1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Cleft Lip and Palate (CLP) adalah Suatu kelainan bawaan yang terjadi

pada bibir bagian atas serta langit-langit mulut. Gangguan ini dapat terjadi

bersama. Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir

sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip), celah pada

palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), atau gabungan dari keduanya

(cleft lip and palate). Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang

berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan

yang muncul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multifaktoral, jadi

kemunculannya dipengaruhi oleh faktor gen dan lingkungan (Agatha, 2009).

Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui

diketahui secara pasti, hanya disebutkan terjadi satu kejadian

setiap 1000 kelahiran. Hidayat dan kawan-kawan di propinsi

Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember

1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau

celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara

3 juta penduduk (Malek, 2001).

Tingkat kecacatan kongenital cukup tinggi. Temuan BPS tahun 1980

menyimpulkan hal yang serupa. Selama tahun 1994, 1995, dan Januari-Juni

1996 didapatkan 3 kasus sumbing bibir dan langit-langit atau 6,8 kasus per

1000 kelahiran. Sampai saat ini di masyarakat kasus sumbing bibir dan langit-

langit terus lahir, bahkan ada satu keluarga yang lima anaknya sumbing bibir

semua. Di Malang, Jawa Timur prevalensi sumbing adalah 1 per 1000

kelahiran; di NTT dalam kurun waktu 1986-1995 telah dioperasi 2500 kasus

sumbing bibir dan langit-langit (Andriani, 1997).

Penyebab sumbing multifaktorial dan mungkin melibatkan kombinasi

faktor genetik dan lingkungan, namun penyebab celah biasanya tidak

diketahui. Faktor lingkungan dapat meningkatkan risiko celah, merokok dan

2

alkohol yang dikonsumsi selama kehamilan, gizi ibu yang buruk dan obat-

obatan tertentu (Redett, 2009).

1.2. Rumusan Masalah

1. Apa definisi dari cleft lip and palate?

2. Bagaimana klasifikasi dari cleft lip and palate?

3. Apa etiologi dari cleft lip and palate?

4. Bagaimana patogenesis dari cleft lip and palate?

5. Apa komplikasi dari Bagaimana klasifikasi dari cleft lip and palate?

6. Bagaimana penatalaksanaan dari cleft lip and palate?

1.3. Tujuan

1. Dapat mengetahui definisi dari cleft lip and palate.

2. Dapat mengetahui klasifikasi dari cleft lip and palate.

3. Dapat mengetahui penyebab atau etiologi dari cleft lip and palate.

4. Dapat mengetahui patogenesis dari cleft lip and palate.

5. Dapat mengetahui komplikasi dari cleft lip and palate.

6. Dapat mengetahui penatalaksanaan dari cleft lip and palate.

1.4. Manfaat

1. Menambah wawasan mengenai ilmu kedokteran pada umumnya, dan ilmu

gigi dan mulut pada khususnya

2. Sebagai proses pembelajaran bagi dokter muda yang sedang mengikuti

kepaniteraan klinik bagian ilmu gigi dan mulut

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Bibir sumbing dan langit-langit (cleft lip and palate) adalah kelainan

kongenital yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan

wajah dan gangguan bicara (Sadler, 2006). Bibir sumbing (cleft lip) adalah

kelainan berupa celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang sejak

lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut (palate),

maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan

menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Bibir

sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal

median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embrionik.

Cleft palate adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena

kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embrionik (Young

D.L. 2003).

2.2. Epidemiologi

Sumbing memiliki frekuensi yang berbeda-beda pada berbagai

budaya dan ras serta negara. Diperkirakan 45% dari populasi adalah non-

Kaukasia. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing

dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama

juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta

Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk

di Jepang.

Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui secara pasti,

hanya disebutkan terjadi satu kejadian setiap 1000 kelahiran. Hidayat dan

kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai

Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau

celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta

penduduk.

4

Rasio jenis kelamin pada pasien dengan celah bervariasi. Pada ras

putih, bibir sumbing dan celah bibir dan langit-langit terjadi secara

signifikan lebih sering pada laki-laki, dan langit-langit terjadi secara

signifikan lebih sering pada wanita. Dalam bibir sumbing dengan atau

tanpa langit-langit, rasio jenis kelamin berkorelasi dengan keparahan dan

lateralitas dari sumbing. Sebuah studi besar 8.952 rasio seks pada celah

orofacial pria-wanita menjadi 1.5-1.59:1 untuk bibir sumbing, 1.98-2.07:1

untuk bibir sumbing dan langit-langit, dan 0.72-0.74:1 untuk sumbing

(Tolarova, 2009).

