BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Hydrocephalus adalah suatu kondisi dimana terjadi abnormalitas pada

jumlah cairan serebrospinal (CSF) yang dapat menyebabkan peningkatan

tekanan di ventrikel atau rongga subarachnoid otak. Hydrocephalus dapat

disebabkan oleh hambatan aliran CSF (tipe obstruksi/ non-communicating

hydrocephalus) di dalam sistem ventrikel atau oleh reabsorpsi CSF yang

inadekuat (tipe nonobstruksi/ communicating hydrocephalus). Keadaan ini

menyebabkan terjadinya pelebaran dari ventrikel (ventrikulomegali) atau

ruang subarachnoid dan peningkatan tekanan intrakranial.

B. Tipe dan Klasifikasi

Hydrocephalus dapat dikelompokkan berdasarkan 2 kriteria, yaitu patologi

dan etiologi. Berdasarkan patologi hydrocephalus dikelompokkan menjadi

obstruktif (non-communicating atau non obstruktif (communicating). Secara

etiologi dibagi menjadi congenital dan acquired. Sebagai tambahan, terdapat

satu bentuk hydrocephalus yang disebut normal pressure hydrocephalus

(NPH), tipe ini terutama terjadi pada lansia.

Congenital hydrocephalus muncul saat lahir dan dapat disebabkan oleh

Dandy-Walker malformations, porenchphaly, spina bifida, Chairi I and II

malformations, arachnoid cysts, dan yang paling sering adalah aquaductal

13

stenosis. Sangat sedikit kasus hydrocephalus congenital yang diturunkan (X-

linked hydrocephalus).

Acquired hydrocephalus dapat disebabkan oleh subarachnoid

haemorrhage, intraventricular hemorrage, trauma, infeksi (meningitis), tumor,

komplikasi operasi atau cedera kepala berat.

Pembagian hydrocephalus berdasarkan tipe aliran CSF berguna dalam

menentukan terapi yang akan dilakukan. Communicating hydrocephalus

biasanya diterap dengan shunt surgery, sementara itu pada non-

communicating hydrocephalus lebih disarankan untuk meggunakan

endoscopic third ventriculostomy (ETV).

Tanpa melihat tipe dari hydrocephalus, semua tipe ditandai dengan adanya

ventriculomegaly dan peningkatan tekanan intracranial, yang menyebabkan

munculnya gejala-gejala yang hampir sama baik pada communicating dan

non-communicating hydrocephalus.

14

Gambar 3.1 Klasifikasi Hydrocephalus

Obstruktif (Non-communicating) Hydrocephalus

Obstruktif hydrocephalus terjadi karena adanya blokade pada sistem

sirkulasi CSF, baik itu di ventrikel maupun di ruang subarachnoid. Hal ini dapat

disebabkan oleh kista, tumor, perdarahan, infeksi, malformasi kongenital, dan

yang paling umum adalah aqueductal stenosis atau blokade cerebral aqueduct.

Gambaran MRI atau CT Scan sangat berguna dalam menentukan letak blokade.

Pasien dapat ditangani dengan menghilangkan lesi obstruktif atau ETV atau shunt.

15

Non Obstruktif (communicating) Hydrocephalus

Communicating hydrocephalus adalah suatu kondisi yang terjadi karena

vili arachnoid tidak mampu mereabsorpsi CSF secara adekuat. Intraventricular

atau subarachnoid hemorrhage dapat menyebabkan vili arachnoid tidak berfungsi

secra adekuat, baik sementara maupun permanen. Proses infeksi seperti meningitis

juga dapat menyebabkan vili arachnoid tidak berfungsi akibat dari produksi toksin

atau scarring.

Communicating hydrocephalus juga dapat disebabkan oleh kelebihan

poduksi CSF. Kondisi ini sangat jarang ditemui, biasanya berkaitan choroid

plexus papilloma atau choroid plexus carcinoma.

