ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN

HIRSCHSPRUNG

PENGERTIAN

1. Suatu kelainan kongenital, dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatik dari Pleksus Auerbach di kolon

2. Suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter ani interna ke arah proximal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rectum.

Penemu : Harold Hirschsprung, 1886

PENYEBAB

1. Adanya kegagalan sel-sel Neural Crest embrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan Sub Mukosa untuk berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding perut

2. Megakolon pada Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristaltik di bagian usus distal dengan defidiensi ganglion (Robertson & Kernohan, 1938; Tiffin, Chandler & Faber, 1940)

3. Tidak diketahui secara pasti kemungkinan ada faktor familial

ANATOMI ANUS DAN REKTUM

KETERANGAN :

LA: Otot levator ani

PR: otot Puborectal

SE: Sfingter ani eksterna

SI: Sfingter ani interna

TK: Tulang koksugeus

MM: Muskularis mukosa

2 TYPE BERDASARKAN PANJANG SEGMEN YANG TERKENA

I. Penyakit hirschsprung segmen pendek

Segnen aganglionik mulai dari anus sampai sigmoid (70 % dari kasus >>> pada laki-laki)

II. Penyakit hirschprung segmen panjang

Kelainan sampai melebihi sigmoid, dapat mengenai seluruh kolon/usus halus (laki-laki : permpuan)

PATOFISIOLOGI

Persyarafan parasimpatik kolon di dukung oleh ganglion. Persyarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi

Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rektum ), kondisi akan memperluas hingga proksimal dari anus .

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.

Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon tersebut melebar ( megakolon )

Penyakit Hirschsprung menyebabkan obstruksi fungsional dengan kelainan patologik utama : Tidak adanya sel-sel ganglion saraf parasimpatik pada pleksus mesenterikus dari kolon

Persyarafan yang tidak sempurna pada usus yang aganglionik

GAMBARAN KLINIK

1. Keterlambatan keluarnya mekonium

Dalam keadaan normal mekonium keluar 24 jam setelah kelahiran

2. Distensi abdomen

penyakit hirschprung dengan penyulit enterlokolitis, menampilkan distensi abdomen dengan disertai diare berupa faeces cair bercampur mukus dan berbau busuk dengan atau tanpa darah

3. Muntah

Warna hijau akiabat dari :

Obstruksi usus

Gangguan pasase usus

PERBANDINGAN KARAKTERISTIK PADA

MEGAKOLON AKUISITA DAN PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

P. HIRSCHPRUNGP. MEGAKOLON AKUISITA

Riwayat :

Sejak lahir

Enterokolitis

Perdarahan rektum

Latihan BAB yang dipaksakan

Enkopresis (pengotoran tinja)

Pemeriksaan fisik

Malnutrisi

Distensi abdomen + sudut bawah iga yang lebar

Tinja teraba pada abdomen

Fisura anus

Tonus otot

Tinja dalam ampula

Enema barium

Segmen rektum kosong

Fekaloma di dalam ampula rektum

Penundaan pengeluaran barium

Biopsi

Sel-sel ganglion di dalam pleksus-pleksusSelalu

Mungkin

Tidak ada

Tidak ada

Tidak pernah

Mungkin

Biasanya di dapatkan

Biasanya

Tidak pernah

Tegang

Tidak pernah

Biasanya ada

Tidak ada

Biasanya ada

Tidak adaTidak pernah

Tidak ada

Mungkin

Biasanya di dapatkan

Selalu

Tidak ada

Tidak ada

Sering

Mungkin

Terbuka lebar

Penuh dengan tinja

Tidak ada

Selalu

Tidak ada

ada

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Foto Polos Abdomen dan Pelvis

Proyeksi lateral dapat memperlihatkan gambaran usus berbentuk corong, sebagai transisi antara bagian usus halus yang kolaps sebelah distal dengan bagian dilatasi proksimal yang persarafannya

2. Enema Barium

Retensi barium dan tampak adanya dilatasi kolon proksimal dan penyempitan segmen distal

3. Biopsi Rectal

Biopsi mukosa rectal untuk mencari sel ganglion

Biopsi jaringan usus untuk mencari sel ganglion intera

4. Pemeriksaan Tekanan Rektal

Tidak terjadi sfingter interna meskipun telah dilakukan dilatasi dengan Balon

Diagnosa Banding Konstipasi

PENYAKIT

HIRSCHSPRUNGMEGAKOLON

DIOPATIKKONSTIPASI KRONIS TIPE INFANTIL

Umur onset

Saat lahir pengeluaran mekonium terlambatBiasanya diatas 1 tahun mekonium tidak terlambatSejak mulai menyusui

Angka kejadian90 % laki-laki70 % laki-laki?

