Disusun Oleh Davrina Rianda

7/26/2019 Disusun Oleh Davrina Rianda

http://slidepdf.com/reader/full/disusun-oleh-davrina-rianda 1/19

Disusun oleh Davrina Rianda, S.Ked

ToF muncul pada 3 dari 10.000 angka kelahiran. Kondisi ini merupakan penyebab tersering

dari penyakit jantung sianosis pada pasien usia neonatal, dan muncul pada 10% dari seluruh

lesi jantung kongenital. ToF adalah defek jantung kongenital sianotik yang mana kelainanutamanya adalah deiasi anterior dari septum infundibulum !septum otot yang memisahkan

aliran darah ke pembuluh darah aorta dan pulmoner".

#tiologi ToF bersifat multifaktorial. $nomali kromosom yang berhubungan dengan ToF

dapat berupa trisomi 1, 1&, dan 13, serta mikrodelesi dari kromosom . 'atu dari lima

pasien adalah ToF dengan stenosis pulmonal, sementara dua dari lima pasien mengalami ToF

dengn atresia pulmonal. ToF dapat juga dikaitkan dengan anomali lainnya. (ada delesi

kromosom , misalnya, ditemukan abnormalitas palatum, fasies dismorfik, gangguan

belajar, defisiensi imun, dan hipokalsemia yang merujuk pada sindrom )i*eorge. +isiko

rekurensi pada keluarga mencapai 3%. ToF juga dikaitkan dengan konsumsi maternal asam

retinoat pada trimester pertama, diabetes yang tidak terkontrol, dan fenilketonuria yang tidak tertangani.1,,3,

(ada pasien ToF, diagnosis banding mencakup penyakit sianosis dengan murmur lainnya,

seperti hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir, stenosis pulmonal kritis,

malformasi #bstein, transposed arterial trunks, common arterial trunk, totally anomalous

pulmonary venous connection, dan atresia trikuspid.

*ambar 1. $natomi Tetralogi of Fallot-



B. Patofisiologi1,6,7,8,9,10

#mbriologi jantung bermulai dari adanya tuba. Terdapat dua bagian tuba, yaitu trunkus

arteriosus dan bulbus kordis yang berkembang menuju satu sama lainnya. Trunkus arteriosusakan mengalami perputaran 1&0o dan tumbuh ke arah baan, menuju bulbus kordis.

(eprutaran ini akan memisahkan aorta dengan arteri pulmonal. )eiasi ke arah anterior dari

perputaran ini menyebabkan ToF. )eiasi antero/sefalad pada pembentukan lubang septum

entrikular dapat disertai dengan pembentukan jaringan fibrosa pada septum yang gagal

mengalami proses muskularisasi. )eiasi ini dapat ditemukan pada absennya obsrtuksi

subpulmonal, seperti pada defek septum entrikel #isenmenger. leh karena itu, pada pasien

dengan ToF, perlu dipastikan adanya morfologi abnormal dari trabekula septoparietal yang

melingkari traktur aliran subpulmonal. Kombinasi adanya deiasi septum dan trabekulasi

septoparietal yang hipertrofi menghasilkan karakteristik adanya obstruksi aliran entrikel

kanan. )eiasi jaringan muskular pada lubang septum juga menyebabkan adanya defek

septum entrikel dengan gangguan alignment dan menyebabkan munculnya overriding dariaorta. ipertrofi miokardium entrikel kanan merupakan konsekuensi hemodinamik akibat

adanya lesi yang disebabkan oleh deiasi lubang septum.

ToF dicirikan dengan empat abnormalitas pada jantung, yaitu

• Ventricular septal defect !2')" yang besar

Komunikasi interentrikular muncul karena adanya malaligntment lubang aliran keluar dari

septum entrikel bagian muskular, ke arah anterior dan sefalad. unculnya lubang pada

septum merupakan salah satu ciri defek malalignment. (ada beberapa pasien, batas postero/inferior dari lubang antara entrikel dibentuk dengan area fibrosa yang kontinyu antara katup

trikuspid dan aorta, serta melibatkan sisa dari bagian interentrikular pada septum

membranosa. (ada pasien ini, defek 2') disebut diklasifikasikan sebagai perimembranosa.

Ketika aorta meng/override 2') lebih dari -0% dari bagiannya dan jika ada konus subaortik,

defek ini diklasifikasikan sebagai bentuk double-outlet right ventricle, namun dinamika

sirkulasinya sama dengan tetralogi Fallot .



