EPILEPSI PADA EPILEPSI PADA ANAKANAK

DEFINISIDEFINISI

Kejang merupakan manifestasi berupa pergerakan secara mendadak dan tidak terkontrol yang disebabkan oleh kejang involunter saraf otak.

Epilepsi adalah suatu kelainan di otak yang ditandai adanya bangkitan epileptic yang berulang (lebih dari satu episode).

Menurut ILAE dan IBE, epilepsi sebagai suatu kelainan otak yang ditandai oleh adanya faktor predisposisi yang dapat mencetuskan kejang epileptik, perubahan neurobiologis, kognitif, psikologis dan adanya konsekuensi sosial yang diakibatkannya Status epileptikus Status epileptikus adalah bangkitan epilepsi adalah bangkitan epilepsi yang berlangsung terus menerus selama lebih yang berlangsung terus menerus selama lebih dari30 menit tanpa diselingi masa sadardari30 menit tanpa diselingi masa sadar

EPIDEMIOLOGIEPIDEMIOLOGISalah satu kelainan otak yang serius dan umum terjadi± 10 juta orang diseluruh dunia mengalami kejangLebih sering terjadi pada laki-lakiDan biasanya terjadi pada anak usia < 2 tahunInsiden:

100/100.000 kasus di negara berkembang50/100.000 kasus di negara maju

ETIOLOGIETIOLOGIDari penyebab, epilepsi dapat dibagi menjadi 3 golongan, yaitu:

Epilepsi idiopatik

Epilepsi simptomatikIntrakranial tumor otak, neoplasmaEkstrakranial gg. metabolik, gagal jantung

Epilepsi kriptogenik

KLASIFIKASIKLASIFIKASIMenurut International League Againts Epilepsy (ILAE) Menurut International League Againts Epilepsy (ILAE)

I. Bangkitan dengan letak focus a. Idiopatik (primer) - Epilepsi Rolandik Benigna - Epilepsi pada anak dengan paroksismal oksipital - Epilepsi membaca primer b. Simptomatik (sekunder) - Lobus temporalis - Lobus frontalis - Lobus parietalis - Lobus oskipitalis - Kronik progresif parsialis kontinua c. Kriptogenik

II. Umum a. Idiopatik

Kejang neonatus familia benignaKejang neonatus benignaKejang epilepsi mioklonik pada bayiEpilepsi lena pada anakEpilepsi lena pada remajaEpilepsi mioklonik pada remajaEpilepsi dengan bangkitan tonik klonik pada saat terjagaEpilepsi tonik klonik dengan bangkitan acak

b. SimptomatikEtiologi non spesifik (ensefalopati mioklonik neonatal, sindrim Ohtahara)Etiologi spesifik (malformasi serebral, gangguan metabolism)

c. KriptogenikSindrom WesrEpilepsi mioklonik astaticSindrim Lennox-Gastaut

d. Epilepsi lena mioklonik

III. Epilepsi dan sindrim yang tidak dapat ditentukan fokal atau umum a. Bangkitan umum dan fokal

bangkitan neonatalepilepsi mioklonik berat pada bayiSindrom TaissinareSindrom Landau-Kleffner

b. Tanpa gambaran tegas fokal atau umum c. Epilepsi berkaitan dengan situasi

Kejang demamBerkaitan dengan alkoholBerkaitan dengan obat-obatan

d. Eklamsi e. Bangkitan berkaitan dengan pencetus spesifik (epilepsi reflektorik)

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGIDasar serangan epilepsi adalah gangguan fungsi neuron-neuron otak dan transmisi pada sinaps Ada dua jenis neurotransmitter :

Eksitasi memudahkan depolarisasi atau lepas muatan listrik

(glutamate, aspartate, norepinephrine dan asetilkolin)

Inhibisi menimbulkan hiperpolarisasi sehingga sel neuron lebih stabil dan tidak mudah melepaskan listrik

(GABA dan glisin)

Dalam keadaan istirahat, membrane neuron mempunyai potensial listrik tertentu dan berada dalam keadaan polarisasiAksi potensial akan mencetuskan depolarisasi membrane neuron dan seluruh sel akan mepelas muatan listrik keadaan patologik dapat merubah atau menggaggu fungsi membrane neuron membrane mudah dilampaui oleh ion Ca dan Na dari ruang ekstraseluler ke intraseluler Influx Ca akan mencetuskan letupan depolarisasi membrane dan lepas muatan listrik berlebihan, tidak teratur dan terkendali Lepas muatan listrik oleh neuron secara sinkron dalam jumlah besar merupakan dasar suatu serangan epilepsi Keadaan lain yang dapat menyebabkan suatu serangan epilepsi terhenti adalah kelelahan neuron-neuron akibat habisnya zat-zat penting untuk fungsi otak.

GEJALAGEJALAKejang Parsial Sederhana

Tidak terjadi perubahan kesadaranBangkitan dimulai dari tangan, kaki atau muka (unilateral/fokal) kemudian menyebar (Jacksonian march)Kepala mungkin berpaling kearah yang terkena kejang (serangan “adversi”)

Kejang Parsial KompleksBangkitan fokal disertai kehilangan/terganggunya kesadaranSering diikuti dengan automatisme yang stereotipik seperti mengunyak, menelan, tertawa dan kegiatan motorik lainnya tanpa tujuan yang jelas

Kejang Parsial yang menjadi umumBerkembang dari bangkitan parsial sederhana atau kompleks yang dalam waktu singkat menjadi bangkitan umumBangkitan parsial dapat berupa auraBangkitan umum yang terjadi biasanya bersifat kejang tonik-klonik

Kejang Lena (petit mal)Gangguan kesadaran mendadak berlangsung beberapa detikSetelah bangkitan kegiatan motoric terhenti dan pasien diam tanpa reaksiMungkin terdapat automatismePemulihan kesadaran segera terjadi tanpa perasaan binggung

