1

BAB I

PENDAHULUAN

Ikterus terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam darah. Pada

sebagian besar neonatus, ikterus akan ditemukan dalam minggu pertama

kehidupannya. Dikemukakan bahwa angka kejadian ikterus terdapat pada 60% bayi

cukup bulan dan 80% bayi kurang bulan.

Ikterus pada bayi baru lahir pada minggu pertama terjadi pada 60% bayi

cukup bulan dan 80% bayi kurang bulan. Hal ini adalah keadaan yang fisiologis.

Walaupun demikian, sebagian bayi akan mengalami ikterus yang berat sehingga

memerlukan pemeriksaan dan tata laksana yang benar untuk mencegah kesakitan dan

kematian.

Setiap bayi dengan ikterus harus mendapatkan perhatian, terutama apabila

ikterus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau bila kadar bilirubin

meningkat > 5 mg/dL (> 86mol/L) dalam 24 jam. Proses hemolisis darah, infeksi

berat, ikterus yang berlangsung lebih dari 1 minggu serta bilirubin direk >1 mg/dL

juga merupakan keadaan yang menunjukkan kemungkinan adanya ikterus patologis.

Dalam keadaan tersebut penatalaksanaan ikterus harus dilakukan sebaik-baiknya agar

akibat buruk ikterus dapat dihindarkan.

2

BAB II

LAPORAN KASUS

II.1. Identitas

Nama : Bayi K

Usia : 19 hari

Tanggal Lahir : x-x-2015

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Status Marital : Belum menikah

Pendidikan : Dibawah umur

Pekerjaan : Dibawah umur

Alamat : P 03/04 Bb, Kab. Semarang

No. RM : 077xxx-2015

Bangsal/Kelas : Seruni/II

Tanggal Masuk : 10 April 2015

II.2. Anamnesa

II.2.1. Keluhan Utama Badan kuning

II.2.2. Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang dibawa oleh ibunya dengan keluhan badan tampak

kuning. Ibu pasien mengetahui badan kuning sejak 2 hari lalu, yaitu saat

pasien berusia 19 hari. Kuning terdapat di seluruh tubuh, tampak pertama kali

di wajah yang semakin lama kuninga menyebar ke seluruh tubuh kecuali

telapak kaki. Pasien mulai batuk, disertai dengan dahak kuning dan sesak

sejak 1 hari. Keluhan juga ditambah dengan malas minum sejak 3 hari lalu,

menangis kurang kuat dan lebih jarang. Tidak ada perubahan warna pada

BAB, tidak seperti dempul, juga tidak ada perubahan warna BAK ke warna

teh pekat. Pasien diperiksakan ke bidan dan ditimbang berat badannya 2100

gram, menurun 200 gram dari berat lahir sebelumnya.

3

II.2.3. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah mengalami keluhan kuning sebelumnya. Tidak

ada riwayat kelainan kongenital pada pasien. Pasien lahir dengan BBLR.

II.2.4. Riwayat Penyakit Keluarga : Pasien memiliki 2 orang kakak yang memiliki riwayat penyakit kuning

yang sama dengan pasien. Kakak pertama lahir spontan di bidan saat usia

kehamilan 6 bulan, dengan berat lahir 1700 gram, seluruh badan kekuningan,

meninggal usia 10 hari dalam perawatan ruang perinatologi RSUD

Ambarawa.

Kakak kedua lahir spontan di bidan saat usia kehamilan 7 bulan,

dengan berat lahir 2200 gram. Usia 14 hari, kakak pasien juga mengalami

keluhan badan kuning, namun setelah perawatan selama 2 minggu, kondisi

membaik dan dipulangkan. Saat ini usia kakak pasien adalah 6 tahun.

II.2.5. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran Pasien lahir spontan di bidan, usia kehamilan 7 bulan, jenis kelamin

perempuan, berat lahir 2300 gram, menangis cukup kuat segera setelah lahir

dan dilakukan Inisiasi Menyusui Dini (IMD). Ibu pasien periksa kehamilan di

bidan hanya 2 kali selama hamil dan tidak pernah di USG. Saat ANC di bidan

pasien diberikan tablet berisi zat berisi (warna merah) dan vitamin untuk

kehamilan. Tidak ada riwayat sakit kuning selama kehamilan, ibu pasien juga

tidak mengkonsumsi obat-obatan ataupun jamu selama hamil. Selama hamil

diakui janin bergerak aktif. Ibu pasien mengatakan terdapat keputihan yang

bau dan gatal namun tidak pernah diobati.

II.2.6. Riwayat Pengobatan dan Imunisasi : Pasien baru pertama kali dibawa untuk mengobati keluhan badan

kuning saat ini dan pasien tidak sedang dalam pengobatan lain. Menurut

pengakuan ibu, pasien baru menjalani 1 kali imunisasi saat lahir di bidan

(Hepatitis B 0).

4

II.2.7. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak Pasien lahir dengan berat 2300 gram, PB 42 cm. Sejak lahir refleks

menghisap cukup kuat.

II.2.8. Riwayat Kebiasaan : Pasien sejak lahir diberi asupan ASI yang diberikan setiap pasien

menangis. Tidak ada makanan tambahan yang diberikan pada pasien.

II.3. Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum : Tampak kurang aktif, merintih

Kesadaran : CM

Tanda Vital :

Denyut jantung: 162 kali/menit

Resprasi : 18 kali/menit, dalam, tipe thoracoabdominal

Suhu : 37.3 oC

Status Gizi :

Umur : 19 hari

Berat badan : 2100 g

Panjang badan : 43 cm

Lingkar kepala: 31 cm

Lingkar dada : 30 cm

Lingkar lengan atas: 9.5 cm

Z-Score BB/U : SD < -3 : berat badan sangat kurang (severely underweight)

Z-Score PB/U : SD < -3 : sangat pendek (severely stunting)

Z-Score BB/PB : SD < -3 : gizi buruk (severely wasted)

BB/PB :

Kepala : Mesosefal, rambut hitam, ubun-ubun belum menutup,

tidak terdapat erosi ataupun laserasi

Mata : Terbuka spontan

Hidung : Tidak terdapat sekret atau napas cuping hidung

Telinga : Daun telinga normal

Mulut : Palatum mole dan palatum durun normal, lidah tampak

tidak membesar, tenggorokan tidak dapat dievaluasi

5

Leher : Bentuk simetris, tidak ada cekungan

Paru

Inspeksi : Dada simetris, tipe pernapasan diafragmatik, tidak ada retraksi dada

Auskultasi : Bronkovesikuler, tidak dtemukan ronki / wheezing Jantung

Auskultasi : irama sinus, tidak ditemukan murmur Abdomen

Inspeksi : Perut datar, tidak tampak hepar, lien atau usus pada dinding abdomen

Auskultasi : Bising usus (+) Perkusi : Bunyi timpani Palpasi : Supel, turgor kembali cepat, hepar teraba 2 cm BAC

