BAB IIKELENJAR ADRENALA. AnatomiKelenjar adrenal merupakan merupakan sepasang kelenjar endokrin yang terletak pada bagian atas setiap ginjal dan membentuk piramida datar. Pada orang dewasa, suatu kelenjar adrenal memiliki tinggi 3-5 cm, lebar 2-3 cm, dan ketebalan hamper mencapai 1cm dengan berat 3,5-5 gr.Tiap kelenjar terbungkus terbungkus oleh fascia renalis bersama dengan ginjal.Organ ini mudah dipisahkan dari ginjal karena ada sedikit jaringan lemak yang memisahkannya dari kutub atas ginjal.

Kelenjar sebelah kanan berbentuk seperti piramid dengan apex disebelah atas dan basis pada ginjal.Terletak ini di antara diaphragma disebelah posterior kanan dan vena cava inferior di sebelah anteromedial.Kelenjar sebelah kiri berbentuk semilunaris dan letaknya lebih memanjang ke bawah pada sisi medial ginjal kiri di bandingkan dengan kelenjar sebelah kanan.Pada bagian depan,kelenjar ini berhubungan dengan gaster dan pancreas, di sebelah belakang dengan diaphragma.Kelenjar ini dibungkus oleh jaringan ikat padat kolagen dan dibedakan menjadi 2 bagian, cortex adrenal berada pada bagian perifer berwarna kuning dimana 80-90% darinya terdiri atas kelenjar. Bagian kecilyaitu medulla adrenal terdapat pada bagian tengah berwarna coklat kemerahan.Kelenjar adrenal layaknya kelenjar tyroid terdiri dari banyak pembuluh darah.

B. HistologiKorteks merupakan lapisan perifer yang berwarna kekuningan, sedangkan medulla merupakan lapisan sentral yang berwarna coklat kemerahan. Gambaran umum histologis mirip kelenjar endokrin yang lain, sel-sel berkelompok membentuk genjel-genjel di sepanjang kapiler.Kelenjar adrenal diliputi kapsula tebal jaringan pengikat padat kolagen.Dari kapsula terbentuk septa tipis (trabekula) ke dalam kelenjar. Paling luar terdapat kapsula adipose.Korteks adrenalDibagi atas tiga zona yang batasnya tidak tegas, yaitu: Zona GlomerulosaMerupakan lapisan yang paling luar dan 5% volume adrenal, terdiri dari sel-sel yang berbentuk columnar/silindris/pyramidal dan tersusun berkelompok membentuk deretan bundar atau melengkung yang dikelilingi oleh kapiler darah, inti spheris/bulat; kecil; gelap, sitoplasma mengaandung granula-granula basofil dan tetes lemak yang tampak seperti vakuola.Zona ini menghasilkan hormone mineralokortikoid, dimana hormone aldosteron merupakan salah satu hormon yang paling kuat.

Zona FasikulataMerupakan lapisan yang paling tebal, yaitu 65% volume adrenal.Sel-sel pada lapisan ini, tersusun dalam genjel-genjel lurus radial dengan ketebalan satu atau dua sel dan berjalan tegak lurus. Bentuk sel polihidral, inti vesikuler; besar; letak central; kadang-kadang terdapat dua inti, sitoplasma sedikit basofil; banyak tetes-tetes lemak, sehingga memberikan gambaran vakuola yang besar, sehingga selnya disebut spongiocyt.Sinusoid di antara lempeng sel mengikuti susunan radial.Zona ini menghasilkan hormone glukokortikoid (cortisone, cortisol) dan hormone androgen (dehydroepiandrosterone). Zona RetikularisMerupakan lapisan yang tipis, yaitu 7% volume adrenal. Terletak di antara zona fasikulata dan medulla adrenal. Disini sel-sel tersusun dalam genjel-genjel yang tidak teratur, membentuk anyaman anastomosis. Ukuran sel lebih kecil dibandingkan kedua zona sebelumnya.Bentuk sel bermacam-macam, yaitu: Sel berukuran besar, sitoplasmanya sedikit asidofil dan mengandung granula yang berisi pigmen lipofuchsin, jumlahnya banyak. Sel irregular dengan inti piknotik (inti kecil, gelap), di duga merupakan proses degenerasi sel.Zona ini menghasilkan glukokortikoid dan androgen.