Distensi abdominal Jelas sekali; terutama berisi udara.

Peristaltik jelas Jelas terutama tinja kasar

peristaltik jarangTidak ada

NyeriJarangPada waktu defekasiPada waktu defekasi

DiareEnterokolitis jarangSeringkali berlebihan. Dapat merupakan gejala menonjolTidak ada

Daerah perinealBersihkotorbersih

Rektum Kosong; mungkin spasmePenuhPenuh

Tinja Sedikit; pelet keras atau seperti karetBanyak; keras & berair; seringkali ada darahBanyak; keras, kering

Enema bariumDistensi kolon unungnya jauh dari anusDistensi sampai ke anusNormal

(Short. J.R et. All, 1994.h. 256)

PENGOBATAN

1. MEDIS --> Hanya sampai saat dilakukan operasi

a. Bayi dengan obstruksi akut :

Pemeriksaan rektal atau memasukkan pipa rektal sering dapat memperbaiki keadaan sementara waktu

Mengosongkan rektum tiap hari dengan cairan NaCl 0,9 %

b. Pengobatan enterokolitis

2. BEDAH

a. Kolostomi sementara pada bagian transisi segera setelah dipastikan diagnosis, dikonfirmasikan dengan pemeriksaan histologi sehingga akan mengurangi terjadinya enterolitis

b. Anastomosis definitif bagian yang mempunyai ganglion dengan saluran anus, dilakukan pada umur 9 12 bulan, atau 6 bulan setelah kolostomi pada anak yang lebih besar.

Prosedur Swenson

Prosedur Duhamel

Prosedur Soave

Prosedur Rehbein

PENGKAJIAN

ASSESSMENT FOCUS

1. Masa Bayi Awal

Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24 48 jam setelah lahir

Muntah berupa cairan empedu atau faeces (berwarna hijau)

Distensi abdomen

Konstipasi, diare

Menolak minum

Penurunan berat badan

2. Masa Bayi Akhir

Secara bertahap konstipasi meningkat

Feses yang keluar kecil seperti peluru

Distensi abdomen, konstipasi kronis

Episode diare dan muntah

Masa fekal dapat diraba

Nutrisi tidak adekuat; kegagalan pertumbuhan dan kehilangan jaringan subcutan

AnemiaPENGKAJIAN PASCA OPERASI TERHADAP PETENSIAL KOMPLIKASI

1. Enterokolitis

Feses berwarna encer dan sering

Dehidrasi

Hiponatremi

Hipokalemia

Kekurangan magnesium

Disorientasi

Hiperaktif terhadap stimulasi

Kedutan otot

Konvulsi

Penonjolan fontanel anterior (bila masih terbuka)

2. paralitik ileus memanjang

peningkatan jumlah cairan lambung

pengeluaran cairan empedu dari lambung

3. masalah ventilasi

Takipnea ; penurunan bunyi nafas

Takikardia ; rales

4. abeses pelvis

demam

masa pelvis dapat diraba

syok septik

Mekonium = massa berwarna empedu yang terdiri dari mukoprotein dan mukoppolisakarida.

