HIPERADRENALISME

A. TINJAUAN PUSTAKA

1. Anatomi Fisiologi Kelenjar Adrenal

Kelenjar adrenal adalah dua struktur kecil yang terletak di atas masing-masing ginjal. Pada masing-masing kelenjar adrenal tersebut terbagi menjadi dua bagian, yaitu bagian luar (korteks) dan bagian tengah (medula). Bagian medula menghasilkan hormon amina, sedangkan bagian korteks menghasilkan hormon steroid.

a) Medula adrenalMedula adrenal dianggap juga sebagai bagian dari sistem saraf. Sel-sel sekretorinya merupakan modifikasi sel-sel saraf yang melepaskan dua hormon yang berjalan dalam aliran darah: epinephrin (adrenalin) dan norephinephrin (noradrenalin).Peranan adrenalin pada metabolisme normal tubuh belum jelas. Sejumlah besar hormon ini dilepaskan dalam darah apabila seseorang dihadapkan pada tekanan, seperti marah, luka, atau takut.Jika hormon adrenalin menyebar di seluruh tubuh, hormon menimbulkan tanggapan yang sangat luas: laju dan kekuatan denyut jantung meningkat sehingga tekanan darah meningkat. Kadar gula darah dan laju metabolisme meningkat. Bronkus membesar sehingga memungkinkan udara masuk dan keluar paru-paru lebih mudah. Pupil mata membesar.Hormon noradrenalin juga menyebabkan peningkatan tekanan darah.

b) Korteks AdrenalStimulasi korteks oleh sistem saraf simpatetik menyebabkan dikeluarkannya hormon ke dalam darah yang menimbulkan respon fight or flight.Korteks adrenal menghasilkan beberapa hormon steroid yaitu mineralokortikoid, dan glukokortikoid. Mineralokortikoid menjaga keseimbangan elektrolit, glukokortikoid memproduksi respon yang lambat dan jangka panjang dengan meningkatkan tingkat glukosa darah melalui pemecahan lemak dan Protein.

2. Disfungsi Kelenjar AdrenalDisfungsi kelenjar adrenal merupakan gangguan metabolic yang menunjukkan kelebihan/defisiensi kelenjar adrenal (Rumohorbo Hotma, 1999). Terdapat dua klasifikasi disfungsi Kelenjar Adrenal, yaitu:a) Hiperfungsi kelenjar adrenal Sindrom CushingSindrom Cushing disebabkan oleh sekresi berlebihan steroid adrenokortikal,terutama kortisol. Gejala klinis bisa juga ditemukan oleh pemberian dosis farmakologis kortikosteroid sintetik

Sindrom AdrenogenitalPenyakit yang disebabkan oleh kegagalan sebagian atau menyeluruh, satu atau beberapa enzim yang dibutuhkan untuk sintesis steroid .

Hiperaldosteronisme Hiperaldosteronisme primer (Sindrom Cohn) : Kelainan yang disebabkan karena hipersekresi aldosteron autoimun Aldosteronisme sekunder : Kelainan yang disebabkan karena hipersekresi rennin primer, ini disebabkan oleh hiperplasia sel juksta glomerulus di ginjal.

b) Hipofungsi kelenjar adrenal

B. KONSEP MEDIS Hiperfungsi Adrenal (Sindrom Cusing)

1. DefinisiCoushing sindrom merupakan kumpulan gejala penyakit yang disebabkan oleh adanya kelainan hormonal karena produksi korteks adrenal yang berlebihan sebagai akibat pemberian glukokortikoid jangka panjang atau akibat hyperplasia kortek adrenal. Pada sindrom cushing hormone yang berpengaruh adalah hormone glukokortikoid dan androgen.Sindrom Cushing adalah keadan klinik yang terjadi akibat dari paparan terhadap glukokortikoid sirkulasi dengan jumlah yang berlebihan untuk waktu yang lama. (Green Span, 1998).