*ambar dan 3. *ambaran jaringan fibrosa pada perbatasan katup aorta dengan trikuspid

pada daerah posteroinferior 2'), memberikan gambaran perimembranosa dan gambaran

kardinal dari Tetralogi Fallot1



*ambar .

*ambaran Tetralogi Fallot dengan atresia pulmonal

• bstruksi pada right vetricular outflow tract !+2T"

)eiasi antero/sefalad pada lubang septum, ditambah dengan anomali pada trabekulasi

septoparietal, menyebabkan adanya penyempitan pada traktus aliran subpulmonal. bstruksi

muskular pada area subpulmonal dapat meningkat dengan adanya katekolamin, atau pada

kondisi olume intraaskular yang menurun, dan menjadi predisposisi untuk pasien

mengalami episode akut desaturasi !hypercyanotic spells". bstruksi aliran menuju paru ini

dapat mengalami ekstensi. Katup pulmonal dapat mengalami hipolasia, dengan katup

fungsional yang abnormal, dan kadang mengalami konfigurasi bifoliata. tot infundibular,atau krista supraentrikularis, mengalami hipertrofi, yang memperberat stenosis subaluler

dan menghasilkan ruang infundibular dengan ukuran dan kontur berariasi. $liran darah ke

paru dapat dibantu oleh adanya patent ductus arteriosus !()$" atau oleh beberapa arteri

kolateral aortopulmoner utama !$(4$s" yang muncul dari aorta asendens dan desendens

dan memasok berbagai segmen paru. Tingkat obstruksi aliran keluar entrikel kanan

menentukan aktu timbulnya gejala, tingkat keparahan sianosis, dan derajat hipertrofi

entrikel kanan. Ketika obstruksi aliran entrikel kanan hanya memiliki derajat ringan sampai

sedang dan shunt pada 2') terbilang seimbang, pasien mungkin tidak tampak sianosis

!tetralogi Fallot asianotik5pink". Ketika obstruksi parah, sianosis akan muncul sejak lahir dan

memburuk ketika ()$ mulai menutup.

• Right ventricle hypertrophy !+2"



• $orta yang overriding

Karena adanya displacement pada lubang septum yang mengalami malalignment ke entrikel

kanan, aorta dapat mengalami overriding pada septum entrikel muskular. (ada kondisi

dengan obsrtuksi subpulmonal yang signifikan, shunting pada perhubungan interentrikular

umumnya bersifat right-to-left , sehingga menyebabkan ejeksi aliran darah yangterdeoksigenasi ke sirkulasi sistemik. 6eban olume kronik pada overriding aorta

menyebabkan dilatasi pada dasar aorta.

*ambar -. ipertrofi entrikel kanan dan 2') pada ToF

7ika seorang anak minimal memiliki dua dari empat kelainan patologis !umumnya 2') yang

besar untuk menyeimbangkan tekanan pada kedua entrikel dan obstruksi +2T", maka anak

tersebut dapat didiagnosis sebagai ToF. Kondisi hipertrofi pada entrikel kanan umumnya

bersifat sekunder karena adanya obstruksi +2T dan 2'). 2') pada pasien ToF berbentuk

defek perimembranosa dengan ekstensi ke arah subpulmonal. bstruksi +2T umumnya

ditemukan dalam bentuk stenosis infundibular !-%", namun dapat juga dalam bentuk atresia

pulmonal !1-%", setingkat katup pulmonal !10%", maupun kombinasi antara tingkat

infundibular dan katup pulmonal !10%". (ada kebanyakan pasien, arteri pulmonal utama

mengalami hipoplasia. 4abang/cabang arteri pulmonal pada ToF biasanya berukuran kecil.

'tenosis pada origin cabang arteri pulmonal sering ditemukan. $kibatnya, sering ditemukan

pula arteri kolateral sistemik untuk memperdarahi paru/paru, terutama pada kasus ToF berat.

(ada pasien ToF, perlu dilihat pula apakah terdapat abnormalitas pada arteri koroner, yang

umumnya berbentuk cabang desendens yang muncul dari arteri koroner dekstra dan

memasuki aliran +2T sehingga insisi pembedahan di daerah tersebut tidak dapat dilakukan.

)efek septum $2 komplit juga dapat ditemukan pada % pasien ToF, umumnya pada pasien

dengan sindrom )on. 2') memiliki komponen lubang yang besar yang muncul seiring

dengan adanya komponen inlet pada kanal $2.



