Vina Tri AdityaMaria Helena Wene

Lintasan ekstrapiramidalSemua jaras, inti dan sirkuit yang mempengaruhi aktivitas somatomotorik selain lintasan piramidalTerdiri dari :korpus striatumGlobus polidusinti-inti talamiknukleus subtalamikussubstansia nigraformasio refikularis batang otakserebelum + korteks motorik tambahan (Area 4, 6 dan 8)

Lintasan sirkuit

1. Lintasan sirkuit pertama Lintasan sirkuit pertama akan dilalui oleh impuls motorik yang dicetuskan di area 4 dan 6, lalu dihantarkan ke inti basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti ruber dan inti ventrolateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik Piramidal dan Ekstrapiramidal area tersebut Feedback terganggu oleh karena lesi : AtaksiaDismetria Tremor

2. Lintasan Sirkuit KeduaMerupakan lintasan yang akan dilalui oleh impuls motorik dari korteks serebri area 4, 4S dan 6, menuju ke substansi nigra, putamen, globus palidus, inti ventrolateralis talami dan kembali ke korteks motorik Piramidal dan Ekstrapiramidal area 4, 4S dan 6

Akibat : - Tremor saat istirahat - Gx motorik yg ditemukan pd Parkinson Hipokinesia Hipertonik

3. Lintasan Sirkuit KetigaImpuls motorik dan area 4S dan 8 akan melalui sirkuit ini menuju ke inti kaudatus, globus palidus dan inti ventrolateralis talami dan selanjutnya kembali ke korteks motorik area Piramidal dan Ekstrapiramidal area 6. Sebagian impuls tersebut akan diteruskan ke inti Luys sebelum kembali ke korteks yang bersangkutan

Lesi di Nukl. Caudatus & Globus PalidusKhorea & atetosisLesi di Nukl. Luysi Balismus

FUNGSI SUSUNAN EKSTRAPIRAMIDALRegulasi & integrasi gerakan sekutu atau pengurus komponen tonik dari gerakan volunterMengintegrasikan aktivitas serebellum dalam perencanaan untk mencetuskan impuls motorik involunter & volunter

Gangguan ekstrapiramidal

Gangguan Positip

Gangguan Negatip

KhoreaChorea sancti viti (Latin for "St. Vitus' dance") adalah suatu kelainan gerakan involunter kata chorea berasal dari (salah satu istilah tarian), Dimana terdapat gerakan yang cepat dari tangan dan kaki seperti orang menari atau bermain pianoGerakan involunter yang sifatnya cepat, berulang-ulang, tidak beraturan dari otot-otot sebelah distal (jati, tangan, dan lengan), wajah lidah atau kepala biasanya disebabkan karena lesi pada korpus striatum

PatofisiologiGlobus palidusSriatumSubstansia NigraGABA selKolinergik intratriatalDescending GABA-ergikAscending dopaminergik nitrostriatalJika terdapat gangguan pada striatum akan mengakibatkan destruksi neuron-neuron kolinergik intrastriatal dan neuron-neuron GABA-ergik striatopallidal, maupun striato nigra. Maka neuron-neuron yang ada di substansia nigra tidak ada yang menghambat. Akibatnya neuron yang tersisa di striatum mengalami pacuan yang berlebihan oleh dopamin menghasilkan output abnormal palidal ke thalamus manifes motoriknya adalah khorea.

CausaHerediter: Penyakit Huntington20% dari anak dan dewasa muda dengan demam rematik akan berkembang menjadi Sydenham chorea sebagai komplikasinya. Chorea juga dapat disebabkan karena obat-obatan seperti levodopa, anti-convulsan, anti psikotik, kelainan metabolik dan vaskuler. Ensepalopati statik seperti pada cerebral palsy

Jenis :

1. Khorea Huntington Diwariskan scr autosomal dominan dengan omset pada midde lifa & menyebabkan kematian dalam 10 12 tahun Neuron-neuron menghilang & terjadi glosis pada globus palidus & talamus serebellum atrofi ke tidak seimbangan neurotransmiter Gx : - demensia - khoreo-atetosis pada kedua sisi ekstremitas - hipotoniTx : Dopaminergik antagonis- Haloperidol 4x (1-4)mg- Clorpromazin 3x 50mgTerapi suportif

2. Khorea Sydenham- Disebabkan gangguan imunologik sehubungan dengan infeksi Streptokokus atau demam reumatik- Patofisiologi vaskulitis nekrosis di talamus, nuk. keudatus & putamen- Usia px 5 15 th : Pr > Lk - Gx : - gerak involunter cepat & tidak teratur arahnya pada lengan dan tangan - hipotoni - Reflek Patela gerakan pendular