Mengandung epitel skuama yang mempunyai lapisan keratin, bersal dari kulit bayi

yang tertelan bersama cairan amnion

DIAGNOSA KEPERAWATAN

PRE-OP

1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan yang berhungan dengan adanya pembatasa diet yang ditentukan sekunder terhadap pembedahan untuk pembuatan kolostomi

2. Perubahan eliminasi usus : konstipasi atau diare berhubungan dengan perubahan evakuasi usus maupun kolostomi

3. kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang perawatan kolostomi dirumah dan kebutuhan evaluasi

POST-OP

1. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh dengan pembatasan diet yang di tentuka dan atau kekurangan makan kronis2. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan drainase gastrik, status puasa dan atau sering defikasi3. Perubahan eliminasi usus : diare yang berhubungan dengan kurangnya kontrol sfingter dan atau squele pembedahan yang diperkirakan4. Resiko ketidakefektifan pola / bersihan jalan nafas berhubungan dengan anestesi, imobilisasi pasca operasi dan atau nyeri5. Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan6. Perubahan integritas kulit berhubungan dengan tindakan pembedahan dan perkiraan seringnya defekasi pada paska operasi7. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi tentang perawatan di rumah dan kebutuhan evaluasiPERENCANAAN

Diagnosa Keperawatan ( PRE OP )

No I dan II

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi

Kriteria Evaluasi : Pasien mampu menerima diit yang di berikan sesuai usia sebelum pulang

INTERVENSI :

1. Pertahankan status puasa sesuai advise

2. Petahankan NGT tersambung pada drainase gravitasi atau penghisap rendah dan intermitten

3. Irigasi NGT tiap 2 jam untuk menjamin kepatenan

4. Catat warna, jumlah dan karekteristik cairan NGT

5. Beri cairan parenteral sesuai advise

6. Beri cairan per NGT sesuai kondisi dan advise

7. Kaji abdomen :

Distensi (ukur lingkar perut dan tanda vital)

Pulihnya bising usus

Pasase flatus dan faeses maupun kolostomi

8. Timbang BB tiap hari

Diagnosa Keperawatan No 3

Tujuan : orang tua memahami kondisi dan dapat membantu dalam perawatan

Kriteria Evaluasi :

- Orang tua dapat mengekspresikan perasaan secara verbal tentang irigasi yang dilakukan dan ostomy

Intervensi :

1. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami, perawatan di rumah dan pengobatan

2. Ajarkan pada orang tua untuk mengeekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomy

3. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan

4. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi

5. Ajarkan perawatan ostomy segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomy

Diagnosa Keperawatan ( Post Op )

1. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh dengan pembatasan diet yang di tentuka dan atau kekurangan makan kronisTujuan : Nutrisi adequat

Kriteria Evaluasi : Pasien mentoleransi diet yang sesuai dengan usia sebelum pulang

Intervensi :

Puasakan anak hingga bising usus positif dan ada buang gas ( flatus )

Pertahankan NGT

Pemberian cairan Intra Vena sesuai program sampai anak toleran dengan intake secara oral

Timbang berat badan

2. Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan

Tujuan : Anak tidak menunjukan rasa nyeri

Kriteria Evaluasi :

- Dapat melakukan aktifitas, Beristirahat

- Kooperatif dengan yang merawat

Intervensi :

Kaji nyeri dengan skala 1-10

Berikan rasa nyaman ; reposisi, " Back Rub " ( pijat punggung ), mendengarkan musik, sentuhan dan lain-lain .

Pemberian obat untuk mengatasi sesuai program

Berikan ketenangan pada anak

Kaji pola tidur dan hindari hal-hal yang tidak di butuhkan oleh anak

3. Perubahan integritas kulit berhubungan dengan tindakan pembedahan dan perkiraan seringnya defekasi pada paska operasi

Tujuan : Mempertahankan keutuhan kulit

Kriteri Evaluasi:

- Insisi bekas pembedahan tidak ada pus

- tidak ada kemerahan

Intervensi :

Kaji warna stoma perdarahan , dan kaji kerusakan sekeliling area insisi pembedahan

Berikan perawatan kulit dengan meticulous

Gunakan kantong stoma yang hypoalergi

PELAKSANAAN

EVALUASI

Peristaltik abnormal

Konstipasi & obstruksi fungsional

Pada bagian proximal yang transisi

Hipertrofi dan dilatasi dinding usus dengan penimbunan gas dan tinja yang banyak

Obstruksi rektum dengan distensi abdomen progresif dan muntah

11