MIOMA UTERI

Guillain Barre Syndrom2014

BAB I

PENDAHULUAN1.1. Latar Belakang

Sindroma guillain barre adalah suatu polineuropati demielinasi inflamasi akut ditandai dengan kelemahan otot yang progesif simetri ascending, kelumpuhan, dan hyporeflexia dengan atau tanpa gejala sensorik atau otonomik. Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secaa akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 3 minggu setelah infeksi akut.

Penyakit ini terjadi diseluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musim panas dan musim gugur dimana terjadi pengkatan kasus influenza. Pada peneliantan zhao baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hamper terjadi pada setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan juli oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.

Insidensi GBS bervariasi antara 0,6-1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun central medika mayo clinik melakukan penelitian mendapatkan insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari pengelompokan didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5% hispanik, 1% asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.Data di indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekae I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hamper sama. Sedangkan penelitian di bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3: 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahu. Insidensi tertinggi pada bulan april/mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi Sindroma guillain barre adalah suatu polineuropati demielinasi inflamasi akut ditandai dengan kelemahan otot yang progesif simetri ascending, kelumpuhan, dan hyporeflexia dengan atau tanpa gejala sensorik atau otonomik. Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secaa akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 3 minggu setelah infeksi akut.2.2 Etiologi

Etiologi GBS sampai saat ini belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan atau penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya GBS, antara lain :

a. Infeksi

b. Vaksinasi

c. Pembedahan

d. Penyakit sistematik:

Keganasan

System lupus erythematous

Tiroiditis

Penyakit addison

e. Kehamilan atau dalam masa nifas

GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56%-80%, yaitu 1- 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

2.3 KlasifikasiBeberapa varian dari GBS dapat diklasifiksikan, yaitu :

1. Acute Inflamatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP)

AIDP subtype adalah umumnya didahului oleh infeksi bakteri atau virus dan seropositive untuk Compylobacter jejuni.

2. Subacute Inflamatory demyelinating Polyradiculoneurppathy

3. Acute motor axonal neuropathy (AMAN)AMAN adalah murni subtype yang lebih menonjol diantara kelompok usia anak. Hamper 70-75% dari pasien seropositive untuk Compylobacter jejuni. Biasanya pasien ditandai dengan onset akut/ subakut anggota badan relative simetris kelemahan, areflexia menyebar, otot wajah dan orofaringeal kelemahan, dan insufiensi pernapasan.

4. Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)

AMSAN mempengaruhi saraf-saraf dan roots. Pasien biasanya orang dewasa dengan disfungsi motor dan sensorik, ditandai atrofi otot. Selain itu, juga ditandai dengan Quadriparesis akut, areflexia, kehilangan sensori distal. Dan respiratory failure.

5. Fishers syndrome

Fishers syndrome adalah varian dengan trias yaitu ataksia, areflexia, dan opthamoplegia. Gambaran kardinale adalah onset akut opthalmoplegia eksternal. Diplopia biasanya gejala awal, diikuti oleh anggota badan atau ataxia gait. Ataksia cenderung untuk keluar dari proposi tingkat kehilangan sensori. Kadang-kadang mungkin ada gejala sensorik ringan, menelan. Pasien juga mungkin memiliki kelemahan tungkai ringan, ptosis, bells palsy, atau kelumpuhan bulbar.

6. Acute pandysautonomia

Neuropati akut panautonomic melibatkan kedua system saraf simpatik dan parasimpatik.

2.4 Patofisiologi

Proses demyelinasi saraf tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas hormonal yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus. Peran imunitas seluler dalam system kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peran magrofag. Prekusor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) stem cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limpoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T melalui magrofag. Magrofag yang telah mene;an (fagositosis) antigen/ terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T. Setelah itu limposit T terebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan subtansi interkulin, gamma interferon. Kelarutan E selectin dan adesi molekul yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan daam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limposit T dan pengambilan makrofag. Magrofag akan mensekresikan protase yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

Pada penyakit GBS, mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma atau faktor lain mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada GBS ini adalah mellui mekanisme imunologi seperti penjelasan diatas. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindrom ini adalah :

1. Didapatkannya antibody atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi sehingga adanya inflamasi dari endoneurial di spinal nerves roots, nervus segmen distal, atau sekitar nervus yang berpotensi untuk terjepit.