Kelenjar Mammae : Tidak membesar, tidak ada sekret

Genitalia : Labia mayora menutupi labia minora, tidak terdapat

mucosal tag, tidak tampak sekret vagina

Anus dan Rektum : (+)

Kulit : Tampak kuning pada seluruh bagian tubuh kecuali

telapak kaki, tidak terdapat ptekie

KGB : Tidak terdapat pembesaran pada KGB inguinal

ataupun servikal

Anggota gerak : Tidak ditemukan anomali jari, akral hangat

Pemeriksaan Neurologis Neonatus

Tonus : Kurang kuat

Geraka n : Kurang aktif

Refleks : Refleks menghisap kurang kuat

Perilaku : Tenang

II.4. Pemeriksaan Penunjang (11 April 2015)

II.4.1. Darah Rutin Hemoglobin : 11.4 g/dl

Leukosit : 19.100 (H)

6

Eritrosit : 3.190.000 (L)

Hematokrit : 34.7 % (L)

MCV : 108.8 mikro (H)

MCH : 35.7 pg (H)

MCHC : 32.9 g/dl (H)

RDW : 14.9 % (H)

Trombosit : 301.000

Limfosit : 5.3 x 103/mikro

Monosit : 0.7 x 103/mikro

Eosinofil : 0.0 x 103/mikro (L)

Basofil : 0.2 x 103/mikro

Neutrofil : 12.8 x 103/mikro (H)

II.4.2. Morfologi Darah Tepi Eritrosit : Normositik, sedikit target, sferosit, normokromik,

polikromasi

Lekosit : Jumlah cukup, granulosit imatur (metamielosit 2%,

stab 14%), segmen 41%, limfosit 21%, monosit 22%,

granulosit toksik netrofil, vakuolisasi netrofil dan

monosit

Trombositt : Jumlsh cukup, morfologi dalam batas normal

Kesan : Gambaran proses infeksi bakterial dan viral

II.4.3. Kimia Klinik Bilirubin total : 14.80 mg/dL (H)

Bilirubin direk : 0.85 mg/dL (H)

Bilirubin indirek : 13.95 mg/dL (H)

7

II.5. Follow Up Harian

Tanggal Subjective Objective Assesment Planning 10 April 2015 06.45 15.30

Kuning pada seluruh tubuh kecuali di telapak kaki, malas minum, gerak kurang aktif, menangis kurang kuat Hasil lab keluar

SS : Kejang (-), demam (-), letargi (+) KV : Pucat (-), nadi cepat (+) HR 162x/menit, RS : Napas cepat (-) RR 18x/menit, napas cuping hidung (+), retraksi dada (-) GIS : Datar, BU (+) normal, muntah (-), intake ASI 50 cc Int : kulit tampak ikterik pada seluruh bagian tubuh kecuali telapak kaki, ptekie (-) Uro : BAK belum sejak 12 jam terakhir Hemoglobin : 11.4 g/dl Leukosit : 19.100 (H) Eritrosit : 3.190.000 (L) Hematokrit : 34.7 % (L) MCV : 108.8 mikro (H) MCH : 35.7 pg (H) MCHC : 32.9 g/dl (H) RDW : 14.9 % (H) Trombosit : 301.000 Kesan MDT : Gambaran proses infeksi bakterial dan viral Bilirubin total :14.80 mg/dL (H) Bilirubin direk :0.85 mg/dL (H) Bilirubin indirek : 13.95 mg/dL (H)

Ikterus neonatorum Hiperbilirubinemia Infeksi neonatorum

Cek darah rutin, MDT, bilirubin Infus D5 NS 300 cc/24 jam Pasang OGT (masukkan ASI perah) CPAP PEEP 5 FiO2 60% Cefotaxim 2 x 100 mg (IV) Fototerapi 2 x 24 jam

8

11 April 2015

Gerakan cukup aktif, menangis kurang kuat, menyusui via OGT, BAB (+), BAK (+)

SS : Kejang (-), demam (+) S : 38.3oC, letargi (-) KV : Pucat (-), nadi cepat (+) HR 162x/menit, RS : Napas cepat (-) RR 45x/menit, napas cuping hidung (+), retraksi dada (-), retraksi suprasternal (+) GIS : Datar, BU (+) normal, muntah (-), intake ASI 45 cc, BAB (+) 2x Int : kulit tampak ikterik pada kepala-leher-dada, ptekie (-) Uro : BAK (+) 2x

Hiperbilirubinemia Infeksi neonatorum

CPAP weaning FiO2 turun 40%, bila siang stabil ganti O2 nasal kanul 1 liter/menit Infus D5 NS 300 cc / 24 jam Inj Cefotaxim 2 x 100 mg IV Fototerapi 2 x 24 jam Berikan ASI

12 April 2015

Gerakan cukup aktif, menangis kurang kuat, menyusui via feeding cup, BAB (+), BAK (+)

SS : Kejang (-), demam (-) S : 36.8oC, letargi (-) KV : Pucat (-), nadi cepat (+) HR 170x/menit, RS : Napas cepat (-) RR 46x/menit, napas cuping hidung (-), retraksi dada (-), retraksi suprasternal (-) GIS : Datar, BU (+) normal, muntah (-), intake ASI 70 cc via feeding cup, BAB (+) 2x Int : kulit tampak ikterik pada kepala-leher, ptekie (-) Uro : BAK (+) 2x

Hiperbilirubinemia Infeksi neonatorum

Infus D5 NS 250 cc/24 jam Inj Cefotaxim 2 x 100 mg Menetek ASI

9

13 April 2015

Gerakan cukup aktif, menangis cukup kuat, menyusui via feeding cup, BAB (+), BAK (+)

SS : Kejang (-), demam (-) S : 36.5oC, letargi (-) KV : Pucat (-), nadi cepat (-) HR 146x/menit, RS : Napas cepat (-) RR 49x/menit, napas cuping hidung (-), retraksi dada (-), GIS : Datar, BU (+) normal, muntah (-), intake ASI 75 cc via feeding cup, BAB (+) 2x Int : kulit tampak ikterik pada kepala-leher, ptekie (-) Uro : BAK (+) 2x

Hiperbilirubinemia Infeksi neonatorum

Infus D5 NS 250 cc / 24 jam Inj Cefotaxim 2x100 mg Menetek ASI

14 April 2015

Gerakan aktif, menangis kuat, menyusui via feeding cup + menetek, BAB (+), BAK (+)