4. Klasifikasi11

Terdapat berbagai arian dari ToF, yaitu8

• ToF dengan atresia pulmonal

• ToF dengan atresia pulmonal dengan kolateral aortapulmonal multipel

• ToF dengan absennya katup pulmonal

• ToF dengan double outlet RV

• ToF dengan defek septum atrium

). $namnesis dan (emeriksaan Fisik 3,,1,13

(ada pasien dengan ToF, umumnya muncul gejala biru yang muncul langsung setelah

kelahiran, maupun beberapa aktu setelah hari. 6ayi yang aalnya lahir tanpa gejala biru

akan secara gradual mengalami sianosis.

(asien yang lahir dengan kondisi biru dapat mengalami perburukan kondisi karena adanya

stenosis infundibular dan polisitemia, sehingga seiring dengan bertambahnya usia, gejala biru

akan semakin memberat. 'eringkali, sianosis baru terjadi kemudian pada usia 1 tahun.

Kondisi polisitemia ini juga mengharuskan klinisi untuk melihat apakah adanya kondisi

defisiensi besi relatif yang memberat. $danya sesak saat beraktiitas, squatting, maupun

hypoxic spells dapat muncul kemudian. 6ayi dengan ToF asianotik dapat mengalami episode

asimtomatik ataupun tanda/tanda gagal jantung karena adanya left to right shunt padaentrikel. 7ika pada pasien terdapat atresia pulmonal, dapat sianosis berat dapat muncul

langsung setelah lahir. (ada pasien dengan sianosis berat, dapat pula terjadi retardasi mental.

Kondisi koagulopati dapat muncul sebagai komplikasi pada sianosis dalam jangka panjang.

(ada bayi dengan obstruksi +2T berat, maka sianosis akan terlihat pada saat neonatus.

$liran darah paru hampir sepenuhnya bergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. 'aat

duktus mulai menutup dalam beberapa jam atau hari usia bayi, maka derajat sianosis akan

meningkat dan dapat terjadi kegagalan sirkulasi. (ada anak dengan sianosis yang berusia

lebih tua, maka dapat tampak kulit biru kehitaman, sklera abu/abu dengan pembuluh darah

membesar, serta clubbing pada jari.



*ambar 9. (endekatan penyakit jantung kongenital pada anak 1

Tabel 1. (embagian (enyakit 7antung Kongenital1-

(ada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan sianosis dengan derajat yang berariasi. :aju

pernapasan cenderung cepat. (ada ekstremitas, dapat ditemukan clubbing finger. (ada

pemeriksaan jantung, dapat ditemukan tap pada entrikel kanan di sepanjang garis sternal kiridan systolic thrill pada garis sternal kiri bagian atas dan tengah !-0%". Eection click pada



auskultasi dapat terdengar. 6unyi ' umumnya tunggal karena bunyi komponen pulmonal

yang terlalu pelan untuk terdengar. urmur eection systolic dengan derajat 359 hingga -59,

yang dihasilkan oleh stenosis pulmonal, terdengar pada garis sternal kiri atas dan tengah.

(ada pasien, dapat pula terdengar murmur regurgitasi holosistolik karena adanya 2'). 7ika

obstruksi +2T cenderung berat, maka murmur sistolik akan lebih terdengar pendek dan

lebih lembut. ;eonatus dengan sianosis berat yang didiagnosis mengalami ToF denganatresia pulmonal, murmur terkadang tidak ditemukan atau terdengar sangat pelan. 7ika

terdapat ()$, dapat terdengar mumur kontinyu pada auskultasi. (ada bentuk asianotik,

murmur sistolik yang panjang muncul dari adanya 2') dan stenosis infundibular, terdengar

pada garis sternalis kiri. al ini disebabkan oleh adanya 2') dengan small-shunt .

*am

bar <. Temuan pada pemeriksaan jantung pada ToF. Terdapat murmur sistolik ejeksi dengan

' tunggal. #4, eection click.

3

Hypoxic Spell 3,19,1<

!ypoxic spell, atau dapat disebut cyanotic spell, hypercyanotic spell, atau "tet# spell, harus

disadari dengan cepat agar tidak menimbulkan komplikasi yang membahayakan sistem saraf

pusat. Kondisi ini dikarakteristikkan dengan hiperpnea paroksismal !respirasi dalam dan

cepat", iritabilitas dan prolonged crying, sianosis yang bertambah, dan menurunnya intensitas

murmur jantung karena absennya aliran antegrade yang meleati jalur +2T. )engan

adanya asidosis metabolik, terdapat peningkatan resistansi askular pulmonal dengan

menurunnya resistansi askular sistemik. $ardiac output dapat berkurang karena adanya

iskemi miokard.

!ypoxic spell dapat ditemukan pada bayi dengan puncak insidens pada usai hingga bulan.

