7/23/2019 Ikti Osis

1/18

Iktiosis

FK UKR

Chatrine S

11-2013

Pembimbin! dr" Sutirto #asuki$ S%KK

7/23/2019 Ikti Osis

2/18

IKTIOSIS

Kata ichthys berasal dari Bahasa Yunani yang berart

menunjukkan kesamaan gambaran kulit dengan sisik ik

Ichtyosis juga dapat dimaknai sebagai suatu kelom

yang ditandai dengan fungsi barrier kulit yang abnorm

keratinisasi, dan deskuamasi.

Iktiosis vulgaris, iktiosis yang paling umum terjad

ringan. Bentuk utama lainnya dari iktiosis heredi

iktiosis lamellar, epidermolytik hyperkeratosis, d

iktiosis.

7/23/2019 Ikti Osis

3/18

KLASIFIKASI

Dominant Ichtyosis Vulgaris (DIV)

X Linked Ichtyosis (XLI)

Lamellar Ichtyosis (LI)

Epidermolytic Hyperkeratosis (EH)

7/23/2019 Ikti Osis

4/18

Dominant I&ht'osis (u)aris Iktiosis vulgaris merupakan salah satu tipe iktiosis yang paling se

Karakteristik penderita I! yang paling sering adalah "erosis ge

dengan sisik, biasanya pada tungkai ba#ah dan perifolikular hyp

$ambaran klinis pada Iktiosis vulgaris %

&ada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal

Kulit secara bertahap menjadi kering, kasar dan bersisik, gejala m

usia ' tahun

apat mempengaruhi semua bagian tubuh, termasuk #ajah

dan kulit kepala.

(ehubungan dengan dermatitis atopik.

7/23/2019 Ikti Osis

5/18

7/23/2019 Ikti Osis

6/18

,ame))ar I&ht'osis *,I+

Iktiosis lamelaris adalah kelainan autosomal

resesif yang jarang terjadi, ditandai oleh membran

kolodion yang membungkus bayi saat lahir,

kemudian mengelupas secara tidak serentak

berupa lembaran skuama lebar dan meninggalkan

bekas kemerahan dan hiperkeratotik.

7/23/2019 Ikti Osis

7/18

7/23/2019 Ikti Osis

8/18

. ,inked I&ht'osis *,I+

)*I hanya dialami atau terjadi pada laki + laki dan karakteristik p

mencolok, kulit tampak kotor dan coklat. Biasanya pada leher, eks

badan dan bokong dengan onset cepat setelah kelahiran.

*esi pada kulit biasanya terjadi antara sampai - minggu setalah k

(kuama yang tampak ber#arna coklat atau terlihat seperti kotor, b

melengket. Berpredileksi di posterior leher, ekstensor pada tangan

antecubitus dan poplitea dan dibadan. idak ada penyebaran di dae

tangan atau kaki dan di #ajah.

7/23/2019 Ikti Osis

9/18

7/23/2019 Ikti Osis

10/18

/%idermo)'ti& '%erkeratos*/+

/pidermolytic 0yperkeratosis terjadi saat atau beberapa saat sete

dengan lepuhan 1kulit menjadi lepuh2. Beberapa #aktu kemudian

menjadi keratotik dan terkadang terdapat veruka, biasanya pada

fleksural, lutut dan siku.

3nset pada saat lahir atau beberapa saat setelah lahir dan dapat m

bayi laki4laki maupun perempuan. Insidensinya sangat jarang. 5dominan diduga menjadi pemicu terjadinya kelainan ini.

7/23/2019 Ikti Osis

11/18

7/23/2019 Ikti Osis

12/18

$ambaran khas pemeriksa

pada hyperkeratosis mod

lapisan granular yang tipis

lapisan granuler.

(tratum yang sedikit

orthokeratosis padat

7/23/2019 Ikti Osis

13/18

/tio%atoenesis

&ada I! dan )*I, formasi ketebalan stratum korneumkarena adanya peningkatan daya rekat dari sel stratum korn

kegagalan dari pemisahan sel normal. 0asil abnormalitas fo

korneum ini meningkat pada keadaan kehilangan cairan anta

&ada )*I biasanya diakibatkan oleh defisiensi steroid sulfa

terlihat adanya peningkatan pertumbuhan hiperplasi

meningkatkan jarak rata + rata ketebalan pada epidermis

defisiensi transglutaminase. &ada /0, terdapat mutasi pad

keratin 6 atau 67

7/23/2019 Ikti Osis

14/18

Perbandinan i%e Iktiosis

7/23/2019 Ikti Osis

15/18

Penata)aksanaan

&rinsip penatalaksanaan seluruh tipe kulit kering amencegah kehilangan cairan, rehidrasi, melembutkan st

korneum, dan mengurangi skuama dan rasa gatal. 8ntuk

topikal dapat diberikan pelembab seperti petrolatum, m

mineral, vaselin atau pelembab dan keratolitik.

7/23/2019 Ikti Osis

16/18

Pronosis

&rognosis baik pada cuaca panas, keadaan lembab,

dan pada orang de#asa. 9eskipun iktiosis bersifat prog

masa kanak4kanak, biasanya keadaanya ikut membaik s

dengan bertambahnya umur.

7/23/2019 Ikti Osis

17/18

Kesim%u)an

Ichtyosis merupakan penyakit genetik yang dikarakteri

dengan kulit yang kering, menebal, dan bersisik. Ichthy

merupakan salah satu dari ' bentuk utama Ichthyosis

iagnosis dari ichthyosis berdasarkan pada pemeriksaa

patologis yaitu anamnesa dan pemeriksaan fisik.

&engobatan antara lain adalah dengan pemakaian emoli

minyak mandi yang teratur. :enis iktiosis yang lebih be

memerlukan terapi retinoid oral.

7/23/2019 Ikti Osis

18/18

THANK YOU