ESOPHAGEAL ATRESIA

UMMU ALIMAH

NPM: 10310394

PEMBIMBING:

dr. TARMIZI, Sp.B

DEFINISI

• Esophageal Atresia atau Atresia esofagus adalah kelainan pada esofagus yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal, esophagus bagian proksimal mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4.

ANATOMI

Posisi dan hubungan dengan organ sekitar

• Esofagus merupakan organ memanjang seperti tabung yang menghubungkan pharynx dan gaster. Sebagian besar esofagus terdapat di dalam rongga thorax dan menembus diafragma untuk masuk ke dalam cavitas abdominalis beberapa sentimeter, esofagus lalu mencapai gaster pada sisi kanannya.

• Peralihan esofagus ke gaster berfungsi sebagai sphincter esofagus bagian bawah. Makanan yang masuk akan tertahan sementara di sini dan sphincter ini juga berguna untuk mencegah kembalinya isi gaster ke dalam esofagus

Pembuluh Darah• Suplai darah arteria untuk esofagus

bagian atas, tengah dan bawah berturut-turut oleh cabang dari arteria thyroidea inferior, arteria oesophagica, arteria bronchialis dan cabang dari arteria gastric sinistra.Darah vena mengikuti arterinya kecuali bagian tengah yang menuju vena azygos dan vena hemiazygos.

Pembuluh Getah Bening

• Pembuluh getah bening berjalan mengikuti perjalanan pembuluh darah dan dapat menjadi jalan untuk penyebaran carcinoma esofagus menuju nodi cervicales, nodi mediastinalis (nodi juxta-oesophageales) dan nodi coeliaci

Persarafan Esofagus

• Persarafan parasimpatis diurus oleh nervus vagus (plexus esofagus). Persarafan simpatis oleh rami oesophagealis dari ganglia thoracica dan nervus splanchnicus major

ETIOLOGI

• Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esofagus dalam keluarga. Terdapat 2% resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13 dan 18.

VARIASI ATRESIA ESOPHAGEAL

Menurut Gross of Boston, variasi atresia esofagus beserta frekuensinya adalah sebagai berikut:

• Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%)

• Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%)

• Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%)

• Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%)

• Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%)

• Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%)

PATOFISIOLOGI

• Janin dengan atresia esofagus tidak dapat menelan cairan amnion dengan efektif. Pada janin dengan atresia esofagus dan TEF distal, cairan amnion akan mengalir menuju trakea, ke fistula kemudian menuju usus. Akibat dari hal ini dapat terjadi polihidramnion.

GAMBARAN KLINIS

• Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut)

• Sianosis• Batuk dan sesak napas• Gejala pneumonia akibat regurgitasi air

ludah dari esophagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke dalam jalan napas

• Perut kembung, karena udara melalui fistel masuk ke dalam lambung dan usus

• Oligouria, karena tidak ada cairan yang masuk

• Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain, seperti kelainan jantung, atresia rectum atau anus.

DIAGNOSIS

• Atresia esofagus dapat dicurigai keberadaannya sebelum kelahiran melalui pemeriksaan USG pada minggu ke 18 kehamilan apabila didapatkan gelembung perut janin yang sedikit atau tidak ada

PENATALAKSANAAN

• Dipersiapkan untuk operasi sesegera mungkin. Pembedahan dapat dilakukan dalam satu tahap atau dua tahap tergantung pada tipe atresia dan penyulit yang ada. Biasanya dilakukan dengan membuat stoma pada esophagus proksimal dari gastrostomi.

TERIMA KASIH