Medulla AdrenalBatas dengan korteks tidak merupakan garis yang teratur.Sel-sel pada medulla berukuran besar dan tersusun dalam kelompokan sel yang tidak teratur serta dikelilingi banyak kapiler-kapiler darah. Terdapat sel-sel ganglion simpatis sendiri atau berkelompok.Bentuk sel polihidral, inti vesikuler, sitoplasma dengan potassium bikhromat menunjukkan granula-granula halus berwarna coklat, yang merupakan reaksi khromafin, sehingga sel-sel pada medulla sering disebut sebagai sel-sel khromafin.Medulla adrenal menghasilkan tiga buah hormone catecholamine yaitu norepenephrine (adrenalin),epinephrine, dan sejumlah dopamine

.

TUMOR ADRENAL

Kelenjar adrenal dilaporkan keberadaannya pertama kali pada tahun 1563 oleh Eustachius.Sementara itu, Addison secara klinis melaporkan saat otopsi pada tahun 1855.Kelenjar adrenal adalah kelenjar endokrin dengan dua bagian utama, yaitu korteks dan medula.Hormon utama yang dihasilkan oleh korteks adrenal adalah kortisol dan hormon utama yang dihasilkan oleh medula adrenal adalah epinefrin.Ketika tumor berkembang di kelenjar adrenal, mereka mengeluarkan jumlah kelebihan hormon ini.Tumor yang timbul di korteks adrenal disebut adenoma adrenocortical yang bersifat jinak dan karsinoma adrenocortical yang bersifat ganas, dan dapat menghasilkan tekanan darah tinggi, berat badan, rambut tubuh berlebih, melemahnya tulang dan diabetes.Sedangkan tumor di medula adrenal disebut neuroblastoma dan pheochromocytoma, dan dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, sakit kepala, jantung berdebar, dan keringat berlebihan.Tumor kelenjar adrenal jarang dijumpai.Kebanyakan tumor adrenal diketahui secara kebetulan dan terdeteksi sebagai tumor jinak serta merupakan penyebab kematian 0,02-0,2% karena kanker.Tetapi 40-70% telah terjadi penyebaran waktu diagnosis. Bhargav dkk melaporkan telah mendapatkan 59 kasus selama 14 tahun di India, jumlah itu terdiri dari kanker korteks adrenal 7,5% , pheochromocytoma 43% , kista adrenal 13,2% , myelolipoma 11,3% , dan lesi radang 9,4%. Di Amerika Serikat, tumor korteks adrenal pada anak di bawah usia 20 tahun sekitar 25 kasus per tahun. Sedangkan di Brazil selatan terjadi 10 kali lipat lebih banyak.Terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria.Manifestasi klinis dari terjadinya tumor adreal adalah1. Wanita : Diakibatkan oleh karena Adanya peningkatan kadar hormone testosterone maka sifat kelakilakian akan timbul diantaranya: Tumbuh kumis atau bulu-bulu tubuh Suara menjadilebih besar dan bulat seperti pria Payudara mengecil Clitoris membesar Timbul jerawat2. Pria: Diakibatkan meningginya kadar estradiol dalam tubuh seorang pria yang mengidap tumor adrenal maka akan timbul gejala :-Membesarnya payudara-Penyebaran rambut pubis menyerupai wanita-Eritema palmaris-Suara menyerupai wanitaRadiologi diagostik mempunyai peran dalam mendeteksi kelainan adrenal. Tujuan utama pencitraan adalah menentukan apakah suatu massa jinak atau ganas. Pemeriksaan tertentu dapat digunakan oleh radiolog untuk menegakkan diagnosis definitif pada sebagian besar massa adrenal (termasuk kanker, infeksi, dan perdarahan) berdasar pencitraan saja (Zeiger, et al, 2009). Terdapat berbagai macam modalitas pencitraan termasuk CT, MRI, USG, dan pencitraan nuklir dapat digunakan dalam mengevaluasi kelainan kelenjar adrenal. Di antara keempatnya CT scan merupakan modalitas primer untuk mendeteksi dan menilai massa adrenal (Zeiger, et al, 2009, Mayo-Smith, 2001). Kepentingan membedakan suatu lesi adalah jinak atau ganas adalah karena hal tersebut sangat berpengaruh pada pilihan terapi dan prognosis. Untuk membedakan adenoma dengan proses metastasis, modalitas dengan spesifisitas tinggi diperlukan. Modalitas yang dapat digunakan untuk membedakan lesi jinak dan ganas meliputi CT scan, MRI, PET, dan biopsi adrenal. Jika suatu lesi pada pasien onkologi tidak dapat secara ditentukan sebagai adenoma secara definitif setelah dilakukan CT scan, maka pasien perlu diperiksa leih lanjut dengan modalitas lain seperti MRI atau biopsi adrenal untuk mengkonfirmasi lesi tersebut jinak atau ganas.Dengan demikian, radiologi diagnostik mempunyai peran yang sangat penting danakan sangat membantu dalam penatalaksanaan pasien dengan tumor adrenal.