Kejang Umum Tonik-Klonik (grand mal)Dapat didahului prodromal seperti jeritan, sentakan, mioklonikPasien kehilangan kesadaran, kaku (fase tonik) selama 10-30detik, diikuti gerakan kejang pada kedua lengan dan tungkai (fase klonik) selama 30-60 detik, mulut berbusaSelesai bangkitan pasien menjad lemas (fase flaksid) dan tampak binggungPasien sering tidur setelah bangkitan

Kejang AtonikHilangnya postur tonus otot secara tiba-tiba yang berlangsung sekitar 1-2 detikKesadaran tidak terganggu, dan tidak binggung setelahnya

Kejang MioklonikKontraksi otot yang tiba-tiba dan sesaatDapat terjadi pada satu bagian tubuh atau seluruh tubuh

Kejang epileptic yang tidak tergolongTidak semua jenis kejang dapat di klasifikasikan sebagai parsial atau umum terutama kejang yang terjadi pada neonatus maupun bayiHal ini dikarenakan perbedaan fungsi neuron pada sistem saraf pusat yang imatur dan matur.

DIAGNOSISDIAGNOSISAnamnesisPemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang

Darah lengkap gula darah, elekrolit, torchUrinPungsi lumbal diduga meningitis, SSPEEEG

Brain ImagingMRIMRA

FIRST AIDFIRST AID

PENGOBATANPENGOBATANPada prinsipnya obat antiepilepsi bekerja untuk menghambat proses dan penyebaran kejang

peningkatan inhibisi (GABA-ergik) dan penurunan eksitasi yang kemudian memodifikasi kondisi ion (Na+, Ca2+, K+, dan Cl-) atau aktifitas neurotransmitter, meliputi:

Inhibisi kanal Na+ apada membrane sel aksonInhibisi kanal Ca2+ tipe T pada neuron thalamus, yang berperan sebagai pace-maker untuk membangkitkan cetusan listrik umum di korteksPeningkatan inhibisi GABAPenurunan eksitasi glutamate

Tujuan pokok terapi epilepsi adalah membebaskan pasien dari bangkitan epilepsi tanpa mengganggu fungsi normal SSP agar pasien dapat melakukan aktivitas tanpa gangguan.

Mendiagnosis secara pasti, menetukan etiologi, jenis serangan dan sindrom epilepsiPengobatan awal harus dimulai dengan obat tunggal dosis kecil dan dinaikan secara bertahap sampai efek terapi tercapai atau timbul efek samping yang tidak dapat ditoleransiPenggantian obat epilepsi dilakukan secara bertahap setiap bulan apabila obat antiepilepsi pertama gagal dalam jangka waktu 3-6 bulanBila digunakan lebih dari satu obat antiepilepsi, maka penghentian dimulai dari satu obat antiepilepsi yang bukan utamaObat antiepilepsi diberikan sampai 1-2 tahun bebas kejang

OBAT LINI PERTAMAOBAT LINI PERTAMAFenobarbitalFenobarbital 4-5mg/kgBB/hari4-5mg/kgBB/hari dibagi 2 dosisdibagi 2 dosis

CarbamazepineCarbamazepine 10-20mg/kgBB/hari10-20mg/kgBB/hari dibagi 3 dibagi 3 dosisdosis

ValproatValproat 20-40mg/kgBB/hari20-40mg/kgBB/hari dibagi 3 dibagi 3 dosisdosis

PhenitoinPhenitoin 5-7mg/kgBB/hari 5-7mg/kgBB/hari dibagi 3 dibagi 3 dosisdosis

PENGHENTIAN OAEPENGHENTIAN OAETergantung jenis epilepsi & resiko kekambuhanTergantung jenis epilepsi & resiko kekambuhan

RinganRingan : 2 – 3 tahun: 2 – 3 tahunAbsens tipikalAbsens tipikal : 18 bulan – 2 tahun: 18 bulan – 2 tahunMioklonik beratMioklonik berat : > 5 tahun: > 5 tahun

EEG abnormal EEG abnormal teruskan 1 tahun teruskan 1 tahun

Penghentian OAE dilakukan dengan Penghentian OAE dilakukan dengan tappering off tappering off selama 1 tahunselama 1 tahun

KEGAGALAN TERAPIKEGAGALAN TERAPIKlasifikasi tidak tepatKlasifikasi tidak tepat

Gagal menemukan etiologiGagal menemukan etiologi

OAE tidak sesuaiOAE tidak sesuai

Tidak menghindari faktor pencetusTidak menghindari faktor pencetus

Tidak teratur minum obatTidak teratur minum obat

Epilepsi sukar diatasi (Epilepsi sukar diatasi (intractable epilepsyintractable epilepsy))

PROGNOSISPROGNOSISPenderita epilepsi yang berobat teratur, 1/3 akan bebas serangan paling sedikit 2 tahunBila lebih dari 5 tahun sesudah serangan terakhir, obat dihentikan dan penderita tidak mengalami kejang lagI30% penderita tidak akan mengalami remisi walaupun sudah minum obat teratur.Faktor yang mempengaruhi remisi adalah lamanya kejang, etiologi, tipe kejang, umur awal terjadi kejanG

kejang tonik-klonik, kejang parsial kompleks akan mengalami remisi pada hampir lebih dari 50% pemderitaMakin muda usia awal terjadinya kejang, remisi lebih sering terjadi.Umur onset yang relative lambat sesudah usia 2 atau 3 tahun, juga merupakan faktor yang menguntungkanResiko kekambuhan setelah penghentian obat tergantung pada faktor yang sama dengan remisi kejang.

TERIMA KASIHTERIMA KASIH