Copy of Peny Kulit Berlepuh
description
Transcript of Copy of Peny Kulit Berlepuh
PENYAKIT KULIT BERLEPUH
DEFINISI
Penyakit kulit yang ditandai dengan adanya lepuh.
Lepuh vesikel – bula
Vesikel : gelembung isi cairan jernih ( serum ), ø ≤ 5 mm
Bula : gelembung isi cairan (jernih, pus, darah) > 5 mm
Pustul : vesikel berisi pus
Vesikel, bula, pustul pecah erosi ekskoriasi krusta
KLASIFIKASI PENY BULOSA
AUTO IMUN - Pemfigus : vulgaris, vegetan, eritemato
sus, foliaseus
- Pemfigoid bulosa
- Dermatitis herpetiformis
- Herpes gestationes
- Chronic bullous disease of childhood
NON AUTOIMUN - Bakteri
- Virus
- Rx Hipersensitivitas
P E M F I G U SDefinisi
Kumpulan peny kulit autoimun berbula kronik
menyerang kulit dan membrana mukosa
histologik ditandai bula intra epidermal akibat
akantolisis
imunopatologik antibodi terhadap komponen
desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG
baik terikat / beredar dlm sirkulasi darah
Bentuk pemfigus
1. P. vulgaris
2. P. eritematosus
3. P foliaseus
4. P. vegetans
Berdasar letak bula
• Bula supra basal : P vulgaris, P vegetans
• Bula str granulosum : P foliaseus , P eritematosus
Persamaan 4 bentuk pemfigus
• Bula kendur pd kulit
• Tanda Nickolsky positif
• Akantolisis selalu positif ( Tes Tzank positif )
Hilangnya kohesi sel-sel epidermis
• Antibodi tipe IgG di serum maupun terikat pd
epidermis
Pemfigus Vulgaris
• Bentuk paling sering 80% dr semua kasus
• ♀ = ♂• Usia pertengahan dekade 4-5
• Dapat mengenai anak
• Antigen berupa transmembran glikoprotein Bm 130 kD ter
dapat pada keratinosit
Gejala dan tanda
•Predileksi : - Mukosa dengan epitel skuamosa mulut, vulva, servik, konjungtiva, hidung, faring, laring
- Intertrigo (daerah lipatan paha, ketiak, pydara) - Kulit kepala
•Gejala : - Rasa nyeri pada kulit yg terkelupas
•Tanda : -Keadaan umum buruk- Lesi awal biasanya berupa somatitis aphtaosa. biasa menetap berblan bulan-Lesi pada kulit berupa bula kendor pecah erosi.
Diagnosis Banding
- Pemfigoid bulosa
- Dermatitis herpetiformis
- Pemfigoid sikatrikal
- Erupsi obat bulosa
T e r a p i
- Rawat inap pada kasus berat
- Terapi sistemik:
- Steroid : Prednison 1-2mg/kg/ hari diberikan sesuai
irama sirkadian untuk mencegah penekanan
kel adrenal bg korteks. Dosis pg lbh tinggi
80 – 100mg/hr
- Dosis diturunkan perlahan bila peny telah membaik &
stabil selama 2 minggu.
