Penyakit Kolestasis yang disebabkan oleh Hepatitis pada Bayi Angela Mamporok (10.2011.427) Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaAlamat Korespondensi:Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta 11510 Email : angie92_john@yahoo.comPendahuluan Kolestasis merupakan suatu sindroma klinis yang disebabkan oleh terganggunya aliran empedu ke usus. Gangguan aliran empedu bisa terjadi di sepanjang jalur antara sel-sel hati dan usus. Hati akan terus memproduksi bilirubin walaupun terdapat gangguan aliran pada saluran empedu.Penyebab kolestasis dibagi menjadi dua kelompok yaitu yang berasal dari hati dan dari luar hati. Kolestasis yang penyebabnya berasal dari hati adalah hepatitis kolestasis, sirosis bilier primer, kolangitis sklerosing primer, kolangitis autoimun dan obat-obatan. Selanjutnya, yang berasal dari luar hati adalah adanya batu di saluran empedu, terjadi penyempitan saluran empedu, kanker saluran empedu, kanker pankreas dan peradangan pankreas1.

Kasus Seorang anak usia 3 bulan dibawa ke dokter dengan keluhan utama kuning pada badannya. Ibu mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak usia 2 minggu. Semakin lama semakin kuning. Anak juga menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Tumbuh kembangnya terlambat dengan lingkar kepala < -2SD. Pada pemeriksaan fisik didapatkan (+) sclera ikterik, (+) jaundice di seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas normal.Anamnesis Anamnesis adalah proses tanya jawab untuk mendapatkan data pasien beserta keadaan dan keluhan-keluhan yang dialami pasien. Anamnesis dapat dibagi menjadi dua, yaitu auto anamnesis dan alloanamnesis. Autoanamnesis adalah bila tanya jawab dilakukan dengan pasien sendiri. Sedangkan alloanamnesis adalah bila tanya jawab dilakukan dengan orang lain yang dianggap mengetahui keadaan penderita. Dalam anamnesis umum ini berisi identitas pasien, dari anamnesis ini bukan hanya dapat diketahui siapa pasien, namun juga dapat diketahui bagaimana pasien tersebut dan permasalahan pasien. Identitas pasien terdiri dari nama pasien, umur, jenis kelamin, alamat, agama dan pekerjaan pasien.Anamnesis yang khusus pula adalah anamnesis untuk bertanya akan keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat keluarga, dan riwayat pengobatan. Keluhan utama merupakan keluhan atau gejala yang mendorong atau membawa penderita mencari pertolongan. Pada kasus ini, keluhan utama pasien yaitu si bayi adalah kuning pada tubuh, mukosa dan sklera.Pemeriksaan fisik Pemeriksaan awal mencakup pemeriksaan vital dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan ini meliputi pengukuran tekanan darah, denyut nadi, pernapasan, suhu tubuh, tinggi badan, berat badan2. Setelah memeriksa tanda-tanda vital, lakukan pemeriksaan inspeksi, palpasi dan perkusi untuk mengetahui jika ada kelainan pada tubuh pasien.Inspeksi dilakukan untuk melihat warna kulit, permukaan kulit jika terlihat ada lesi kulit, nodul dan vena yang dilatasi. Selain itu, periksa juga bentuk abdomen jika simetris atau tidak dan permukaannya mendatar atau menonjol. Pada pemeriksaan ini, kulit anak tampak kuning pada sklera, tubuh dan mukosa. Anaknya tampak kurang aktif, rewel, menangis lemah dan malas menyusu.Palpasi dilakukan untuk meraba pada permukaan abdomen jika terdapat pembesaran organ. Pada kasus ini, akan dipalpasi lebih ke bagian hepar untuk mengetahui jika ada pembesaran hepar atau tidak2.Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang yang bisa dilakukan adalah pemeriksaan jumlah total bilirubin dan juga jumlah bilirubin direk dalam darah anak. Bisa juga diperiksa kadar albumin, globulin, glikogen, glukosa dan ammonia untuk memeriksa fungsi hepar. Pada kasus ini, yang kuningnya timbul pada usia 2 minggu, bisa diperiksa hepatitis marker, biopsi hati yaitu pemeriksaan yang banyak dianjurkan pada kasus kolestasis anak yang penyebabnya tidak diketahui dan alfa-1-antitripsin. Bisa juga diperiksa warna urin. Diagnosis kerjaNeonatal kolestasis et causa hepatitis neonatalPada neonatus, kolestasis bisa terjadi karena ada gangguan pada ekresi bilirubin, yang selanjutnya meningkatkan kadar bilirubin yang terkonjugasi atau bilirubin direk dalam darah. Sering terjadi pada usia neonatal 2 minggu dan ke atas.Etiologi Terdapat banyak penyebab pada penyakit neonatal kolestasis selain dari hepatitis neonatal. Antara lain adalah sirosis bilier primer, obat-obatan dan kolangitis autoimun. Pada hepatitis neonatal, bisa terjadi oleh macam-macam virus seperti virus hepatitis A, virus herpes simpleks dan virus rubella. Selain itu bisa juga disebabkan oleh sepsis bakteri, sifilis kongenital dan penyakit hemolitik.

