ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HISPRUNG

A. Definisi

Hisprung adalah tidak adanya sel-sel ganglion dalam relitum atau bagian relitosigmoid Kolon. (Betz, Cecily. L, 2002).

Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Dilihat dari namanya penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. 

B. EtiologiMenurut Betz, Cecily. L (2002) penyebab Hisprung sebenarnya tidak diketahui tetapi penyakit ini diduga karena factor-faktor genetic dan factor lingkungan. Penyakit ini juga dapat ditemukan bersamaan dengan sindrom Down, kanker tiroid, dan neuroblastoma.

C. Gejala

Karena terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalankan fungsinya, maka tinja tidak dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan.

D. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.

Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 

Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

E. Manifestasi Klinis

Menurut Betz, Cecily. L (2002) manifestasi klinis Hisprung dibagi menjadi 2 (dua) yaitu:• Masa Veo Natal1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.2. Muntah berisi empedu3. Enggan minum.4. Distensi abdomen.• Masa Bayi dan Kanak-kanak

1. Konstipasi2. Diare berulang3. Tinja seperti pita, berbau busuk4. Distensi abdomen5. Gagal tumbuh.

F. KomplikasiMenurut Betz, Cecily. L (2002) komplikasi hisprung yaitu :~ Gawat pernapasan (akut)~ Entero koloitis (akut)~ Striktura ani (pasca bedah)~ Inkontensitas (jangka panjang).

G. Pemeriksaan DiagnostikMenurut Betz, Cecily. L (2002) Pemeriksaan diagnostik pada Hisprung yaitu :~ Foto abdomen~ Enema barium~ Biopsi rectal untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion~ Manometriano rectal untuk mencatat respons refleks sfringter interna dan eksterna.

H. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :• Daerah transisi.• Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit.• Entrokolitis padasegmen yang melebar.• Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17).2. Biopsi isap, yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 ).3. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.4. Pemeriksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase (Darmawan K, 2004 : 17 ).5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 ).6. Pemeriksaan colok anus. Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

I. Penatalaksanaan

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

1. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. 

2. Pembedahan dilakukan dalam 2 (dua) tahap mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tomus dan ukuran usus yang dilatsi dan hipertropi dapat kembali normal. (memerlukan waktu kira-kira 3-4 bulan). Pada umur bayi diantara 6-12 bulan (mulai beratnya antara 9 s/d 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dengan cara memotong usus aganglionik dan mengantomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 inci dari anus. 

Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normalkearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus agaanglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganlionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.Pada prosedur Swenson, bagian bagian kolon yang aganglionik itu dibuang, kemudian dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi. Sfring terotomi dilakukan pada bagian posterior.

Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit Hisprung. Dinding otot dari segmen rektumdibiarkan tetap utuh, kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rekto sigmonial yang tersisa.

ASUHAN KEPERAWATAN

1. Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah

Tujuan : Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan

Kriteria Hasil1. Berat badan pasien sesuai dengan umurnya2. Turgor kulit pasien lembab3. Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan

Intervensi

1. Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan2. Ukur berat badan anak tiap hari3. Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah.

2. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Betz,

Cecily & Sowden 2002:197)

Tujuan : Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh

Kriteria Hasil1. Turgor kulit lembab.2. Keseimbangan cairan.

Intervensi1. Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien2. Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake-output3. Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segera.