SS : Kejang (-), demam (-) S : 36.5oC, letargi (-) KV : Pucat (-), nadi cepat (+) HR 164x/menit, RS : Napas cepat (-) RR 52x/menit, napas cuping hidung (-), retraksi dada (-), GIS : Datar, BU (+) normal, muntah (-), intake ASI 75 cc via feeding cup + menetek, BAB (+) 2x Int : kulit tampak kemerahan, ptekie (-) Uro : BAK (+) 2x

Hiperbilirubinemia Infeksi neonatorum

Infus D5 NS Inj Cefotaxim 2x100 mg IM Menetek ASI

10

15 April 2015

Gerakan aktif, menangis kuat, menyusui via feeding cup + menetek, BAB (+), BAK (+)

SS : Kejang (-), demam (-) S : 36.7oC, letargi (-) KV : Pucat (-), nadi cepat (-) HR 130x/menit, RS : Napas cepat (-) RR 48x/menit, napas cuping hidung (-), retraksi dada (-), GIS : Datar, BU (+) normal, muntah (-), intake ASI 65 cc via feeding cup + menetek, BAB (+) 2x Int : kulit tampak kemerahan, ptekie (-) Uro : BAK (+) 2x

Hiperbilirubinemia Infeksi neonatorum

Pasien diperbolehkan pulang

II.6. Resume

Pasien datang dibawa oleh ibunya dengan keluhan badan tampak kuning. Ibu

pasien mengetahui badan kuning sejak 2 hari lalu, yaitu saat pasien berusia 19 hari.

Kuning terdapat di seluruh tubuh, tampak pertama kali di wajah yang semakin lama

kuninga menyebar ke seluruh tubuh kecuali telapak kaki. Pasien mulai batuk, disertai

dengan dahak kuning dan sesak sejak 1 hari. Keluhan juga ditambah dengan malas

minum sejak 3 hari lalu, menangis kurang kuat dan lebih jarang. Tidak ada perubahan

warna pada BAB, tidak seperti dempul, juga tidak ada perubahan warna BAK ke

warna teh pekat. Pasien diperiksakan ke bidan dan ditimbang berat badannya 2100

gram, menurun 200 gram dari berat lahir sebelumnya. Pasien belum pernah

mengalami keluhan kuning sebelumnya. Tidak ada riwayat kelainan kongenital pada

pasien. Pasien lahir dengan BBLR, 2300 gram, PB 42 cm. Sejak lahir refleks

menghisap cukup kuat. Pasien sejak lahir diberi asupan ASI yang diberikan setiap

pasien menangis. Tidak ada makanan tambahan yang diberikan pada pasien.

Pada pemeriksaan tidak ditemukan adanya kejang, demam terjadi di hari

kedua perawatan dengan suhu 38.3oC, kondisi letargi. Pasien tidak pucat, nadi cepat

dengan HR 162x/menit, tidak terdapat napas cepat dengan RR 18x/menit di hari

pertama perawtan, ditemukan napas cuping hidung, dan terdapat retraksi suprasternal.

Pada pemeriksaan gastrointestinal, abdomen tampak datar dengan bising usus normal,

11

tidak muntah, dengan intake ASI. Pemeriksaan sistem integumen menunjukkan kulit

tampak ikter di seluruh bagian tubuh kecuali telapak kaki, tanpa adanya ptekie.

Hasil laboratorium menunjukkan Hb 11.4 g/dl, leukosit 19.100 yang

menunjukkan adanya infeksi, eritrosit 3.190.000, hematokrit 34.7%, trombosit

301.000, morfologi darah tepi menunjukkan gambaran proses infeksi bakterial dan

viral, kimia klinik menunjukkan bilirubin tial 14.80 mg/dl, bilirubin direk 0.85 mg/dl,

dan bilirubin indirek 13.95 mg/dl yang menandakan adanya peningkatan sehingga

bermanifestasi kulit ikterik.

Berdasarkan hasil anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang

maka pasien didiagnosa dengan hiperbilirubinemia dengan infeksi neonatorum.

Pasien diberikan terapi berupa fototerapi 2 x 24 jam, pemasangan CPAP PEEP 5

FiO2 60%, infus D5 NS 300 cc / 24 jam, injeksi cefotaxim 2 x 100 mg (IV) selama

5 hari, dan diet ASI.

II.7. Diagnosa Kerja

1. Hiperbilirubinemia

2. Infeksi Neonatorum

II.8. Tatalaksana

1. Farmakologi

a. Infus KAEN D5 NS 300 cc / 24 jam selanjutnya 250 cc / 24 jam

b. Injeksi Cefotaxim 2 x 100 mg (IV) selama 5 hari

2. Nonfarmakologi

a. Diet ASI

b. CPAP PEEP 5 FiO2 60% dilanjutkan O2 nasal kanul 1 liter/menit

c. Fototerapi 2 x 24 jam

II.9. Prognosis

Ad vitam : baik

Ad sanam : baik

Ad fungsionam: baik

12

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

III.1. Definisi Ikterus adalah menguningnya sklera, kulit atau jaringan lain akibat

penimbunan bilirubin dalam tubuh atau akumulasi bilirubin dalam darah lebih

dari 5 mg/dl dalam 24 jam, yang menandakan terjadinya gangguan fungsional

dari hepar, sistem biliary, atau sistem hematologi. Ikterus dapat terjadi baik

karena peningkatan bilirubin indirek (unconjugated) dan direk (conjugated).

Ikterus pada neonatus dapat bersifat fisiologis dan patologis. Ikterus

fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak

mempunyai dasar patologis, kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan

atau mempunyai potensi menjadi kernicterus dan tidak menyebabkan suatu

morbiditas pada bayi. Ikterus patologis ialah ikterus yang mempunyai dasar

patologis atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut

hiperbilirubinemia.

Ikterus Fisiologis

Dalam keadaan normal, kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat

adalah sebesar 1-3 mg/dl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5

mg/dl/24 jam; dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3, biasanya

mencapai puncaknya antara hari ke 2-4, dengan kadar 5-6 mg/dl untuk

selanjutnya menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mg/dl antara lain ke 5-

7 kehidupan. Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus fisiologis dan

diduga sebagai akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan

sementara pada konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati.

Diantara bayi-bayi prematur, kenaikan bilirubin serum cenderung sama

atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm, tetapi berlangsung lebih

lama, pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi, puncaknya dicapai

antara hari ke 4-7, pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang

diperlukan oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme

ekskresi bilirubin. Kadar puncak sebesar 8-12 mg/dl tidak dicapai sebelum hari

ke 5-7 dan kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10.