=mumnya, hypoxic spell muncul pada pagi hari setelah menangis, makan, maupun defekasi.

(ada kondisi berat, spell dapat berujung pada lunglai, kejang, gangguan serebroaskular,

hingga kematian. unculnya spell tidak memiliki hubungan dengan adanya sianosis pada

kondisi istirahat.



*ambar &. Vicious cycle pada kondisi hypercyanotic spells19

Tatalaksana spell ditujukan untuk memutus siklus yang memperberat spell dengan cara

menurunkan resistansi pulmonal, meningkatkan resistansi sistemik, meningkatkan resistansi

askular sehingga berujung pada aliran left to right yang meleati defek septum dan menuju

aliran subpulmonal.. 6ayi sebaiknya ditempatkan pada posisi knee-chest . (osisi ini dapat

meningkatkan resistansi askular sistemik dan meningkatkan aliran balik ena sistemik

menuju sisi kanan jantung. al ini dapat meningkatkan shunting intrakardiak left to right

yang meleati hubungan interentrikular, sehingga meningkatkan preload dari entrikel

kanan. 'ulfat morfin untuk menurunkan katekolamin dengan dosis 0, mg5lg dapat diberikan

melalui subkutan atau intramuskular untuk menyupresi pusat pernapasan dan meredakan

hiperpnea. al ini dapat memutus vicious circle dari spell. orfin dapat meningkatkan

periode pengisian entrikel kanan dengan menurunkan laju jantung dan meningkatkan

relaksasi spasme infundibular. ksigen dapat diberikan namun umumnya tidak memberikan

efek yang signifikan pada saturasi oksigen. ksigen dapat menurunkan asokonstriksi pulmonal perifer dan memperbaiki oksigenasi saat aliran darah menuju paru muncul kembali.

Kondisi asidosis pada bayi diatasi dengan pemberian ;a43 dengan dosis 1 m#>5kg yang

diberikan melalui intraena dan dapat diulang dalam 10 hingga 1- menit. ;a4 3 dapat

mereduksi efek asidosis yang menstimulasi pusat respirasi pada otak. 'etelah tatalaksana ini,

bayi umumnya akan mengalami penurunan sianosis dan murmur jantung terdengar lebih

keras, menunjukkan adanya peningkatan aliran darah melalui +2T yang stenosis.



*ambar ?. 'ianosis pada hypercyanotic spells1&

7ika hypoxic spell tidak merespon dengan tatalaksana yang telah disebutkan, maka pada bayi

dapat diberikan asokonstriktor !seperti fenilefrin dengan dosis 0,0 mg5kg @2 yang dapat

meningkatkan tekanan arteri sistemik", ketamin dengan dosis 1 hingga 3 mg5kg @2 dalam 90

detik yang bekerja dengan meningkatkan resistansi askular sistemik dan bersifat sedatif,

ataupun propanolol dengan dosis 0,01 hingga 0,- mg5kg dengan bolus pelan yang bertujuan

untuk mereduksi frekuensi denyut jantung. pemberian propanolol digunakan dalam dosis

kecil pada peraatan kronik pasien yang berisiko mengalami spells untuk meminimalisasi

spasme infundiblar.

#. (emeriksaan (enunjang

)iagnosis antenatal dapat dilakukan minimal pada usia janin 1 minggu. 3 ;amun demikian,

pada populasi, hanya -0% kasus yang terdeteksi melalui skrining ='* obstetrik. (asien yang

dirujuk untuk ekokardiografi fetal cenderung memiliki outcome yang lebih buruk

dibandingkan pada pasien yang terdiagnosis paskakelahiran. Fetus yang mengalami ToF

dapat lahir secara spontan, namun perlu dipastikan terdapat kardiologis pediatik pada pusat

pelayanannya.

1. #lektrokardiografi3,1<

(ada pemeriksaan ini, dapat ditemukan right axis deviation !+$)", terutama pasien ToF

dengan sianosis. (ada pasien asianosis, umumnya aksis A+' normal. +2 juga dapat

ditemukan dengan pola yang tidak biasa, karena tekanan +2 bukan suprasistemik. (ada

kondisi asianotik, dapat ditemukan hipertrofi entrikel bilateral. ipertrofi atrium kanan juga

dapat ditemukan dengan pemeriksaan #K*.