2.3. Klasifikasi dan Diagnosis

Kelompok anomali sumbing orofacial yang heterogen. Ini terdiri

dari celah orofacial yang khas (misalnya, bibir sumbing, bibir sumbing dan

langit-langit, langit-langit) dan celah atipikal, termasuk jenis Tessier

median, transversal, miring, dan lain sumbing. Celah khas dan atipikal

berdua dapat terjadi sebagai anomali terisolasi, sebagai bagian dari urutan

cacat primer, atau sebagai anomali kongenital ganda (MCA). Dalam MCA,

anomali sumbing bisa menjadi bagian dari sindrom monogenik diketahui,

bagian dari kelainan kromosom, bagian dari asosiasi, atau bagian dari

kompleks MCA etiologi tidak diketahui (Tolarova et al,1998).

5

Tabel 1. Klasifikasi celah orofasial

Ada tiga jenis kelainan cleft (Pratikno,2011):

Cleft lip tanpa disertai cleft palate

Cleft palate tanpa disertai cleft lip

Cleft lip disertai dengan cleft palate

Beberapa jenis bibir sumbing :

a. Unilateral Incomplete

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak

memanjang hingga ke hidung.

b. Unilateral complete

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan

memanjang hingga ke hidung.

6

c. Bilateral complete

Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang

hingga ke hidung.

Bibir sumbing bisa terjadi unilateral (di sisi kiri atau kanan) atau

sebagai anomali bilateral. Garis celah selalu dimulai pada bagian lateral

bibir atas dan berlanjut melalui philtrum ke alveolus antara gigi insisivus

lateral dan gigi taring, mengikuti garis sutura incisiva sampai foramen

incisivum. Celah anterior untuk foramen tajam (yaitu, bibir dan alveolus)

juga didefinisikan sebagai sumbing langit-langit primer. Bibir sumbing

mungkin terjadi dengan berbagai tingkat keparahan, dari lekukan yang

terletak di sisi kiri atau kanan bibir ke bentuk yang paling parah, bibir

sumbing bilateral dan alveolus yang memisahkan philtrum dari bibir atas

dan premaxilla dari sisa lengkungan maksila. Ketika bibir sumbing terus

dari foramen incisivum lebih lanjut melalui sutura palatina di tengah

langit-langit mulut, bibir sumbing dan langit-langit (baik unilateral atau

bilateral) muncul (Tolarofa, 2009).

Gambar 1. Bibir Sumbing

7

Beragam keparahan dapat diamati. Garis sumbing dapat terganggu

oleh jaringan lunak (kulit atau mukosa), jaringan keras (tulang), atau

keduanya, sesuai dengan diagnosis dari celah yang tidak lengkap. Hal ini

terjadi di bibir sumbing dan langit-langit unilateral dan bilateral.

Gambar 2. Cleft Lip and Palate

Sumbing langit-langit, penyebab dan embryologi berbeda dari bibir

sumbing dengan atau tanpa langit-langit sumbing.

Gambar 3. Contoh sumbing

8

Gambar 4. Sumbing submukosa langit-langit

Beberapa subtipe langit-langit dapat didiagnosis berdasarkan

beratnya. Uvula adalah tempat di mana bentuk minimal celah langit-langit

mulut diamati. Sebuah bentuk yang lebih parah adalah suatu celah

submukosa langit-langit. Celah langit-langit lengkap merupakan celah

langit-langit keras (palatum durum), submukosa langit-langit, dan sumbing

uvula. Celah posterior untuk foramen yang dalam didefinisikan sebagai

suatu celah langit-langit sekunder.

Dalam proporsi yang signifikan dari pasien, celah langit-langit

keras (palatum durum) ditutupi oleh mukosa dan berlanjut melalui langit-

langit lunak, langit-langit membentuk yang disebut sumbing submukosa.

Sebuah CP submukosa dapat terjadi di langit-langit keras saja dan terbuka

terus celah langit-langit lunak, atau mungkin terjadi sebagai celah

submukosa dari langit-langit lunak dengan atau tanpa lekukan ke langit-

langit keras. Hati-hati pemeriksaan klinis dapat ditemukan foramen

kelanjutan dari celah langit-langit lunak, yang merupakan celah dari tulang

langit-langit di bawahnya mukosa

Celah langit-langit dapat dibedakan menjadi 2 yaitu bentuk V,

yang paling sering di belahan terisolasi, atau bentuk U, dan di belahan

sindromik.