FeokromositomaMerupakan tumor yang biasanya bersifat jinak dan berasal dari sel-sel kromafin medula adrenal. Pada 80% hingga 90% pasien, tumor tersebut timbul dalam medula adrenal sedangkan pada pasien lain terjadi dalam jaringan kromafin ekstra-adrenal yang berada di dalam atau dekat aorta, ovarium, limpa atau organ lainnya. Feokromositoma dapat terjadi pada usia antara 25 dan 50 tahun. Penyakit ini menyerang laki-laki dan wanita dengan insidens yang sama. Karena insidens feokromositoma yang tinggi di antara anggota keluarga, maka keluarga harus waspada dan menjalani skrining untuk mendeteksi tumor ini.Sepuluh persen feokromositoma terjadi secara balateral, dan 10% ganas.Feokromositoma merupakan penyebab tekanan darah tinggi pada 0,1% hingga 0,5% penderita hipertensi.Meskipun jarang terjadi, feokromositoma merupakan salah satu bentuk hipertensi yang biasanya disembuhkan melalui pembedahan; tnpa deteksi dan terapi dini, penyakit ini biasanya berakibat fatal.

Manifestasi KlinikSifat dan intesitas gejala pada tumor fungsional medula adrenal tergantung pada proporsi relatif sekresi epinefrin dan norefinefrin.Trias gejalanya yang khas mencakup sakit kepala, diaforesis dan palpitasi.Hipertensi dan gangguan kardivaskuler lainnya sering terjadi.Gejala lainnya dapat mencakup tremor, sakit kepala, kemerahan, dan ansietas. Hiperglikemia dapat terjadi akibat konversi glikogen menjadi glukosa dalam hati dan otot yang disebabkan oleh sekresi epinefrin; insulin diperlukan untuk mempertahankan kadar glukosa darah yang normal. Gambaran klinik bentuk paroksismal feokromositoma biasanya ditandai oleh serangan akut dan tidak terduga sebelumnya yang berlangsung selama beberapa detik atau beberapa jam. Selama serangan ini, pasien tampak sangat gemetar, cemas, dan lemah.Pasien dapat mengalami sakit kepala, vertigo, penglihatan yang kabur, tinitus, terengah-engah dan sesak napas atau dispnu.Gejala lainnya mencakup poliuri, mual, muntah, diare, nyeri abdomen dan perasaan menjelang ajal.

