ERITRODERMA

A. Definisi

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritrema di

seluruh tubuh atau hampir seluruh tubuh, biasanya disertai skuama. Pada

definisi tersebut yang mutlak harus ada adalah eritrema, sedangkan skuama

tidak selalu terdapat, misalnya karena eritroderma karena alergi obat secara

sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium

penyembuhan timbul skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritrema tidak

begitu jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi. Dermatitis

eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma, meskipun sebenarnya

mempunyai pengertian yang agak berbeda. Pada dermatitis eksfoliativa

skuamanya berlapis-lapis.

B. Etiologi dan Klasifikasi

Seperti kita ketahui kulit merupakan pencerminan adanya kelainan alat dalam,

jadi eritroderma dapat disebabkan penyakit atau kelainan alat dalam.

Berdasarkan penyebabnya, eritroderma dibagi menjadi 3 golongan :

I. Akibat alergi obat biasanya secara sistemik.

II. Akibat perluasan penyakit kulit, misalnya : psoriasis, pemfigus foliaseus,

dermatitis atopik, pitiriasis rubra piliaris, dan liken planus.

III. Akibat penyakit sistemik termasuk keganasan.

Ada pula golongan lain yang tidak diketahui penyebabnya (5-10%), meskipun

telah dicari. Sebagian para penderita eritroderma yang mula-mula tidak

diketahui penyebabnya, kemudian berkembang menjadi sindrome Sezary.

C. Patofisiologi

Eritrema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran

darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya

penderita merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi

gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit.

Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila

suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu

terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar

dan peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi

meningkat sebanding dengan laju metabolisme basal.

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih

sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinnemia dengan

berkurangnya albumin dan peningkatan relatif globulin terutama gamma

globulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan

disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.

Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku

berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang

telah berlangsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum

yang progresif.

D. Gejala Klinis

I. Eritroderma akibat alergi obat biasanya sistemik

Untuk menentukan diperlukannya anamnesis yang teliti, yang dimaksud alergi

obat secara sistemik adalah masuknya obat kedalam badan dengan cara apa saja,

misalnya melalui mulut, melelui hidung, dengan cara suntikan/infus, melalui

rektum atau vagina. Selain itu alergi dapat juga karena obat mata, obat kumur,

tapal gigi, dan melalui kulit sebagai obat luar.

Banyak obat yang dapat menyebabkan alergi, misalnya penisilin dan derivatnya

(ampisilin, amoksisilin, kloksasilin), sulfonamid, golongan analgetik /antipiretik

(misalnya: asam salisil, metamisol, metampiron, parasetamol, fenilbutason,

piramidon, dan tetrasiklin). Termasuk dalam pengertian obat ini adalah jamu.

Pada umumnya alergi ini timbul secara akut dalam waktu 10 hari. Seperti telah

disebutkan, pada mulanya kelainan kulitnya hanya berupa eritrema yang

universal tampa disertai skuama, pada waktu penyembuhan baru timbul skuama.

II. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit

Yang sering terjadi adalah akibat psoriasis dan dermatitis seboroika pada bayi

(penyakit Leiner), oleh karena itu hanya kedua penyakit ini yang diuraikan.

a. Eritroderma karena psoriasis

Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal : disebabkan oleh karena

penyakitnya sendiri atau pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan

topikal dengan ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi. Pada anamnesis

hendaknya ditanyakan, apakah pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut

bersifat menahun dan residif, kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-

lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa, berbatas tegas.

Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi

psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak

meninggi dari pada disekitarnya dan skuama di tempat itu lebih tebal. Kuku

juga perlu dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa lekukan miliar, tanda

ini hanya menyokong dan tidak patognomonis untuk psoriasis. Jika ragu-

ragu, pada tempat yang meninggi tersebut dilakukan biopsi untuk

pemeriksaan histopatologik. Kadang-kadang biopsi sekali tidak cukup dan

harus dilakukan beberapa kali.

