BAB II

PEMBAHASAN

2.1. DEFINISI

Tuli mendadak, “sudden deafness”, memiliki nama lain yaitu “sudden sensorineural

hearing loss” (SSHL). Sudden sensorineural hearing loss didefinisikan berdasarkan beberapa

faktor, diantaranya derajat keparahan tuli atau penurunan pendengaran, onset terjadinya gejala,

kriteria audiometri, serta spektrum frekuensi dimana terjadinya penurunan fungsi pendengaran (2).

Dengan demikian sudden sensorineural hearing loss adalah penurunan pendengaran

sensorineural 30dB atau lebih, yang terjadi paling sedikit pada 3 frekuensi berturut - turut pada

pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari(1,2).

Jenis tuli yang terjadi adalah tuli sensorineural, penyebabnya sangat beragam dan tidak

dapat langsung diketahui, serta paling banyak kasus terjadi pada satu telinga (unilateral) dan

jarang terjadi bilateral, hanya sekitar 5%(1,3).

2.2. EPIDEMIOLOGI

Di Amerika, keseluruhan laporan insiden tuli mendadak berkisar antara 5 - 20 kasus per

100.000 orang per tahun. Meskipun demikian angka tersebut bukan merupakan angka yang riil

karena masih banyak kasus tuli mendadak yang tidak terlaporkan. Berbagai penelitian tidak

menemukan adanya predileksi pada musim, etnis, geografis, maupun jenis kelamin pada

penderita tuli mendadak. Laki - laki memiliki risiko yang sama dengan perempuan dalam

terjadinya tuli mendadak. Semua golongan umur dapat mengalami tuli mendadak, namun insiden

tertinggi terjadi pada orang tua yaitu pada usia 50 - 60 tahun sedangkan insiden terendah pada

usia 20 - 30 tahun dengan rata - rata keseluruhan umur penderita tuli mendadak adalah 46

tahun(2,4).

8

2.3. ETIOLOGI

Terdapat banyak hal yang dapat menyebabkan seseorang menderita tuli mendadak, mulai

dari adanya proses infeksi, reaksi inflamasi, kelainan vaskular, adanya proses keganasan (tumor),

trauma, toksin, dan banyak yang masih tidak diketahui atau idiopatik(2).

Etiologi tuli mendadak, berdasarkan proses terjadinya penyakit(2,3)

Infeksi Bakterial Meningitis, sifilis

Viral Mumps, CMV, varicella-zoster, Epstein Barr

Inflamasi Sarcoidosis, Wegener granulomatosis, Cogan syndrome

Kelainan vaskular Hypercoagulable state (trombosis), emboli, spasme

Keganasan (tumor) Vestibular Schwannoma, temporal bone metastases

Trauma Temporal bone fracture, acoustic trauma

Toksin Efek ototoksik beberapa obat seperti antibiotik golongan

aminoglikosida, penisilin; cisplatin; estrogen

Idiopatik

2.4. PATOFISIOLOGI

Tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss dapat dijelaskan patofisiologinya

melalui beberapa jalur teori(2). Sebuah proses penyakit yang melibatkan salah satu kemungkinan

jalur teori dapat memberikan penurunan pendengaran sebagai gejalanya. Setiap jalur teori dapat

menjelaskan sebagian kecil dari episode gangguan pendengaran mendadak, namun setiap jalur

teori ini belum tentu terjadi pada setiap kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing

loss. Jalur teori tersebut diantaranya,

1. Labyrinthine viral infection

Prevalensi menunjukan bahwa pasien yang menderita tuli mendadak sebelumnya

atau baru saja menderita infeksi virus. 17 - 13% pasien yang menderita tuli

mendadak atau sudden sensorineural hearing loss sebelumnya menderita infeksi

virus (mumps, herpes). Terkadang dapat ditemukannya histopatologi pada telinga

9

bagian dalam yang menunjukan adanya infeksi oleh virus. Gambaran

histopatologi ditemukan adanya kerusakan di koklea berupa hilangnya sel - sel

rambut dan sel penyokongnya, atrofi membrane tectorial, atrofi stria vascularis,

dan hilangnya neuron(2).

2. Labyrinthine vascular compromised

Koklea diperdarahi oleh arteri auditiva interna, dimana pembuluh darah ini

merupakan arteri ujung atau end-artery, sehingga bila terjadi gangguan pada

pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Vascular

compromised bisa disebabkan oleh adanya trombus, emboli, dan vasospasm.

