Disseminated Intravascular Coagulation

Daniel Olivia Wijaya

06-039

Pembimbing:

Dr. F. Harefa, M.PHED

Pendahuluan

Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID) atau Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) merupakan suatu keadaan dimana sistem koagulasi dan atau fibrinolitik teraktivasi secara sistematik, menyebabkan koagulasi intravaskular yang luas dan melebihi mekanisme antikoagulasi yang alamiah.

Pendahuluan

DIC merupakan kejadian antara yang disebabkan oleh kelainan yang jelas dengan patofisiologi dan manifestasi klinis yang bervariasi.

Istilah dekompensata atau KID akut/fulminan menggambarkan keadaan dimana kecepatan konsumsi faktor koagulan atau trombosit melebihi kemampuan tubuh untuk mensintesis faktor tersebut.

Hemostasis Normal

Sistem pembuluh darah sirkuit yang utuh yang mempertahankan darah dalam keadaan cair

Jika terjadi kerusakan pada pembuluh darah trombosit dan sistem koagulasi akan menutup kebocoran atau kerusakan tersebut sampai sel pada dinding pembuluh darah.

Hemostasis Normal

Proses ini meliputi beberapa tahap / faktor :

1. Interaksi pembuluh darah dengan struktur penunjangnya

2. Trombosit dan interaksinya dengan pembuluh darah yang mengalami kerusakan

3. Pembetukan fibrin oleh sistem koagulasi

4. Pengaturan terbentuknya bekuan darah oleh inhibitor / penghambat faktor pembekuan dan sistem fibrinolisis

5. Pembentukan kembali (remodeling) tempat yang luka setelah perdarahan berhenti

Hemostasis Normal

Tahap 1 dan 2 hemostasis primer Sistem Koagulasi melibatkan faktor

pembekuan dan kofaktor, dibagi menjadi jalur intrinsik dan ekstrinsik

Fibrinolisis atau pemecahan fibrin mekanisme pertahanan tubuh untuk mempertahankan patensi pembuluh darah dan menormalkan aliran darah

Faktor Pembekuan Darah

Faktor Nama Deskriptif Bentuk Aktif

I Fibrinogen Subunit fibrin

II Protrombin Protease serin

III Faktor Jaringan Reseptor / Kofaktor

V Faktor Labil Kofaktor

VII Pronkovertin Protease serin

VIII Faktor antihemolitik Kofaktor

IX Faktor Christmas Protease serin

X Faktor Stuart-Prower Protease serin

XI Prekursor tromboplastin Plasma (Plasma Thromboplastin Antecedent)

Protease serin

XII Faktor (kontak) Hageman Protease serin

XIII Faktor Penstabil Fibrin

Prekalikrein (Faktor Fletcher) Protease serin

HMWK (Faktor Fitzgerald) Kofaktor

Patofisiologi

Puller dan Berghaus (1969) dan Ebensen & Hjort (1976) mengatakan ada 2 faktor pencetus yaitu pencetus langsung dan pencetus tidak langsung.

Pencetus langsung adalah tromboplastin jaringan atau enzim proteolitik lain seperti bisa ular, yang mengaktifkan coagulation cascade (Marcfalane 1964) pada berbagai tingkatan, menghasilkan pembentukan trombin, bekuan fibrin, konsumsi trombosit dengan kerusakan jaringan serta terjadinya fibrinolisis.

Pencetus tidak langsung adalah endotoxin, kompleks antigen-antibodi dan lain-lain, yang tidak dapat mengaktifkan proses pembekuan secara langsung, tetapi melalui mediator-mediator tertentu yang akhirnya juga menyebabkan kerusakan jaringan serta menimbulkan pengeluaran zat-zat yang menimbulkan pencetus langsung.

Patofisiologi Owen dkk (1973) dan Cooper dkk (1974) membagi DIC dalam 3 tipe

berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium: Decompensated

– Ditandai dengan keadaan deplesi yaitu turunnya kadar fibrinogen , jumlah trombosit, faktor V, faktor VIII, dan meningginya FDP disertai ethanol gelation atau protamine test yang positif. Ethanol gelation atau protamine test sering negatif, karena test ini kurang peka bila terdapat hipofibrinogenemia yang berat. Pemeriksaan D-Dimer akhir-akhir ini dianggap paling baik untuk DIC

Compensated– Semua kriteria diatas terpenuhi, tetapi satu atau dua faktor pembekuan

yang seharusnya kadarnya turun didapati normal. Yang paling sering didapati kadarnya normal adalah fibrinogen, faktor VIII atau trombosit.