Normal Pressure Hydrocephalus

Normal pressure hydrocephalus (NPH) yang biasanya terjadi pada lansia

tidak sesuai dengan tipe obstruktif maupun nonobstruktif. NPH biasanya terjadi

pada dekade ke-6 atau ke-7 kehidupan. NPH ditandai dengan gejala yang sangat

spesifik yaitu, gangguan keseimbangan, penurunan kemampuan kognitif, dan

inkontinensia urin. Kumpulan dari ketiiga gejala ini disebut Triad Adam atau

Hakim. Ventrikel memang tampak melebar dan terdapat peningkatan tekanan

intrakranial jika dibandingkan dengan tekanan dasar. Meskipun demikian, perlu

dicatat bahwa peningkatan tekanan intrakranial tidak sesignifikan peningkatan

TIK pada tipe obstruktif mapun nonobstruktif. Itulah mengapa hydrocephalus

tipe ini disebut ‘normal’ pressure hydrocephalus.

16

Penyebabnya dapat berupa subarachnoid haemorrhage, trauma, infeksi,

tumor, inflamasi subarachnoid, atau komplikasi operasi. Lebih sering penyebab

dari NPH ttidak jelas atau idiopatik.

C. Epidemiologi

Insidensi hydrocephalus murni pada anak-anak dan orang dewasa tidak

diketahui. Diestimasi bahwa hydrocephalus terjadi pada 0.9-1.5 per 1000

kelahiran. Ketika kelainan kongenital digabungkan (spina bifida,

myemeninocele), hydrocephalus dapat terjadi pada 1.3-2.9 per 1000 kelahiran.

Berkat meningkatknya konsumsi asam folat pada ibu hamil demi upaya

mencegah defek neural tube, telah dilaporkan bahwa insidensi hydrocephalus

menurun dalam 10 tahun terakhir.

Sama halnya dengan NPH, insidensinya juga tidak diketahui secara jelas.

NPH dapat salah didiagnosis dengan kelainan lain. Laporan saat ini,

memperkirakan angka kejadian NPH 1,3 per juta atau 4 kasus per 1000.

Di USA lebih dari 1 bayi dalam 1000 kelahiran terkena hydrocephalus.

Hydrocephalus merupakan kelinan lahir yang paling sering, mengenai lebih

dari 10.000 bayi tiap tahun. WHO menyatakan 1 dari 2000 kelahiran terserang

hydrocephalus. Lebih dari 50% kasus hydrocephalus merupakan kelainan

kongenital. Lebih dari 75% anak denga hydrocephalus menderita gangguan

motorik. Sekitar 80% dari pasien hydrocephalus lahir dengan defek kogenital

yang lain. Kelainan medis lain yang berkaitan dengan hydrocephalus

diantaranya:

1. Arachnoid Cysts.

17

2. Brain Injury.

3. Dandy-Walker Syndrome4.

4. Head Trauma.

5. Meninigitis.

6. Porencephaly.

7. Tumors.

8. Spina Bifida. Hydrocephalus terjadi pada 70-90% anak dengan spina bifida

D. Patofisiologi

Sebagian besar CSF (60%) diproduksi di pleksus coroidea, sisanya

diproduksi di ependymal dari ventrikel, aqueductus Sylvii, dan ruang

arachnoid. Studi oleh Milhorat tentang produksi CSF menunjukkan bahwa

setelah dilakukan choroid plexectomy produksi CSF hanya berkurang 1/3, ini

menunjukkan bahwa bagian lain dapat mmproduksi CSF lebih banyak.

Milhorat mengajukan bahwa CSF juga dapat dihasilkan oleh metabolisme sel

periventricular cortical gray matter.

CSF mengalir dari ventrikel, melewati serangkaian kanal, dan keluar dari

sistem ventrikel melalui ventrikel keempat. Terdapat 2 foramen pada bagian

lateral dari ventrikel keempat disebut sebagai foramen Luschka, dan pada

bagian medial terdapat foramen Magendie. Setelah keluar dari ventrikel

keempat, CSF mengalir ke dalam ruang arachnoid dan menuju konveksitas

otak, untuk selanjutknya diabsorpsi ke dalam sinus intrakranial. Alternatif lain

bagi perjalanan CSF telah diteliti, yaitu melalui drainase sistem limfatik

18

servikal dan sinus paranasal. Setelah diabsorpsi CSF kembali ke atrium kanan

melalui vena cava superior.