*ambar 10. *ambaran Right %xis &eviation pada ToF1<

. Foto B/+ay3

(ada foto rontgen toraks pasien ToF sianotik, ukuran jantung normal atau lebih kecil dari

normal. 4orakan askular pulmonal cenderung menurun. :apang paru yang ChitamD terlihat

pada pasien ToF dengan atresia pulmonal. 'egmen arteri pulmonal dalam bentuk konkaf

dengan apeks yang berbentuk melengkung ke atas !berbentuk Cboot-shaped D atau "coueur en

sabot# merupakan ciri khas dari ToF. (embesaran atrium kanan !-%" dan arkus aorta kanan!-%" dapat ditemukan. 'ementara itu, pada pasien ToF asianotik, hasil foto toraks tidak

dapat dibedakan pada kondisi 2') ukuran kecil hingga sedang.



*ambar 11. *ambaran posteroanterior pada rontgen dada pasien ToF. =kuran jantung

normal, namun terdapat penurunan askularisasi paru. 'egmen arteri pulmonal yang

hipoplasi menyebabkan pembentukan jantung Cboot-shaped#3

3. #kokardiografi1,3

(emeriksaan ini dapat mendiagnosis adanya ToF dan mengetahui derajat keparagannya.

(asien dengan ToF menunjukkan adanya 2') perimembranosa infundibular yang berukuran

besar dan aorta yang overriding pada gambaran di daerah parasternal long-axis view. (ada

tampilan shor-axis view di bagian parasternal, dapat terlihat anatomi +2T, katup pulmonal,

anulus pulmonal, dan arteri pulmonal utama beserta percabangannya. )engan menggunakan

studi )oppler, dapat diukur perkiraan gradien tekanan pada daerah obstruksi. )istribusi arteri

koroner yang anomali dapat terlihat dengan menggunakan ekokardiografi. *ambaran anomali

yang berhubungan dengan ToF, seperti $') dan ena kaa superior sinistra yang persisten

dapat pula terlihat.

F. Tatalaksana

1. Farmakologi,3,1

Tatalaksana farmakologi untuk ToF salah satunya adalah mengetahui dan menatalaksana

kondisi hypoxic spell dengan cepat agar tidak berujung pada komplikasi yang

membahayakan. Terapi propanolol oral dengan dosis 0,- E 1,- mg5kg tiap 9 jam dapat

diberikan untuk mencegah hypoxic spell selama menunggu koreksi melalui pembedahan pada

keadaan tidak terdapatnya prosedur pembedahan dengan bedah toraks. )ilatasi dengan balon

pada +2T dan katup pulmonal, meskipun jarang dilakukan, dapat menjadi pilihan untuk

menunggu proses koreksi pembedahan yang ditunda dalam jangka aktu beberapa bulan.

(eraatan kebersihan mulut dan gigi serta pemberian profilaksis antibiotik untuk mencegah

terjadinya subacute bacterial endocarditis. (ada beberapa pasien, dapat ditemukan kondisi

defisiensi besi relatif karena adanya polisitemia. Kondisi ini dapat membuat anak rentan

mengalami komplikasi serebroaskular sehingga perlu dideteksi sedini mungkin. ;ilai

hemoglobin atau hematokrit yang normal, atau menurunnya jumlah eritrosit mengindikasikan

adanya defisiensi besi pada pasien sianotik.

. ;onfarmakologi

a" (rosedur 'alliative (hunt 3,1?,0

(rosedur ini ditujukan untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. perasi shunt lebih dipilih

dibandingkan koreksi primer pada kondisi di baah ini8

• ;eonatus dengan ToF dan atresia pulmonal

• 6ayi dengan anulus pulmonal hipolastik yang membutuhkan transannular patch

untuk perbaikan komplit

• $nak dengan arteri pulmonal hipoplastik

• $natomi arteri koroner yang menyulitkan koreksi primer



• 6ayi dengan usia di baah 3/ bulan yang mengalami hypoxic spell yang tidak

tertangani dengan pengobatam

• 6ayi dengan berat kurang dari ,- kg

7enis prosedur yang dapat dilakukan sangat beragam, yaitu8

• $lassic )lalock-*aussig +)* shunt

etode ini bertujuan untuk membuat anastomosis antara arteri subklaia dengan arteri

pulmonal ipsilateral. $lassic 6T shunt umumnya dilakukan pada bayi berusia lebih dari 3

bulan, karena shunt ini sering mengalami tromosis pada bayi dengan usia yang lebih muda.

(ada pasien dengan arkus aorta kiri, maka dilakukan right-sided shunt. 'ebaliknya, pada

pasien dengan arkus aorta kanan, dilakukan left-sided shunt.