Celah langit-langit foramen posterior yang dalam didefinisikan

sebagai celah langit-langit sekunder. Sumbing bibir dan celah langit-langit

mulut anterior ke foramen yang dalam (unilateral atau bilateral)

didefinisikan sebagai celah langit-langit primer (dengan demikian, dalam

bibir sumbing bilateral, premaxilla dipisahkan dari segmen palatal lateral).

9

2.4. Etiologi

Bibir Sumbing merupakan kelainan formasi bibir akibat

terganggunya fusi (menyatunya) selama masa pertumbuhan intra uterine

(dalam kandungan). Gangguan fusi ini terutama terjadi pada trimester

pertama kehamilan yang bisa disebabkan oleh berbagai faktor yang dapat

dibagi menjadi faktor herediter dan faktor eksternal.

a. Faktor herediter

Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir

sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa :

• Mutasi gen.

• Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%

bersifat dominan.

b. Faktor eksternal / lingkungan

Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama

masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau

menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu :

• Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi

dengan genetika untuk menyebabkan celah orofacial. Pada

manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah

dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh

misalnya ibu merokok, menyalahgunakan alkohol atau beberapa

bentuk pengobatan hipertensi.

• Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida)

• Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin,

Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat,

Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah

langit-langit. Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan,

alkohol, obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dll).

• Diet ibu dan asupan vitamin

• Pelarut organik

• Faktor usia ibu

10

• Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat

• Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella

• Radiasi

• Stres emosional

• Trauma (trimester pertama)

• Kondisi ibu hamil yang mengalami rasa mual dan muntah

berlebihan, berisiko melahirkan bayi dengan bibir sumbing.

Gambar 5. Etiologi Bibir Sumbing dan langit-Langit

11

2.5. Patogenesis bibir sumbing

CLP adalah kelainan bentuk fisik pada wajah akibat pembentukan

abnormal pada wajah fetus selama kehamilan. Pembentukan wajah

tersebut berlangsung dalam 6 hingga 8 minggu pertama kehamilan. CLP

dapat timbul tersendiri atau muncul sebagai salah satu bagian dari

syndrome. (Emedicine, 2000). Dari seluruh kasus CLP, 70% diantaranya

adalah kasus CLP tersendiri (isolated cleft lip and palate), dan bukan salah

satu bagian dari syndrome tertentu. (Chakravarti, 2004). Beberapa

syndrome yang terkait dengan CLP adalah 22q11.2 deletion syndrome,

Patau syndrome (trisomi 13) dan Van der Woude syndrome (Agatha,2009).

Aspek frontal dari wajahA)Embrio 5 minggu B)Embrio 6 mingguTonjol nasal sedikit demisedikit terpisah darit onjol maksila denganalur yang dalam C)Embrio 7 bulanD)Embrio 10 bulanTonjol maksila berangsur-angsur bergabung dengan lipatan nasal dan alur terisi dengan mesenkim

12

Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara faktor

multigenetik dan faktor lingkungan. Isolated cleft disebabkan oleh

multigen dan atau pengaruh faktor lingkungan. Walaupun gen memiliki

peran penting, dalam embryogenesis wajah, faktor lingkungan berperan

sama penting. Ada tiga kategori faktor lingkungan yang berpengaruh

dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, infeksi, dan nutrien serta

metabolisme kolesterol. Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting

penyebab CLP. Teratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP

diantaranya adalah obat-obatan, seperti antikonvulsan fenitoin dan

benzodiazepin, atau pestisida, seperti dioxin (Agatha,2009).

Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel neural crest ke

dalam  regio fasial, remodeling matriks ekstraseluler, proliferasi dan

differensiasi sel-sel neural crest untuk membentuk jaringan otot dan

pengikat, penggabungan antar komponen pada bibir atas merger procesus

maksilaris & nasalis medialis pada minggu VI kehamilan. Pembentukan

palatum primer dari procesus nasalis medialis, dan pembentukan palatum

Gambaran frontal kepalaembrio usia 6 ½ minggu-10minggu.A)Gambaran frontal embriousia 6 ½ minggu.Palatine shelves berada diposisi vertical pada tiap sisilidah.B) Gambaran ventral embriousia 6 ½ minggu.C)Gambaran frontal kepalaembrio usia 7 ½ minggu.Lidah sudah bergerak turundan palatine shelvesmencapai posisi horizontal.D) Gambaran ventral kepalaembrio usia 7 ½ minggu.E)Gambaran frontal kepalaembrio usia 10 minggu.Kedua palatine shelves sudahbersatu satu sama lain jugadengan nasal septum

13

sekunder dari procesus palatal sinistra & dekstra pada 8-12 minggu

kehamilan. (Young et.al., 2000).

