1

SINDROM STEVEN-JOHNSON

( SSJ )

MUCHLIS YUSUF 1102070097AINUN RACHMI AR 1102100130

2

Nama : Ny.P Umur : 67 tahun Alamat : Jl. Barukang Raya Status Pernikahan : Cerai-Mati Agama : Islam Tanggal Masuk RS : 16 Juni 2014 No. RM : 302359

LAPORAN KASUS

3

Keluhan Utama :Bercak merah ( luka ) dibibir dan mata, melepuh pada perut, lengan dan kaki.

Anamnesis Terpimpin :Keluhan ini dirasakan sejak ± 1 minggu yang lalu,

keluhan ini muncul setelah meminum 4 macam obat ± 4 hari yang lalu setelah berobat di klinik swasta. Awalnya seluruh badan menghitam sehari setelah meminum obat, 2 hari kemudian muncul gelembung berair berwarna hitam pada kulit. Nyeri (+), gatal (+).

ANAMNESIS

4

Riwayat Penyakit Sebelumnya :Riwayat keluhan yang sama dirasakan ± 1 bulan yang lalu setelah meminum obat sakit gigi ( ponstan ), dan menghilang setelah pasien meminum obat amoxilin.

Riwayat alergi disangkal

ANAMNESIS

5

Keadaan Umum : Sakit Berat / Kesan Gizi Cukup

Kebersihan : Kurang Tanda-tanda vital :

◦ Tekanan Darah : 130/70 mmHg◦ Nadi : 80 x/mnt◦ Pernapasan : 18 x/mnt◦ Suhu : 36,9°C , suhu axilla

Kesadaran : Compos Mentis

KEADAAN UMUM

6

Kepala : Anemis (-), ikterus (-), sianosis (-) Cor/Pulmonal : Normal ( BP : Vesikuler, BT : RH

(-/- ), WH (-/-), Abdomen : Normal, peristaltik (+), datar, ikut

gerak napas : kesan normal Extremities : Edema manus (+/+) Lymph nodes : MT (-), NT (-)

PEMERIKSAAN FISIS

7

STATUS DERMATO-VENEOROLOGI

1. Lokasi : Regio OftalmikaEfloresensi : Erosi, Krusta

2. Lokasi : Regio OralisEfloresensi : Erosi, Krusta

3. Lokasi : Regio Ekstremitas Superior et InferiorEflorsensi : Bula, Ekskoreasi, Makula

eritem, erosi.4. Lokasi : Regio Abdomen

Efloresensi : Makula eritem, Bula, Eekskoriasi

8

REGIO OFTALMIKA DAN ORALIS

9

REGIO EKSTREMITAS SUPERIOR

10

REGIO EKSTREMITAS INFERIOR

11

REGIO ABDOMINAL

12

HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM16 Juni 2014

RESULT Normal Value

WBC 8,5 x 103 /uL 5-10 x 103 /uL

RBC 3,57 x 106 /uL 4-6 x 106 /uL

HGB 10,5 %g/dl 12-14 % g/dl

PLT 482 x 103 /uL 200-500 x 103 /uL

GDS 349 mg/dl 140 mg/dl

13

RESUME

Seorang wanita, Ny.P berumur 67 tahun datang ke RSUD Labuang Baji dengan keluhan terdapat erosi pada daerah mata dan bibir, erosi dan krusta pada daerah perut, lengan dan kaki. Dari hasil anamnesis didapatkan keluhan muncul setelah pasien meminum 4 macam obat seminggu yang lalu. Sehri setelah mengonsumsi obat-obatan tersebut terdapat purpura pada badan pasien, 2 hari kemudian muncul bulla berwarna hitam pada daerah bibir, tangan, kaki, perut pasien. Keluhan ini disertai dengan rasa gatal dan nyeri. Riwayaat keluhan yang sama pernah dirasakan sebulan yang lalu setelah mengonsumsi obat analgesik (ponstan) dan meghilang setelah pasien meminum obat antibiotik (amoxilin).

Pada pemeriksaan fisis, diperoleh tanda-tanda vital TD : 130/70 mmHg, nadi: 80 x/mnt, pernafasan: 18 x/mnt, suhu: 36,9°C suhu axilla. Inspeksi : edema manus (+/+), effloresensi : bula, erosi, krusta kehitaman, makula eritem, ekskoriasi dan pus.

