berwarna kuning. Keadaan ini tidak membutuhkan terapi khusus.

Teruskan terapi dan tes lain yang telah ditetapkan:

o Pindahkan bayi dari unit terapi sinar hanya untuk melakukan prosedur yang tidak bisa

dilakukan di dalam unit terapi sinar.

o Bila bayi sedang menerima oksigen, matikan sinar terapi sinar sebentar untuk

mengetahui apakah bayi mengalami sianosis sentral (lidah dan bibir biru).

Ukur suhu bayi dan suhu udara di bawah sinar terapi sinar setiap 3 jam. Bila suhu bayi

lebih dari 37,5ºC, sesuaikan suhu ruangan atau untuk sementara pindahkan bayi dari unit

terapi sinar sampai suhu bayi antara 36,5ºC - 37,5ºC.

Ukur kadar bilirubin serum setiap 24 jam, kecuali kasus-kasus khusus:

o Hentikan terapi sinar bila kadar serum bilirubin < 13mg/dL

o Bila kadar bilirubin serum mendekati jumlah indikasi transfusi tukar, persiapkan

kepindahan bayi dan secepat mungkin kirim bayi ke rumah sakit tersier atau senter

untuk transfusi tukar. Sertakan contoh darah ibu dan bayi.

Bila bilirubin serum tidak bisa diperiksa, hentikan terapi sinar setelah 3 hari.

Setelah terapi sinar dihentikan:

o Observasi bayi selama 24 jam dan ulangi pemeriksaan bilirubin serum bila

memungkinkan, atau perkirakan keparahan ikterus menggunakan metode klinis.

Page 9: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

o Bila ikterus kembali ditemukan atau bilirubin serum berada di atas nilai untuk

memulai terapi sinar , ulangi terapi sinar seperti yang telah dilakukan. Ulangi langkah

ini pada setiap penghentian terapi sinar sampai bilirubin serum dari hasil pemeriksaan

atau perkiraan melalui metode klinis berada di bawah nilai untuk memulai terapi sinar.

Bila terapi sinar sudah tidak diperlukan lagi, bayi bisa makan dengan baik dan tidak ada

masalah lain selama perawatan, pulangkan bayi.

Ajarkan ibu untuk menilai ikterus dan beri nasihat untuk membawa kembali bayi bila

bayi bertambah kuning.

Transfusi Tukar

Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan

dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang

sampai sebagian besar darah penderita tertukar.

Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin

dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi,

transfusi tukar memiliki manfaat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal

dari sirkulasi bayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia.

Darah Donor untuk Transfusi Tukar

1. Darah yang digunakan golongan O.

2. Gunakan darah baru (usia < 7 hari), whole blood. Kerjasama dengan dokter kandungan dan

Bank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tranfusi

tukar.

3. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan O

dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah disiapkan setelah kelahiran,

dilakukan juga crossmatched terhadap bayi.

4. Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau rhesus yang sama

dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah

antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan eritrosit golongan O dengan plasma AB,

untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul.

Page 10: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

5. Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen

tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu.

6. Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan crossmatched terhadap

plasma dan eritrosit pasien/bayi.

7. Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) sekitar 160

mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%.

PROGNOSIS

Inkomtabilitas ABO bias menjadi sangat berbahaya bahkan bias menyebabkan kematian. Tetapi

dengan penatalaksanaan yang tepat, kemungkinan untuk sembuh sangatlah mungkin.

Page 11: Incompatibilitas Rhesus (eritroblastosis fetalis)

DAFTAR PUSTAKA

Cunningham, F.G., Maldo Hald, Gant, N. F. Obstetri Williams vol 1 (penerjemah : Joko Suyono

dan Andi Hartono), edisi ke-21, EGC, Jakarta, 2005

Sindu, E. Hemolytic disease of the newborn. Jakarta: Direktorat Laboratorium Kesehatan Dirjen.

Pelayanan Medik Depkes dan Kessos RI; 2005.