DefinisiSuatu sindrom yang disebabkan oleh lepasnya lemak sumsum tulang ke dalam sirkulasi sehingga menyebabkan suatu embolisasi lemak yang sistemik dan ditandai dengan insufisiensi respiratorik (ARDS), hipoksia arterial berat, abnormalitas saraf pusat, dan petekhie, yang muncul 24-72 jam setelah kejadian, pencetus yang biasanya adalah trauma tulang panjang atau pelvis.

EpidemiologiPaling sering dikaitkan dengan tulang panjang dan fraktur panggul, dan lebih sering pada tertutup, daripada fraktur terbuka.

Pasien dengan fraktur tulang panjang tunggal memiliki kesempatan 1-3 % terkena sindrom ini, hal ini meningkatkan dalam korelasi dengan jumlah patah tulang.

FES telah dicatat dalam hingga 33 % pasien dengan patah tulang femur bilateral.

Insiden juga lebih tinggi pada pria muda karena mereka lebih rentan terhadap kecelakaan lalu lintas jalan.

Sindrom ini terjadi terutama pada orang dewasa dan jarang pada anak-anak, seperti pada anak-anak, sumsum tulang mengandung lebih banyak jaringan hematopoietik dan kurang lemak.

EtiologiFraktur tertutup Cedera jaringan lunak yang besarLuka bakar yang parahBiopsi sumsum tulangFatty liverTerapi kortikosteroid berkepanjanganPankreatitis akutOsteomyelitis

Faktor ResikoUsia muda

Fraktur tertutup

Fraktur multiple

PatofisiologiTeori Teknik

Teori Infiltrasi

Teori Koagulasi

Teori Teknik

Teori Infiltrasi

Teori Koagulasi

Gejala KlinisFES biasanya terjadi antara 12-72 jam setelah cedera awal.

Jarang terjadi pada 12 jam atau setelah 2 minggu.

Pasien datang dengan tiga serangkaian klasik : manifestasi pernafasan (95%) , Sistem Saraf Pusat (60%) dan petekie (33%).

Manifestasi PernafasanPerubahan pernafasan sering merupakan gejala klinis yang tampak pertama. Sesak , takipnea dan hipoksemia adalah gejala yang paling sering, tingkat keparahan gejala ini bervariasi , tetapi sejumlah kasus dapat berkembang menjadi gagal nafas dan dapat berkembang menjadi syndrome gangguan pernafasan akut (ARDS).

Kira-kira setengah dari pasien dengan FES yang disebabkan oleh fraktur tulang panjang bisa memburuk karena hipoksemia berat dan insufisiensi pernafasan dan memerlukan ventilasi mekanis.

Manifestasi Sistem Saraf PusatGejala neurologis akibat emboli serebral sering terjadi pada tahap awal dan tampak setelah terjadi gangguan pernafasan.

Perubahan yang terjadi mulai dari pusing ringan, rasa kantuk yang dalam hingga kejang berat .

Gejala umum terlihat tanda-tanda neurologis fokal termasuk hemiplegia , afasia , apraxia , gangguan lapang pandang , anisokor dan sikap dekortikasi.

Tetapi, hampir semua deficit neurologis bersifat sementara dan reversible.

Ruam PetekieRuam petekie bisa terjadi gejala terakhir setelah gejala yang lain.

Terjadi pada 33% kasus dan karena embolisasi kapiler kulit kecil yang mengarah ke ekstravasasi eritrosit.

Menghasilkan ruam petekie di konjungtiva, selaput lendir mulut dan lipatan-lipatan kulit tubuh bagian atas terutama leher dan ketiak.

Kelainan ini tidak ada hubungannya dengan kelainan fungsi trombosit.

Hal ini diyakini menjadi satu-satunya fitur patogonomik sindrom emboli lemak dan biasanya muncul dalam 36 jam pertama dan self limiting, menghilang sepenuhnya dalam 7 hari.

Manifestasi OkulerPada funduskopi , retinopati purtscher mungkin terlihat, terdiri dari eksudat , edema makula dan perdarahan makula.

Manifestasi KardiovaskularTakikardia persisten awal , meskipun tidak spesifik, hampir selalu hadir pada semua pasien dengan emboli lemak.

Jarang, emboli lemak sistemik mempengaruhi jantung dan menyebabkan bintik-bintik nekrosis pada miokard dan sindrom full blown pada jantung kanan.Demam SistemikTanda awal yang sangat umum dari sindrom emboli lemak adalah demam hal ini sering ringan tetapi dapat meningkat hingga 39oC.

Diagnosis

Diagnosis

Diagnosis

Pemeriksaan PenunjangHematologi dan biokimiaUrine dan pemeriksaan SputumGas darah arteriChest X-rayScan ParuEKGTransesophageal echocardiographyBronchoalveolar LavageCT BrainMRI Brain

Hematologi dan BiokimiaTerdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan (pada 70% kasus) dan trombositopenia sering ditemukan (jumlah trombosit < 150.000 pada 50% kasus).