- Dx : - Gambaran Klinis - Lab. Darah LED meninggi - EKG karditis reumatik - ASTO titer meninggi- Tx : - Haloperidol - Carbamazepin - Asam Valproat - Untuk infeksinya : Penisiline dosis tinggi

DistoniaDipertahankannya suatu sikap abnormal yang berkepanjangan oleh karena kontraksi tonik satu atau sekelompok otot yang bersifat involunter yang disebabkan oleh lesi pada berbagai tingkat di dalam sistem ekstrapiramidal & mungkin juga pada korteks serebriPrimary dystonia Disebabkan oleh kelainan central nervus neuron, kerusakan dapat terjadi pada basal ganglia dan kelainan GABA (Gamma aminobutyric acid)Secondary dystonia Biasanya dikarenakan oleh kelainan yang menyebabkan kerusakan otak, ketidakseimbangan kimiawi, trauma, obat-obatan dan penyakit neuro (Wilsons)

Klasifikasi DistoniaCervical distonia (Spasmodik Torticollis). Menyebabkan kepala berotasi pada satu sisiBlepharospasm. Terdapat kelainan pada otot mata seperti seringnya mengedipkan mata, atau menutup paksa mata.Dystonia Musculorum Deformans. onset pada anak-anak, bersifat Autosomal resesif awalnya defornitasi fleksi dari kaki yang muncul saat berjalan, gerakan terjadi scr generalisata dgn postur dr kepala, badan tubuh di anggota gerak

Klasifikasi DistoniaFocal hand dystonia (Writers cramp) terjadi pada satu atau beberapa otot pada tangan yang dapat terlihat pada waktu menulis dan bermain musik instrumen dimana terjadi kontraksi otot involunter.

TerapiTrihexilphenidin (Anti parkinson)Diazepam (Pelumpuh otot )Acetilcholin (anti colinergik)

HemibalismusSuatu Gerakan involunter yang bangkit berulang-ulang, menyerupai gerakan volunter pada waktu melempar atau mengayunkan sesuatu akibat kontraksi otot-otot proksimal. Gerakan ini berlangsung terus menerus, hanya berhenti waktu tidur sehingga sangat melelahkan. Bila mengenai kedua sisi tubuh disebut balismus. Gangguan pada inti Luys akan membangkitkan hemibalismus. Dalam klinik dapat dijumpai hemibalismus sebagai gejala penyakit tertentu misalnya kelumpuhan otak tipe subkortikal bersama Gerakan Involunter lainnyaTx: Haloperidol dan Diazepam

Tremor suatu Gerakan involunter yang timbul berulang-ulang, cepat dan beraturan, terdiri atas kontraksi sekelompok otot rangka dengan fungsi berlawanan secara bergantian dan beriramaJenis tremor:1. tremor fisiologistremor pada jari-jari tangan dan kaki yang timbul karena stres2. tremor patologis

Tremor PatologisTremor serebelum (intention tremor)Bersifat khas, bertambah jelas saat melakukan gerakanmuncul bila gerakan akan berhenti ("terminal tremor) atau bila tangan sedang mempertahankan suatu posisi/sikap tertentu Terjadi akibat gangguan serebellumPengobatan tremor serebelum sangat sulit, dapat dicoba pemberian sedatif walaupun hasilnya kurang memuaskan

2. Tremor parkinson

Resting/static tremorPada sindroma parkisonFrekuensi 6-10 x/detikMengenai sendi pergelangan tangan & sendi metakarpofalangealTimbul saat istirahat

3. Tremor EsensialBersifat herediter, diturunkan secara autosom dominan sehingga disebut tremor heredofamilial, inherited tremor atau hereditary tremor Kelainan ini timbul akibat lesi pada serebelumetiologi dan patologinya sampai sekarang belum diketahuiTremor bangkit secara berirama dengan frekuensi 4--10 siklus per detik, Dimulai pada jari-jari tangan lalu menyebar ke proksimal dan jarang pada tungkai, kepala atau lidah . Perjalanan penyakit berlangsung progresif tetapi lambatDiagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dalam keluarga tanpa disertai gejala lain dan progresinya lambat. Pengobatan sukar karena resisten terhadap obat-obatan. Prognosis jelek, tremor menetap selama hidup

4. Tremor IatrogenikTimbul akibat intoksikasi obat terhadap sistem Extrapiramidal daerah substansi nigra atau serebelum, Obat-obat golongan adrenergik, prostigmin, fenitoin, metoklopramid, reserpin, fenotiasin dan butirfenonDengan sedativa dan penghentian obat, tremor akan hilang

