47

BAB IVPEMBAHASANSmith et al menyatakan bahwa kista yang berisi jaringan otak, bahkan jika hubungannya dengan otak tidak bisa buktikan, harus dianggap sebagai encefalokel/meningoensefalokel. Meningoencefalokel adalah herniasi otak dan selaput otak melewati batas-batas normal tulang tengkorak. Jenis defek dari tengkorak dapat diklasifikasikan sebagai oksipital, parietal, basal, dan sincipital atau frontoethmoidal. Bagian yang defek dari jenis sincipital atau meningoencephalocele frontoethomoidal (FEEM) adalah pada ujung kranial dan melalui defek internal tengkorak di daerah foramen sekum di persimpangan frontal dan tulang ethmoidal. Herniasi jaringan otak dapat melewati defek pada eksternal tengkorak dan meluas ke wajah. Sekitar 50% dari pasien memiliki cacat internal pada garis tengah foramen sekum; 25% di satu sisi dari garis tengah dan 25% pada kedua sisi. FEEM diklasifikasikan menurut lokasi defek ekternal tengkorak sebagai naso-frontal, nasoethmoidal atau naso-orbital, dengan beberapa tumpang tindih antar tulang atau multiplisitas. Isi dari herniasi dapat termasuk selaput otak (meningocele), selaput otak dan otak (meningoencephalocele), atau bagian dari ventrikel (hydroencephalomeningocele).8 Pada pasien ini didapatkan benjolan di bagian frontal yang muncul sejak pasien lahir. Dari hasil CT-scan kepala didapatkan adanya defek pada os frontal dan os ethmoid sehingga terjadi ensefalokel frontal. Pada kasus ini, benjolan tersebut dapat diklasifikasikan sebagai frontoethmoidal meningoencefalokel (FEEM).FEEM memiliki insiden yang relatif tinggi (1:5000 kelahiran hidup) di Asia Tenggara. Hal ini merupakan kejadian yang umum di Malaysia, Thailand, dan Burma, termasuk di Indonesia. Di Thailand dan Burma, FEEM terjadi pada 1 dari 5.000-6.000 kelahiran hidup.8 Insiden meningoencephalocele 1-3 per 10000 bayi lahir hidup; paling kecil dari seluruh penyakit defek tuba neuralis (8%-19%). Di Eropa dan Amerika hampir 80%-90% meningoencephalocele terdapat di regio oksipital; meningoencephalocele di daerah anterior (frontal, nasofrontal, nasopharyngeal) lebih sering di Asia Tenggara. Dalam semua survey yang dilakukan di Inggris, insidensi neural-tube defects (anensefali, ensefalokel, spina bifida) secara konsisten lebih besar pada ibu-ibu dari tingkat sosial ekonomi rendah daripada mereka yang dari tingkat sosial ekonomi tinggi. Hal ini berhubungan dengan diet yang dijalani bahwa pada ibu-ibu dari tingkat sosial ekonomi yang tinggi memiliki diet yang lebih baik disbanding dengan biu-ibu dari tingkat sosial ekonomi yang rendah. Penelitian Laurence dkk. menunjukkan bahwa wanita yang mendapat diet adekuat mempunyai insidensi yang lebih rendah untuk neural tube defect pada anaknya. Namun yang lebih penting adalah edukasi mengenai nutrisi pada ibu-ibu hamil.2Gejala yang paling sering pada meningoencefalokel meliputi (1) Benjolan pada pangkal hidung yang ada sejak lahir dan cenderung membesar; (2) Pada umumnya terletak di garis tengah wajah; (3) Kistik, lunak: Berhubungan dengan ruang intrakranial, ditekan mengempis, dilepas menonjol lagi. Bila mengejan atau menangis benjolan menjadi lebih tegang serta berpulsasi; (4) Bila sudah mengalami gliosis, maka konsistensinya menjadi lebih padat.3 Pada pasien ini didapatkan benjolan lunak pada frontal dan didaerah pangkal hidung, terletak di sekitar garis tengah wajah yang dapat mengarahkan diagnosa ke arah meningoensefalokel frontoethmoidal.

Diagnosis FEEM dapat ditegakan dengan bantuan beberapa pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, MRI, USG dan angiografi. Pada gambaran CT-scan, ensefalokel dapat didiagnosis banding dengan infeksi dan tumor karena keduanya dapat menyebabkan destruksi tulang. Material kontras yang dimasukkan dapat memberikan gambaran yang lebih baik. CT-scan cisternografi dapat menunjukkan adanya hubungan antara kantung hernia dengan ruang subarachnoid.3Anak-anak dengan FEEM harus secepat mungkin mendapatkan koreksi bedah untuk mengobati dan mencegah defotmitas wajah, gangguan penglihatan binokular, peningkatkan ukuran FEEM dengan herniasi sekunder dari intrakranial, dan risiko infeksi system saraf pusat. Pengobatan anomali otak yang berhubungan (seperti hidrosefalus) harus menjadi prioritas pertama dan kemudian prosedur rekonstruksi dapat dilakukan.8Tujuan rekonstruksi adalah (a) penutupan defek kulit terbuka untuk mencegah infeksi dan pengeringan jaringan otak yang normal, (b) penghapusan atau invaginasi nonfungsional jaringan otak ekstrakranial dan (c) penutupan water-tight dari duramater dan rekonstruksi kraniofasial dengan penekanan khusus pada rekonstruksi kerangka yang tepat.8Pengobatan pasien dengan FEEM harus dilakukan oleh tim kraniofasial multidisipliner pada anak usia dini untuk menghindari distorsi lebih lanjut dari anatomi wajah selama pertumbuhan. Chowcuen et al menyarankan untuk menunda pengobatan bedah pada usia 5-10 bulan untuk meminimalkan komplikasi dari anestesi (kehilangan darah dan hipotermia) dan komplikasi dari operasi itu sendiri (kebocoran CSF atau infeksi). Gangguan lain seperti keterbelakangan mental, epilepsi, dan masalah pada mata juga dapat ditemui.8 Kesimpulannya pengobatan bedah komprehensif pasien dengan meningoencephaloceles fronto-ethmoidal (FEEM) melibatkan reseksi jaringan patologis, meningoplasty, perbaikan defek osseus dan rekonstruksi dari kelainan bentuk wajah (tulang dan soft tissue).9Sulit untuk memprediksi prognosis pasien sebelum melakukan operasi, dan tergantung pada jenis jaringan otak yang terlibat serta lokasi. Jika operasi berhasil, dan gangguan perkembangan tidak terjadi, seorang pasien dapat berkembang secara normal maka prognosis pada pasien tersebut baik. Kerusakan neurologis dan gangguan perkembangan dapat terjadi, tetapi harus dapat diminimalisir baik gangguan mental dan cacat fisik. Pasien yang mengalami operasi dapat pula sembuh dengan sempurna tanpa meninggalkan komplikasi preoperatif, tetapi sejumlah kemungkinan juga dapat terjadi apabila sebagian besar jaringan otak terlibat dalam kelainan tersebut (meningoencephalocele) dan menimbulkan resiko komplikasi perioperative yang lebih tinggi.545