*ambar 1. (rosedur paliatif pada pasien dengan defek kardiak sianotik dengan aliran darah

pulmonal yang menurun. 3

• odified )lalock-*aussig +)* shunt

etode ini menggunakan shunt interposisi *ore/Te yang bertempat di antara arteri

subklaia dan arteri pulmonal ipsilateral. (rosedur ini sering digunakan pada pasien dengan

usia yang berbeda/beda, terutama pada bayi dengan usia kurang dari 3 bulan. (asien dengan

arkus aorta kiri ditatalaksana dengan left-sided shunt dan pasien dengan arkus aorta kanan

dengan right-sided shunt .

• aterston shunt

Gaterston shunt memiliki prinsip untuk membuat anastomosis antara aorta asendens dan

arteri pulmonal kanan. ;amun demikian, karena tingginya komplikasi pascapembedahan,

metode ini sudah tidak lagi dilakukan. Komplikasi yang muncul pada prosedur ini adalahhipertensi pulmonal maupun shunt besar yang berujung pada gagal jantung, serta menyempit



dan terpuntirnya arteri pulmonal kanan pada daerah anastomosis. al ini akan mempersulit

prosedur untuk menutup shunt dan merekonstruksi arteri pulmonal kanan saat pembedahan

korektif.

• perasi (otts

perasi (otts membuat adanya anastomsis antara aorta desendens dengan arteri pulmonal

kiri. 'ama halnya dengan aterston shunt, metode ini juga tidak lagi dilakukan, karena dapat

menyebabkan gagal jantung atau hipertensi pulmonal. @nsisi yang pada daerah berbeda

!misal8 torakotomi kiri" juga dibutuhkan untuk menutup shunt pada saat pembedahan korektif

yang dilakukan pada insisi midsternal.

b" Koreksi Total3

Koreksi total sebaiknya dilakukan sedini mungkin. @ndikasi dilakukannya pembedahan untuk

menentukan aktu pembedahan adalah sebagai berikut8

• 'aturasi oksigen kurang dari <-% E &0%. unculnya hypoxic spell merupakan

pertimbangan utama indikasi operasi.

• 6ayi simtomatik dengan anatomi +2T dan atresia pulmonal dapat menjalani

pembedahan korektif pada usia 3 E bulan. ;amun demikian, pada beberapa tempat,

pembedahan elektif primer dilakukan pada usia 1 E tahun, meskipun pasien

asimtomatik, asianotik, atau sianotik minimal. (embedahan dini memiliki keuntungan

yaitu menurunkan derajat hipertrofi dan fibrosis pada entrikel kanan, pertumbuhannormal dari arteri pulmonal hingga unit aleolar, dan menurunkan insidens kontraksi

entrikular prematur paskaoperasi, serta kematian. (embedahan dini juga menurunkan

kebutuhan akan prosedur pembedahan tambahan, sehingga dapat mereduksi lama

raat dan biaya operasi.

• 6ayi sianotik ringan yang memiliki riayat pembedahan shunt dapat menjalani

koreksi total 1 E tahun setelah operasi shunt.

• (ada pasien dengan ToF asimtomatik yang disertai dengan anomali arteri koroner

dapat menjalani pembedahan setelah usia 1 tahun, karena dibutuhkan pembuatan

kanal5saluran antara entrikel kanan dan arteri pulmonal.

Koreksi total dilakukan pada kondisi bypass kardiopulmonal, arrest pada sirkulasi, dan

hipotermia. (rosedur ini akan menutup 2'), melalui jalur transatrial dan arteri

transpulmonalH pelebaran +2T dengan membagi dan5atau mereseksi jaringan infundibularH

dan alotomi pulmonal. Koreksi total umumnya menghindari pemasangan fabric patch.

(elebaran +2T tanpa meletakkan patch umumnya dilakukan jika koreksi dilakukan pada

bayi usia muda. ;amun demikian, jika terdapat hipoplasia arteri pulmonal utama dan anulus

pulmonal, transannular patch harus dipasang. (emasangan katup monokuspid pada beberapa

pusat pelayanan dilakukan saat pembedahan inisial, sementara pada beberapa pusat

pelayanan lainnya, pemasangan katup pulmonal dilakukan hanya jika diindikasikan.



*ambar 13. Koreksi total dari ToF. (ada gambar !$", anatomi ToF menujukkan adanya 2')

yang besar dengan stenosis infundibular. (ada gambar !6", 2') ditutup dengan patch dan

reseksi dilakukan pada stenosis infundibular. (ada gambar !4", ditempatkan fabric patch

pada +2T. $, aortaH ($, pulmonary artery/ +$, right atrium.3

*ambar 1-. perasi definitif pada TF. 1. (enutupan 2'), . (elebaran saluran aliran

keluar

(ada pasien dengan ToF tanpa komplikasi, angka mortalitas dalam tahun aal kehidupan

adalah % E 3%. (asien berisiko adalah pasien dengan usia kurang dari 3 bulan atau lebih

dari tahun, serta pasien dengan hipoplasia berat pada anulus dan trunkus pulmonal. Faktor

risiko lainnya mencakup 2') multipel, arteri kolateral aortopulmonal besar, dan sindrom)on.