Ketiga hal ini menyebabkan penurunan suplai darah ke koklea sehingga perfusi

dan oksigenasi jaringan terganggu (iskemia koklea) yang menyebabkan

perubahan perilymph oxygen tension(2).

3. Intra-cochlear membrane rupture

Terdapat membrane yang berukuran tipis yang ada di telinga kita, membrane

pemisah telinga dalam dan telinga tengah, membrane yang berada di dalam

koklea, dan membran pemisah endolimf dan perilimf. Rupturnya salah satu atau

lebih dari membran ini dapat menyebabkan seseorang mengalami tuli mendadak.

Kebocoran cairan perilimf ke telinga tengah melalui tingkap lonjong atau bundar

dapat menyebabkan terjadinya hydrops endolimf relatif. Ruptur membrane intra

koklear menyebabkan bercampurnya cairan perilimf dan endolimf sehingga

terjadi perubahan potensial endokoklea(2).

4. Immune-mediated inner ear disease

Hal ini diperkirakan karena kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural

hearing loss banyak dialami oleh penderita penyakit auto-imun seperti Cogan

syndrome, systemic lupus erythematosus (SLE), dan penyakit auto-imun lainnya.

Pada sebuah studi terhadap 51 pasien yang mengalami tuli mendadak, ditemukan

adanya keterlibatan penyakit auto-imun dan tuli mendadak pada pasien - pasien

ini(2).

10

2.5. MANIFESTASI KLINIS

Timbulnya penurunan pendengaran pada kasus iskemia koklea dapat bersifat mendadak

atau menahun secara tidak jelas. Terkadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan,

tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung

lama. Tuli dapat terjadi pada salah satu telinga (unilateral), maupun pada kedua telinga

(bilateral), dapat disertai tinnitus dan vertigo. Tinitus atau rasa berdenging di telinga terjadi pada

sekitar 80% kasus, sedangkan vertigo terjadi pada sekitar 30% kasus(5).

Pada kasus infeksi virus, timbulnya penurunan pendengaran bersifat mendadak dan

melibatkan satu telinga, dapat disertai tinitus dan vertigo. Gejala penurunan pendengaran ini

timbul bersama - sama dengan gejala dan tanda penyakit virus seperti parotitis, varisela, variola

ataupun pasien sudah tidak mengalami gejala penyakit virus melainkan pasien telah sembuh dari

penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan klinis tidak terdapat kelainan telinga.

2.6. DIAGNOSIS

Diagnosis didapatkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan

laboratorium, dan pemeriksaan penunjang audiologi.

i. Anamnesis.

Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai

serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis. Pemeriksaan fisik

termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai

kelainan pada telinga yang sakit(1).

1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas

penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari.

2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan

pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian pasien

kehilangan pendengaran.

3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari

sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik,

dan neuroma akustik.

11

4. Pusing mendadak (vertigo) juga merupakan salah satu gejala awal dari tuli

mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo

akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang

pada tuli mendadak akibat neuroma akustik,  obat ototoksik.

5. Mual dan muntah.

6. Demam tinggi dan kejang.

7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B.

8. Riwayat hipertensi.

9. Riwayat penyakit metabolik seperti DM.

10. Telinga terasa penuh.

11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut.

12. Riwayat trauma kepala dan bising keras.

ii. Pemeriksaan Fisik.

Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke

telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.

Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.

Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada

audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat

dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai

berat.

iii. Pemeriksaan Laboratorium.

Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan

infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan

faal hemostasis.Untuk mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah pada pasien tuli

mendadak dapat dilakukan pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan

darah. Penderita perlu dikonsulkan ke subbagian Hematologi Penyakit Dalam dan bagian

Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal - hal yang mengakibatkan

penyumbatan pembuluh darah.

12

iv. Pemeriksaan Penunjang.

1. Audiometri khusus

Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index)

Skor: 100% atau kurang dari 70%

Kesan: dapat ditemukan recruitment

Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.

Kesan: Bukan tuli retrokoklea

2. Audiometri tutur (speech audiometry)

SDS (speech discrimination score)

Skor: kurang dari 100%

Kesan: tuli sensorineural

3. Audiometri impedans

Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif

sedangkan kolateral positif.

