Rizki Novrildawati1407101030039

Izar Azwar1407101030140

PEMBIMBING :dr. Munthadar Sp.BA

HIRSCHSPRUNG'S DISEASE

Pendahuluan

Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA).Pada hirschpurung tidak terjadi penurunan sel ganbglion dari neurologic tube yang seharusnya terjdi pada usia 12 mggu

Identitas Pasien

3

Nama : By. SAUmur : 4 bulanJenis Kelamin : PerempuanNo. CM : 1-05-24-35Alamat : MontasikTgl. Masuk RS : 30-06-2015Tgl. Pemeriksaan : 7-07-2015

4

Prenatal : ibu ANC teratur di dokter kandungan. Riw sakit (-), konsumsi obat-obatan (-) dan riw oligohinramnion (+)

RPK: Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal yang sama

.

Keluhan utama: muntah

Ante natal : pasien tidak segera

mengangis setalah lahir. Pasien pernah dirawat di

NICU. Riw mekonium terlambat

ibu pasien tidak mengetahinya

Pasien datang dengan keluhan sering muntah sejak umur pasien 1 bulan, namun beberapa mibggu ini frekuensi muntah meningkat dalam sehari hingga 5-6x. Muntah berwarna kuning dengan volume sekali muntah sekitar 100cc. Sebelumnya pasien memiliki berat 3500 gr dan sekarang 2700 gr. BAB pasien cair dan ibu pasien megaku BAB tidak lancar. Pada saat dilakuakan pemerikasaan pasien tampak lemas

Anamnesis

Vital sign

Kesadaran : Compos MentisHR : 128 x/menitRR : 55x/menitT : 37,5

Mata : pucat (+/+)

Hidung : NCH (+)

Normocephali

Pem KCB (-)

Mulut : sianosis (-)

Serumen (-)

ThorakI : retraksi (+), sela iga melebarP : Sf ka= sfkiP : sonor=sonorA : Ves (+/+) Rh (+/+) wh (-/-)Cor : BJ I> BJ II reg bising (-)

AbdomenI : Distensi, darm staifung darm contur.P : soepel, massa (-)P : timpaniA : perisktaltik (+)

Atas : pucat (+) gerakan tidak aktifBawah : Pucat (+) gerakan tidak aktif

Genetalia (+) Anus (+)RT : Fases menyemprot (+)

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Penunjang

Hb : 12,5 g/dlHt : 38%Eritrosit : 3,9 x 106/mm3

Leukosit : 9,1 x 103/mm3

Trombosit : 139 x 103/mm3

Hitung jenis : E/B/NS/L/M =2/1/66/18/13Troponin I : <0,10 ng/mLCK-MB : 18 U/LNa/K/Cl : 138/4,1/99 mmol/LGDS : 103 mg/dLUr/Cr : 47/1,25 mg/dL

Hb : 12,5 g/dlHt : 38%Eritrosit : 3,9 x 106/mm3

Leukosit : 9,1 x 103/mm3

Trombosit : 139 x 103/mm3

Hitung jenis : E/B/NS/L/M =2/1/66/18/13Troponin I : <0,10 ng/mLCK-MB : 18 U/LNa/K/Cl : 138/4,1/99 mmol/LGDS : 103 mg/dLUr/Cr : 47/1,25 mg/dL

Protein total : 6,5 g/dlAlbumin : 3,65 g/dlGlobulin : 2,85 g/dlLDH : 327 U/LKolesterol Total : 102 mg/dlHDL : 14 mg/dlLDL : 73 mg/dlTrigliserida : 112 mg/dlNatrium : 138 mmol/LKlorida : 97 mmol/LKalsium : 8,9 mg/dLMagnesium : 1,3 mg/dL

Diagnosa

HIRSCHSPRUNG'S DISEASE Terapi :

1.O2 sungkup 1 l/I2.Diet ASI ad libitum3.ij. Ceftriaxone4.Ij. Gentamicin5.Tyrax 1x20 meg

Planing

1.Wash out /hari

Prognosis :Quo ad Vitam : Dubia ad bonamQuo ad Functionam: Dubia ad bonamQuo ad Sanactionam: Dubia ad bonam

Pembahasan

Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional (SPM, sardjito) dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksima

Angka kejadian hirschsprung 1/4000-7000 angka kelahiran dan insidensi lebih banyak pada bayi laki-laki

Patofisiologi

Pada hirschpurung tidak terjadi penurunan sel ganbglion dari neurologic tube yang seharusnya terjdi pada usia 12 mggu.

plexusus myenteric and submucosal plexuses dapat membuat relaksasi yang adekuat pada usus pada fase relasasi feses akan didorong ke distal.

jika absen sel plaxusus maka akan membuat usus hipertonik

Klasifikasi

Hirschprung disesase (HD) klasik (75%), segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid.

Long segment HD (20%)

Total colonic aganglionosis (3-12%)Beberapa lainnya terjadinya jarang, yaitu:Total intestinal aganglionosis dan ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus).

DiagnosisAnamnesis

Adanya riwayat obstipasi sejak lahir

Perut kembung Riwayat bayi lahir

aterm. Meconium

terlambat (baru ada setelah >24 jam)

Muntah hijau Anak : konstipasi

gagal tumbuh

Pemeriksaan fisik Abd : distensi,

darm staifung, darm counture

RT : feses menyemprot

Pemeriksaan Penunjang

X-ray Air fluid level Dilatasi usus Udara usus tidak

mencapai ke distal

Barium enema melihat zona :

melebar, transisi dan menyempit

Kurang sensitif untuk mendeteki lesi yang pendek

Anorectal manomteri tidak ada reflek

relaksasi setelah balon di kembangkan dalam rectum

Diagnostic accuracy 85%

Rectal biopsy: gold standard Menilai mukosa dan

plexus ganglion Biopsy diambil pada 2

cm, 3 cm, 5 cm above dentate line

Diagnostik accurancy : 90 %

Penatalaksanaan

Dekompresi : NGT Preparation:

serial saline rectal washouts

Digital rectal dilatations

Last preop rectal washout with 1% neomycin

IV antibiotics for entire perioperative period

Pembedahan :a. swensonb. soave c. Rehbeind. Duhamele. Boley's

Pull-through

TERIMAKASIH