13

Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm, dapat

ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan

penemuan klinik dan laboratorium. Pada umumnya untuk menentukan penyebab

ikterus jika:

1. Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan.

2. Bilirubin serum meningkat dengan kecepatan lebih besar dari 5 mg/dl/24 jam.

3. Kadar bilirubin serum lebih besar dari 12 mg/dl pada bayi aterm dan lebih

besar dari 14 mg/dl pada bayi preterm.

4. Ikterus persisten sampai melewati minggu pertama kehidupan, atau

5. Bilirubin direk lebih besar dari 1 mg/dl.

Ikterus Patologis

Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis

awal dari banyak penyakit neonatus. Ikterus patologis dalam 36 jam pertama

kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin, karena klirens

bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10

mg/dl pada umur ini. Jadi, ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh

penyakit hemolitik.

- Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik:

1. Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

2. Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mg/dL atau lebih setiap 24 jam

3. Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah, defisiensi

G6PD, atau sepsis)

4. Ikterus yang disertai oleh:

a. Berat lahir 8 hari (pada NCB) atau >14

hari (pada NKB).

14

Kernicterus

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus, yaitu suatu kerusakan otak

akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum,

talamus, nukleus subtalamus hipokampus, nukleus merah dan nukleus di dasar

ventrikel IV. Secara klinis pada awalnya tidak jelas, dapat berupa mata berputar,

letargi, kejang, tak mau menghisap, malas minum, tonus otot meningkat, leher

kaku, dan opistotonus. Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot, opistotonus,

kejang, atetosis yang disertai ketegangan otot. Dapat ditemukan ketulian pada

nada tinggi, gangguan bicara dan retardasi mental.

III.2. Metabolisme bilirubin Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus, perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus.

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek.

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut :

I. Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES). Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua. Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek. Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh),

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak.

II. Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma.

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak. Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin , glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z. Proses ini merupakan proses dua arah, tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit. Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu.

15

Dengan adanya sitosol hepar, ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin.

III. Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide. Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide.

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide.

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG : T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide.

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus.

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi. Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto).

IV. Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus. Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi; sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi. Siklus ini disebut siklus enterohepatis.

16

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat, bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin. Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat.

V. Metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu, kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu. Pada

inkompatibilitas darah Rh, kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis. Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus. Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas, tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna. Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas. Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi. Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya. Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

bilirubin indirek sampai 2 mg%. Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus. Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya, tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus. Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia, asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa, kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi.

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum. Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak. Inilah yang menjadi dasar pencegahan kernicterus dengan

pemberian albumin atau plasma. Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg%

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai.

17

III.3. Etiologi Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat

disebabkan oleh beberapa faktor. Secara garis besar etiologi ikterus neonatorum

dapat dibagi :

1. Produksi yang berlebihan

Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada

hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh, AB0, golongan darah

lain, defisiensi enzim G-6-PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.

2. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar

Gangguan ini dapat disebabkan oleh bilirubin, gangguan fungsi hepar,

akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil

transferase (sindrom criggler-Najjar). Penyebab lain yaitu defisiensi protein.

Protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam uptake bilirubin ke sel

hepar.

3. Gangguan transportasi

Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkat ke hepar.

Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat,

sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya

bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.

4. Gangguan dalam ekskresi

Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar.

Kelainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi

dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.

Ikterus yang berhubungan dengan pemberian air susu ibu.

Diperkirakan 1 dari setiap 200 bayi aterm, yang menyusu, memperlihatkan

peningkatan bilirubin tak terkonjugasi yang cukup berarti antara hari ke 4-7

kehidupan, mencapai konsentrasi maksimal sebesar 10-27 mg/dl, selama minggu

ke 3. Jika mereka terus disusui, hiperbilirubinemia secara berangsur-angsur akan

menurun dan kemudian akan menetap selama 3-10 minggu dengan kadar yang

18

lebih rendah. Jika mereka dihentikan menyusu, kadar bilirubin serum akan

menurun dengan cepat, biasanya kadar normal dicapai dalam beberapa hari.

Penghentian menyusu selama 2-4 hari, bilirubin serum akan menurun dengan

cepat, setelah itu mereka dapat menyusu kembali, tanpa disertai timbulnya

kembali hiperbilirubinemia dengan kadar tinggi, seperti sebelumnya. Bayi ini

tidak memperlihatkan tanda kesakitan lain dan kernikterus tidak pernah

dilaporkan. Susu yang berasal dari beberapa ibu mengandung 5 -diol dan asam

lemak rantai panjang,, 2-pregnan-3 tak-teresterifikasi, yang secara

kompetitif menghambat aktivitas konjugasi glukoronil transferase, pada kira-kira

70% bayi yang disusuinya. Pada ibu lainnya, susu yang mereka hasilkan

mengandung lipase yang mungkin bertanggung jawab atas terjadinya ikterus.

Sindroma ini harus dibedakan dari hubungan yang sering diakui, tetapi kurang

didokumentasikan, antara hiperbilirubinemia tak-terkonjugasi, yang diperberat

yang terdapat dalam minggu pertama kehidupan dan menyusu pada ibu.

19

III.4. Patofisiologi Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan.

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia, memendeknya umur

eritrosit janin/bayi, meningkatnya bilirubin dari sumber lain, atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik.

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain, misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksia/hipoksia. Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

ekskresi, misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intra/ekstra hepatik.

Pada derajat tertentu, bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh. Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak. Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris. Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mg/dl. Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri. Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas, berat lahir rendah,

hipoksia, hiperkarbia, hipoglikemia, dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi.

III.5. Manifestasi Klinis Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari.

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mg/dl atau 100 mikro mol/L (1 mg mg/dl = 17,1 mikro mol/L). salah satu cara

20

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis, sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung,

dada, lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning.

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya.

1. Kramer I. Daerah kepala

(Bilirubin total 5 7 mg).

2. Kramer II. Daerah dada pusat

(Bilirubin total 7 10 mg%)

3. Kramer III. Perut dibawah pusat s/d lutut

(Bilimbin total 10 13 mg)

4. Kramer IV. Lengan s/d pergelangan tangan tungkai bawah - pergelangan kaki

(Bilirubin total 13 17 mg%)

5. Kramer V. s/d telapak tangan dan telapak kaki

(Bilirubin total >17 mg%)

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala: 1. Dehidrasi

Asupan kalori tidak adekuat (misalnya: kurang minum, muntah-muntah)

2. Pucat

Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis. Ketidakcocokan golongan

darah ABO, rhesus, defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular.

3. Trauma lahir

Bruising, sefalhematom (peradarahn kepala), perdarahan tertutup lainnya.