2. Etiologi Glukokortikoid yang berlebih Aktifitas korteks adrenal yang berlebih Hiperplasia korteks adrenal Pemberian kortikosteroid yang berlebih Sekresi steroid adrenokortikal yang berlebih terutama kortisol Tumor-tumor non hipofisis Adenoma hipofisis Tumor adrenal

3. KlasifikasiSyndrima cushing dibagi kedalam dua tipe : Tipe dependen ACTH akibat hyper sektesi ACTH Tipe Independen ACTH akibat hyper sekresi cortisol oleh korteks adrenal dan penggunaan kortisol dalam jangka waktu yang lama.

4. PatofisiologiSindrom cushing dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme, yang mencakup tumor kelenjar hipofisis yang menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk meningkatkan sekresi hormonnya meskipon hormon tersebut telah diproduksi dengan jumlah yang adekuat. Hiperplasia primer kelenjar adrenal dalam keadaan tanpa adanya tumor hipofisis jarang terjadi. Pemberian kortikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan sindrom chusing. Penyebab lain sindrom chusing yang jarang dijumpai adalah produksi ektopik ACTH oleh malignitas; karsinoma bronkogenik merupakan tipe malignitas yang paling sering ditemukan. Tanpa tergantung dari penyebabnya, mekanisme umpan bailk normal untuk mengendalikan fungsi korteks adrenal menjadi tidak efektif dan pola sekresi diurnal kortisol yang normal akan menghilang. Tanda dan gejala sindrom cushing terutama terjadi sebagai akibat dari sekresi glukokortikoid dan androgen (hormon seks) Yng berlebihan, meskipun sekresi mineralokortikoid juga dapat terpengaruh.

5. Manifestasi KlinisApabila terjadi produksi hormon korteks adrenal yang berlebihan, maka penghentian pertumbuhan, obesitas dan perubahan moskuluskeletal akan timbul bersama dengan intoleransi glukosa.Gambaran klinis sindrom pada orang dewasa berupa obesitas tipe sentral dengan Pu nuk kerbau (buffolo hump) pada bagian posterior leher serta daerah-daerah supraklavikuler, badan yang besar dan ekstremitas yang relatif kurus. Kulit menjadi tipis, rapuh dan mudah luka: ekimosis (memar) serta strie akan terjadi. Pasien mengeluh lemah dan mudah lelah. Gangguan tidur sering terjadi akibat perubahan sekresi diurnal kortisol. Katabolisme protein yang berlebihan akan terjadi sehingga menimbulkan pelisutan otot dan osteoporosis. Gejala kifosis, nyeri punggung dan fraktur kompresi vertebra dapat muncul. Retensi natrium dan air terjadi akibat peningkatan aktivitas mineralkortikoid yang menyebabkan hipertensi dan gagal jantung kongestif.Pasien akan menunjukan gambaran wajah seperti bulan (moon-face) dan kulit tampak lebih berminyak serta tumbuh jerawat. Kerentanan terhadap infeksi semakin meningkat. Pasien dapat pula melaporkan kenaikan berat badan, kesembuhan luka-luka ringan yang lambat dan gejala memar.Pada pasien wanita dengan berbagai usia, verilisasi dapat terjadi sebagai akibat dari produksi androgen yang berlebihan. Virilisasi ditandai oleh timbulnya ciri-ciri maskulin dan hilangnya ciri-ciri feminin. Pada keadaan ini terjadi pertumbuhan bulu-bulu wajah yang berlebihan (hirsutisme), atrofi payudara, haid yang berhenti,klitoris yang membesar, dan suara yang lebih dalam. Libido akan menghilang pada pasien laki-laki dan wanita.Perubahan juga dapat terjadi pada aktivitas mental dan emosional; kadang-kadang dijumpai psikosis. Biasanya terjadi distres serta depresi dan akan meningkat bersamaan dengan semakin parahnya perubahan fisik yang menyertai sindrom ini.

6. Pemeriksaan Penunjang