2. Adanya auto antibody terhadap system saraf tepi.

3. Didapatkan penimbunan kompleks atigen antibody dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. 2.5 Gejala KlinisDiagnose GBS terutama ditegakkan secara klinis. GBS ditandai dengan timbulnya:1. Typical GBS

Neuropati motoric akut melibatkan distal ekterimas parestesia, kelemahan kaki relative simetris, dansering ataxia gait. Kebanyakan kasus akan memiliki kelemahan lengan berikutnya, dan mungkin kelemahan otot wajah, mata , dan m. orofaringeal.

2. Kelemahan bilateral

Beberapa asimetris pada onset GBS dan keparahan adalah umum. Kelemahan otot proksimal sangat sering terutama pada awalnya, berikutnya lengan distal dan kelemahan kaki. GBS dengan kelemahan terlihat pada kasus 14%. Onset awalnya dengan saraf kranial atau kelemahan otot lengan, diikuti oleh kelemahan kaki. Dalam 1/3 kasus tingkat keemahan pada lengan dan kaki adalah kurang lebih sama.

3. Reflex menurun

Awalnya hilang reflex mungkin karena desynchronization dari aferen implus karena demielinasi tidak seragam. Sekitar 70% dari pasien datang dengan hilangnya reflex, kurang dari 5% ditahan semua reflex selama sakit. Kehadiran reflex utuh harus menganjurkan alternative selain diagnose GBS.

4. Gangguan sensoris

Lebih dari 50% disertai parestesia simetris ekstremitas distal, sebelum terbukti secara klinis kelemahan tungkai.5. Nyeri6. Gangguan saraf kranial

Setengah pasien GBS memiliki beberapa tingkat disfungsi saraf kranial. Paling umum adalah kelemahan facial, terutama jika kelemahan ini muncul. Kelemahan wajah biasanya bilateral. Ophthalmoparesis lihat dalam 10-20% pasien. Abdusen palsy yang paling umum, biasanya bilateral. Kelemahan orofaringeal ada pada kasus risiko aspirasi.

7. Disfungsi pernapasan

Pasien dengan kelemahan otot leher, lidah dan langit-langit sering memiliki kelemahan otot diafragma dan pernapasan concomitant. Pathogenesis kegagalan pernapasan :

i. atelectasis disebabkan oleh menurunnya kapasitas vital, inspirasi kekuatan dan volume tidal karena kelemahan diafragma.

ii. Atelectasis diperparah dengan batuk yang kuat, hasilnya adalah arteriovenosa shunting dan hpoksia

iii. Takipnea dan peningkatan kerja pernapasan8. Dysautonomia

Terjadi pada sekitar 65% kasus. Lebih sering pada pasien dengan kelumpuhan berat dan kesuliatan ventilasi tapi bisa terjadi pada kasus-kasus ringan. Manifestasi paling umum termasuk disfungsi jantung seperti sinus takikardia, sinus bradikardia, sinus arrest dan lainnya supraventrikuler aritmia, hipertensi paroksismal, dan hipotensi (terutama postural). Pemantauan ICU diperlukan karena kemungkinan komplikasi jantung. Retensio urin dan ileus paralitik. Puncak deficit untuk gambaran klinis GBS dicapaikan dalam waktu 4 minggu dan recovery biasanya dimulai 2-4 minggu.2.6 Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik yang ditemui pada penyakit GBS adalah :

1. Kelemahan N. cranialis VII, VI, III, IX,X

2. Kelemahan extremitas bawah, asenden, asimetris upper elstremitas, facial

3. Reflex fisiologis : absen atau hipoflexi

4. Reflex patologis2.7 Pemeriksaan Penunjang1. Laboratorium

i. Disosiasi sitoalbumin

ii. Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS >0,55g/l tanpa peningkatan dari sel