4. Pletorik (penumpukan darah)

Polisitemia, yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat, bayi KMK

5. Letargi dan gejala sepsis lainnya

6. Petekie (bintik merah di kulit)

Sering dikaitkan dengan infeksi kongenital, sepsis atau eritroblastosis

7. Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

Sering berkaitan dengan anemia hemolitik, infeksi kongenital, penyakit

21

hati

8. Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9. Omfalitis (peradangan umbilikus)

10. Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11. Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12. Feses dempul disertai urin warna coklat

Pikirkan ke arah ikterus obstruktif, selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi.3

III.6. Diagnosis Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi. Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah, riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya. Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterus/hiperbilirubinemia pada

bayi. Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi,

persalinan dengan tindakan/komplikasi, obat yang diberikan pada ibu selama

hamil/persalinan, kehamilan dengan diabetes melitus, gawat janin, malnutrisi

intrauterin, infeksi intranatal, dan lain-lain.

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian. Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri. Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek, kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga, sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan. Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat, tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit. Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar. Selain kuning,

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang. Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus adalah

anemia, petekie, pembesaran lien dan hepar, perdarahan tertutup, gangguan nafas,

gangguan sirkulasi, atau gangguan syaraf. Keadaan tadi biasanya ditemukan pada

ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat.

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

22

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut.

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir, kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO, Rh atau golongan darah lain). Infeksi

intra uterin seperti rubela, penyakit sitomegali, toksoplasmosis, atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama. Pada hari kedua

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik, tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah, infeksi

kuman, polisitemia, hemolisis karena perdarahan tertutup, kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis), sindrom gawat nafas, toksositosis obat, defisiensi

G-6-PD, dan lain-lain. Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert, bayi

dari ibu penderita diabetes melitus, dan lain-lain. Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus, hepatitis

neonatal, stenosis pilorus, hipotiroidisme, galaktosemia, infeksi post natal, dan

lain-lain.

III.7. Diagnosis Banding Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis, sepsis, penyakit inklusi

sitomegalik, rubela atau toksoplasmosis kongenital. Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus, mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya. Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3, biasanya bersifat fisiologik, tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus. Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3. Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3, dan dalam minggu pertama, harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya; keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis, toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik. Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya, terutama

pada bayi prematur. Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini.

23

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan,

memberi petunjuk adanya, septikemia, atresia kongenital saluran empedu,

hepatitis serum homolog, rubela, hepatitis herpetika, pelebaran idiopatik duktus

koledoskus, galaktosemia, anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain, seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain, talasemia, penyakit sel sabit, anemia non-sperosit herediter),

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutation sintetase,

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain.

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan, memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan inspissated bile syndrome (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus), hepatitis, penyakit inklusi sitomegalik,

sifilis, toksoplasmosis, ikterus nonhemolitik familial, atresia kongenital saluran

empedu, pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia. Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total. Kadang-kadang ikterus

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu, seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus.

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus,

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap, yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin, hitung leukosit, golongan darah, tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi. Bilirubinemia indirek, retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit, memberi

petunjuk adanya hemolisis; bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah,

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik. Jika terdapat hiperbilirubinemia direk, adanya hepatitis, kelainan

metabolisme bawaan, fibrosis kistik dan sepsis, harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis. Jika hitung retikulosit, tes Coombs dan bilirubin direk

normal, maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik.

24

III.8. Penatalaksanaan I. Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan

membutuhkan pemeriksaan yang banyak dan mahal, sehingga dibutuhkan

suatu pendekatan khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya.

Pendekatan yang dapat memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat

timbulnya ikterus seperti yang dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974,

yaitu :

A. Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut :

- Inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus, toksoplasma, lues dan kadang-kadang

bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu :

- Kadar bilirubin serum berkala

- Darah tepi lengkap

- Golongan darah ibu dan bayi

- Uji coombs

- Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD, biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu.

B. Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

- Biasanya ikterus fisiologis

- Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau

golongan lain. Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin

cepat, misalnya melebihi 5 mg%/24 jam.

- Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

- Polisitemia

- Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis, perdarahan

hepar subkapsuler dan lain-lain).

25

- Hipoksia.

- Sferositosis, eliptositosis dan lain-lain.

- Dehidrasi asidosis.

- Defisiensi enzim eritrosit lainnya.

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat, dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi,

pemeriksaan kadar bilirubin berkala, pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD

dan pemeriksaan lainnya bila perlu.

C. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- Breast Milk Jaundice

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Pemeriksaan yang perlu dilakukan :

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah, biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

26

Penyinaran dapat dilakukan dengan:

1. Pertimbangkan terapi sinar pada:

- NCB (neonatus cukup bulan) SMK (sesuai masa kehamilan) sehat :

kadar bilirubin total > 12 mg/dL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat : kadar bilirubin total > 10 mg/dL

2. Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek > 20 mg/dL

3. Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil, bila setelah ujian penyinaran

kadar bilirubin minimal turun 1 mg/dL.2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi kernicterus. Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu :

1. Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2. Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 12,5 mg% pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg% pada neonatus kurang bulan

3. Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mg%/hari

4. Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5. Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik, infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6. Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%

II. Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan :

1. Pengawasan antenatal yang baik

2. Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfafurazole, novobiosin, oksitosin dan

lain-lain

3. Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4. Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5. Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

27

6. Pemberian makanan yang dini

7. Pencegahan infeksi

III. Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi, misalnya dengan pemberian

fenobarbital. Obat ini bekerja sebagai enzyme inducer sehingga konjugasi

dapat dipercepat. Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan

membutuhkan waktu 48 jam baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti.

Mungkin lebih bermanfaat bila diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum

melahirkan.

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi.

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas.

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 ml/kgBB. Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin

akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler

sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi

tukar. Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi.

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi. Walaupun

fototerapi dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar.

Fototerapi

Penelitian Sarici mendapatkan 10,5% neonatus cukup bulan dan 25,5%

28

neonatus kurang bulan menderita hiperbilirubinemia yang signifikan dan

membutuhkan fototerapi.

Fototerapi diindikasikan pada kadar bilirubin yang meningkat sesuai

dengan umur pada neonatus cukup bulan atau berdasarkan berat badan pada

neonatus kurang bulan, sesuai dengan rekomendasi American Academy of

Pediatrics (AAP).

Sinar Fototerapi

Sinar yang digunakan pada fototerapi adalah suatu sinar tampak yang

merupakan suatu gelombang elektromagnetik. Sifat gelombang

elektromagnetik bervariasi menurut frekuensi dan panjang gelombang, yang

menghasilkan spektrum elektromagnetik. Spektrum dari sinar tampak ini

terdiri dari sinar merah, oranye, kuning, hijau, biru, dan ungu. Masing masing

dari sinar memiliki panjang gelombang yang berbeda beda.

