Caso Caso Caso Caso ClínicoClínico

• Varón de 72 años.

•• AntecedentesAntecedentes personalespersonales..

– Nunca fumador.

– FRCV: HTA. DM2.

– CIC (2013) con enfermedad de 1 vaso con– CIC (2013) con enfermedad de 1 vaso conFEVI conservada.

– Roncopatía moderada.

– Pausas respiratorias nocturnas condespertares asfícticos.

•• EnfermedadEnfermedad actualactual::

Acude por disnea progresiva hasta hacerse de pequeño esfuerzo de varias semanas de evolución, ortopnea y

edemas en extremidades inferiores.

•• ExploraciónExploración FísicaFísica::

– HD estable. Sat. Basal 90%.– HD estable. Sat. Basal 90%.

– CyC: aumento de la PVY.

– AC: rítmica con SS II/VI.

– AP: Hipoventilación global, estertores húmedos enbases bilateral.

– EEII: edema con fóvea hasta rodillas

•• PruebasPruebas complementariascomplementarias::

– Hemograma: 78,3% Neutrofilos, hemoglobina 10,9 g/dl.

– Bioquímica: creatinina 1,15 mg/dl, urea 69 mg/dl, PCR 2,1mg/dl, HbA1C 8,3%.

– GAB: pH 7,41, pO2 54 mmHg, pCO2 54 mmHg, HCO3 33,1mmol/l.

– ECG: RS a 75 lpm, bajos voltajes, T negativa en II y aVF.

– Rx de tórax.– Rx de tórax.

•• EcocardiogramaEcocardiograma transtorácicotranstorácico::

VI ligeramente hipertrófico, FEVI conservada, VD severamente dilatado, aplanamiento septal, hipertrofia significativa de la pared libre: 10 mm. IT ligera. PAPs: 80 mmHg. Dilatación de la vena cava inferior. Dilatación AI.

• Serología de HIV 1­­2, hepatitis B­C: negativo.

• Marcadores tumorales (Alfa­fetoproteína, CEA, Ag CA15.3, Ag CA 19.9) normal.

•• EcoEco TT--TT controlcontrol aa loslos 55 díasdías::•• EcoEco TT--TT controlcontrol aa loslos 55 díasdías::

Sin cambios significativos con hipoquinesia marcada de pared libre a nivel basal y apical.

•• TACARTACAR::

No signos de tromboembolismo pulmonar, pequeño derrame pleural derecho. Patrón en mosaico bilateral.

Residente

•• EspirometríaEspirometría:: FVC 1860 cc (59,7%), FEV1 1080 cc (45,4%)cociente del 58,29% . PBD positiva (FVC 32,3% y FEV1 24,3%).

•• DLCODLCO 68.9%.

•• PPoligrafíaoligrafía cardiorrespiratoriacardiorrespiratoria concon OO22 suplementariosuplementario aa 11 lpmlpm::IAH 31,4, con SPO2 media del 88% y mínima del 72%, CT90del 71% y ODI: 22.

•• GammagrafíaGammagrafía VV--QQ ::•• GammagrafíaGammagrafía VV--QQ ::

Distribución marcadamente irregular y heterogénea del radiotrazador en ambos campos pulmonares, sin observarse

diferencias significativas en el estudio de ventilación y sin observarse defectos de perfusión segmentarios y/o

subsegmentarios con morfología típica de embolia pulmonar aguda

•• Tratamiento:Tratamiento:– Anticoagulante oral, LABA/ CI.– VMNI con O2 suplementario a 1,5 lpm. Parámetros: IPAP

15, EPAP 7, Fr 15, Ti 1.1

•• Oximetría Oximetría control con VMNI y oxígeno a 1,5 lpm: control con VMNI y oxígeno a 1,5 lpm: SPO2 medía del 90,5%, mínima del 76%, CT90: 31,6 y ODI del 10,5.

•• GABGAB pH 7,49, pO2 88 mmHg, pCO2 31 mmHg, HCO3 •• GABGAB pH 7,49, pO2 88 mmHg, pCO2 31 mmHg, HCO3 23,3 mmol/l.

• A los 22 días se realiza:•• T6W: T6W: distancia recorrida de 390 mts. sin desaturación.•• EEcocardiograma cocardiograma PAPs de 70 mmHg. TAPSE 16 mm AD

normal. VCI tamaño normal (13mm). CI normal (100%).• Asintomatico. Revisión en un mes.

•• HIPERTENSIÓN PULMONAR SEVERA GRUPO 3 HIPERTENSIÓN PULMONAR SEVERA GRUPO 3 Y 4.Y 4.

–– SINDROME DE APNEA HIPOPNEA DEL SUEÑO DE SINDROME DE APNEA HIPOPNEA DEL SUEÑO DE GRAVE GRAVE INTENSIDAD.INTENSIDAD.GRAVE GRAVE INTENSIDAD.INTENSIDAD.

–– ENFERMEDAD ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA.CRÓNICA.– ALTERACIÓN VENTILATORIA OBSTRUCTIVA GRAVE CON

HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL

– PROBABLE ASMA BRONQUIAL.

– INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GLOBAL

Hipertensión pulmonarHipertensión pulmonar

Grupo Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1.1. Idiopática (HAPI)

1.2. Hereditaria

1.2.1. BMPR2

1.2.2. Mutaciones en los genes ALK1, endoglina, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3. Desconocida

1.3. Inducida por drogas y toxinas (metanfetaminas)

1.4. Asociada con :

1.4.1. Enfermedades de tejido conectivo

1.4.2. Infección por VIH

1.4.3. Hipertensión portal

1.4.4. Enfermedades cardíacas congénitas

1.4.5. Esquistosomiasis

1´ Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP).

1” Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

Grupo Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca Izquierda2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca Izquierda

2.1. Disfunción sistólica o fallo cardiaco con fracción de eyección disminuida.

2.2. Disfunción diastólica

2.3. Enfermedad valvular

2.4. Cardiopatías congénitas o adquiridas afectando la entrada o salida del ventrículo izquierdo.

5º Congreso Mundial HP – Niza 2013

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o a Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o a hipoxemiahipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

3.2. Enfermedad pulmonar intersticial

3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo

3.4. Síndrome de apneas durante el sueño

3.5. Hipoventilación alveolar

3.6. Exposición crónica a grandes alturas

3.7. Displasias pulmonares3.7. Displasias pulmonares

Grupo Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad trombotrombo--embólicaembólica crónica (HPTEC)crónica (HPTEC)

Grupo Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

5.1. Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía

5.2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis.

5.3. Trastornos metabólicos: enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos.

5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, hipertension pulmonar segmental.

C.I.C.I.EnfEnf. Valvular . Valvular

EnfEnf. congénita. congénita

C.I.C.I.EnfEnf. Valvular . Valvular

EnfEnf. congénita. congénita

EnfEnf. V.A.. V.A.EnfEnf. . ParénquimParénquim ..

AltAlt. . torácicastorácicas

EnfEnf. V.A.. V.A.EnfEnf. . ParénquimParénquim ..

AltAlt. . torácicastorácicas

Enf. Enf. Enf. Enf.

Sospecha de HPSospecha de HPSospecha de HPSospecha de HP

Ecocardiografía PAP Ecocardiografía PAP -- V.D.V.D.Ecocardiografía PAP Ecocardiografía PAP -- V.D.V.D.

E.C.G.E.C.G.E.C.G.E.C.G.

Rx tóraxRx tóraxRx tóraxRx tórax

PFRPFRPFRPFR

GamagrafíaGamagrafía V/Q V/Q GamagrafíaGamagrafía V/Q V/Q Enf. Enf. tromboembólicatromboembólica

Enf. Enf. tromboembólicatromboembólica

Apnea del sueñoApnea del sueñoApnea del sueñoApnea del sueño

EnfEnf. . ColágenoColágenoEnfEnf. . ColágenoColágeno

Infección VIHInfección VIHInfección VIHInfección VIH

HipertensiónHipertensiónHipertensiónHipertensión

GamagrafíaGamagrafía V/Q V/Q GamagrafíaGamagrafía V/Q V/Q

PSG/PGPSG/PGPSG/PGPSG/PG

AutoAuto--inmunidadinmunidadAutoAuto--inmunidadinmunidad

Serología VIHSerología VIHSerología VIHSerología VIH

P.F. P.F. hepática/Ecohepática/EcoP.F. P.F. hepática/Ecohepática/Eco

Hipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primaria

Rev Esp. Cardiol. 2006;59:718

Chest. 2004 Jul; 126 (Supl 1): 72S­77S.

• En la evaluación de los pacientes con HAP, se recomienda una evaluación de los TRS. Calidad de la prueba: baja; beneficio neto: pequeño / débil; fuerza de la recomendación: C.

• En la evaluación de un paciente con HAP para SDB, se recomienda polisomnografía si OSA se sospecha como la etiología, si un resultado de la prueba de cribado para la AOS es positivo, o si una alta sospecha clínica de SAHS está presente. La calidad de la evidencia: la opinión de expertos; beneficio neto: intermedio; fuerza de la recomendación: E / B.

• En el manejo de los pacientes con AOS, no se recomienda la evaluación de • En el manejo de los pacientes con AOS, no se recomienda la evaluación de rutina para detectar la presencia de HAP. La calidad de la prueba: baja; beneficio neto: none; fuerza de la recomendación: I

• En los pacientes con AOS y HAP, el tratamiento de la AOS con la terapia de presión positiva debe ser proporcionado con la expectativa de que las presiones pulmonares disminuirán, aunque pueden no normalizarse, sobre todo cuando la HAP es más grave. La calidad de la prueba: baja; beneficio neto: pequeño / débil; fuerza de la recomendación: C.

Rev Esp. Cardiol. 2010;63:832

Tratamiento Tratamiento médico en la médico en la HPTEC HPTEC ::

• Enfermedad distal considerada inoperable.

• Comorbilidades que aumentan prohibitivamente el riesgo de la cirugía.

Indicaciones universales Indicaciones universales aceptadas para la EAP:aceptadas para la EAP:

• Clase funcional III o IV de la OMS.

• RVP > 300 dyn x s x cm­5.

• Alteraciones proximales el riesgo de la cirugía.

• Como tratamiento puente para la EAP o el trasplante en pacientes con alto riesgo.

• HP persistente a pesar de la EAP.

• Alteraciones proximales localizadas en arterias pulmonares principales, lobulares o segmentarias.

• Ausencia de comorbilidades graves.

Rev Esp. Cardiol. 2010;63:832

“ Utiliza tu imaginación, no para asustarte, sino para inspirarte a lograr lo inimaginable…”