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan GDS pasien 346 mg/dl ( Hiperglikemik )

14

DIAGNOSIS

SINDROM STEVEN-JOHNSON( SSJ )

15

1. Terapi Sistemik : Cetirizine 1 x 10 mg Deksametason ½ ampul / 2 jam (iv) Ranitidin 1 ampul / 12 jam (iv)

2. Terapi Topikal :Kompres NaCl 0,9%Gentaisi Cream ( Oles padaa luka pagi dan sore )Kenalog in oral base cream ( untuk bibir )

PENATALAKSANAAN

16

DISKUSI

17

SINDROM STEVEN-JOHNSON ( SSJ )

• Sindrom Steven-Joohnson adalah reaksi akut mukokutan yang mengancam jiwa yang ditandai dengan nekrosis yang luas dan terlepasnya lapisan epidermis.

• Sindrom ini mengenai kulit, selaput lendir di orificium, dan mata dengan keadaan umum ringan sampai berat.

• Umumnya yang terkena adalah orang dewasa, dan setiap tahun terdaat kira-kira 12 pasien.

18

Penyebab utama ialah alergi obat, bisa juga

karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-

versus-host, neoplasma dan radiasi

Obat berisiko tinggi ini antibakteri sulfonamid,

antikonvulsan aromatik, allopurinol, oxicam

obat anti-inflamasi nonsteroid, lamotrigin, dan

nevirapine.

Infeksi : Mycoplasma pneumoniae.

ETIOLOGI

19

PATOGENESIS

Penyakit ini disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik). Gambaran klinis atau gejala reaksi tersebut bergantung pada sel sasaran. Sasaran utama SSJ ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit.

Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 meningkat, juga TNFα di epidermis meningkat. Keratinosit epidermal mengekpresi ICAM-1, ICAM-2, dan MHC II.

20

GAMBARAN KLINIS

1. Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula serta purpura.

2. Kelainan selaput pada mukosa mulut, alat genital, lubang hidung dan anus, berupa vesikel, bulla, erosi dan ekskoriasis dan krusta kehitaman, serta pseudomembran.

3. Kelainan pada mata, serta bisa terdapat kelainan organ lain : nefritis dan onikolisis

21

SSJ dapat didiagnosis dengan melihat gejala klinisnya, dan menanyakan riwayat mengonsumsi obat, riwayat keluhan yang sama.

Pemeriksaan laboratorium namun tidak khas. Leukosistosis : infeksi bakteri kultur darahEosinofil : alergi

Histopatologi, dengan didahului dengan frozen section.

DIAGNOSIS

22

Nekrosis Epidermal Toksik ( NET ) : epidermolisis generalisata dan KU lebih Buruk.

Varicella : hanya berupa vesikel dan krusta. Eritema Multiform : erupsi timbul

mendadak, terdapat vesikel, eritema keunguan, makula, papul, urtika, lesi vesikobulusa, dapat mengenai selaput lendir

DIAGNOSIS BANDING

23

NEKROSIS EPIDERMAL TOKSIK VARICELLA

24

ERITEMA MULTIFORM

25

PENATALAKSANAAN

Hentikan penggunaan obat yang dicurigai penyebab.

Prednison 30- 40 mg sehari KU Baik Deksametason IV 4-6 x 5 mg sehari KU

Buruk Antibiotik,dipilih yang jarang menimbulkan

alergi, sifat bakterisidal dan tidak atau sedikit nefrotoksik.

Diet rendah garam dan tinggi protein Mengatur keseimbangan cairan dan elektrolit Tidak ada perbaikan transfusi darah

26

Jika ditangani cepat dan tepat Prognosisnya baik

Jika terdapat purpura yang luas dan leukopenia Prognosisnya buruk

KU buruk dan terdapat bronkopneumonia dapat menyebabkan kematian.

PROGNOSIS

27

Kosasih A, Wisnu IM, Daili ES, Menaldi SL. Kusta. In: Djuanda A, Hamzah M, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Ed.6. Jakarta: FKUI; 2011. p.162-5

Valerye L, Jean & Allanore, Roujean C. Epidermal Nekrolisis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Ed.8. San Fransisco: Mc Graw-Hill Companies; 2012. p.642-5

James, W.D., P.R. Gross, and T.G. Berger, ACNE :Drug Reaction, in Andrew's Disease of The Skin : Clinical Dermatology. 2006, Elsevier: Philadephia. p. 129-131.

REFERENSI

28

TERIMA KASIH&

WASSALAM