Identitas Pasien

HIRSCHSPRUNG DISEASEBAGIAN ILMU BEDAH SUBDIVISI BEDAH ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITA S HASANUDDINMAKASSAR

Penyakit HIRSCHSPRUNGPENDAHULUANHirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian usus. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus secara spontan.

Penyakit hirschsprung atau mega kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada bayi baru lahir, dan kebanyakan terjadi pada bayi dengan berat lahir 3 Kg.INSIDENSIPenyakit hirschsprung terjadi pada 1 : 5000 kelahiranSering terjadi pada pasien dengan down syndromeRectosigmoid lebih sering (75%), flexura lienalis atau colon transversum (17%)

Gejala dan tanda yang dapat ditemukan Pada bayi yang baru lahir adalah:Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium (kotoran pertama bayiyang berbentuk seperti pasirberwarna hijau kehitaman)Malas makanMuntah yang berwarna hijauPembesaran perut (perut menjadi buncit)Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):Tidak dapat meningkatkan berat badanKonstipasi (sembelit)Pembesaran perut (perut menjadi buncit)Diare cair yang keluar seperti disemprotPada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :Konstipasi (sembelit)Kotoran berbentuk pitaBerbau busukPembesaran perutPergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

Penyebab Kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari chepalo ke caudal, sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnyaa bervariasi ke proksimalAnatomi & fisiologiRektum3 buah vulvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri2/3 distal rongga pelvik, terfiksasi1/3 proksimal rongga abdomen, mobileDipisahkan oleh peritoneum reflektum Sistem saraf intrinsik usus terdiri dari 3 pleksus :Pleksus auerbachPleksus henlePleksus meissnerpatogenesistidak adanya gelombang propulsive dan hilangnya relaksasi dari sphinter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoaganglionosis atau disganglionosis pada usus besarDIAGNOSISKonstipasi pada neonatus terlambatnya mekonium dikeluarkan dalam 24jam setelah lahirDistensi abdomenGangguan pasase ususVomitingNafsu makan menurunPemeriksaan PenunjangBarium enemaAnorectal manometryBiopsy rectalPENATALAKSANAANOperasi