Gambar 3.2 Aliran CSF

CSF merupkan cairan yang sangat penting bagi otak, CSF memainkan

peranan dalam hemostasis dan metabolisme otak. CSF diproduksi secara

terus-menerus oleh pelexus coroidea sekitar 400-500 ml per hari. Dan terus-

menerus direabsorpsi oleh granulasi arachnoid di dalam sinus dura dan sistem

vena. Keseimabangan antara produksi dan reabsorpsi CSF menjaga tekanan

CSF normal pada angka 7-15mmHg untuk orang dewasa.

19

E. Tanda dan Gejala Klinis

Infant (0-2 tahun)

Pada bayi akumalsi CSF, pelebaran ventrikel, dan peningkatan TIK akan

bermanifestasi pada pembesaran lingkar kepala (karena fontanella belum

menutup sempurna), bulging fontanella, dan bulging dari vena kepala, yang

terutama muncul saat menangis. Tanda-tanda ini yang biasanya pertama kali

muncul di hydrocephalus pada bayi. Bentuk dari kepala juga dapat menujukkan

lokasi dari obstruksi. Sebagai contoh, penonjolan pada bagian oksipital dapat

terlihat pada Dandy Walker malformation dan dahi yang lebar jika

dibandingkan degan bagian lain dari kepala mununjukkan adanya aqueductal

stenosis.

Gejala lain yang muncul antara lain, iritabilitas, letrgi, demam, dan

muntah. Seiring dengan bertambah parahnya hydrocephalus, bayi mungin akan

mengalami ‘sunsetting eyes’. Gejala ini ditandai dengan ketidakmampuan bayi

untuk meihat ke depan, mata tertarik ke belakang akibat adanya penekanan

pada nervus kranialis yang mengontrol pergerakan mata. Kemapuan daya lihat

juga mungkin dapat terganggu pada hydrocephalus tingkat lanjut sebagai akibat

dari kompresi pada chiasma opticum karena dilatasi ventrikel ketiga.

Peregangan dari struktur periventrikular dapat menyebabkan paresis nervus

abdusen, ditandai dengan nistagmus dan random eye movement.

Bayi dengan hydrocephalus tingkat lanjut juga menunjukkan adanya

peningkatan reflex tendon dan tonus otot pada ekstremitas bagian bawah, gagal

tumbuh, delayed neurological development, dan keterbatasan gerak pada regio

20

kepala dan leher. Keterlambatan penenaganan dapat menyebbkan kejang dan

atau koma.

Anak-anak dan dewasa

Anak-anak dengan hydrocephalus mungkin pada awalnya tidak menunjukkan

gejala yang khas dan mugkin menujukkan perkembangan neurologis yang

normal atau terlambat. Anak-anak ini biasanya memiliki lingkar kepala yang

sedikit besar, atrofi optik atau papil edem yang disebabkan oeh peningkatan

TIK. Anak-anak ini juga memiliki gangguan pada fungsi hipotalamus, ditandai

dengan postur tubuh yan pendek, gigantisme, obesitas, diabetes insipidus, dan

amenorrea. Selain itu juga ditemukan spastisitas pada anggota gerak bawah dan

hiperrefleks. Di sekolah, mereka umumnya mengalami kesulitan belajar dan

sering sekali memiliki IQ yang rendah.

Ketika hydrocephalus terjadi pada anak-anak dan dewasa, hydrocephalus

akan bermanifestasi dengan gejala yang berbeda. Orang yang terkena

hydrocephalus akan mendeita nyeri kepala, mual muntah, penurunan

kesadaran, letargi, ventriculomegaly, papil edem, paresis nervus VI, dan

hiperrefleks pada ekstremitas bawah juga ada.

