PEMFIGUS VULGARIS

FITRI YUNITA0607101010044

Pembimbing

SMF/Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Unsyiah

RSUDZA Banda Aceh

DR. IKA FITRIKA, SP.KK

Pendahuluan

Pemfigus Pemphix (Yunani) = Gelembung atau bula

Penyakit autoimun Bula kronik Bula akibat proses akantolisis

Pendahuluan

Pemfigus Pemfigus vulgaris Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus Pemfigus vegetans

Pemfigus Vulgaris

Definisi Bula kronis Proses akantolisis Bula di epidermis

Epidemiologi

Tersebar di seluruh dunia 80% dari kasus pemfigus Frekuensi laki-laki = perempuan Umumnya mengenai usia

pertengahan tapi dapat mengenai semua umur

Etiologi

Autoimun Induksi obat

ACE inhibitor Chelating agent

Patofisiologi

Terbentuk dan dilepas plasminogen activator

Penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit

Terbentuk celah di suprabasal epidermis bula

IgG

PlasminogenPlasmin

AkantolisisKerusakan desmosom

Gejala Klinis

Bula yang lembek, berdinding tipis, mudah pecah,

Erosi yang eksudatif, mudah berdarah dan sukar menyembuh.

Bekas yang hiperpigmentasi. Lesi mulai di

Mukosa mulut - Kepala Muka - Leher Ketiak - Lipat paha dan

kemaluan

Pemeriksaan Penunjang

Imunologi: Tes imunofluorosensi langsung

didapatkan antibodi intraselular tipe IgG dan C3.

Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada IgG.

Tes Nikolsky selalu positif. Pemeriksaan sel Tzank selalu positif. Patologi anatomi (biopsi)

Diagnosis Banding

Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)

Pemfigoid bulosa Sindrom Steven-Johnson Toxic epidermal necrolysis

Penatalaksanaan

Topikal Sistemik

Kortikosteroid Antibiotik (jika timbul infeksi sekunder) Imunosupresan

Prognosis

Baik semenjak kortikosteroid ditemukan

Status Pasien

Nama : Ny. S Umur : 26 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Alamat : Desa Gelang Gajah, Kec. Kuala Bate,

Kab. Abdya Status : Menikah Pekerjaan : Pegawai Bappeda Nagan Raya Bangsa : Indonesia Suku : Aceh Agama : Islam No. CM : 0-77-84-79 T. Pemeriksaan : 19-22 Juli 2010

Anamnesis Riwayat Penyakit Sekarang

Luka di rongga mulut, tenggorokan dan hidung

Gelembung kendur berisi air

Luka terbuka kemerahan

Luka kering ditepi kulit yang terkelupas

Bekas luka yang kehitaman

Kulit Melepuh & Luka

Anamnesis

Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat alergi obat disangkal Riwayat alergi makanan (daging kerbau)

(+) Riwayat Hipertensi (+)

  Riwayat Penyakit Keluarga :

Ibu pasien menderita hipertensi

Anamnesis

Riwayat Pemakaian Obat : Obat sariawan (pasien lupa nama obat) Obat penurun tekanan darah (pasien

lupa nama obat)

Pemeriksaan Fisik

Status present: Keadaan Umum : Baik Kesadaran : Compos mentis TD : 120/70 mmHg HR : 84 kali/menit RR : 20 kali/menit Temperatur : 36,5 °C

Pemeriksaan Fisik

Kepala: Mata : Sekret (-/-), eritema (-/-) Telinga : Sekret (-/-), bula (-/+),

krusta (-/-), erosi (-/-) Hidung : Sekret (-/-), bula (-/-),

krusta (-/-) Mulut : Bercak putih (+), erosi (+) Tenggorokan : Sulit dinilai

Pemeriksaan Fisik

Leher : Erosi (+), hiperpigmentasi (+)

Thorak : Bula (+), erosi (+), krusta (+), hiperpigmentasi (+)

Abdomen : Bula (+), krusta (+), erosi (+), hiperpigmentasi (+)

Ekstremitas : Bula (+), krusta (+), erosi (+), hipopigmentasi (+),

hiperpigmentasi (+)

Rencana Pemeriksaan : Nikolsky Sign Patologi Anatomi : Biopsi jika

muncul bula baru

Status Dermatologis

Status Dermatologis

Status Dermatologis

Pemeriksaan Laboratorium

Hasil Laboratorium Darah RutinHb : 9,6 gr/dl (12-14 )Leukosit : 14,9 x 103/µl (4,1-10,5)Eritrosit : 3,3 x 106/µl (5-6 x 10)Trombosit : 557 x 103/µl (150-400)Hematokrit : 29% (40-55)LED : 22 mm/jam (0-20)

Ringkasan

Keluhan kulit melepuh dan luka di seluruh badan

Gelembung air Luka terbuka kemerahan yang pedih

dirasakan pasien jika terkena air. Selanjutnya tampak kulit kering

disekitar luka. Gatal pada luka.