Panjang gelombang sinar yang paling efektif untuk menurunkan kadar

bilirubin adalah sinar biru dengan panjang gelombang 425-475 nm.Sinar biru

lebih baik dalam menurunkan kadar bilirubin dibandingkan dengan sinar biru-

hijau, sinar putih, dan sinar hijau. Intensitas sinar adalah jumlah foton yang

diberikan per sentimeter kuadrat permukaan tubuh yang terpapar. Intensitas

yang diberikan menentukan efektifitas fototerapi, semakin tinggi intensitas

sinar maka semakin cepat penurunan kadar bilirubin serum.Intensitas sinar,

yang ditentukan sebagai W/cm2/nm.

Intensitas sinar yang diberikan menentukan efektivitas dari fototerapi.

Intensitas sinar diukur dengan menggunakan suatu alat yaitu radiometer

fototerapi.28,36 Intensitas sinar 30 W/cm2/nm cukup signifikan dalam

menurunkan kadar bilirubin untuk intensif fototerapi. Intensitas sinar yang

diharapkan adalah 10 40 W/cm2/nm. Intensitas sinar maksimal untuk

fototerapi standard adalah 30 50 W/cm2/nm. Semakin tinggi intensitas

sinar, maka akan lebih besar pula efikasinya.

Faktor-faktor yang berpengaruh pada penentuan intensitas sinar ini

adalah jenis sinar, panjang gelombang sinar yang digunakan, jarak sinar ke

neonatus dan luas permukaan tubuh neonatus yang disinari serta penggunaan

29

media pemantulan sinar.

Intensitas sinar berbanding terbalik dengan jarak antara sinar dan

permukaan tubuh. Cara mudah untuk meningkatkan intensitas sinar adalah

menggeser sinar lebih dekat pada bayi.

Rekomendasi AAP menganjurkan fototerapi dengan jarak 10 cm

kecuali dengan menggunakan sinar halogen.Sinar halogen dapat menyebabkan

luka bakar bila diletakkan terlalu dekat dengan bayi. Bayi cukup bulan tidak

akan kepanasan dengan sinar fototerapi berjarak 10 cm dari bayi. Luas

permukaan terbesar dari tubuh bayi yaitu badan bayi, harus diposisikan di

pusat sinar, tempat di mana intensitas sinar paling tinggi.

Tabel Rekomendasi AAP penanganan hiperbilirubinemia pada neonatus sehat dan cukup bulan

Usia ( jam ) Pertimbangan

terapi sinar Terapi sinar

Transfusi

tukar

Transfusi tukar

dan terapi sinar

25-48 >12mg/dl

(>200 mol/L)

>15 mg/dl

( >250 mol/L)

>20 mg/dl

(>340 mol/L)

>25 mg/dl

(425 mol/L)

49-72 >15mg/dl

(>250 mol/L)

>18 mg/dl

(>300mol/L)

>25mg/dl

(425 mol/L)

>30 mg/dl

(510mol/L)

>72 >17 mg/dl

(>290 mol/L)

>20mg/dl

(>340mol/L

>25mg/dl

(>425 mol/L)

>30mg/dl

(>510 mol/L)

Tabel Tatalaksana hiperbilirubinemia pada Neonatus Kurang Bulan Sehat dan Sakit ( >37 minggu ) Neontaus kurang bulan sehat :

Kadar Total Bilirubin Serum

(mg/dl)

Neontaus kurang bulan sakit :

Kadar Total Bilirubin Serum

(mg/dl)

Berat Terapi sinar Transfusi tukar Terapi sinar Transfusi tukar

Hingga 1000 g 5-7 10 4-6 8-10

1001-1500 g 7-10 10-15 6-8 10-12

1501-2000 g 10 17 8-10 15

>2000 g 10-12 18 10 17

30

Kontraindikasi fototerapi adalah pada kondisi dimana terjadi

peningkatan kadar bilirubin direk yang disebabkan oleh penyakit hati atau

obstructive jaundice.

Komplikasi terapi sinar

Setiap cara pengobatan selalu akan disertai efek samping. Di dalam

penggunaan terapi sinar, penelitian yang dilakukan selama ini tidak

memperlihatkan hal yang dapat mempengaruhi proses tumbuh kembang bayi,

baik komplikasi segaera ataupun efek lanjut yang terlihat selama ini ebrsifat

sementara yang dapat dicegah atau ditanggulangi dengan memperhatikan tata

cara pengunaan terapi sinar yang telah dijelaskan diatas.

Kelainan yang mungkin timbul pada terapi sinar antara lain :

1. Peningkatan insensible water loss pada bayi

Hal ini terutama akan terlihat pada bayi yang kurnag bulan. Oh dkk (1972)

melaporkan kehilangan ini dapat meningkat 2-3 kali lebih besar dari keadaan

biasa. Untuk hal ini pemberian cairan pada penderita dengan terapi sinar perlu

diperhatikan dengan sebaiknya.

2. Frekuensi defekasi yang meningkat

Banyak teori yang menjelaskan keadaan ini, antara lain dikemukankan karena

meningkatnya peristaltik usus (Windorfer dkk, 1975). Bakken (1976)

mengemukakan bahwa diare yang terjadi akibat efek sekunder yang terjadi

pada pembentukan enzim lactase karena meningkatnya bilirubin indirek pada

usus. Pemberian susu dengan kadar laktosa rendah akan mengurangi

timbulnya diare. Teori ini masih belum dapat dipertentangkan (Chung dkk,

1976)

3. Timbulnya kelainan kulit yang sering disebut flea bite rash di daerah muka,

badan dan ekstremitas. Kelainan ini segera hilang setelah terapi dihentikan.

Pada beberapa bayi dilaporkan pula kemungkinan terjadinya bronze baby

syndrome (Kopelman dkk, 1976). Hal ini terjadi karena tubuh tidak mampu

mengeluarkan dengan segera hasil terapi sinar. Perubahan warna kulit yang

bersifat sementara ini tidak mempengaruhi proses tumbuh kembang bayi.

4. Gangguan retina

31

Kelainan retina ini hanya ditemukan pada binatang percibaan (Noel dkk

1966). Pnelitain Dobson dkk 1975 tidak dapat membuktikan adanya

perubahan fungsi mata pada umumnya. Walaupin demikian penyelidikan

selanjutnya masih diteruskan.

5. Gangguan pertumbuhan

Pada binatang percobaan ditemukan gangguan pertumbuhan (Ballowics 1970).