Over Compensated– Didapati paling sedikit satu faktor tersebut diatas pada ad.1 kadarnya

meninggi. Kembali lagi yang tersering ialah fibrinogen, faktor VIII atau trombosit

Patofisiologi

Menurut lamanya sindroma ini berlangsung Merskey membagi DIC dalam 3 bentuk:

Akut --> berlangsung dalam beberapa jam sampai beberapa hari.

Sub-akut --> berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu, atau sampai satu-dua bulan

Kronik --> berlangsung beberapa bulan dan mungkin sampai 1 tahun.

PatofisiologiDIC berhubungan dengan kondisi klinis yang jelas, yang mendasari terjadinya

DIC. Beberapa keadaan berikut ini berhubungan dengan DIC: Kelainan obstetric: emboli air ketuban, solusio plasenta, retained fetus

syndrome, eklamsia, abortus Hemolisis intravaskular: reaksi hemolisis transfuse, hemolisis minor.

Transfuse massif Sepsis: Gram negatif (endotoksin) atau positif (mukopolisakarida) Viremia: HIV, hepatitis, varisela, sitomegalovirus Metastasis kanker Leukemia: leukemia promielositik akut (APL/M3), Mielomonositik (M4) Luka bakar Cedera karena trauma (crush injuries) dan nekrosis jaringan Trauma Penyakit hati akut: ikterus obstruktif, gagal hati akut Kelainan vaskular Penyakit autoimun

Gambaran Klinis

Perdarahan pada kulit seperti petekie, ekimosis, dari bekas suntikan atau tempat infuse atau pada mukosa, sering ditemukan pada DIC akut. Perdarahan ini juga bisa masif dan membahayakan, misalnya pada traktus gastrointestinal, paru, susunan saraf pusat atau mata. Pasien dengan DIC kronik umumnya hanya disertai sedikit perdarahan pada kulit dan mukosa.

Thrombosis mikrovaskular dapat menyebabkan disfungsi organ yang luas. Pada kulit dapat berupa bula hemoragik, nekrosis akral dan gangrene. Thrombosis vena dan arteri besar dapat terjadi, tetapi relatif jarang. Disfungsi organ akibat mikrotrombosis yang luas ini dapat berupa iskemia korteks ginjal, hipoksemia hingga perdarahan dan acute respiratory distress syndrome (ARDS) pada paru serta penurunan kesadaran. Disfungsi hati dengan ikterus dilaporkan terdapat pada 22-57% pasien dengan DIC.

Diagnosis Laboratorium

Leukositosis Granulositopenia Trombositopenia :

– Kerusakan trombosit yang meningkat– Perlekatan trombosit pada endotel mikrovaskular dan

pembentukan mikroagregat yang menyumbat kapiler– Produksi sumsum tulang yang kurang– Pooling yang berlebihan pada limpa

Pada pemeriksaan mikroskopik dapat ditemukan schistocytes, yang terbentuk akibat interaksi eritrosit dengan fibrin.

Diagnosis Laboratorium

Hemostasis rutin:– Masa protrombin (prothrombin time / PT)– Masa protromboplastin parsial teraktivasi (activated partial

thromboplastin time (aPTT))– D-dimer– Antitrombin-III– Fibrinogen– Masa thrombin

Note:Berkurangnya jumlah trombosit atau memanjangnya PT dan aPTT dalam pemeriksaan serial merupakan petanda DIC yang sensitif, meskipun tidak spesifik.

Schistocyte

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan utama DIC terdiri dari 3 bagian, yaitu: – Pengobatan penyakit dasar (underlying disease)

adalah tindakan pertama yang harus dilakukan. Tindakan ini termasuk juga pengobatan suportif seperti pemberian cairan dan elektrolit yang cukup, koreksi asidosis dan hipoksia, perbaikan syok mungkin memperbaiki sindroma DIC

– Menghentikan proses pembekuan dengan heparin– Pemberian komponen darah yang mengandung faktor-

faktor pembekuan atau trombosit haruslah ditinjau kasus per kasus

Daftar Pustaka

Hoffbrand, A.V, et.al. Kapita Selekta: Hematologi. Edisi keempat. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran ECG. 2005

Setiabudy. Rahajuningsih D. Hemostasis dan Trombosis. Edisi ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2007

Sukrisman, Lugyanti. Koagulasi Intravaskular Diseminata. Dalam: Sudoyo, Aru W. et.al (editor). Buku Ajar: Ilmu Penyakit Dalam. Edisi kedua. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI. 2007

McPhee, Stephen J, et.al. Current Medical Diagnosis and Treatment 2010. USA: The McGraw-Hill Companies ,Inc. 2010

http://img.medscape.com/fullsize/migrated/583/101/cjon583101.tab1.gif http://emedicine.medscape.com/article/779097-overview http://emedicine.medscape.com/article/199627-overview

Thank You!!