SP BLOK HEMATOLOGI

NAMA : SUBHAN AFRI TANJUNG

PENGERTIAN TROMBOSIT, FUNGSI TROMBOSIT, DAN

HEMOSTASIS

Trombosit

Trombosit atau keping darah adalah

sel darah tak berinti berbentuk

oval kecil yang dibuat di sumsum tulang, berperan

dalam proses pembekuan darah.

Trombosit bediameter 3-4 µm, yang secara normal terdapat di darah dengan

konsentrasi 200.000-

400.000/µm.

Fungsi Trombosit

• Berperan dalam proses pembekuan darah membentuk benang-benang fibrin.

• Melawan infeksi virus dan bakteri dengan memakan virus dan bakteri yang masuk dalam tubuh.

Hemostasis•Mekanisme untuk menghentikan dan mencegah perdarahan. Hemostasis meliputi tiga tahap berikut ini.• Fase Vaskular– Fase ini diawali dengan cedera yang dilanjutkan

terjadinya vasokonstriksi pembuluh darah sehingga aliran darah ke pembuluh darah yang terluka berkurang.

• Fase Pembentukan Sumbat Trombosit– Trombosit akan berkumpul di pembuluh darah yang

terluka untuk membentuk sumbat trombosit.• Fase Koagulasi (Proses Pembekuan Darah)– Faktor pembekuan darah yang diaktifkan akan

membentuk benang- benang fibrin yang akan membuat sumbat trombosit menjadi non permeabel sehingga perdarahan dapat dihentikan.

Proses Pembekuan darah

TROMBOSITOPENIA

Definisi

• Suatu keadaan jumlah trombosit dalam sirkulasi darah di bawah batas normal. Dalam hal ini, trombositopenia secara khusus didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000 trombosit/uL.

Penyebab Trombositopenia

1. Penurunan produksi trombosit

2. Peningkatan kerusakan atau konsumsi trombosit

3. Peningkatan sekuestrasi trombosit oleh limpa atau kombinasi dari mekanisme tersebut

Tanda dan Gejala

• Adanya petekhie pada ekstermitas dan tubuh• Menstruasi yang banyak• Perdarahan pada mukosa, mulut, hidung, dan

gusi • Muntah darah dan batuk darah• Perdarahan Gastro Intestinal• Adanya darah dalam urin dan feses• Perdarahan serebral, terjadi 1 – 5 % pada ITP.

Trombositosis

• Trombositosis adalah peningkatan jumlah trombosit dalam sirkulasi darah.

• Trombositosis dapat meningkatkan resiko terjadinya pembentukan bekuan darah di dalam pembuluh darah

• Dikatakan menderita trombositosis bila jumlah trombosit >400.000/mm3.

Patofisiologi

Kondisi medis yang ditandai oleh jumlah sel-sel keping darah yang lebih dari normal di dalam darah dan sumsum tulang akibat produksi berlebihan oleh sumsum tulang.

Sel keping darah berfungsi membantu proses pembekuan darah dengan melekat bersama membentuk sumbat kecil dalam darah saat terjadi luka.

Bila jumlah trombosit dalam darah mencapai lebih dari 1 juta/mm3

, maka terjadi agregasi spontan pada trombosit.

Agregasi akan menyumbat kapiler-kapiler kecil dan dinding kapiler dapat rusak sehingga mengakibatkan pendarahan dalam jaringan.

HEMOFILIA

Definisi

• Hemofilia adalah gangguan produksi faktor pembekuan yang diturunkan.

• Berasal dari bahasa Yunani:• haima darah • philein mencintai atau suka

Etiologi

• Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis salah satu faktor pembekuan:

Hemofilia A kekurangan F VIII (Antihemophilic factor) mutasi di regio Xq28

Hemofilia B kekurangan F IX (Christmas factor) mutasi di regio Xq27

Klasifikasi Hemofilia

• Berdasarkan derajat kekurangan faktor pembekuan yang bersangkutan Hemofilia ringan Hemofilia sedang Hemofilia berat

Faktor Penyebab Hemofilia

Faktor genetik

Faktor komunikasi antar sel

Faktor epigenik

Pembekuan darah pada orang normal

Pembekuan darah pada hemofili

Patofisiologi

• Cedera vasokonstriksi terpapar matriks subendotelial. Faktor vWF teraktivasi adhesi trombosit. Adenosine diphosphatase, tromboxane A2, dan protein lain trombosit dilepaskan granul.

• Cedera juga melepaskan tissue factor dan mengubah permukaan pembuluh kaskade pembekuan darah menghasilkan fibrin bekuan fibrin dan trombosit distabilkan oleh factor XIII.

• Penderita hemophilia bekuan darah tidak stabil. • Pendarahan dalam ruang tertutup pendarahan

terhenti akibat efek tamponade.• Pada luka terbuka pendarahan masif

Patofisiologi

Manifestasi Klinis

• Manifestasi klinis hemofilia A serupa dengan hemofilia B yaitu perdarahan yang sukar berhenti. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan (konsentrasi FVIII dan F IX 0.05-0.4 IU/mL atau 5-40%), hemofilia sedang (konsentrasi FVIII dan F IX 0.01-0.5 IU/mL atau 1-5%) dan hemofilia berat (konsentrasi FVIII dan F IX di bawah 0.01 IU/mL atau di bawah 1%)

Diagnosis Klinis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Laboratorium

Uji Laboratorium• Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi

darah)• Jumlah trombosit (normal)• Masa protrombin (normal)• Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur

keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)• Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan

sumbatan trombosit dalam kapiler)• Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX

(memastikan diagnostik)• Masa pembekuan trombin

Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

PENYAKIT VON WILLEBRAND

Definisi dan Etiologi

• Penyakit von willebrand adalah suatu penyakit yang diakibatkan oleh kekurangan atau kelainan pada faktor von willebrand (protein yang mempengaruhi fungsi trombosit) di dalam darah yang sifatnya diturunkan.

Faktor von WillebrandDi plasma, trombosit dan dinding pembuluh darah

Jika menurun, tidak terjadi penyumbatan pembuluh darah yang terluka

Pendarahan berlebihan

• Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu:Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darahTrombosit

Klasifikasi

Tipe 1• Tanda ringan

bentuk umum

Tipe 2• Tanda lebih

hebat• Fungsi faktor

vWF tidak normal

Tipe 3• Kadar von

Willebrand factor dan faktor VIII yang rendah

Pemeriksaan Laboratorium

• Panel vWD (von Willebrand Disease) mengukur kadar dan fungsi dari kompleks vWF dan F.VIII.

Pengukuran antigen vWF

•Teknik ELISA •Imunoturbidimetri•Imunoelektroforesis

Pengukuran aktivitas vWF

•Menggunakan ristocetin sebagai aktivitas kofaktor

Pengukuran aktivitas F.VIII.

•Metoda clotting dan kromogenik