Evaluasi Diagnostik

Kemungkinan feokromositoma harus dicurigai jika terdapat tanda-tanda aktivitas sistem saraf simpati yang berlebihan, disertai kenaikan tekanan darah yang mencolok. Meskipun demikian, pengukuran kadar katekolamin dalam urin dan plasma merupakan pemeriksaan yang lebih bersifat langsung dan menyeluruh dalam memastikan aktivitas medula adrenal yang berlebihan. Total katekolamin plasma diukur kadarnya pada saat pasien berbaring telentang serta beristirahat selama 30 menit.Untuk mencegah kenaikan kadar katekolamin akibat stress yang terjadi pada saat penusukan jarum ke dalam pembuluh vena, maka wing needle, jarum vena kepala atau kateter vena dipasang 30 menit sebelum pengambilan spesimen darah.

Pengukuran metabolit katekolamin urin dan asam vanilimandelat atau katekolamin bebas merupakan test standart yang digunakan dalam penegakan diagnosis feokromositoma. Spesimen urin 24 jam dapat dikumpulkan untuk menentukan katekolamin bebas, MN, VMA; penggunaan kombinasi test tersebut akan meningkatkan akurasi diagnostik. Test provokatif dan sebagian besar tes ini jarang digunakan dalam evaluasi diagnostik karena timbulnya hasil test false-positif serta false-negatife dan karena adanya risiko hipertensi serta hipotensi yang bisa terjadi.

Tes supresi klonidin dapat dilakuakan jika hasil pemeriksaan urin dan plasma tidak dapat menegakkan diagnosis.Klonidin merupakan obat antiadrenergik yang kerjanya sentral dengan menekan pelepasan katekolamin yang diperantarai secara neurologis. Tes supresi tersebut didasarkan pada prinsip bahwa kadar katekolamin secara normal akan meningkat melalui aktivitas sistem saraf simpatik; pada feokromositoma, peningkatan katekolamin terjadi akibat difusi katekolamin yang berlebihan ke dalam sirkulasi darah dengan memintas penyimpanan yang normal dan mekanisme pelepasan. Karena itu, klonidin pada katekolamin pada feokromositoma tidak akan menekan pelepasan katekolamin.

Hasil tes tersbut dianggap normal jika 2 hingga 3 jam setelah pemberian dosis tunggal klonidin per oral, terjadi penurunan kadar total katekolamin plasma sedikitnya sebesar 40% dari hasil pemeriksaan dasar dan nilai absolutnya turun hingga di bawah 500 pq/ml. Pemeriksaan pencitraan, seperti pemindai CT scan, MRI dan USG juga dapat dilakukan untuk menentukan lokasi feokromositoma serta jumlah tumor yang ada. MIBG skintigraf menggunakan senyawa 131I- metaiodobenzilguanidin (MIBG) untuk menentukan lokasi feokromositoma dan mendeteksi lokasi metastatik di luar kelenjar adrenal.

Penatalaksanaan

FarmakoterapiPasien dapat dipindahkan ke ruang perawatan intensif agar dapat dilakukan pemantauan yang ketat terhadap perubahan EKG dan pemberian preparat penyekat alfa-adrenergik seperti pentolamin atau preparat relaksan otot polos yang dilakukan secara hati-hati guna menurunkan tekanan darah dengan cepat.

PembedahanTindakan pembedahan untuk mengangkat tumor yang biasanya dilakukan dengan adrenalektomi. Persiapan pendahuluan prabedah berupa pengendalikan tekanan dan volume darah yang efektif.Persiapan dilakukan selama 10 hari sampai 2 minggu.Pasien harus telah mendapatkan terapi hidrasi yang baik pada saat sebelum, selama dan sesudah pembedahan untuk mencegah hipotensi.Manipulasi tumor pada saat melakukan eksisi dapat menyebabkan pelepasan epinefrin dan norepinefrin yang tersimpan dalam jaringan tumor tersebut sehingga terjadi peningkatan yang mencolok pada tekanan darah dan perubahan frekuensi jantung.Eksplorasi bagian yang mungkin merupakan lokasi tumor biasanya dikerjakan untuk memastikan pengangkatan keseluruhan tumor. Sebagian konskuensinya, pasien dapat mengalami stress dan efek samping dari tindakan bedah yang lama, yang meningkatkan resiko hipertensi pascaopertatif.

