PROSES KEPERAWATAN

THALASEMIA

By :Alie, S.Kep, Ns

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari).

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik(bersifat mengurangi jumlah eritrosit dalam darah) herediter yang diturunkan oleh kedua orang tua, kepada anak-anaknya secara resesif.

Eritrosit Bentuknya seperti cakram bikonkaf dan tidak mempunyai inti ukurannya kira-kira 7,7 unit warnanya kuning kemerah-merahan.

Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya.Hemoglobin merupakan protein

kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi.

Thalasemia defesiensi pada rantai a merupakan kasus terbanyak, dan terdiri dari 3 bentuk yaitu :

Thalasemia minor / thalasemia trait :ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot. Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan.

Thamasemia intermedia: ditandai oleh splenomegali (pembesaran limfa), anemia berat, bentuk homozigot(gen penentu yang terdiri atas dua sifat yang sama) .

Thalasemia mayor Anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfusi.

Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan radiologisStudi hematologi : terdapat perubahan-

perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis, foikilositosis, sel target, eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dan hematokrit.

Gangguan genetikaGangguan struktural pembentukan

hemoglobin (hemoglobin abnormal)Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa)

rantai globin pada thalasemia.

Letargi (keadaan kesadaran yang menurun seperti tidur lelap, dapat dibangunkan sebentar, tetapi segera tertidur kembali).

PucatKelemahan AnoreksiaSesak nafas (dipnoe)Tebalnya tulang cranialPembesaran limfeDistritmia ( kelainan denyut jantung yang meliputi

gangguan frekuensi atau irama atau keduanya)Menipisnya tulang kartilago

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

Disfungsi organApabila mengenai organ lain akan menyebabkan disfungsi organ tersebut seperti pada jantung dan pankreas.

Gangguan tumbuh kembangThalasemia merupakan kelainan genetik menstimulasikan eritrofoesis hiperplasia sumsum tulang yang dapat menyebabkan perubahan skletal yang dapat menimbulkan anemia maturasi seksual dan pembentukan terlambat

Transfusi darah berupa sel darah merah (RBC) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.

Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk.

Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.

Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.

Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.

Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.

Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung

Pencegahan primer :Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.

Pencegahan sekunder :Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.

Pengkajian1. Asal Keturunan 2. Umur

Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

3. Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan Perkembangan

Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi.

5. Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.

6. Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.

7. Riwayat Kesehatan Keluarga.Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Care – ANC)Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.

9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia :KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah

anak lain yang seusia.Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum

mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.

Mata dan konjungtiva pucat dan kekuninganMulut dan bibir terlihat kehitaman

Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.

Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).

Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis . ulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.

Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

DX. IKriteria hasil :Tidak terjadi palpitasi ( kegiatan jantung yang

cepat, mungkin teratur, mungkin tidak).Kulit tidak pucatMembran mukosa lembabKeluaran urine adekuatTidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomenTidak terjadi perubahan tekanan darahOrientasi klien baik.

Rencana keperawatan / intervensi : Awasi tanda-tanda vital. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada

pasien dengan hipotensi). Selidiki keluhan nyeri dada. Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi(gelisah),

gangguan memori, bingung. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh

hangat sesuai indikasi. Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Kolaborasi dalam pemberian transfusi. Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

DX. IIKriteria hasil :Menunjukkan penurunan tanda fisiologis

intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.

IntervensiKaji kemampuan pasien untuk melakukan

aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.

Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.

Catat respin terhadap tingkat aktivitas.Berikan lingkungan yang tenang.Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau

terhadap pusing.

DX. III.Kriteria hasil :Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB

stabil.Tidak ada malnutrisi.

Intervensi :Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang

disukai.Observasi dan catat masukan makanan pasien.Timbang BB tiap hari.Beri makanan sedikit tapi sering.Observasi dan catat kejadian mual, muntah,

platus, dan gejala lain yang berhubungan.Pertahankan higiene mulut yang baik.Kolaborasi dengan ahli gizi.

DX. IV.Kriteria hasil :Kulit utuh.

Intervensi :Kaji integritas kulit, catat perubahan pada

turgor, gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.Ubah posisi secara periodik.Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi

penggunaan sabun.

DX. VKriteria hasil :Tidak ada demamTidak ada drainage purulen atau eritemaAda peningkatan penyembuhan luka.

Intervensi :Pertahankan teknik septik antiseptik pada

prosedur perawatan.Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.Pantau dan batasi pengunjung.Pantau tanda-tanda vital.Kolaborasi dalam pemberian terapi.

DX. VI.Kriteria hasil :Menyatakan pemahaman proses penyakit,

prosedur diagnostika rencana pengobatan.Mengidentifikasi faktor penyebab.Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan

pola hidup.

Intervensi :Berikan informasi tentang thalasemia secara

spesifik.Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung

pada tipe dan beratnya thalasemia.Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat

dukungan secara psikologis.Konseling keluarga tentang pembatasan punya

anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.