Hidrosefalus merupakan salah satu penyakit bawaan yang biasanya menimpa bayi baru lahir dan balita. Namun, penyakit ini bisa juga terjadi pada anak yang lebih besar bahkan pada orang dewasa. Pada keadaan normal, otak memproduksi cairan di dalam suatu rongga yang disebut ventrikel, dialirkan melalui suatu saluran, kemudian diserap oleh bagian lain di otak. Hidrosefalus pada dasarnya dapat diakibatkan oleh 3 mekanisme, yaitu:(1) produksi cairan otak berlebihan(2) gangguan aliran, dan(3) gangguan penyerapan cairan otak.Penumpukan cairan dalam ventrikel ini menyebabkan peningkatan tekanan di dalam kepala, yang dapat mendesak otak, mengakibatkan pembesaran kepala, dan penipisan tulang tengkorak.Menurut waktu terjadinya, penyebab hidrosefalus dapat dikelompokkan menjadi 2 golongan besar, yaitu(1) kelainan bawaan, dan(2) kelainan didapat.Kelainan bawaan misalnya; kelainan genetik, infeksi dalam kandungan yang menyebabkan gangguan sirkulasi cairan otak janin, kelainan bentuk sistem ventrikel (penyempitan saluran cairan otak, malformasi Dandy Walker, malformasi Arnold Chiari, tidak terbentuknya bagian saluran tertentu, dan lain-lain) Kelainan didapat, misalnya infeksi, tumor, perdarahan, dan lain-lain.Gejala klinis hidrosefalus bervariasi sesuai usia, tingkat keparahan, dan penyebab dari hidrosefalusnya. Pada bayi, karena adanya plastisitas otak dan kemampuan tulang tengkorak untuk meluas, pembesaran rongga cairan otak dapat berlangsung tanpa tanda-tanda peningkatan tekanan di dalam kepala (intrakranial) yang jelas. Pada anak-anak yang ubun-ubunnya telah menutup, gejala hidrosefalus dapat muncul dengan cepat karena tidak adanya kemampuan kompensasi dari kepala terhadap pelebaran ventrikel dan peningkatan tekanan intrakranial.Pada fase awal, terdapat gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti muntah yang menyembur. Pada mata akan tampak fenomena 'matahari tenggelam' (sunset appearance) yaitu bola mata seperti melihat ke bawah, dan tertariknya kedua kelopak mata atas. Ubun-ubun tidak menutup hingga satu tahun setelah lahir, sehingga pada tahun-tahun pertama kehidupan, tulang tengkorak merespons peninggian tekanan intrakranial ini dengan melebarkan ubun-ubunnya.Gejala yang paling umum untuk penderita hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal progresif dari ukuran kepala, dimana pembesaran tengkorak tidak sesuai dengan ukuran wajah. Anak yang menderita hidrosefalus pada fase awal ini tampak normal, karena tekanan intrakranial hanya sedikit meningkat sepanjang sutura kranii masih terbuka dan kepala masih dapat membesar. Pada fase lanjut didapatkan tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial lain seperti pembuluh darah yang melebar pada kulit kepala, kulit kepala yang licin dan mengkilap, pembesaran bagian depan kepala (frontal bossing), dan ubun-ubun besar yang sangat tegang, bahkan menonjol. Bila kepala diketuk-ketuk, akan terdengar seperti kendi yang rengat (cracked pot sign/ MacEwen sign) Gejala tekanan intrakranial yang meningkat lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi, seperti nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan pergerakan bola mata, dan pada kasus yang telah lanjut dapat terjadi gejala gangguan batang otak (pernapasan yang tidak teratur, denyut jantung melambat, dan lain-lain)Saat ini hidrosefalus dapat didiagnosis sebelum lahir dengan pemeriksaan ultrasonografi (USG) prenatal rutin. Hidrosefalus pada janin dapat mulai dideteksi pada akhir trimester pertama kehamilan, tetapi pelebaran abnormal dari sistim ventrikel akan lebih jelas terlihat setelah usia kehamilan 20-24 minggu. Hidrosefalus yang timbul setelah lahir dapat dideteksi dengan pemeriksaan serial rutin lingkar kepala anak; jika kepala berkembang lebih cepat menurut diagram kurva referensi, harus dicurigai adanya hidrosefalus. Setelah lahir, untuk mengetahui keadaan otak secara cermat, perlu dilakukan pemeriksaan CT scan atau MRI otakPengobatan hidrosefalus adalah melalui tindakan operasi (shunting), yaitu pemasangan selang kedalam ruang ventrikel otak untuk kemudian mengalirkan cairan otak ke rongga tubuh lain agar bisa diserap. Tindakan shunting yang paling sering dan secara teknis mudah dilakukan adalah shunt ventrikuloperitoneal (VP shunt). Dua hal yang perlu diperhatikan setelah pemasangan shunt, yaitu pemeliharaan kulit terhadap infeksi, dan pemantauan kelancaran alat shunt tersebut. Akhir-akhir ini, seiring dengan kemajuan teknologi pencitraan pre-operasi maupun teknik bedah, pada kasus tersumbatnya aliran cairan otak, dapat dilakukan tindakan Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV) dimana dengan sayatan kecil dapat memasukkan alat endoskopi ke dasar ventrikel untuk mengalirkan cairan otak yang terperangkap di dalamnya. Dengan adanya prosedur ini, kasus hidrosefalus dapat ditangani tanpa pemasangan selang di dalam tubuhUntuk kasus hidrosefalus yang disebabkan karena penyebab lain seperti tumor otak, infeksi, maupun perdarahan, selain menangani hidrosefalus, tindakan juga diperlukan untuk mengatasi penyakit yang mendasarinya. Hidrosefalus harus segera ditangani setelah diagnosis ditegakkan untuk memberikan harapan yang lebih baik, karena jika kerusakan parenkim otak sudah lanjut (jaringan otak yang tertinggal sudah semakin sedikit) tindakan bedah saraf hanya bertujuan untuk menghambat pembesaran kepala dan tidak dapat memperbaiki kecacatan saraf yang sudah terjadi. ".