Terapi Penggantian KortikostreoidDiperlukan jika harus dilakukan adrenalektomi bilateral.Kortikostreoid juga harus diberikan selama beberapa hari atau minggu pertama setelah pengangkatan satu kelenjar adrenal.Penyuntikan intravena kortikostreoid sodium suksinat dapat dimulai pada malam hari sebelum pembedahan dilakukan dan kemudian dilanjutkan selama awal periode praoperatif untuk mencegah insufisiensi adrenal.

Perawatan PascaoperatifKondisi pasien harus dipantau selama beberapa hari dalam ruang perawatan intensif dengan memberikan perhatian khusus kepada perubahan elektrokardiografik, tekanan arterial, keseimbangan cairan dan elektrolit, dan kadar glukosa darah. Beberapa jalur infus harus dipasang untuk pemberian cairan dan obat.Hipotensi dan hipoglikemia dapat terjadi dalam periode pascaoperatif karena secara mendadak produksi katekolamin dengan jumlah yang berlebihan tersebut terhenti.Oleh sebab itu, perhatian yang cermat harus ditujukan kepada pemantan tindakan untuk mengatasi semua perubahan ini.Hipertensi diperkirakan akan menghilang setelah dilakukan tindakan bedah; namun, kurang-lebih 40% pasien dapat tetap mengalami hipetensi sesudah pembedahan. Keadaan ini dapat saja terjadi jika tidak semua jaringan feokromositoma diangkat, kambuh kembali atau jika sudah terjadi kerusakan pembuluh darah sebagai akibat hipertensi yang berat dan lama. Beberapa hari setelah pembedahan dilakukan pengukuran kadar katekolamin dan metabolitnya dalam plasma serta urin untuk menentukan apakah pembedahan berhasil dengan baik. Kalau kadarnya sudah kembali normal, pasien dapat dipulangkan dari rumah sakit.Sesudah itu diperlukan pemeriksaan chek up secara berkala, khususnya pada pasien yang berusia muda atau keluarganya memiliki riwayat feokromositoma.

ADENOMA ADRENAL

Kelenjar adrenal terletak tepat di atas ginjal.Kelenjar adrenal merupakan kelenjar endokrin yang bertanggung jawab melepaskan hormon adrenalin yang penting untuk mengatur osmolaritas plasma darah.Karena sebab yang tidak diketahui, tumor jinak dapat berkembang di kelenjar adrenal.Kondisi ini dikenal sebagai adenoma adrenal.Perlu dicatat bahwa tumor jinak tidak menyebabkan kanker.Oleh karena itu, adenoma adrenal bukan merupakan kanker.Penyebab dan Gejala Adenoma Adrenal. Penyebab pasti yang menyebabkan adenoma adrenal tidak diketahui.Namun, sebagian ahli percaya bahwa kondisi ini disebabkan karena mutasi pada gen tertentu.Besar kemungkinan adenoma adrenal merupakan gangguan genetik yang diturunkan.Terdapat dua jenis adenoma adrenal yaitu fungsional dan non-fungsional.Sebagian adenoma mensekresi hormon dan karenanya dikenal sebagai adenoma fungsional.Di sisi lain, terdapat adenoma yang tidak melepaskan hormon sehingga disebut non-fungsional.Adenoma fungsional dianggap lebih berbahaya karena hormon yang dihasilkan oleh adenoma dapat menyebabkan gangguan parah seperti sindrom Cushing (berkaitan dengan hormon kortisol), sindrom Conn (berkaitan dengan hormon aldosteron), dan hiperandrogenisme (berkaitan dengan hormon androgen).Tidak terdapat gejala spesifik yang berhubungan dengan adenoma adrenal sehingga cukup sulit mendeteksi kondisi ini.

