BAB II

BAB II

A.DEFINISI

Henoch-Schnlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic purpura, atau vascular purpura, adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis..Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular edema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Hal ini dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, serta sintesis imunoglobin G. Pada Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ dan menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. HenochSchnlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau anaphylactoidpurpura atau vascular purpura, adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah dengan karakteristik deposit kompleks imun, antibody Ig A, terutama pada kulit dan ginjal. Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki ciri khas adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen dan glomerulonefritis.Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:Pasien berumur < 20 tahunPurpura yang dapat dipalpasiNyeri abdomen atau perdarahan saluran cernaGranulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini : Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisivaskular IgA.

Pasien < 20 tahun.Keterlibatan gastrointestinal.Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI).Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA.

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa :Purpura yang dapat dipalpasiAngina BowelPerdarahan GastrointestinalHematuriaPasien berumur lebih dari 20 tahunTidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

B.EPIDEMIOLOGI

Di Amerika Serikat 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun, insiden kelompok umuradalah 14 kasus per 100,000 populasi. Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, Italia dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di Amerika, Kanada dan Inggris. Jenis kelamin Laki laki : Wanita = 1.5-2:1.Usia

Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal dan gastrointestinal.Mortalitas dan Morbiditas

Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2%pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

ETIOLOGI

Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktusrespiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besarMidwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orangdewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.

Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki kaitan sebagai faktor penyebab :

Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana kompleks imun berimplikasi pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan penyakit ini masih belum diketahui.

D. PATOGENESISHenoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar,yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpuradapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal,maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada faseakut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulitTerjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan selpolimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan. Molekuladhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrutnetrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan ginjal.Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sebagai vaskulitis leukocytoclastic.Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerularsubepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Bergerdisease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatric menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, Mycoplasma, Campylobacter dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.

E. GEJALA KLINISHSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.

Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.

Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak.

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria (40mg/m2/jam) atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik. Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain. Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.

Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP.

Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.F. DIAGNOSIS

Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.

KriteriaDefinisi

Purpura non trombositopenia (palpable purpura)Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahunOnset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran cerna (Bowel angina)Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsiPerubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak 2007.

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat obatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :

Anamnesa

Riwayat

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalahpurpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbulpada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak.Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk.Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.

Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yangberakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.Rekurensi penyakit

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya.Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.

Tanda dan gejala yang lain

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer(kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar.

Pemeriksaan fisik

Kulit

Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, ataulesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankledan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah,tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimanadapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitisdan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Ekstremitas

Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, meskipun sendi lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering terjadiPenemuan Laboratorium

Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenisdapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukanpeningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclearcytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular.

Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine.Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang yang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah kemunculan.

Foto

RadiologiUSG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicularakut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilusdengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit

Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 sertaleukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi padakutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosisfibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.parainfluenzae. Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.

Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diarea yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

Kadar Serum IgA

Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.

H. TERAPI DAN TATALAKSANA

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.Kortikosteroid

Nama ObatMethylprednisolone

DeskripsiMenurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis bifasik.

Dosis Pediatric1-2 mg/kg IV

KontraindikasiHipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature

InterakasiPemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan toksisitas digitalis

Peringatanhyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin.

Nama ObatPrednisone (Deltasone)

DeskripsiDapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN

Dosis Paediatric1-2 mg/kg PO

KontraindikasiHipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.

InteraksiPemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan pemberian tambahan diuretik.

Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ; hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Digunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan HSP.

Nama ObatIbuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

DeskripsiDOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin

Dosis Pediatric30-70 mg/kg/hari PO

KontraindikasiHipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan

InteraksiDapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate, penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID

PeringatanKategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung.

I. KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.

PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5)Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.(1)Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.(1)

DAFTAR PUSTAKA

1.Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, Pennyslvania,WB Saunders Company, 2004.2.E. J. Tizard and M. J. J. Hamilton Ayres references http://ep.bmj.com/cgi/content/full/93/1/1 http://www.scp.com.co/ArchivosSCP/Boletines/www.scp.com.co/BancoMedios/Archivos/Purpura_Henoch-Schonlein.pdf (diakses tanggal 18 Oktober 2012 Pukul 19.24 WIB)3. Paul Sinclair, MB ChB, DCH, FCP(Paed)SA Consultant paediatric nephrologist, Vincent Palotti and Red Cross War Memorial Childrens Hospitals, Cape Town, South Africa http://www.allergysa.org/journals/Aug2010/henoChsChonlein%20purpura.pdf

(diakses tanggal 18 Oktober 2012 Pukul 19.24 WIB)

4. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm (diakses tanggal 18 Oktober 2012 Pukul 19.24 WIB)