GLIKOGENESIS

5/17/2018 GLIKOGENESIS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/glikogenesis-55b07d90b4e8c 1/5

GLIKOGENESIS

Sintesis glikogen terjadi pada saat glukosa darah mencapai level yg tinggi, itu artinya

setelah makan.

Glikogen disimpan di otot dan hati

Glikogen yang disimpan di otot itu sebagai sumber glukosa untuk glikolisis

(kebutuhan otot itu sendiri).

Glikogen yang disimpan dihati fungsinya lebih menyeluruh, yaitu untuk menjaga

kadar glukosa darah. Jadi misalnya sesudah makan pagi sampai sebelum makan siang

kan tidak ada pemasukan glukosa dari makanan, maka glikogen hati lah yg di eksport

untuk menjaga kadar glukosa darah. Maka, kadar glikogen hati itu tergantung pada

konsumsi makanan.

Reaksi Glikogenesis:

- Glikogen di sintesis dari d glucose

- Proses glikogenesis terjadi di sitosol

- Untuk berjalannya proses glikogenesis ini tentunya dibutuhkan energi. Energinya

berupa Adenosin Triphosphate (ATP) dan Uridine Triphospate (UTP).

- reaksi yg paling penting pada glikogenesis : posporilasi glukosa, sintesis glukosa

1 pospat, sintesis UDP-Glukosa, sintesis glikogen dari UDP-glukosa.

- Posporilasi glukosa untuk membentuk glukosa 6 pospat, oleh enzim

heksokinase dan glukokinase.

- Sintesis glukosa 1 pospat dari glukosa 6 pospat oleh enzim

phosphoglucomutase.

- Sintesis UDP-Glukosa dari Glukosa 1 pospat oleh enzim glukosa 1 pospat

uridylyltransferase.

- Sintesis glikogen dari UDP-glukosa oleh enzim glykogen sintase dan amylo α

(1,4 1,6)- glucosyl transferase (branching enzyme)

Secara singkat: glukosa glukosa 6 pospat glukosa 1 pospat UDP glukosa

glikogen



GLIKOGENOLISIS

Glikogenolisis bukan merupakan kebalikan glikogenesis.

Glikogenolisis mengarah pada pemecahan glikogen menjadi glukosa 6 pospat sebagai

kompensasi terhadap kadar gula darah yg rendah.

Glikogenolisis terjadi di sitosol

Pada manusia, paling lama glikogen dapat disimpan paling lama 12 jam – 24 jam jika

dalam keadaan puasa.

Degradasi glikogen mencakup :pemendekan rantai, pelepasan cabang, konversi

glukosa 1 pospat menjadi glukosa 6 pospat.

- Shortening chains = menggunakan inorganik pospat dengan enzim glikogen

posporilase

- Removal of branches = menggunakan enzim oligo-(α-1,4α-1,4)-

glucantransferase dan amylo-α(1,6)-glukosidase

- Conversion of glucose 1 phosphate to glucose 6 phosphate = untuk di otot

dikatalisis oleh enzim phosphoglucomutase. Untuk dihati dan ginjal dikatalisis

oleh enzim glucose 6 phosphatase.

Glycogen Storage Diseases

- Von gierke’s disesase Tipe 1

Defisiensi glukosa 6 pospatase

Berdampak pada hati, ginjal dan usus

Hepatomegali (pembesaran hati)

Hiperlacticacidemia dan hiperuricemia

Struktur glikogennya normal, tapi penyimpanan glikogennya meningkat

- Pompe’s disease

Tipe 2

Defek dari enzim lisosomal

Konsentrasi glikogen yg abnormal pada sitosol

Kadar gula darah normal

Cardiomegaly (pembesaran pada jantung)

Sudden death

- Cori’s disease

Type 3



Defisiensi glycogen debrancher enzym

Hepatomegali

- McArdle’s Syndrome

Type 5

Defisiensi enzim glikogen fosforilase pada otot skelet (enzim pada hati normal)

Lemah otot tanpa disertai kadar laktat yg meningkat

Myoglobinuria

Kadar glikogen meningkat pada otot.



URONIC ACID PATHWAY

Urinic acid pathway fungsinya mengkonfersi glukosa menjadi asam glukoronat, asam

askorbat dan pentosa

Asam glukoronat dibentuk dari proses oksidasi dari UDP glukosa oleh enzim

UDPglucose dehydrogenase.

Asam glukoronat ini digunakan untuk konjugasi dengan substansi endogen (bilirubin,

hormon steroid) dan substansi eksogen (obat obatan) sebelum di eliminasi di urin

sebagai glukoronid

Produk akhir dari asam glukoronat ini adalan D xylulose 5 phosphate yang bisa

masuk ke dalam PMP pathway

Defisiensi dari xylitol dehydrogenase dapat menyebabkan eksresi dari sejulmlah besar

pentosa kedalam urin sehingga menyebabkan pentosuria.

Glukoronat dirubah menjadi L gulonate oleh reaksi NADPH dengan prekursor

askorbat.

METABOLISME GALAKTOSA

Galaktosa diserap oleh usus dan diubah menjadi glukosa di hepar

Maka untuk memeriksa fungsi hepar dapat dilakukan dengan galactose

tolerance test

Jalur yg merubah galaktosa menjadi glukosa:

- Galaktokinase mengkatalisis reaksi dengan membutuhkan ATP dan fosfat

- Galaktose 1 fosfat akan bereaksi dengan UDP glukosa dan menghasilkan

uridin difosfat galaktosa dan glukosa 1 fosfat. Reaksi ini dikatalisis oleh

enzim glaktosa 1 fosfat uridil transferase, galaktosa menggantikan tempat

glukosa



- Reaksi 2: epimerase mengubah galaktosa menjadi glukosa. Terjadi pada

nukleotida yg mengandung galaktosa. Menggunakan NAD+ sebagai

koenzim.

- UDP glukosa yg dihasilkan dibebaskan dalam glukosa 1 fosfat (reaksi 3)

Dalam tubuh, galaktosa diperlukan bukan hanya untuk sintesis laktosa,

melainkan juga membuat serebrosida, proteoglikan dan glikoprotein.

Galaktosemia disebabkan oleh kekurangan enzim enzim pada reaksi 1,2,3

tetapi paling banyak dikarenakan kekurangan enzim uridil transferase (reaksi

2)

Kadar galaktosa yg meningkat dapat menyebabkan reduksi menjadi galaktiol,

apabila kadar galaktitol tertimbun dalam lensa dapat menyebabkan terjadinya

katarak.

GLIKOGENESIS

Documents

Transcript of GLIKOGENESIS