Pengobatan Adenoma AdrenalLebih mudah untuk mendiagnosa adenoma fungsional karena setidaknya terdapat sedikit gejala yang dapat diamati.Dokter akan melihat ada tidaknya gejala sindrom Cushing atau sindrom Conn untuk diagnosa yang tepat.Pada waktu yang sama, tes seperti CT scan dan MRI bisa dilakukan untuk membantu mendiagnosis kondisi tersebut.Selain itu, dokter mungkin menyarankan pasien melakukan biopsi adrenal sebagai salah satu metode paling efektif mendiagnosa adanya infeksi di kelenjar adrenal.Tes darah juga akan dilakukan untuk memeriksa tingkat hormon dalam tubuh.Umumnya, hanya operasi pengangkatan tumor (adenoma) yang menjadi metode untuk mengobati kondisi ini.Adrenalektomi laparoskopi dan laparotomi perut adalah dua jenis operasi yang dilakukan untuk mengangkat tumor jinak pada kelenjar adrenal.Dalam kasus adrenalektomi laparoskopi, beberapa sayatan kecil dibuat untuk melaksanakan prosedur.Sementara dalam kasus laparotomi perut, satu sayatan besar diambil untuk sebuah prosedur invasif.Pasien mungkin membutuhkan waktu lebih lama untuk pemulihan setelah menjalani laparotomi perut.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ketut Suwitra. Penyakit Ginjal Kronik. Aru WS, Bambang S, Idrus A, Marcellus SK, Siti S, editor. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Ed. 4 Jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. hlm 570-3.2. Editorial. Gagal Ginjal Kronik. Diunduh dari: http://emedicine. medscape.com/article/238798-overview, 05Februari 2011.3. Murray L, Ian W, Tom T, Chee KC. Chronic Renal failure in Ofxord Handbook of Clinical Medicine. Ed. 7th. New York: Oxford University; 2007. 294-97.4. Editorial. Obat Hemopoetic. MIMS Indonesia Petunjuk Konsultasi. Ed. 8. Jakarta: CMP Medica Asia Pte Ltd; 2008. Hlm. 114. 5. Ganong, William F. 1998. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.17th . Jakarta: EGC.6. Guyton, AC. 1997. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.9th . Jakarta: EGC.7. Hadley, Mac E. 2000. Endocrinology. 5th . New Jersey: Prentice Hall, inc.8. Mansjoer, Arif, dkk. 2007. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 1. Edisi 3. Jakarta: Media Aesculapius FKUI.9. Mona, Sosya. 2011. Laporan Pendahuluan Dan Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan Gangguan Adrenal.

BAB IIPEMBAHASAN2.1 Konsep Dasar Tumor Medula Adrenal2.1.1 DefinisiFeokromositoma merupakan tumor yang biasanya bersifat jinak dan berasal dari sel-sel kromafin medula adrenal, pada 80% hingga 90 % pasien tumor tersebut timbul dalam medula kelenjar adrenal, sedangkan pada beberapa pasien terjadi dalam jaringan kromafin ekstra adrenal yang berada di dalam atau dekat aorta, ovarium, limpa atau organ lainnya. Feokromositoma dapat terjadi pada segala usia, tetapi insiden puncaknya terletak pada usia 25 dan 50 tahun (Whalen, Althausen & Daniels, 1992).Secara etimologi Feokromositoma berasal dari bahasa Yunani. Phios berarti kehitaman, chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. Hal ini mengacu pada warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin. Hormon ini memiliki banyak fungsi, beberapa diantaranya seperti mengatur tekanan darah dan detak jantung. Pheochromocytoma banyak ditemukan pada orang dewasa dengan umur 30-60 tahun.Phaeochromocytomas adalah tumor fungsional berasal dari sel-sel chromaffin dari medula adrenal dan paraganglions. Sel Chromaffin adalah sel-sel yang mensekresi katekolamin yang mempunyai karakteristik pewarnaan coklat dengan dikromat karena kehadiran butiran sitoplasma katekolamin. Presentasi klinis klasik adalah dengan serangan paroksismal hipertensi disertai sakit kepala, berkeringat, kecemasan palpitasi dan tremor.

