Dandy Walker
-
Upload
hendriawan-putra -
Category
Documents
-
view
44 -
download
15
description
Transcript of Dandy Walker
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Sindrom Dandy-Walker harus didasarkan pada individu,
dengan cepat dan membutuhkan pengawasan jangka panjang. Pada umumnya
kelainan ini diberikan tatalaksana secara primer dari bagian bedah dengan
membuat saluran (shunt) untuk mengalirkan cairan serebrospinal dan mengatasi
hidrosefalus, baik cysto-peritoneal maupun ventriculo-peritoneal. Tindakan ini
dapat mengurangi tekanan intrakranial dan edema otak (Ikatan Dokter Anak
Indonesia, 2011 dan National Institute of Neurological Disorders and Stroke,
2014).
Gambar
Saluran (shunt) memiliki 3 komponen. Bagian pertama adalah kateter atau
bagian proksimal dari shunt. Tabung kecil (kateter) ini, ditanamkan ke dalam
ventrikel otak, di atas tempat obstruksi yang kemudian terhubung dengan katup
(valve) dan reservoir. Katup bekerja dengan mengatur jumlah cairan yang ditarik
dari otak dan disimpan dalam reservoir sampai dengan disalurkan ke bagian ujung
distal. Ujung distal shunt merupakan tempat dimana cairan yang berlebih akan
mengalir dan diserap oleh tubuh. Penempatan ujung distal shunt untuk
penyerapan, biasanya berada pada bagian perut (peritoneum). Jenis ini merupakan
ventriculo-peritoneal (VP) shunt. Bagian rongga pleura (ventriculo-pleura) shunt
atau atrium jantung (ventriculo-atrium (VA)) shunt dapat juga digunakan sebagai
tempat ujung distal shunt. Kantong empedu atau kandung kemih hanya dapat
digunakan apabila tidak ada tempat yang sesuai (National Hydrocephalus
Foundation, 2014).
Selain itu, pemeriksaan dini dan kunjungan teratur ke dokter sangat diperlukan
mengingat kelainan ini dapat menyebabkan gangguan keseimbangan, spastisitas,
gangguan gerakan halus dan perkembangan intelektual yang rendah yang
berhubungan dengan gangguan pendengaran, dan penglihatan, serta kelainan
sistemik dan sistem saraf (Rosalina, et al., 2007 dan Goyal, et al., 2014).
Penatalaksanaan lain dapat berupa fisioterapi dan / atau terapi okupasi untuk
meningkatkan fungsi motorik dan pemberian regimen antikonvulsan untuk
mengobati kejang (Climb National Information Centre for Metabolic Diseases,
2007).
Pencegahan
Pemberian asam folat pada ibu dalam beberapa kasus dapat mencegah kelainan
pada neural tube dengan mengonsumsi 4 mg (4000 mcg) setiap hari, setidaknya
satu bulan sebelum konsepsi dan tiga bulan awal kehamilan (Centers for Disease
Control and Prevention, 2015).
Penelitian menunjukkan bahwa Sindrom Dandy-Walker dapat disebabkan oleh
berbagai faktor lingkungan pada awal perkembangan sebelum kelahiran. Hal ini
dapat dicegah dengan menghindari faktor predisposisi yang dapat berupa paparan
infeksi rubella atau toksoplasmosis, alkohol, warfarin, serta isotretinoin
(teratogen) pada trimester pertama kehamilan (Mangunatmadja, I., 2003 dan
Centers for Disease Control and Prevention, 2014). Selain itu, diabetes pada ibu
juga memicu terjadinya kelainan tersebut (Alam, et al., 2004).
Konseling genetik juga direkomendasikan untuk orang tua yang mempunyai
rencana memiliki anak, apabila sebelumnya telah memiliki anak dengan kelainan
tersebut (Genetics Home Reference, 2015).
DAFTAR PUSTAKA
Alam, et al., 2004. Dandy-Walker Variant : Prenatal Diagnosis by
Ultrasonography. Medical Journal Armed Forces India 60 : 287-289.
Available from: http://medind.nic.in/maa/t04/i3/maat04i3p287.pdf. [Accessed
2 May 2015].
Centers for Disease Control and Prevention, 2014.Key Findings: Use of
clomiphene citrate and birth defects, National Birth Defects Prevention Study,
1997-2005. Available from:
http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/features/Clomiphene-Citrate.html.
[Accessed 2 May 2015].
Centers for Disease Control and Prevention, 2015. Recommendations. Available
from: http://www.cdc.gov/ncbddd/folicacid/recommendations.html. [Accessed
2 May 2015].
Climb National Information Centre for Metabolic Diseases, 2007. Dandy-Walker
Syndrome. Available from: http://www.climb.org.uk/IMD/Delta/Dandy-
WalkerSyndrome.pdf. [Accessed 2 May 2015].
Genetics Home Reference, 2015. Dandy-Walker Syndrome. Available from:
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/dandy-walker-syndrome. [Accessed 2 May
2015].
Goyal, et al., 2014. Rare Association of Down Syndrome with Dandy Walker
Malformation. Nitte University Journal of Health Science 4 (2) : 140-141.
Available from: http://nitte.edu.in/journal/June2014/140-141.pdf. [Accessed 2
May 2015].
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter
Anak Indonesia Edisi II. Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia.
Available from: http://idai.or.id/downloads/PPM/Buku-PPM-Jilid2.pdf.
Mangunatmadja, I., 2003. Klinis Berbagai Kasus Neurologi Pendekatan Klinis
Berbagai Kasus Neurologi Anak yang Membutuhkan Pemeriksan Pencitraan
Anak yang Membutuhkan Pemeriksan Pencitraan. Sari Pediatri 5 (2) : 85-90.
Available from: http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/5-2-8.pdf. [Accessed 2 May
2015].
National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014. NINDS Dandy-
Walker Syndrome Information Page. Available from:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker/dandywalker.htm. [Accessed
2 May 2015] .
National Hydrocephalus Foundation, 2014. Treatment of Hydocephalus. Available
from: http://nhfonline.org/treatment-of-hydrocephalus.htm. [Accessed 2 May
2015].
Rosalina, et al., 2007. Dandy Walker Syndrome in 7 Month-Old Boy. Jurnal
Oftalmologi Indonesia 5 (3) : 227-230. Available from:
http://journal.unair.ac.id/downloadfull/JOI2488-deaffee19bfullabstract.pdf.
[Accessed 2 May 2015].