Patofisiologi molekuler secara garis besar terjadi melalui tahap-tahap

tertentu, yaitu (Young et.al., 2000)

(a) Defek pembentukan sel-sel neural crest

- klas transkripsi faktor homeoboks (AP2, Barx2, goosecoid, Msx1&2,

Otx2,Pax7&9 dan Prx1&2).

- perlu untuk ekspresi gen Dlx sepanjang neural tube, ectoderm dan

mesenchyme dari neural crest.

(b) Defek proliferasi sel-sel neural crest

- ektoderm berfungsi untuk mempertahankan proliferasi mesenchyme dari

neural crest.

- protein Sonic hedgehog (SHH) memegang peran

(c) Defek diferensiasi sel-sel neural crest

- Famili TGFβ terlibat (1) dalam proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel,

(2) regulasi deposisi matriks ekstraseluler dan (3) transformasi epitelial-

mesensimal.

- analisis genetik: fusi palatal perlu TGFβ.

(d) Defek matriks ekstraseluler

- perkembangan organ fasial melibatkan EGFR signaling: regulasi sekresi

matriks metalloproteinase

- TGFα merupakan ligan EGFR.

Gen-gen yang telah diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated

CLP diantaranya adalah IRF6 (sebagai gen yang juga berpengaruh dalam

Van der Woude syndrome), P63, PVRL1, TGFA, TBX22, MSX1, FGFR1

dan SATB. Namun mutasi pada IRF6, MSX1, dan FGFR1 umumnya

terkait dengan kelainan gigi dan CLP yang terjadi lebih dari satu kali di

dalam suatu silsilah keluarga, dalam hal ini ada kemungkinan diturunkan.

Gen-gen yang telah ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap

rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah TGFA, MSX1, TGFB3,

RARA, P450, GST, dan EPHX. (Malek, 2001).

14

2.6. Tanda dan Gejala Cleft Lip and Palate

Tanda yang paling jelas adalah adanya celah pada bibir atas atau

langit-langit rongga mulut (Agatha,2011).

1. Bayi dengan cleft lip dapat mengalami kesulitan saat menghisap ASI

karena sulitnya melakukan gerakan menghisap. Kesulitan ini dapat

diatasi dengan penggunaan botol khusus yang direkomendasikan oleh

dokter gigi spesialis gigi anak dan dokter spesialis anak, tentunya

disesuaikan dengan tingkat keparahan kasus.

2. Cleft palate juga dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara.

Besarnya cleft bukan indicator seberapa serius gangguan dalam

berbicara, bahkan cleft yang kecil pun dapat menyebabkan kesulitan

dalam berbicara. Anak dapat memperbaiki kesulitannya dalam

berbicara setelah menjalani terapi bicara, walaupun kadang tindakan

operasi tetap diperlukan untuk memperbaiki fungsi langit-langit

rongga mulut. Anak dengan cleft palate seringkali memiliki suara

hidung saat berbicara.

3. Anak dengan cleft kadang memiliki gangguan dalam pendengaran.

Hal ini disebabkan oleh kemungkinan adanya infeksi yang mengenai

tuba Eustachia (saluran yang menghubungkan telinga dengan rongga

mulut). Semua telinga anak normal memproduksi cairan telinga yang

kental dan lengket. Cairan ini dapat menumpuk di belakang gendang

telinga. Adanya cleft dapat meningkatkan kemungkinan terbentuknya

cairan telinga ini, sehingga menyebabkan gangguan atau bahkan

kehilangan pendengaran sementara.

4. Biasanya cleft palate dapat mempengaruhi pertumbuhan rahang anak

dan proses tumbuh kembang dari gigi-geliginya. Susunan gigi-geligi

dapat menjadi berjejal karena kurang berkembangnya rahang.

2.7. Komplikasi

a. Gangguan asupan makanan

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita

labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi

untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut

15

pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan

kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah

reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan cleft palate tidak

sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada

saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin

dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi

secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita

labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat

menyusu, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya

membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot

ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi

dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/

asupan makanan tertentu.

b. Gangguan dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah

tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan

malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.