- Pemberian steroid jangka lama efek samping
Sehingga bisa diberikan bersama Imunosupresan &
anti inflamasi
Tujuan :
- Mengurangi ES Kortikosteroid
- Mengurangi dosis kortikosteroid
- Imunosupresan:
- Azatioprin : 1-2 mg/ kg BB dosis terbagi
- Siklofosfamid: 50-100 mg /hr
- Anti inflamasi : Dapson 100 – 300mg / hr
Klorokuin 2 x 200 mg / hr - Terapi topikal:
- Kompres.- Silver sulfadiazin astringen & antiseptik- Antibiotika
Prognosis- Tanpa terapi mortalitas 90 %- Kematian P. foliaseus jarang - Dg pengobatan remisi & relapp- Sepsis o/k infeksi sekunder- 50% kematian karena komplikasi terapi:
- perdarahan gastrointestinal- gangguan elektrolit
Pemfigus Vegetan
-Varian jinak dari p Vulgaris
- Klasifikasi:- Tipe Neuwmann
Serupa P vulgarisUsia lebih mudaKhas : bula kendur erosi vegetasi
- Tipe HallopeauPustul bersatu vegetasi
-Predileksi : terutama daerah intertrigo
- Terapi : sama p. vulgaris
Pemfigus Foliaseus
-Orang dewasa 40-50 th
- Tanda klinis: vesikel, bula pecah eksudatif erosi
eritem Lebih ringan dr P vulgaris
-Awal Kepala berambut wajah dada bagian atas mirip
dermatitis seboroik
-Yang khas: Eritema menyeluruh disertai skuama kasar
- Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil
Pemfigus Eritematosus
-Varian dr P foliaseus
- Tanda : eritem berbatas tegas, skuama dan krusta di wajah
menyerupai kupu-kupu ~ Lupus eritematosus
-Predileksi : wajah , kulit kepala, punggung bagian atas
- Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil
PEMFIGOID BULOSA
-Tanda klinis- Bula sub epidermal dinding tegang shg tidak mudah pecah- Cairan jernih / hemorargik
-Gejala klinis- Keadaan umum baik, pu nya asimtomatik, dpt disertai gatal, Pada orang tua
-Predileksi:- Lipat paha, ketiak , lengan bagian fleksor.- Mulut 20% kasus
-Antigen:- Protein yang dihasilkan sel basal pada zona membran basal
-HistopatologisBula sub epidermal, Akantolisis (-)Sel infiltrat terutama eosinofil
-ImunologisEndapan IgG dan C3 tersusun spt pita di Zonamembran basal
- Tes Tzank (-), Tanda Nickolsky (-)
-Terapi- Steroid : Prednison 40 – 60 mg/hari- Kombinasi Tetrasiklin 3x500mg/hr & Niasinamid 3x500mg/hr- Dapson : 200 -300 mg / hari
-Prognosis:- Kematian jarang dibandingkan dengan p. vulgaris
DERMATITIS HERPETIFORMIS
(Morbus Duhring)
-Gejala klinis:Sangat gatal Pada anak atau dewasa
-Tanda klinis:-Vesikel/ bula berkelompok, dinding tegang-Dasar eritema- Simetris
-Predileksi:- Punggung, - daerah ekstensor- sakrum, - lengan atas- bokong, - siku & lutut
-Antigen:- Gluten- 90% kasus menunjukkan enteropati sensitif terhadap gluten
-Histopatologi:- Netrofil di papila dermis mikroabses neutrofilik- Bula sub epidermal- Eosinofil
-Imunopatologis:- Ig A granular pd papila dermis
-Terapi- Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol- Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang- Sistemik: - Dapson 100-300 mg / hari KI def G6PD ES anemia hemolitik- Prognosis: Kronik residif
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
(CBDC)
-Penyakit kulit berlepuh autoimun yang terjadi pada anak-Gejala klinis:
- Mulai usia 4 th- Ku nya baik, tidak begitu gatal- Mendadak
-Tanda Klinis:- Vesikel bula dinding tegang- Dasar kulit eritem / normal - Berkelompok
-Predileksi:- Pantat, ekstensor, Mukosa
-Histopatologi
- Bula sub epidermal berisi netrofil atau eosinofil
- Mikroabses papila dermis
-Imunologi
- Deposit Linier IgA dan C3 sepanjang m basalis
-Terapi
DDS
Kortikosteroid
-Prognosis
Umumnya sembuh sebelum usia akil balik
Bulous Pemfigoid
Bulous Pemfigoid
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Vulgaris
Dermatitis Herpetiformis
Dermatitis Herpetiformis