Lucey (1972) dan Drew dkk (10976) secara klinis tidak dapat menemukan

gangguan tumbuh kembang pada bayi yang mendapat terapi sinar. Meskipun

demikian hendaknya pemakaian terapi sinar dilakukan dengan indikasi yang

tepat selama waktu yang diperlukan.

6. Kenaikan suhu

Beberapa penderita yang mendapatkan terapi mungkin memperlihatkan

kenaikan suhu, Bila hal ini terjadi, terapi dapat terus dilanjutkan dengan

mematikan sebagian lampu yang dipergunakan.

7. Beberapa kelainan lain seperti gangguan minum, letargi, iritabilitas kadang-

kadang ditemukan pada penderita. Keadaan ini hanya bersifat sementara dan

akan menghilang dengan sendirinya.

8. Beberapa kelainan yang sampai saat ini masih belim diketahui secara pasti

adalah kelainan gonad, adanya hemolisis darah dan beberapa kelainan

metabolisme lain.

Sampai saat ini tampaknya belum ditemukan efek lanjut terapi sinar

pada bayi. Komplikasi segera juga bersifat ringan dan tidak berarti

dibandingkan dengan manfaat penggunaannya. Mengingat hal ini, adalah

wajar bila terapi sinar mempunyai tempat tersendiri dalam penatalaksanaan

hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir.

Tranfusi tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai

berikut :

- Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg%

- Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu 0,3-1 mg%/jam.

32

- Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung.

- Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat < 14 mg% dan uji Coombs direk

positif.

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi. Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal, distres pernafasan, asidosis metabolik, hipotermia,

kadar protein serum kurang atau sama dengan 5 g%, berat badan lahir kurang

dari 1.500 gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat, penderita harus

diobati seperti pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya.

Adapun teknik transfusi tukar yang digunakan adalah :

1. SIMPLE DOUBLE VOLUME

Push-Pull tehnique : jarum infus dipasang melalui kateter vena

umbilikalis/ vena saphena magna. Darah dikeluarkan dan dimasukkan

bergantian.

2. ISOVOLUMETRIC

Darah secara bersamaan dan simultan dikeluarkan melalui arteri

umbilikalis dan dimasukkan melalui vena umbilikalis dalam jumlah yang

sama.

3. PARTIAL EXCHANGE TRANFUSION

Tranfusi tukar sebagian, dilakukan biasanya pada bayi dengan polisitemia

Indikasi Transfusi Tukar Berdasarkan Kadar Bilirubin Serum

Usia Bayi Cukup Bulan Sehat Dengan Faktor Risiko

Hari mg/dL mg/Dl

Hari ke-1 15 13

Hari ke-2 25 15

Hari ke-3 30 20

Hari ke-4 dan

seterusnya

30 20

33

Indikasi Transfusi Tukar pada Bayi Berat Badan Lahir Rendah

Berat badan (gram) Kadar Bilirubin (mg/dL)

>

34

dilakukan pemeriksaan berkala, baik dalam hal pertumbuhan fisis dan motorik,

ataupun perkembangan mental serta ketajaman pendengarannya.

35

BAB IV

PEMBAHASAN

Pasien datang dibawa oleh ibunya dengan keluhan badan tampak kuning. Ibu

pasien mengetahui badan kuning sejak 2 hari, yaitu saat usia pasien 19 hari.

Anamnesis ini bertujuan untuk menilai etiologi ikterus yang terjadi pada pasien.

Berdasarkan waktu timbulnya, yaitu lebih dari hari ke-10, maka etiologi yang

mungkin adalah atresia biliaris, hipotiroidisme, breast milk jaundice, galaktosemia,

hepatitis neonatal, kista koledokus, sepsis atau infeksi neonatorum, dan stesonis

pilorus. Kuning terdapat di seluruh tubuh pasien, tampak pertama kali di wajah yang

semakin lama semakin kuning kemudian menyebar ke seluruh tubuh kecuali telapak

kaki. Anamnesis ini ditanyakan untuk melihat penyebaran ikterus, sehingga dapat

dilakukan penilaian derajat ikterus menurut Kramer. Cara ini dapat mememperkirakan

secara kasar kadar bilirubin serum dan untuk pemeriksaan lebih lanjut terhadap

bilirubin indirek bebas atau direk secara laboratorium. Pasien dinilai masuk dalam

Kramer IV dengan perkiraan bilirubin total 13 -17 mg%. Keluhan kuning disertai

dengan malas minum sejak 3 hari, sering cegukan, menangis kurang kuat dan lebih

jarang. Anamnesis ini bertujuan untuk menilai apakah telah terjadi komplikasi kern

ikterus yang memiliki gejala awal berupa menurunnya aktivitas bayi, peningkatan

iritabilitas, dan kesukaran minum. Pada pasien ditemukan adanya gejala prodromal

dari kern ikterus yaitu penederita tampak lesu, mengantuk, dan malas minum. Buang

air besar tidak tampak seperti dempul dan buang air kecil tidak berwarna teh pekat.

Pada penderita ini kemungkinan ikteruk terjadi prehepatik karena tidak ada tanda-

tannda yang mengarahkan kepada ikterus intrahepatik atau post hepatik. Pasien

diperiksakan ke bidan dan ditimbang berat badannya 2100 gram. Pasien belum pernah

mengalami keluhan kuning sebelumnya. Tidak ada riwayat kelainan kongenital pada

pasien. Pasien lahir kurang bulan dengan BBLR, yaitu 2300 gram, PB 42 cm, lahir di

bidan. Dari anamnesis didapatkan bahwa penderita lahir prematur yang mungkin

dapat menyebabkan pasien rentan terhadap ikterus neonatorum melalui mekanisme

campuran yaitu terjadinya produksi bilirubin yang berlebihan dan sekresi yang

menurun, dan juga risiko persalinan yang kurang higienis yang dapat meningkatkan

kejadian infeksi neonatorum. Pasien sejak lahir diberi asupan ASI yang diberikan

setiap pasien menangis. Tidak ada makanan tambahan yang diberikan pada pasien.

36

Tidak ada riwayat sakit kuning, kelainan darah, atau kekurangan darah dalam

keluarga pasien sehingga melemahkan kemungkinan adanya penyakit hepatitis B pada

ibu yang dapat ditularkan ke janin dan menimbulkan ikterus neonatorum. Selama

hamil, ibu pasien tidak mengkonsumsi obat-obatan atau jamu dari bidan sehingga

kemungkinan ikterus disebabkan oleh obat yang menghambat daya ikat albumin dan

daya kerja glukoronil transferase sehingga menyebabkan peningkatan kadar bilirubin

serum dapat dilemahkan.