PatofisiologiHepatitis akut dapat disebabkan oleh infeksi yaitu infeksi virus, bakteri dan parasit. Dapat juga disebabkan oleh obat, autoimun dan kelainan metabolik. Hepatitis akut dapat dibagi menjadi tiga stadium yaitu masa inkubasi dan prodromal, stadium klinis dan stadium penyembuhan. Stadium yang pertama yaitu masa inkubasi dan prodromal, secara mikroskopik akan terlihat ada hipertrofi dan hiperplasia pada sel Kupffer. Pada daerah portal, tampak sebukan sel limfosit dan makrofag. Secara makroskopik pula akan terlihat pembesaran ringan. Selanjutnya adalah stadium klinis. Terjadi kerusakan sel hati atau hepatosit. Hepatosit akan mengalami proses degenerasi hidropik, yang dikenal sebagai Ballooning degeneration. Membrana sel hepatosit akan merusak dan menyebabkan terjadi fokal nekrosis dan ditandai dengan adanya sel mononukleus dan sedikit PMN. Akan tampak councilman bodies yaitu benda hialin yang berasal dari apoptosis atau nekrosis sel hepatosit. Sel hati yang membengkak akan menyebabkan canaculi di antara sel hati terjepit dan aliran empedu ke kantung empedu akan terganggu. Ini akan menyebabkan terjadinya peningkatan bilirubin konjugasi yang disebabkan oleh intrahepatik kolestasis3,4. Pada bayi, hati masih belum bisa berfungsi dengan sempurna. Oleh itu, jika terjadi hepatitis pada bayi, empedu akan menumpuk dan akan terjadi kenaikan kadar bilirubin dan menyebabkan kolestasis pada neonatal. Pada stadium klinis bisa terjadi juga regenerasi sel hati, di mana sel hati yang besar akan mitosis dan menjadi sel multinucleated. Selain itu, terjadi juga reaksi sel retikuloendotelial yang menyebabkan adanya sebukan sel mononukleus di daerah portal. Akibatnya, terjadi pembengkakan dan reduplikasi sel Kupffer. Maka, hati akan menjadi tegang dan lunak. Pada kondisi stadium ini, kadar bilirubin tidak terkonjugasi dan konjugasi akan meninggi3. Stadium terakhir adalah stadium penyembuhan. Pada stadium ini, regenerasi sangat menonjol, sebukan sel radang intralobulus sangat berkurang. Pada daerah portal kelainannya masih ringan dan susunannya bisa kembali normal secara bertahap. Manifestasi klinis Tanda-tanda neonatal hepatitis adalah timbulnya juning pada tubuh dan sklera pada usia 1 hingga 2 bulan dan terjadi pembesaran pada hati. Tanda-tanda kolestasis pada neonatal pula adalah urin akan berwarna kuning atau gelap. Bayi juga akan berkelakuan tidak normal seperti rewel, tidak aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Selain itu, akan terjadi gangguan tumbuh kembang bayi4. Jika penyakit ikterus pada bayi tidak diobati, bisa terjadi manifestasi klinis seperti kelainan pendengaran, hypertonia, demam, paresis spastis dan retardasi mental. PenatalaksanaanTujuan penatalaksanaan ini adalah untuk mencegah bayi tersebut supaya tidak mengalami keracunan oleh bilirubin. Salah satu caranya adalah mencegah bayi itu dari hiperbilirubinemia dengan pemberian air susu ibu (ASI) pada anak usia 0-6 bulan. Air susu ibu mempunyai khasiat yang baik dalam pertumbuhan bayi. Jika ASI pada bayi dihentikan terlalu awal atau jumlah ASI pada ibu kurang, bisa terjadi breast feeding jaundice yaitu kadar bilirubin pada tubuh bayi lebih dari 20mg/dl dan bayi akan kurang asupan makan atau nutrisi. Selanjutnya, turunkan kadar bilirubin jika perlu dengan terapi sinar. Terapi sinar adalah dimana bayi diletakkan di bawah lampu dengan jarak 45 cm. mata bayi harus ditutup dan pastikan diberikan asupan susu setiap 2 jam dan posisi bayi harus diubah setiap kali selesai menyusu. Ukur suhu bayi