Komplikasi yang dapat muncul pada pasien ToF adalah gangguan perdarahan, terutama pada

periode paskaoperasi pada pasien yang berusia lebih tua dengan polisitemia, regurgitasi katup

pulmonal, gagal jantung yang umumnya bersifat transien, right bundle branch block !+666"

karena adanya entrikulotomi kanan, dan blokade jantung komplit serta aritmia entrikular

!jarang ditemukan".



*ambar 1-. (endekatan pembedahan pada ToF. 6/T, 6lalock/TaussigH +2T, right

ventricular outflow tract H +2/($, right ventricle-to-pulmonary artery.3

Anoali !ada Arteri Koroner"

$danya anomali pada arteri koroner desendens anterior yang merupakan percabangan dari

arteri koroner kanan merupakan kontraindikasi untuk koreksi primer. al ini disebabkan

karena kondisi ini membutuhkan pemasangan kanal antara entrikular kanan dan atresia

pulmonal untuk meningkatkan jalur aliran darah, yang umumnya dilakukan setelah pasien

berusia 1 tahun. ;amun demikian, hal ini dapat diatasi dengan pendekatan transatrial dan

dengan short outflow patch di atas ataupun di baah anomali arteri koroner. etode lainnya

adalah dengan memperbesar aliran outflow tract melalui atrium, sehingga menghasilkan

Cdouble outlet D !lubang asli dan kanal buatan" yang muncul dari entrikel kanan.



*ambar 19. $natomi arteri koroner pada ToF3

#ollo$%&! Pas'ao!erasi",(0

0ollow-up jangka panjang dilakukan setiap 9 E 1 bulan, terutama pada pasien dengan shunt

2') residual, obstruksi residual dari +2T, obsrtuksi residual dari arteri pulmonal, aritmia,

atau gangguan konduksi. $danya regurgitasi katup pulmonal yang signifikan membutuhkan

insersi katup pulmonal homograft melalui prosedur pembedahan paskakoreksi ToF.

+egurgitasi ini umumnya disebabkan oleh stenosis arteri pulmonal utama maupun

percabangannya !baik primer maupun sekunder akibat operasi shunt ". (ada beberapa kasus,

membuka stenosis arteri pulmonal dengan menggunakan balon atau stenting , dibutuhkanuntuk mengatasi regurgitas pulmonal. (embedahan diindikasikan pada kondisi regurgitasi

pulmonal jika pasien simtomatik atau kondisi yang berhubungan dengan regurgitasi trikuspid

yang signifikan, fungsi entrikel kanan yang buruk, atau dilatasi entrikel kanan progresif.

7ika tidak ditangani, regurgitasi pulmonal dapat membatasi aktiitas fisik pasien.

(ada beberapa pasien, terutama pasien yang menjalani operasi +astelli, dapat muncul stenosis

atau regurgitas alular. 'tenosis alular dapat membaik dengan dilatasi menggunakan

balon, namun regurgitasi pulmonal akan memberat. Teknik implantasi katup pulmonal

perkutan yang tidak melalui proses pembedahan dikembangkan oleh 6onhoeffer dan

menunjukan hasil yang baik.



(ada beberapa anak dapat muncul aritmia, umumnya entrikular takikardia, yang dapat

menyebabkan kematian. $ritmia ini berhubungan dengan hipertrofi entrikel kanan yang

persisten akibat adanya koreksi yang tidak adekuat. Keluhan pusing, pingsan, atau palpitasi

dapat mengindikasikan terjadinya aritmia.

Terapi dengan pacemaker diindikasikan pada pasien dengan blokade jantung komplit ataudisfungsi sinus node yang terinduksi oleh prosedur pembedahan. 'etelah terpasang

pacemaker, perlu dilakukan follow up rutin.

'etelah dilakukannya operasi, aktiitas fisik pasien perlu dibatasi. unculnya subacute

bacterial endocarditis perlu diobserasi seumur hidup setelah dilakukan prosedur koreksi

ToF.

DA#)AR P&S)AKA

1. 6ailliard F, $nderson +. Tetralogy of fallot. rphanet 7ournal of rare

)isease. 00?H !"8 1/10.