Pada orang dewasa gejala yang biasanya muncul berupa kelemahan hingga

spastisitas, gagguan keseimbangan, kontrol motorik yag jelek, nyeri kepala,

dan mual mutah. Hydrocephalus yang tidak ditangani dengan baik dapat

mengarah pada kejang, retardasi mental, demensia, dan perubhan tingkah laku.

Pada gadis muda, juga dapat menujukkan gejala berupa pubertas yang terlalu

dini.

21

Gambar 3.3 Gejala dan Tanda Klinis Hydrocephalus

F. Diagnosis

Infants

Lingkar kepla harus selalu diukur pada infant. Setiap peningkatan lingkar

kepala yang berlebihan harus dicurigai sebagai risiko hydrocephalus.

Kegagalan penutupan sutura juga dapat mengindikasikan terjadinya

hydrocephalus. Pertumbuhan ventrikel yang progresif pada hydrocephalus

mencegah terjadinya fusi dari sutura.

Jika dicurigai hydrocephalus lakukan pemeriksaan x-ray kepala untuk

meastikan adanya pembesaran kepala, craniofacial disporporsi, atau elongated

interdigitations of suture lines. Hal-hal tersebut menunjukkan adanya

peningkatan TIK pada anak-anak.

22

Hydrocephalus dapat didiagnosis sebelum kelahiran dengan menggunakan

USG. Pada infant dengan fontanella yang masih terbuka, USG dapat

menunjukkan ukuran dari ventrikel. CT Scan dan MRI dapat digunakan untuk

mengetahui penyebab dari hydrocephalus, misalnya aquductal stenosis,

loculated ventricles, tumour, dll.

Anak-anak dn Dewasa

Pada anak-anak dan dewasa diagnosis hydrocephalus tidak dapat

ditegakkan hanya melalui tampilan klinis saja. Diperlukan konfirmasi berupa

CT Scan maupun MRI untuk melihat adanya pelebaran dari ventrikel. Dengan

menggunakan CT Scan maupun MRI dapat diketahui adanya infeksi maupun

tumor.

G. Tatalaksana

Medikasi

Saat ini belum ada medikasi yang dapat menyembuhkan hydrocephalus

secara efektif. Penggunaan diuretik mungkin berguna, meskipun hanya

sementara untuk menghindari penggunaan shunt permanen. Berikut contoh

diuretik yang sring digunakan dalam kasus hydrocephalus:

1. Acetazolamide, telah terbukti mengurangi produksi CSF dengan dosis lebih

dari 100 mg/kg/hari.

2. Furosemid, dosis 1mg/kg/hari

23

Pembedahan

Shunt surgery

Pasien dengan communicating hydrocephalus, terutama diterapi dengan shunt

surgery. Tujuan dari shunt adalah untuk mengalihkan aliran CSF ke tempat

lain, dimana CSF dapat diabsorpsi. Operasi ini dapat membantu tekanan

intrakranial kembali ke normal dan memperbaiki gejala klinis yang timbul

akibat hydrocephalus.

Prosedur operasinya meliputi penempatan kateter proksimal pada ventrikel

melewati otak atau ruang subarachnoid lumbal, untuk mendrainase CSF.

Kateter ini terhubung dengan one-way resistance valve yang mengontrol

drainase CSF dan biasanya ditempatkan pada cranium di bawah kulit. Cairan

yang didrainase melewati distal kateter dan didrainase ke dalam cavum

peritoneum (VP shunt) atau ke dalam atrium kanan (VA shunt), atau rongga

pleura.

Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV)

Endoscopic third ventriculostomy (ETV) adalah sebuah operasi alternatif

untuk mengatasi hydrocephalus selain shunt. ETV sekarang dipertimbangkan

sebagai intervensi utama pada pasien dengan aquaductal stenosis atau tumor

yang menghammat di antara ventrikel ketiga dan keempat. Syaratnya harus

memiliki kapasitas reabsorpsi CSF yang adekuat. ETV tidak dapat digunakan

pada pasien dngan kapasitas absorpsi yang rendah seperti pada meningitis.

24