Hipertensión arterial pulmonar

Presenta: Dr. Miguel Galindo RMIReviso:

Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz GreeneProf. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Definicion

• Aumento en la presion arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazon derecho

• PAPM normal en reposo 14±3 mmHg, limite normal superior de 20 mmHg (21-24 mmHg ?)

• Condicion hemodinamica o patofisiologica / clinica

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Patogenesis

• Aumento de resistencias vasculares pulmonares por remodelamiento vascular con aumento el la proliferacion celular y disminucion en la apoptosis

• Vasocontriccion excesiva (20%)

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• Histología– Panvasculopatía– Arterias pulmonares

pequeñas (de “resistencia”)

– Hiperplasia de la intima– Hipertrofia de la media– Proliferación adventicia– Trombosis in situ– Inflamación– Arteriopatía plexogénica

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• Fenotipo HAP– Disfuncion endotelial– Disminucion en la apoptosis– Proliferacion del musculo liso– Proliferacion de la adventicia con incremento de

accion de metaloproteasas– Multifactorial

• Asociacion genetica en 10% BMPR2, ALK-1

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• Plaquetas depletadas de serotonina• Niveles sericos elevados de serotonina• Disfuncion endotelial– Aumento de endotelina y tromboxano

(metabolitos del acido araquidonico)– Disminucion de prostaciclina– Disminucion en la produccion de NO, aumento de

FDE-5

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Clasificacion

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

• HAP idiopatica– 6 casos por millon (40%)– M:H 1.7:1– Edad de diagnostico 37 anios (70 anios)– Diagnostico por exclusion

• HAP heredable– 6-10%– 50-90% mutacion de BMPR2– Mas severa con rapida progresion

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo– Arteriopatia pulmonar primaria– CREST

• 65-80% cambios histologicos• 10% desarrollo clinico

– LEG, EMTC, AR• HAP asociada a infeccion por VIH– 6-12 veces que la poblacion general– Se desconoce mecanismo etiopatogenico

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• HAP asociada a farmacos o toxinas

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Sobrevida

• HAP idiopática– NIH 1981-1985, 194 pacientes de 32 centros– Media de sobrevida: 2.8 años– 1@: 68%; 3@: 48%, 5@: 34%

• HAP por etiología

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Cuadro clinico

• Sintomas

– Disnea– Fatiga– Debilidad– Angina– Sincope – Distension abdominal

• Sintomatología en reposo solo en casos muy avanzados

• Signos

– Reforzamiento paraesternal izquierdo– Componente pulmonar acentuado del

S2– Soplo pansistolico de regurgitacion

tricuspidea– Soplo diastolico de insuficiencia

pulmonar– S3 en corazon derecho– Regurgitacion yugular– Hepatomegalia– Edema periferico– Ascitis– Extremidades frias

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Diagnostico

• Electrocardiograma S(55%), E(70%)– Escrutinio para detectar

HAP importante– Hipertrofia VD (87%)– Dilatacion auricular

derecha– Desviacion de AQRS a la

derecha (79%)– Arritmias

supraventriculares

Diagnostico

• Telerradiografia de torax– 90% anormal al

momento del Dx– Dilatacion AP– Ausencia de vasculatura

periferica– Dilatacion de cavidades

derechas– No correlacion clinica