GAGAL JANTUNG PADA NEONATUS

DEFINISI Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan.1 Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah sempurna; jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan.1 Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab.2Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus.2 Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.1,2

EPIDEMIOLOGI Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelainan bawaan. Angka kejadian PJB terjadi sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka kematian PJB, 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia 1 tahun kehidupan.2,3 Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas.3Sekitar 6 8 bayi per 1000 kelahiran menderita penyakit jantung bawaan (PJB). Sepertiga dari bayi-bayi tersebut akan menunjukkan gejala pada minggu-minggu awal kehidupannya dan sepertiga akan menunjukkan gejala pada masa neonatal.4

ETIOLOGI Dalam hubungan yang luas ada dua faktor penyebab gagal jantung:2,3,51. Faktor mekanik (kelainan struktur jantung); kondisi miokardium normal, akan tetapi gangguan dari beban kerja yang berlebihan, biasanya kelebihan beban volume (preload) atau tekanan (afterload) akibat PJB atau didapat.2. Faktor miokardium yaitu kelainan otot jantung sendiri atau insufisiensi miokardium, misalnya:a. Radang atau intoksikasi otot jantung pada penderita demam reumatik atau difteri.b. Otot jantung kurang makanan, seperti pada anemia berat.c. Perubahan patologis dalam struktur jantung, misal kardiomiopati.3. Faktor-faktor lingkungan. Contohnya, jika seorang ibu mendapat German measles (rubella) selama kehamilan, maka infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi kandungannya (dan juga organ-organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol syndrome (FAS) termasuk PJB. Paparan terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat juga menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid (nama merek Accutane) yang digunakan untuk jerawat (acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat anticonvulsant, terutama hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate54. Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal terkontrol selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada special dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJB.2,5

Periode Neonatus Disfungsi miokardium relatif jarang terjadi pada masa neonatus, dan bila ada biasanya berhubungan dengan asfiksia lahir, kelainan elektrolit, atau gangguan metaholik lainnya. Lesi jantung kiri, seperti sindrom hipoplasia jantung kiri, koarktasio aorta, atau stenosis aorta berat adalah penyebab penting gagal jantung pada 1 atau 2 minggu pertama.4,5 Lesi dengan pirau dan kiri ke kanan (duktus artenosus persisten, defek septum ventrikel) biasanya belum memberi gejala gagal jantung dalam 2 minggu pertama pascalahir, karena resistensi vaskular paru yang masih tingi. Namun pada bayi prematur, duktus arteriosus persisten yang besar dapat menyebabkan gagal jantung pada hari-hari pertama pascalahir.6 Pada minggu ketiga atau keempat resisten vaskular pada mulai menurun sehingga pirau kiri ke kanan makin bertambah, akibatnya sebagian pasien sudah mengalami gagal jantung. Pirau kiri ke kanan akan mencapai tingkat maksimal dalam bulan ke-2 ke-3 pascalahir. Disritmia berat dan kelainan hematologik pada neonatus mungkin dapat menyebabkan gagal jantung pada bulan pertama.5,6

KLASIFIKASI GAGAL JANTUNGAda empat parameter yang dapat digunakan untuk klasfikasi gagal jantung yaitu:11. Fungsi miokardium2. Kapasitas fungsional; kemampuan untuk mempertahankan aktivitas harian dan kapasitas latihan maksimal3. Outcome fungsional (mortalitas, kebutuhan untuk transplantasi)4. Derajat aktivasi mekanisme kompensasi (contohnya respon neurohormonal)

Tabel 1. Klasifikasi Ross untuk gagal jantung pada bayi sesuai NYHA4Kelas ITidak ada pembatasan aktivitas fisik; aktivitas biasa tidak menimbulkan kelelahan, dispnea, atau palpitasi.

Kelas IIAda pembatasan ringan dari aktivitas fisik : aktivitas biasa menimbulkan kelelahan, dispnea, palpitasi, atau angina

Kelas IIIPembatasan pada aktivitas fisik : walaupun pasien nyaman saat istirahat, sedikit melakukan aktivitas biasa saja dapat menimbulkan gejala.

Kelas IVKetidakmampuan untuk melakukan aktivitas. Gejala gagal jantung timbul saat istirahat

Klasifikasi untuk anak tidak mudah dibuat karena luasnya kelompok umur dengan variasi angka normal untuk laju nafas dan laju jantung, rentang kemampuan kapasitas latihan yang lebar (mulai dari kemampuan minum ASI sampai kemampuan mengendarai sepeda), dan variasi etiologi yang berbeda pula. Ross dkk tahun 1922 mempublikasikan sistem skor untuk mengklasifikasikan gagal jantung secara klinis pada bayi (Tabel 2). Skor Ross ini disejajarkan dengan klasifikasi New York Heart Association (NYHA) (Tabel 1) dapat memberikan gambaran yang lebih rinci oleh karena peningkatan derajat beratnya gagal jantung sesuai dengan peningkatan kadar norepinefrin plasma dan kadar ini akan menurun setelah dilakukan koreksi ataupun setelah pemberian obat anti gagal jantung.4

Tabel 2. Sistem skor Ross untuk gagal jantung pada bayi40 poin1 poin2 poin

Volume sekali minum (cc)>11575-115