2.1.2 Etiologia. Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).b. Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma), dan Pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf).2.1.3 Patofisiologi Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang terjadi atau sangat langka, merupakan tumor medular adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin, norepinefrin, dan dopamine) secara terus-menerus atau dengan jangka waktu. Feokromositoma menyerang 0.1% hingga 0.5% penderita hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati. Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis, dan 10% sisanya dari ekstra-adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl), ganglion mesenterika dan seliaka, dan kandung kemih. Pasien dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II), telah meningkatkan sekresi katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla adrenal bilateral. Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).

21

Kelainan Genetik, akibat adanya penyakit lain (von Hippel-Lindau)

Feokromositoma

Hiperplasia Medula Adrenal

Sekresi katekolamin meningkat

Epinefrine Norepinefrine

Kontraksi jantung

Efek pada sistem organEfek metabolik

Curah jantung s

Aktifitas sistem pencernaaanDilatasi saluran pernafasanPK : Hipertensi Vasokontriksi pembuluh darah Kontraksi jantungMenghambat sekresi insulin & merangsang glukagon Glikogenolisis di hati

Curah jantung

Kontraksi jantung secara terus menerusResistensi pembuluh darah otak Suplai nutrisi ke sel tergangguPeningkatan kerja pernafasan

TakikardiPalpitasi jantung

BB menurunSesak nafas/ terengah-engahGlukosa darah

MK : Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuhMK : AnsietasNyeri kepala

PK : CHF MK : Gangguan Pola nafas inefektifPK : Hiperglikemi

MK : Nyeri

PK : Hipertensi

Epinefrine

Pembesaran pupil

Aktifitas sistem pencernaaanPenglihatan kabur

Suplai nutrisi ke sel tergangguMK : Resiko Cedera

MK : Intoleransi aktifitasKelemahan2.1.4 Manifestasi Klinisa. Takikardi. b. Diaforesis.c. Sakit kepala.d. Palpitasi jantung.e. Hipertensi dan gangguan kardiovaskuler.f. Berat badan menurun, nafsu makan normal. g. Tremor.h. Ansietas. 2.1.5 Pemeriksaan Diagnosisa. Tes Darah1) Glukosa darah meningkat. 2) Kalsium mungkin meningkat. 3) Hemoglobin meningkat karena haemoconcentration yang disebabkan oleh penurunan volume sirkulasi. 4) Katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol o metabolit katekolamin) memiliki keduanya telah digunakan dalam diagnosis.b. Total katekolamin plasma (nore epinefrin dan epinefrin) di ukur kadarnya saat pasien berbaring terlentang serta beristirahat selama 30 menit, untuk mencegah kenaikan kadar katekolamin akibat stres yang terjadi saat penusukan jarum ke dalam pembuluh darah vena, maka wing-needle di pasang 30 menit sebelum pengambilan spesimen darah.Pengukuran metabolit katekolamin urin dan asam vanililmandelat atau katekolamin bebas dapat digunakan sebagai diagnosis standar terjadinya feokromositoma. Spesimen urin 24 jam dapat dikumpulkan untuk menentukan katekolamin bebas. Selain itu urin yang dikumpulkan selama periode 2-3 jam setelah serangan hipertensi dapat diperiksa untuk mengukur kadar katekolamin.c. Tes Provokatif, tes ini jarang digunakan dalam evaluasi diagnostik.d. Tes supresi kolinidin dapat dilakukan jika hasil pemeriksaan urin dan plasma tidak dapat menegakkan diagnostik.e. ImagingSetelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia, imaging diperlukan untuk menemukan tumor itu. Pemeriksaan yang biasa dilakukan adalah menggunakan :1) MRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal. 2) CT kurang sensitif dan mendeteksi sekitar 85 sampai 95% dari tumor lebih dari 1cm diameter. 3) Jika Feokromositoma dikonfirmasi biokimia tetapi CT atau MRI tidak menunjukkan tumor, scan dengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang dilabeli dengan atau Yodium dapat dilakukan. Struktur molekul MIBG mirip dengan noradrenalin dan konsentrat dalam adrenal atau ekstra- adrenal phaeochromocytomas. 4) Sebuah reseptor somatostatin analog pentetreotide disebut, diberi label dengan Indium kurang sensitif dari MIBG tetapi dapat digunakan untuk mendeteksi phaeochromocytomas yang tidak berkonsentrasi MIBG. 5) Positron emisi tomografi (PET) scanning muncul menjanjikan tetapi masih dalam tahap awal cukup penilaian. f. Pengujian GenetikLokasi Tumor dan nomor, usia, jenis kelamin dan sejarah keluarga akan menunjukkan perlunya untuk pengujian genetik. Pengujian tersebut merupakan dasar diagnosis dini dan tindak lanjut termasuk pengelolaan intervensi.g. HistologiPenilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan, apakah jinak atau ganas. Nilai PASS dari .