Ringkasan

Sebelum timbul gelembung berisi air, sakit di rongga mulut, hidung, dan kerongkongan yang dirasakan selama ±8 bulan.

Alergi daging kambing (+) Riwayat darah tinggi (+) Pemakaian obat penurun tekanan

darah (+) Ibu pasien menderita hipertensi (+)

Diagnosis

Diagnosis Banding Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis (Duhring

disease) Pemfigoid bulosa Steven Johnson Syndrome Toxic epidermal necrolysis

Diagnosis Sementara Pemfigus vulgaris

Pemeriksaan Penunjang

PEMERIKSAAN ANJURAN Nikolsky sign Patologi anatomi

Biopsi pada bula yang baru tumbuh

Penatalaksanaan

Bedrest Inj. Dexamethason 1 amp/12 jam

tape off 3 hari 1 amp/24 jam 3 hari Ganti oral metil prednisolon 16 mg

(pagi) Inj. Ranitidin 1 amp/12 jam Tiampheniocol 2% +

dexoxymethason cream

Follow UpTanggal/Hari Keluhan dan

PemeriksaanTerapi

19 Juli 2010 S/ Kulit melepuh, gelembung air dan luka hampir di seluruh tubuh, Gatal pada luka, Nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 120/70 mmHgHR : 84 x/menitRR : 20 x/menitTemperatur : 36,5oCBula (+), krusta (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)

Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream

20 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 120/80 mmHgHR : 76 x/menitRR : 16 x/menitTemperatur : 36,3oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)

Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream

Tanggal/Hari Keluhan dan Pemeriksaan

Terapi

21 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 120/80 mmHgHR : 81 x/menitRR : 22 x/menitTemperatur : 36,7oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)

Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream

Pemeriksaan:Biopsi punch

Di thoraks anterior dan posteriorHasil pemeriksaan selesai pada tanggal 27 Juli 2010

Nikolsky sign (+)

22 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 110/80 mmHgHR : 104 x/menitRR : 20 x/menitTemperatur : 36,3oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)

Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason creamAsam fusidat creamClindamicin 2x300 mg

Tanggal/Hari Keluhan dan Pemeriksaan

Terapi

26 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 110/80 mmHgHR : 84 x/menitRR : 24 x/menitTemperatur : 36,8oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina berkurang (+)

Metil prednisolon 4 mg 1X4 tab (pagi)Inj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream Asam fusidat creamClindamicin 2x300 mg

27 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringat berkurangO/Sensorium : compos mentisTD : 100/60 mmHgHR : 80 x/menitRR : 24 x/menitTemperatur : 36,8oCBula seropurulen (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina berkurang (+)

Metil prednisolon 4 mg 1X4 tab (pagi)Inj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason creamAsam fusidat creamClindamicin 2x300 mg

Hasil Pemeriksaan PA

Hasil Pemeriksaan Biopsi Punch (27 Juli 2010) Mikroskopis

Tampak gambaran hyperkeratosis, bagian epidermis terdiri dari bulla, interselluler edema, sel-sel akantolitik bagian dermis. Tampak infiltrasi sel-sel limfosit yang dominan. Tidak dijumpai tanda keganasan pada sediaan ini.

KesimpulanSuatu pemfigus vulgaris.

Pembesaran 4X10

Pembesaran 10X10

Pembesaran 4X10

Pembesaran 10X10

Nikolsky Sign Positif

21 Juli 2010

Nikolsky Sign Positif

21 Juli 2010

22 Juli 2010

26 Juli 2010

26 Juli 2010

26 Juli 2010

26 Juli 2010

27 Juli 2010

27 Juli 2010

27 Juli 2010

27 Juli 2010

27 Juli 2010

Pembahasan

Predileksi pasien mukosa mulut, hidung, dan tenggorokan

Bula kendur generalisata Mata (-) Riwayat alergi daging kerbau (+) Riwayat penggunaan obat

antihipertensi (+)

Pembahasan

Nikolsky sign positif Patologi Anatomi

= sel-sel akantolisis dengan bula diepidermis

Terapi Kortikosteroid Prognosis

Quo at vitam : dubia ad bonam Quo at functionam : dubia ad bonam Quo at sanactionam : dubia ad bonam