Kesan : Tuli sensorineural koklea

4. BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)

Dilakukan pada pasien anak untuk menunjukkan tulis sensorineural ringan sampai

berat.

2.7. DIAGNOSIS BANDING

A. Penyakit auto-imun pada telinga dalam.

Penyakit auto-imun seperti systemic lupus erythematosus (SLE), Cogan’s disease,

Sjoergen’s syndrome, Wegener granulomatosis, dan rheumatoid arthritis dapat

menyebabkan terjadinya penyakit auto-imun pada telinga dalam.

B. Penyakit telinga akibat penggunaan obat - obatan (Ototoksisitas).

Pada penggunaan obat - obatan, seperti antibiotika golonga aminoglikosida,

diuretic, salisilat, kina, dan obat - obatan kemoterapi.

C. Trauma facial pada daerah temporal.

D. Penyakit keganasan pada telinga dalam.

Seperti vestibular schwannoma.

13

2.8. PENATALAKSANAAN

Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi,

tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal

menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak.Tak ada studi terkontrol yang dilakukan

yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara bermakna menyembuhkan tuli mendadak.

Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40 - 65%

kasus(5). Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami

proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit(6).

Terapi untuk tuli mendadak adalah(1):

1. Tirah baring yang sempurna (total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2

minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada

keadaan kegagalan neovaskular.

2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi

3×1200 mg (4 ampul) selama 3 hari

3×900 mg (3 ampul) selama 3 hari

3×600 mg (2 ampul) selama 3 hari

3×300 mg (1 ampul) selama 3 hari

Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 3×2 tablet peroral/hari

1. Prednison 4×10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati - hati pada penderita DM)

2. Vitamin C 500 mg 1×1 tablet/hari

3. Neurobion 3×1 tablet /hari

4. Diit rendah garam dan rendah kolesterol

5. Inhalasi oksigen 4×15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab

6. Hiperbarik oksigen terapi (HB)

2.9. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat timbul dari kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural

hearing loss ini yaitu terjadinya kehilangan pendengaran secara permanen. Hal ini dapat

diakibatkan secara langsung dari keadaan penyakit yang mendasarinya yang memang sudah

berat maupun secara tidak langsung dari terlambatnya dilakukan terapi atau pengobatan. Jika

14

sudah terjadi kehilangan pendengaral yang permanen atau irreversible maka yang harus

dilakukan adalah pemberian informasi serta edukasi kepada keluarga pasien mengenai

keadaannya, pemikiran untuk penggunaan alat bantu dengar, latihan pendengaran (auditory

training) agar dapat menggunakan sisa pendengaran yang ada dengan membaca ucapan bibir ( lip

reading), serta psikoterapi agar pasien dapat menerima keadaannya.

2.10. PROGNOSIS

Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinan untuk

sembuh, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat

sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Definisi perbaikan pendengaran pada tuli

mendadak adalah:

Perbaikan Pendengaran Pada Tuli Mendadak menurut Kallinen et al(5)

Sangat Baik Terjadi perbaikan > 30 dB pada 5 frekuensi

Sembuh Terjadi perbaikan < 30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz,

2000 Hz dan ,

Terjadi perbaikan < 25 dB pada frekuensi 4000 Hz

Baik Terjadi perbaikan dengan rata - rata 10 - 30 dB pada 5 frekuensi

Tidak Ada Perbaikan Terjadi perbaikan < 10 dB pada 5 frekuensi

Prognosis kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss tergantung dari:

1. Waktu pengobatan

Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien diobati maka semakin baik pula

pemulihan yang dicapai. Bila lebih 2 minggu kemungkinan sembuh kecil.

2. Usia

Rata - rata usia yang mengalami pemulihan sempurna adalah 41, 8 tahun. Usia kurang

dari 15 tahun dan lebih dari 60 tahun memiliki masa pemulihan yang buruk.

3. Vertigo15

Penderita dengan vertigo berat menunjukkan prognosis buruk dibanding pasien tanpa

gejala vertigo.

4. Faktor komorbiditas

Pasien dengan kondisi yang memperberat penyembuhan antara lain diabete mellitus,

riwayat minum obat ototoksik, viskositas darah yang tinggi memiliki prognosis yang

lebih buruk.

16