2.1.6 PenatalaksanaanPenatalaksanaan pada pheochromacytoma bergantung kepada kondisi pasien, seperti:a. Umur, kesehatan umum, dan riwayat kesehatan.b. Tingkat penyakit.c. Jenis penyakit.d. Toleransi terhadap obat-obat, prosedur, dan terapi tertentu.Hal yang bisa dilakukan antara lain :a. Selama kejadian atau serangan hepertensi, takikardi, ansietas dan gejala feokromositoma lainnya pasien dibaringkan di tempat tidur dengan bagian kepala ranjang ditinggikan untuk meningkatkan penurunan ortostatik tekanan darah.b. Farmakoterapi : Pasien dapat dipindahkan ke ruangan intensif agar adpat dilakukan pemantauan yang ketat terhadap perubahan EKG dan pemberian preparat penyekat alfa-adrenergik. c. Fenoksibenzamin, dapat digunakan setelah tekanan darah pasien stabil untuk persiapan pembedahan.d. Operasi (Laparoskopi adrenalectomy)Pengobatan pada pheochromocytoma termasuk mengangkat tumor. Namun, sebelum mengangkat tumor, sebaiknya memberikan medikasi untuk mengontrol tekanan darah pasien. Pada anak-anak, biasanya terdapat lebih dari satu tumor. Selain itu, pasien juga harus di follow-up untuk mengontrol perkembangan tumor. Setelah operasi, koleksi urin 24 jam untuk katekolamin total, metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan 2 minggu setelah operasi. Jika hasil normal prognosis sangat baik. Pastikan bahwa hipertensi dikendalikan atau diselesaikan. Periksa urin 24 jam dan BP setiap tahunnya, selama 5 tahun. Setelah dilakukan operasi Laparoskopi adrenalectomy, tindakan selajutnya adalah MIBG scan. Scan ini untuk mengangkat sel-sel yang membuat adrenalin atau noradrenalin berada dalam tubuh. Hal ini dapat menunjukkan apakah pasien memerlukan pengobatan lebih lanjut setelah operasi Laparoskopi adrenalectomy.2.1.7 Komplikasi a. Retinopati hipertensifb. Nefropati hipertensifc. Miokarditisd. Peningkatkan agregasi trombosise. Gagal jantung kongestif dan vaskularf. Aritmia.g. Stroke.h. Gagal ginjal