Sebagian penderita tidak menunjukkan kelainan semacam itu, jadi yang

terlihat hanya eritema yang menyeluruh dan skuama. Pada penderita

demikian baru diketahui penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi

kortikosteroid. Pada saat eritrodermanya berkurang, maka mulailah tampak

gejala psoriasis.

b. Penyakit Leiner

Sinonim penyakit ini adalah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belum

diketahui dengan pasti, tetapi menurut penulis penyebabnya adalah

dermatitis seboroika yang meluas, karena pada para penderita penyakit ini

hampir selalu terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis seboroika. Usia

penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umum penderita

baik, biasanya tampa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal

disertai skuama yang kasar.

III. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan

Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit

berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak masuk golongan

1 dan 2 harus dicari penyebabnya, yang berarti harus diperiksa menyeluruh,

apakah ada penyakit alat dalam dan harus dicari pula apakah ada infeksi dalam

dan infeksi fokal. Termasuk dalam golongan ini adalah sindrome Sezary yang

akan dibicarakan berikut ini.

Sindroma Sezary

Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini

mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan

dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan dalam CTCL (Cutaneous T-

Cell Lymphoma).

Yang diserang adalah orang dewasa, mulainya penyakit pada pria rata-rata

berumur 64 tahun, sedangkan pada wanita 53 tahun. Sindromaini ditandai

dengan eritrema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan

rasa sangan gatal. Selain itu terdapat juga infiltrasi pada kulit dan edema. Pada

sepertiga sampai setengah penderita didapati splenomegali, limfadenopati

superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris dan plantaris,

serta kuku yang distrofik.

Pada pemeriksaan laboratorium sebagian besar kasus menunjukkan

leukositosis (rata-rata 20.000/mm), 19% dengan eosinofilia dan limfositosis.

Selain itu terdapat pula limfosit atipik yang disebut sel Sezary. Sel ini

besarnya 10-20 μ, mempunyai sifat yang khas, diantaranya intinya homogen,

lobular, dan tak teratur. Selain tyerdapat dalam darah, sel tersebut juga

terdapat dalam kelenjar getah bening dan kulit. Untuk menentukannya

diperlukan keahlian khusus. Biopsi kulit juga memberikan kelainan yang agak

khas, yakni terdapat infiltrat pada dermis bagian atas dan terdapat sel Sezary.

Disebut sindrom Sezary, jika jumlah sel sezary yang beredar 1000/mm3 atau

lebih. Bila jumlah sel Sezary kurang dari 1000/mm3 dinamai sindrom pre

Sezary.

E. Pengobatan

Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I,

yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 3x10mg -

4x15mg. penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari-

beberapa minggu.

Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid.

Dosis mula prednison 4x10mg – 4x15mg sehari. Jika setelah beberapa hari

tidak tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan,

dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan

dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma

akibat psoriasis dapat pula diobati dengan etretinat (lihat pengobatan sisitemik

psoriasis). Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu

sampai beberapa bulan, jadi tidak secepat golongan I.

Pengobatan penyakit leiner dengan kortikosteroid memeberikan hasil yang

baik. Dosis prednoson 3x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatan

terdiri atas kortikosteroid (prednison 30mg sehari) dan sitostatik, biasanya

digunakan klorambusil dengan dosis 2 – 6 mg sehari.

Pada eritroderma yang lama diberikan pula diet tinggi protein, karena

terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu

juga diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh

eritema, misalnya dengan salep lanolin 10%.

F. Prognosis

Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi secara sitemik,

prognosanya baik. Penyembuhan golongan ini adalah yang tercepat

dibandingkan dengan golongan yang lain.

Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan

kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, penderita akan mengalami

ketergantungan kortikosteroid (corticosteroid dependence).

Sindrom Sezary prognosanya buruk, penderita pria umumnya meninggal

setelah 5 tahun, sedangkan penderita wanita setelah 10 tahun. Kamatian

disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.