Gigi tidak akan tumbuh secara normal, dan umumnya diperlukan

perawatan khusus untuk mengatasi hal ini.

c. Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita

infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari

otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

d. Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki

abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum

mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal

pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang

lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan

reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup

ruang atau rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali

sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara,

16

sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat

bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak

mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara atau kata "p,

b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy)

biasanya sangat membantu.

e. Gangguan psikologis

Bibir sumbing menyebabkan timbulnya rasa kurang percaya diri

pada penderita yang bisa menyebabkan stress dan terbatasnya

hubungan social dengan orang lain.

f. Gangguan pertumbuhan tulang muka

2.8 Resiko Kekambuhan

Faktor genetik (yaitu, gen berpartisipasi dalam etiologi celah

orofacial nonsyndromic) diwariskan ke generasi berikutnya, sehingga

menciptakan peningkatan risiko anomali tersebut pada keturunannya.

Risiko kekambuhan juga berbeda sehubungan dengan proporsi faktor

genetik dan non genetik.

Dari sudut pandang klinis, 2 faktor yang paling penting ketika

mengevaluasi risiko kekambuhan untuk bibir sumbing dengan atau tanpa

langit-langit: jenis kelamin dari individu-individu (yaitu, pasien dan

individu di risiko) dan keparahan mempengaruhi pada pasien (misalnya,

unilateral vs bilateral).

Risiko kekambuhan terendah untuk bibir sumbing dengan atau

tanpa langit-langit sumbing adalah untuk subkategori pasien laki-laki

dengan sumbing unilateral dan dalam kategori ini, untuk adik laki-laki

dengan sumbing unilateral dan untuk putri ayah dengan sepihak bibir

sumbing dengan atau tanpa langit-langit. Risiko tertinggi kekambuhan

CL/P adalah untuk subkategori pasien wanita yang terkena dengan CL

bilateral/P.

17

Gamba

Gambar 6. Resiko Kambuh CLP

2.9 Penatalaksanaan

Bayi yang terlahir dengan bibir sumbing harus ditangani oleh

klinisi dari multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar

memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek multidisiplin

tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada

masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran,

bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini sama pentingnya

dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang

baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-

masalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang

komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya terus menerus sejak bayi

18

lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak,

diantaranya:

1. Ahli bedah plastik untuk memperbaiki bentuk bibir sehingga

normal/mendekati normal.

2. Ahli THT, untuk memantau dan atau memperbaiki kelainan sekitar

hidung dan telinga.

3. Dokter gigi/Orthodontist untuk memantau dan atau memperbaiki

kelainan pertumbuhan gigi.

4. Speech therapist untuk membantu penderita agar dapat berbicara

dengan normal

5. Psikolog/Psikiater untuk menangani masalah psikologis yang

timbul terutama rasa rendah diri.

Bibir sumbing biasanya diperbaiki antara usia 3 sampai 6 bulan.

Langit-langit sumbing diperbaiki antara usia 9 sampai 12 bulan. Beberapa

anak mungkin memerlukan perangkat bibir dua-tahap perbaikan atau

pencetakan jika celah yang lebar. Tabung Telinga sering ditempatkan pada

saat operasi langit-langit mulut jika diperlukan.

Bicara anak, pendengaran dan pertumbuhan akan ikut diperhatikan

oleh tim sumbing. Operasi sekunder seperti flap faring, cangkok tulang

alveolar, Rhinoplasty dan operasi rahang atas mungkin dianjurkan.

Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan

sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18

tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan.

Berikut ini adalah protokol pengobatan yang paling umum

digunakan saat ini di sebagian besar pusat pengobatan sumbing :

• Bayi - Diagnostik pemeriksaan, konseling umum orang tua,

instruksi, obturatorius langit-langit (jika perlu); rekomendasi

protokol untuk mencegah suatu pengulangan sumbing dalam

keluarga; evaluasi genetik dan spesifikasi diagnosis; risiko

kekambuhan celah dihitung secara empiris.

• Usia 3 bulan - Perbaikan bibir sumbing (dan penempatan tabung

ventilasi)

19

• Usia 6 bulan – Preoperasi orthodontik

• Usia 9 bulan - terapi bicara dimulai

• Usia 9-12 bulan - Perbaikan langit-langit (penempatan tabung

ventilasi jika tidak dilakukan pada saat perbaikan bibir sumbing)

• Usia 1-7 tahun - perawatan Ortodonti

• Usia 7-8 tahun - cangkok tulang Alveolar

• Lebih dari 8 tahun - perawatan Ortodonti terus

Prosedur bedah lainnya dapat dilakukan pada pasien dengan celah

yang parah yang diperlukan.