Konsentrasi lipid darah tidak membantu untuk diagnosis karena konsentrasi lemak tidak berkorelasi dengan keparahan sindrom ini.

Hipokalsemia (karena kalsium mengikat asam lemak bebas) , hipofibrinogenemia , LED meningkat dan pemanjangan waktu protrombine.

Urine dan Pemeriksaan SputumPemeriksaan sitologi urin dan dahak dapat mendeteksi gelembung-gelembung lemak yang bebas atau yang di dalam makrofag.

Tes ini memiliki sensitivitas rendah dan hasilnya dapat negative.Gas Darah ArteriMenjelaskan tekanan parsial oksigen yang rendah dan tekanan parsial CO2 yang rendah dengan alkalosis pernapasan.

Terjadi perbedaan dalam peningkatan alveolar paru dan tekanan oksigen dalam arteri, terutama dalam waktu 24-48 jam dan berpotensi menjadi penyebab yang sugestif dari syndrome ini.

Chest X-rayToraks sering kali normal pada awalnya , tetapi pada beberapa pasien dengan bilateral fluffy shadows berkembang memburuk menjadi insufisiensi pernafasan.

Minoritas penampakan foto memiliki konsolidasi ruang udara karena edema atau perdarahan alveolar , gejala ini yang paling menonjol.

Sindrom klasik toraks pada emboli lemak menunjukkan bayangan flocculent (penampilan badai salju).

Tanda- tanda radiologis dapat bertahan sampai tiga minggu.

Scan Paru Adanya perkusi ventilasi mismatch.

Pada tahap awal rasio V / Q sering tinggi dan fase ini menyatu dengan tahap V / Q rendah dan memenuhi kriteria Gurd .

EKGBiasanya normal kecuali untuk takikardia sinus nonspesifik.

Namun, perubahan ST T , deviasi aksis ke kanan dan RBBB dapat dilihat dalam kasus-kasus fulminant .

Transesophageal Echocardiography TEE mungkin digunakan dalam mengevaluasi rilis intraoperative isi sumsum ke dalam aliran darah selama intramedulla reaming .

Bronchoalveolar LavagePenggunaan bronkoskopi dengan lavage bronchoalveolar untuk mendeteksi droplet lemak dalam makrofag alveolar sebagai alat untuk mendiagnosis emboli lemak pada pasien dengan ARDS

CT & MRI BrainTemuan mungkin normal atau terdapat difus hipodens dikarenakan perdarahan ptekie dengan cedera mikrovaskuler. CT scan juga akan menyingkirkan penyebab lain dari penurunan tingkat kesadaran.

Gambar CT menunjukkan perubahan hipodens minimal di wilayah periventricular

Diagnosis BandingPulmonary Embolism

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

PenatalaksanaanVentilasi spontanCPAP (continuous positive airway pressure)Ventilasi mekanik dan PEEP (Positive end-expiratorypressure)Terapi Medikasi

Ventilasi SpontanManajemen awal hipoksia yang berhubungan dengan paru emboli lemak harus ventilasi spontan.

Inhalasi oksigen menggunakan sungkup muka dan aliran sistem pengiriman gas yang tinggi dapat digunakan untuk memberikan FIO2 (konsentrasi O2 terinspirasi) dari 50 - 80%.

CPAP (continuous positive airway pressure)CPAP (continuous positive airway pressure) dapat ditambahkan untuk meningkatkan PaO2 tanpa meningkatkan FIO2. Ventilasi mekanis juga dapat diterapkan melalui CPAP masker dan telah berhasil digunakan pada pasien.

Ventilasi Mekanik dan PEEPTujuan prinsip PEEP (Positive end-expiratorypressure) dan ventilasi mekanik adalah untuk mencapai pertukaran gas yang memadai tanpa menimbulkan kerusakan paru-paru lebih lanjut. Terapi MedikasiKortikosteroid dosis tinggi efektif dalam mencegah perkembangan sindrom emboli lemak.

KomplikasiPulmonary fat embolism

Systemic fat embolism

PrognosisTingkat kematian dari sindrom emboli lemak adalah 5 sampai 15%.

Bahkan kegagalan pernapasan yang terkait dengan emboli lemak jarang menyebabkan kematian.

Defisit neurologis dan koma dapat berlangsung selama beberapa hari atau minggu. Kebanyakan kasus FES sembuh dengan oksigenasi yang adekuat.

Resolusi dari tampilan klinis terjadi setelah 2-3 minggu kemudian.

Kematian lebih karena kegagalan nafas daripada kegagalan saraf pusat, ginjal, atau sequele jantung.

Prognosisnya, kecuali untuk kasus yang fulminan, adalah sangat baik.

Pada pasien dengan koma dan ganguan nafas mortalitasnya adalah 20%.

Prognosis

PencegahanImobilisasi awal patah tulang tampaknya menjadi cara yang paling efektif untuk mengurangi kejadian dari kondisi ini.

Daftar Pustaka

TERIMA KASIH