Pada pemeriksaan tidak ditemukan adanya kejang, demam terjadi di hari

kedua perawatan dengan suhu 38.3oC, kondisi letargi. Hasil pemeriksaan ini

menunjukkan adanya infeksi neonatorum yang mungkin juga merupakan gejala

prodormal dari kernikterus. Pasien tidak pucat, nadi cepat dengan HR 162x/menit,

tidak terdapat napas cepat dengan RR 18x/menit di hari pertama perawatan,

ditemukan napas cuping hidung, dan terdapat retraksi suprasternal. Pada pemeriksaan

gastrointestinal, abdomen tampak datar dengan bising usus normal, tidak muntah,

dengan intake ASI. Pemeriksaan sistem integumen menunjukkan kulit tampak ikter di

seluruh bagian tubuh kecuali telapak kaki, tanpa adanya ptekie. Berat badan pasien

saat pemeriksaan adalah 2100 gram menunjukkan kemungkinan adanya dehidrasi.

Hasil laboratorium menunjukkan Hb 11.4 g/dl, leukosit 19.100 yang

menunjukkan adanya infeksi, eritrosit 3.190.000, hematokrit 34.7%, trombosit

301.000, morfologi darah tepi menunjukkan gambaran proses infeksi bakterial dan

viral, kimia klinik menunjukkan bilirubin total 14.80 mg/dl, sesuai dengan perkiraan

kadar bilirubin berdasarkan indeks Kramer, bilirubin direk 0.85 mg/dl, dan bilirubin

indirek 13.95 mg/dl yang menandakan adanya peningkatan sehingga bermanifestasi

kulit ikterik.

Berdasarkan hasil anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang maka

pasien didiagnosa dengan hiperbilirubinemia dengan infeksi neonatorum. Pasien

diberikan terapi berupa pemasangan fototerapi 2 x 24 jam, CPAP PEEP 5 FiO2 60%,

infus D5 NS 300 cc / 24 jam, injeksi cefotaxim 2 x 100 mg (IV) selama 5 hari, dan

diet ASI. Ibu dianjurkan untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali per hari, dan

pasien tidak diberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air. Pemberian

infus didasarkan pada penurunan berat badan yang terjadi pada pasien yang mungkin

menandakan adanya dehidrasi. Pada bayi dengan dehidrasi, dianjurkan untuk lebih

sering diberikan ASI atau bahkan cairan intravena.

37

Sinar fototerapi akan mengubah bilirubin yang ada di dalam kapiler-kapiler

superfisial dan ruang-ruang usus menjadi isomer yang larut dalam air yang dapat

diekstraksikan tanpa metabolisme lebih lanjut oleh hati. Bila fototerapi menyinari

kulit, akan memberikan foton-foton diskrit energi, sama halnya seperti molekul-

molekul obat, sinar akan diserap oleh bilirubin dengan cara yang sama dengan

molekul obat yang terikat pada reseptor. Molekul-molekul bilirubin pada kulit yang

terpapar sinar akan mengalami reaksi fotokimia yang relatif cepat menjadi isomer

konfigurasi, dimana sinar akan merubah bentuk molekul bilirubin dan bukan

mengubah struktur bilirubin. Bentuk bilirubin 4Z, 15Z akan berubah menjadi bentuk

4Z,15E yaitu bentuk isomer nontoksik yang bisa diekskresikan. Isomer bilirubin ini

mempunyai bentuk yang berbeda dari isomer asli, lebih polar dan bisa diekskresikan

dari hati ke dalam empedu tanpa mengalami konjugasi atau membutuhkan

pengangkutan khusus untuk ekskresinya. Bentuk isomer ini mengandung 20% dari

jumlah bilirubin serum. Eliminasi melalui urin dan saluran cerna sama-sama penting

dalam mengurangi muatan bilirubin. Reaksi fototerapi menghasilkan suatu

fotooksidasi melalui proses yang cepat.

38

BAB V

KESIMPULAN DAN SARAN

V.1 Kesimpulan

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering

ditemukan pada bayi baru lahir. Lebih dari 85% bayi cukup bulan yang kembali

dirawat dalam minggu pertama kehidupan disebabkan oleh keadaan ini.

Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi terlihat berwarna kuning, keadaan ini timbul

akibat akumulasi pigmen bilirubin (4Z, 15Z bilirubin IX alpha) yang berwarna ikterus

pada sklera dan kulit.

Pada masa transisi setelah lahir, hepar belum berfungsi secara optimal,

sehingga proses glukuronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal. Keadaan ini

akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi di dalam darah. Pada

kebanyakan bayi baru lahir, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi merupakan fenomena

transisional yang normal, tetapi pada beberapa bayi, terjadi peningkatan bilirubin

secara berlebihan sehingga bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dapat

menyebabkan kematian dan bila bayi tersebut dapat bertahan hidup pada jangka

panjang akan menimbulkan sekuele neurologis. Dengan demikian, setiap bayi yang

mengalami kuning, harus dibedakan apakah ikterus yang terjadi merupakan keadaan

yang fisiologis atau patologis serta dimonitor apakah mempunyai kecenderungan

untuk berkembang menjadi hiperbilirubinemia yang berat.

V.2. Saran

Setiap bayi dengan ikterus harus mendapatkan perhatian, terutama apabila

ikterus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau bila kadar bilirubin

meningkat > 5 mg/dL (> 86mol/L) dalam 24 jam. Ibu-ibu dianjurkan untuk

menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali per hari untuk beberapa hari pertama serta

tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrosa atau air pada bayi yang

mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi. Sebagai pencegahan sekunder, semua

wanita hamil harus diperiksakan golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan

serum antibodi isoimun yang tidak biasa. Pastikan bahwa semua bayi secara rutin

dimonitor terhadap timulnya ikterus.

39

DAFTAR PUSTAKA

1. Damanik, Sylvia. Pedoman Diagnosis dan Terapi Bagian Ilmu Kesehatan

Anak. Edisi III. 2008. Rumah Sakit dokter Soetomo. Hiperbilirubinemia.

Hal : 17-21.

2. Etika, Risa dkk. Hiperbilirubinemia pada Neonatus. Divisi Neonatologi

Bagian Ilmu Kesehatan Anak. FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya.

3. Sukadi, Abdulrahman. Buku Ajar Neonatologi. Ikatan Dokter Anak

Indonesia. Edisi I. 2010. IDAI. Hal 147-169.

4. Anonymous, Ikterus pada Anak, available at: http://medlinux.blogspot.com/

2007/09/ikterus-pada-anak.html

5. Klik Dokter, Ikterus Neonatorum, available at: http://www.klikdokter.com/

illness/detail/212.

6. Glaser, K.L., Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn, available

at: http://www.medstudents.com.br/pedia/pedia3.html.