MioklonusAdlh kontraksi suatu otot atau sekelompok otot yang tidak disadari & bersifat mendadak, mengakibatkan gerakan yang dapat dilihat pada tempat/sendi yang bersangkutan.gerak tidak berirama, tidak sinkron, multipleks, spontan atau dengan rangs. sensorik & kadang dapat bersifat lokal & ritmik akibat lesi SSP karena : gangguan metabolik, lesi fokal atau g3 struktur SSP dari familialTx : karbidopa dan prekursor serotonin (5-hidroseri triptofan=5HTP) meninggikan kadar serotonin sentral

AthetosisGerakan involunter pada anggota gerak, juga mirip gerakan seorang penari tetapi lebih kasar dan tidak beraturanTerdiri atas gerakan supinasi-pronasi dan fleksi-ekstensi secara berselingan yang disertai hiperkinesia otot.Gerakan ini tidak hanya terbatas pada tangan/lengan tetapi juga pada otot-otot wajah, lidah, leher dan kaki/tungkai Gerakan atetotik seringkali sukar dibedakan dari gerakan koreatik sehingga disebut koreo-atetotik

Tics suatu gerakan motorik maupun suara/ ucapan yang bersifat involunter, datangnya secara tiba-tiba, cepat berulang non ritmik, stereotipik dan tidak bertujuanTidak dapat dihindari tetapi dapat ditekan secara volunter untuk beb erapa waktuDapat kambuh dalam keadaan stresBerkurang saat tidur atau waktu membaca

Jenis tics:Tics sederhana misalnya tics fasialisTics konvulsif atau tics herediter multipleks (sindrom gilles de la tourette)Gx : - gerak involunter kompleks: * tics respiratoris & vokal * ekholalia/suka meniru * suara menggonggong/bersiul * menggerutu, batuk-batuk - perubahan kepribadian : suka marah/mengomel - koprolalia

TerapiSomatoterapiHaloperidol: 0,5 40 mg/hariClonidin: 0,1 0,6 mg/hariPimozine: 1 20 mg/hariLorazepam: 0,5 2,5 mg, 3xsehariPsikoterapiTerapi pendekatan

RIGIDITAS

Salah satu gambaran parkinsons diseaseKekakuan dirasakan pemeriksa saat melakukan gerak secara pasif anggota gerak pada pasienTahanan yang timbul dirasakan sama pada seluruh tingkatan PLASTIC or LEAD PIPE RIGIDITYSaat tremor terjadi superimpos bersama rigiditas : COGWHEELING

GERAK VOLUNTARHipokinesa = tuna geraktidak ada gerak meski tidak ada kelumpuhanjuga terdapat pada Penderita Parkinsons diseaseBradikinesakelambatan dari gerak

Parkinsonadalah bagian dari Parkinsonism secara patologis adanya degenerasi ganglia basalis tidak untuk substansia nigra yang disertai adanya lewy bodier (inklusi sitoplasmik eosinofilik) yang menyebabkan kekurangan dopamine. Parkinsonism adalah Sindroma tremor istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya reflek postural akibat kekurangan kadar dopamin karena berbagai sebab.

Klinis Penyakit ParkinsonTRIAS : 1. Tremor 2. Akinesia/ bradikinesia 3. Rigiditas Tremor : - saat istirahat - meningkat saat emosi - menghilang saat tidur - menghilang saat kerja - tangan-jari menghitung uang - kaki dan mulut - frekuensi 4 6 Hz

Akinesia/Bradikinesia :sulit memulaisulit melaksanakan gerakan sulit berhenti sulit mengurangi gerak sulit melakukan gerakan bersamaan a. Wajah : - muka topeng - tidak ada ekspresi - kedipan mata jarang b. Jalan : - langkah kecil - lambaian (-) - sulit memutar balik c. bicara : - monoton, lamban - tanpa lagu suara

Rigiditas - hipertoni pada seluruh gerakan - Cogwheel phenomenon (penaikan tonus otot agonis & antagonis)

Penatalaksanaan Umum (Supportive) :PendidikanPenunjangLatihan fisikNutrisi

TERAPI : - Antagonis NMDA : Amantadin 100-300 mg/hari - anti kolinergik : triheksifenidil (Hcl artane); benztropin (cogentin) dan biperiden (akineton)- Dopaminergik : Levodopa + carbidova (Madopar) 3x100mg- Dopamin agonis : bromokriptin dimulai 2,5 mg/hari dinaikkan sampai 40-45 mg perhari tergantung respon - Selegiline (inhibitor MAO B) : dosis 10 mg/hari

Rehabilitasi MedikTujuan : Memperbaiki kualitas hidup serta mengatasi masalah-masalah :Abnormalitas gerakanKecenderungan postur tubuh yang salahGejala otonomGangguan perawatan diriPerubahan psikologik