2.10 Pencegahan Cacat Sumbing

1. Menghindari merokok

Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan

terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang

menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait

dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat

frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok

dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada

populasi negara itu.

Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir

tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan

adanya dukungan public dan politik tingkat yang relatif rendah untuk

upaya pengendalian tembakau. Banyak laporan telah

mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan

perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada

dekade terakhir. Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta

perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan,

ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari

total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka

(Malek, 2001).

2. Menghindari alkohol

20

Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat

mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut

sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek

sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol

syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika

Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001),

diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah

orofasial dirumitkan oleh bias yang terjadi di masyarakat. Dalam

banyak penelitian tentang merokok, alcohol diketemukan juga sebagai

pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan

murni karena alkohol.

3. Memperbaiki Nutrisi Ibu

Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I

kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan

struktur kraniofasial yang normal dari fetus.

4. Modifikasi Pekerjaan

Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan

bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil

(pegawai kesehatan, industry reparasi, pegawai agrikulutur).

Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada

air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani

mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari

beberapa penelitian. namun tidak semua. Maka sebaiknya pada wanita

hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait.

Pekerjaan dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor,

pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko

terjadinya celah orofasial.

21

BAB III

KESIMPULAN

Bibir sumbing dan langit-langit (cleft lip and palate) adalah kelainan

kongenital yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan wajah

dan gangguan bicara.

Prevalensi sumbing di Malang, Jawa Timur prevalensi sumbing adalah 1

per 1000 kelahiran. Penyebab sumbing multifaktorial dan mungkin melibatkan

kombinasi faktor genetik dan lingkungan, namun penyebab celah biasanya tidak

diketahui. Faktor lingkungan dapat meningkatkan risiko celah, merokok dan

alkohol digunakan selama kehamilan, gizi ibu yang buruk dan obat-obatan

tertentu.

Biasanya, mendiagnosis celah-celah langit-langit dengan ultrasonografi

tidak mungkin, namun seorang dokter yang berpengalaman atau teknisi dapat

menangkap gerakan atipikal lidah janin dalam tampilan lateral.

Semua anak dengan celah bibir dan langit-langit harus diikuti oleh tim

sumbing. Tim sumbing terdiri dari beberapa spesialis termasuk dokter bedah

plastik, terapi bicara, dokter gigi, dokter gigi, otolaryngologist, audiolog, genetika,

dokter anak dan spesialis makan. Anggota tim akan bekerja sama dengan orang

tua dan anak untuk menentukan rencana perawatan yang terbaik

22

DAFTAR PUSTAKA

Agatha, 2009. Faktor Hereditas dan Kaitannya Dengan Aspek Biologi Molekuler

Pada Kasus Cleft Lip and Palate (Labiognathopalatoschisis).

http://agathariyadi.wordpress.com /tag/bibir-sumbing/ pada tanggal 20

Agustus 2011.

Andriani, L.S. 1997. Komplikasi Obstetri di Rumah Sakit Susteran St. Elisabeth,

Kiupukan, Insana. Cermin Dunia Kedokteran No. 120, 1997 : 22 – 24.

Malek, R. 2001. Cleft Lip and Palate (Lesions, Pathophysiology and Primary

Treatment). Martin Dunitz Ltd. London. p. 27-28.

Redett, R.J. 2009. A Guide ti Understanding Cleft Lip and Palate. Children’s

Craniofacial Association. Dallas.

Sadler, T.W. 2006. Embriologi Kedokteran Langman Ed 10. Jakarta: EGC.

Tessier P. Anatomical Classification Facial, Cranio-Facial And Latero-Facial

Clefts. J Maxillofac Surg. Jun 1976;4(2):69-92.

Tolarova MM, Cervenka J. Classification and Birth Prevalence of Orofacial

Clefts. Amer J Med Genet. 1998; 75:126-137.

Tolaraofa, M.M. 2009. Pediatric Cleft Lip and Palate. Department of

Orthodontics, University of the Pacific School of Dentistry.

http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview diakses tanggal 31

April 2011

Young, D.L. Schneider, R.A. Hu, D. Helms, J.A. 2000. Genetic and Teratogenic

Approaches to Craniofacial Development. Critical Reviews in Oral Biology

& Medicine 11:304-317.