. 6himji '. Tetralogy of fallot. )iakses pada 'enin, 1< aret 01. )iunduh

dari8 http855emedicine.medscape.com5article503-??/oerie

3. (ark K. (ediatric cardiology for practicioners, th ed. (hiladelphia8 osbyH

00. Ie/bookJ

. $pit 4, Gebb *), +edlinton $;. Tetralogy of fallot. The :ancet. 00?H 1<8

19/<1.

-. Gebb *), 'mallhorn 7F, Therrien 7, +edigton $;. 4ongenital )isease dalam

6raunaldLs eart )isease, ?th ed. (hiladephia8 #lseier 'aundersH 01.

IebookJ.

9. )oyle T, Kaanaugh/cugh $. (athophysiology, clinical features, and

diagnosis of tetralogy of fallot. )iakses pada 'enin, 1< aret 01. )iunduh

dari8 http855.uptodate.com5contents5pathophysiology/clinical/features/

and/diagnosis/of/tetralogy/of/fallotM0-3&?0

<. Kleigman +, et al. ;elson tetbook of pediatrics. 1?th #d. 011.

(hiladelphia8#lseier/'aunders. Ie/bookJ

&. $ssena *#, :andberg 7. (athophysiology in tetralogy of fallot. @n8 4hessa

, *iamberti $. The right entricle in adults ith tetralogy of fallot. @talia8

'pringer/2erlagH 01. p. </-?.

?. Ginn K7, utchins *. The pathogenesis of tetralogy of fallot. $merican

7ournal of (athology. 1?<3H <3!1"8 1-</<0.

10. :illy :'. (athophysiology of eart )isease, -th #dition. (hiladephia8

:ippincott Gilliams and GilkinsH 011. p. 3&0/.



11. *atoulis , Gebb *, )aubeney (. )iagnosis and management of adult

congenital heart disease. (hiladelphia8 'aunders #lseierH 003.

1. 'ilberbach , annon ). (resentation of congenital heart disease in the

neonate and young infant. (ediatrics in +eie. 00<H &!"8 13/31.

13. $ltman, 4arolyn $. 4ongenital heart disease !4)" in the neborn8

(resentation and screening for crticial 4). )iakses pada 'enin, 1< aret

01. )iunduh dari8 http855.uptodate.com5contents5congenital/heart/

disease/chd/in/the/neborn/presentation/and/screening/for/critical/chd

1. 'asidharan (. $n approach to diagnosis and management of cyanosis and

tachypnea in term infants. (ediatr 4lin ; $m. 00H -18 ???/101.

1-. $nonym. 4ongenital heart disease classification. )iakses pada 'enin, 1<

aret 01. )iunduh dari8 http855nurse/practitioners/and/physician/

assistants.adanceeb.com5'hared+esources5@mages51??&50301?&5($5congentialNheartNfailure.gif

19. ;ickson 4. ;eborn ith hypercyanotic episodes. )iakses pada 'enin, 1<

aret 01. )iunduh dari8 http855lifeinthefastlane.com5pediatric/perpleity/

0035

1<. The =niersity of 4hicago. Tetralogy of fallot. )iakses pada 'enin, 1< aret

01. )iunduh dari8

https855pedclerk.bsd.uchicago.edu5sites5pedclerk.uchicago.edu5files5uploads5Te

tralogy%0of%0Fallot.pdf

1&. Kaneshiro ;K. 4yanotic Otet spellL. )iakses pada 'enin, 1< aret 01.

)iunduh dari http855.nlm.nih.go5medlineplus5ency5imagepages51&13

1?. arcano/'an :#, 'osa #', =gaide $, 'uare F7, ;ooa 74, *riskho.

4ombined interentional and surgical treatment in pediatric patients ith

tetralogy of fallot. 4or'alud. 013H -!"8 3<?/&3.

0. 4hiu ';, Gang 7K, :in T, Gu #T, 4hen 4$, ang '4, et al. :ong/term

outcomes of patients ith tetralogy of fallot repaired in young infants and

toddlers. $cta 4ardiol 'in. 01H &8 13</.

1. 'imona (, *luffire . #sophageal atresia in neborns8 a ide spectrum from

the isolated forms to a full 2$4T#+: phenotype. @tal 7 (ediatr. 013H 3?!1"8

1/&.

. ;ational, :ung and 6lood @nstitute. Ghat is tetralogy of fallotP )iakses pada

'enin, 1< aret 01. )iunduh dari http855.nhlbi.nih.go5health5health/

topics5topics5tof5printall/inde.html

Disusun Oleh Davrina Rianda

Documents

Transcript of Disusun Oleh Davrina Rianda