setiap 4 jam untuk memastikan bayi tidak dehidrasi dan berat badan juga harus ditimbang setiap hari. Kadar bilirubin harus diperiksa setiap 12 jam dan hentikan terapi ini apabila kadar bilirubin sudah mencapai kurang dari 10mg/dl. Namun, terapi ini ada efek samping nya yaitu terjadi peningkatan kehilangan cairan insensible, defekasi encer, warna kemerahan pada kulit, bronze baby syndrome dan hipertemia.Sebagai langkah pencegahan, orang tua harus melakukan pengawasan terhadap anak mereka dengan baik, ibu menggunakan obat yang rasional yaitu obat yang tidak memberi efek samping pada bayi, memberi makanan dini pada neonatus dan mencegah infeksi daripada terjadi saat janin dan juga setelah lahir. Untuk penyakit hepatitis sendiri, bisa diberi obat simptomatik yaitu obat untuk menghilangkan gejala penyakit dengan dosis yang sesuai dengan umur, berat badan dan kondisi hepar bayi. Orang tua jga harus mengambil langkah pencegahan hepatitis terhadap diri sendiri dan juga anak dengan mengambil vaksin untuk hepatitis virus.Prognosis Prognosis bagi kasus ini adalah baik jika ditangani dengan cepat dan baik. jika lambat diterapi bisa terjadi sirosis hati dan lebih parah lagi fatal.Diagnosis bandingBreastmilk jaundice Breastmilk jaundice adalah penyakit yang disebabkan oleh terhambatnya sintesis glukoronil transeferase oleh progesterone dari ASI. Kuning mulai timbul setelah 3 hari dan berlangsung selama 3 hingga 12 minggu. Terjadi peningkatan konsentrasi asam lemak bebas yang non-esterified dan sirkulasi enterohepatik. Oleh itu, kadar bilirubin indirek akan meningkat dan menyebabkan kuning. Terapinya adalah dengan melakukan fototerapi dan jarang sekali dilakukan transfuse darah5.Neonatal kolestasis et causa atresia bilierSelain itu, bisa juga didiagnosis dengan penyakit atresia bilier yaitu kondisi bawaan di mana terjadi penyumbatan pada saluran yang membawa cairan empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini terjadi karena saluran empedu di dalam atau luar hati tidak berkembang dengan baik dan dapat menyebabkan kolestasis pada bayi. Bayi yang mengalami kelainan ini bisa tampak normal saat lahir. Namun, ikterus atau kuning bisa timbul pada minggu kedua dan ketiga setelah lahir. Berat badan bayi akan menurun dan bayi bisa rewel jika kuningnya memanjang. Selain itu, bisa terjadi juga urin pekat, pembesaran limpa dan tinja berbau busuk. Terapinya adalah, bayi harus menjalani transplantasi hati atau operasi5.

KesimpulanBayi yang berusia 3 bulan dan timbul kuning sejak usia 2 minggu ini menghidap penyakit meonatal kolestasis et causa hepatitis neonatal. Hal ini dapat lebih didukung jika dilakukan pemeriksaan penunjang untuk mengetahui sebab lain bayi 3 bulan ini bisa kuning.Oleh itu, orang tua seharusnya mengambil langkah yang cepat untuk berobat ke dokter saat anak mereka tampak kuning. Ini karena, ingin mencegah kondisi anak tersebut agar tidak menjadi lebih parah lagi atau bisa membawa kepada kematian.Daftar pustaka1. Drake R.L, Vogl A.W, Mitchell A.W.M. Grays anatomy for students. 2nd ed. Philadelphia: Churchill Livingstone of Elsevier Inc; 2010.p.326-7.2. P.D Welsby. Abdomen symptoms. Clinical History Taking and Examination. 2nd ed. London: Churchill Livingstone;2010.3. Kumar V, Abbas A.K, Fausto N, Aster J.C. Pathologic basis of disease. 8th ed. New Delhi: Elsevier; 2011.p.841-56.4. Nelson, E. Waldo. Nelson textbook of pediatrics. 19th ed. Pennsylavia: Elsevier Inc;2011.p.1374-7.5. Williams, Wilkins. Clinical handbook of pediatrics. USA;1995.p. 461-88